Glomerulonefritis
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  • 1. Glomerulonefritis
  • 2. Pared de un capilar glomerular. Estructura delglomérulo renalLóbulo glomerular compuestopor 3 capilares alrededor deuna zona común (mesangio).Polo vascular del glomérulo.
  • 3. Enf. metabólicas DM, HTA, Trombosis CilindrosGlomerulopatías Genéticas S. Alport Hemáticos Inmunológicas GMN Segmentaria Lesiones Global Glomerulares Focal Difusa
  • 4. Hipocomplementemia Complemento ( C3/C4) Daño Coagulación Fibrina de semilunas (GMN Rápidamente Progresiva)Glomerular ANCA Enf. de Cambios S. Nefrótico GMN en Mínimos Infante Aguda Postinfecciosa Adultos GMN Membranosa S. Nefrótico Riñón Transplantado GMN Segmentaria y Focal Riñón Transplantado GMN Mesangiocapilar II (Recurrencia)
  • 5. GMN conHipocomplementemia
  • 6. GMN Primaria Sin enf. sistémicaRelaciones GMN Secundaria Consecuencia de enf. sistémica GMN sin Depósitos GMN con Depósito de GMN con Depósito de Inmunes Complejos Ag-Ac IC Circulante Ag-Ac formados en el GM 1. Enf. de Cambios 1. GMN Rápidamente 1. GMN Rápidamente Mínimos Progresiva Tipo I (Enf. Progresiva Tipo II de Goodpasture) 2. GMN Rápidamente 2. GMN Membranosa 2. GMN Aguda Progresiva Tipo III Postinfecciosa 3. GMN Esclerosante 3. GMN Segmentaria y Focal Membranoproliferativ a 4. GMN Mesangial Ig A
  • 7. Enf. de Tipo I Goodpasture GMN-RP Tipo II Tipo II MO ME MB se rompe Inflamación y Semilunas Salida de sangreEtiopatogenia por mecanismo proliferación subepiteliales a espacio urinario inmunológica cel. extracapilar Compresión del GM IR Rápidamente Clínica S. Nefrítico Progresiva Hematuria + Proteinuria no nefrótica + FRA + HTA + Edema
  • 8. GMN Rápidamente Progresiva Tipo I Depósito de complejos Ag-Ac lineales formados en glomérulos contra la MB (Ig G–C3) (IMF)Peor Pronóstico Enf. de Goodpasture  Hemorragia Pulmonar
  • 9. GMN Rápidamente Progresiva Tipo II Depósito de complejos Ag-Ac granulares circulantes en capilares (Ig M – C3) (IMF)Hipocomplementemia Cualquier otra GMN puede sérica (C3-C4) evolucionar en esta
  • 10. GMN Rápidamente Progresiva Tipo IIIPresencia de p-ANCA (perinuclear, Posible relación con mieloperoxidasa) Panarteritis Nodosa Sin deposiciones inmunes (Paucilinmune)
  • 11. Malo si hay aumento de % de semilunas o fibrosisPronóstico ANCA  Buen pronóstico Puede recidivar en el transplante Corticosteroides Prednisona: 90 mg/d (sem 1) – 60 mg/d (sem 2 y 3) Ciclosfofamida 2 mg/Kg/día durante 8 sem Tratamiento (leu: 3000-3500) IECA+ARA2 Plasmaférisis Diálisis
  • 12. Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)- (Tinción PAS).El espacio deBowman desaparece yel ovillo glomerular seretrae. Proliferación extracapilar masiva (semiluna epitelial)
  • 13. 1ER. ESTAD0 Semilunas Epiteliles (Plata-metenamina, X400). Existen tres estados que nos indican el glomérulo comprimido grado de y con ruptura de paredes capilares actividad o cronicidad ypor lo tanto, enalguna medida, dan idea de la respuesta al tratamiento.
  • 14. (Tinción de Plata-metenamina, X400 que 2DO. ESTAD0 muestra semilunas fibroepiteliales). Glomérulo comprimido y distorsiondo Células grandes de proliferación epitelialFibrosis reemplazandoáreas de semiluna(cronicidad)
  • 15. (Tinción de Plata y tricrómico, X400 que 3ER. ESTAD0 muestra semilunas fibrosas). Componente fibroso lo que queda del penacho glomerular
  • 16. Faríngeo Infección por (6-10 d) Depósito de IC granulares Estreptococo B- circulantes en todo el gloméruloEtiopatogenia (subendotelial/subepitelial) (Ig G- hemolítico del grupo A Cutáneo C3-Fibrina) (IMF) (2-3 sem) Humps o Jorobas ME Subepiteliales Exudación y S. Nefrítico Clínica Proliferación Agudo Aislado MO Endocapilar (Difusa)
  • 17. 1.- Cultivo en exudado faríngeo o de piel Clínico 2.- Respuesta inmune a exoenzimas (ASLO-Anti DNAasa-Hialuronidasa) 3.- Hipocomplementemia C3 transitoria (8 sem) Diagnóstico Laboratorio Biopsia Persitencia Hipocomplementemia Oliguria Microhematuria Bueno = niños Pronóstico Malo = adultos, formas no epidémicas, HC persistente y proteinuria nefótica. Impide GMN Diuréticos y <36h AntihipertensivosTratamiento >36h Sintomático Dialisis (Fracaso)
  • 18. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (microscopía electrónica). Voluminoso depósito subepitelial o hump.Glomerulonefritis agudapostestreptocócica(hematoxilina- eosina).Intensa proliferaciónendocapilar difusa conexudación leucocitaria.
  • 19. ME Linfoquinas y Paso de Fusión de Permeabilidad deEtiopatogenia otros mediadores Proteinas Podocitos MB alterada inflamatorios S. Nefrótico Idiopático, linf. (y no) de Hodgkin, Atopia, Tratamiento con AINEs (+NIA) No hematuria, HTA, ni FR S. Nefrótico Puro Proteinuria SelectivaClínica Nefrosis Lipoide Biopsia renal sólo en corticorresistencia (Hialinosis Focal y Segmentaria) Microhematuria y S. Nefrótico Proteinuria no Selectiva Biopsia a menos que haya otra patología
  • 20. Niños (30-40%) Remisión Espontánea Adultos (rara)Pronóstico Recidiva 50% Dosis de Mantenimiento por 3-6 meses Error de Diagnostico GMN Focal Segmentaria Inicial Corticosteroides Prednisona 1mg/kg/d (retirada 3 meses) Orales Ciclosfofamida 2 mg/kg/d por 8 semTratamiento Clorambucil 0,2 mg/kg/d por 8-12 sem Levamisol Ciclosporina 5 mg/kg/d por 6-12 sem
  • 21. Nefropatía con cambios mínimos (hematoxilina-eosina). Glomérulo de aspecto normal. MBG de aspecto normal• En microscopia óptica los glomérulos son aparentemente normales o muestran sólo cambios mínimos
  • 22. Microscopía Electrónica Fusión difusa de las prolongaciones citoplasmáticas del epitelio visceral o podocitos
  • 23. ME MO Formación in situ Engrosamiento de complejos Ag- de pared capilar EngrosamientoEtiopatogenia de MB por S. Nefrótico Ac granulares y spikes de MB subepiteliales de a espacio lesión y spikes MB (Ig G-C3) (IMF) urinario Proteinuria >3g/24h + Hipoalbuminemia + Dislipemia + Edema + Hipercoagubilidad Tumores Sólidos Infecciones Crónicas Causas Enf. Reumáticas Metales Pesados Otras
  • 24. S. Nefrótico + HematuriaClínica Complicación = Trombosis Rápido deterioro de de Vena Renal función renal Remisión Espontanea NiñosPronóstico IR Progresiva Tratamiento sustitutivo renal Mal Pronóstico > 50 años, hombres, IR, proteinuria >10g/d, hiperlipiduria intensa, HTA, fibrosis intersticial . Corticosteroides Dosis altas en días alternos 1,5-2,5 mg/kg/d por 6-12 meses Tratamiento Ciclosporina 3,5 mg/kg/d por 12 meses Clorambucil 0,2 mg/kg/d por 6-12 meses
  • 25. Glomerulonefritis Membranosa Múltiples espículas argirófilas en la vertiente externa de la membrana basal glomerular Engrosamiento uniforme y difuso de las paredes capilares del glomérulo.
  • 26. Inmunofluorescencia Depósitos finamente granulares de IgG en paredes capilares glomerulares
  • 27. Podocitos total o parcialmente fusionados Múltiples depósitos subepiteliales en la vertiente externa de la membrana basal glomerular. Proyecciones de la MB (corresponden a lasMicroscopio espículas vistas al microscopio óptico)Electrónico
  • 28. GMN Grave GMN Grave Inicial Estadios I-IV DepósitosSubepiteliales
  • 29. ME MO MO Engrosamiento del asa capilar Borramiento Hipertrofia Esclerosis focal difuso de compensatoria,Etiopatogenia y segmentaria por depósito de material hialino proyecciones fibrosis intersticial de GYM de podocitos. y atrofia tub EOS y PAS “+” (Desprenden)Enf. de CambiosMínimos o GMN Mesangial Nefropatías túbulo- Consumo de LES intersticiales crónicas heroína IV N. por radiación N. de reflujo VIH (*) Neoplasias Uropatía obstructiva Riñón solitario (H) DM Causas N. por analgésicos S. de Alport Obesidad (H) Transplante renal (*) (H) Envejecimiento (H)
  • 30. Proteinuria noClínica S. Nefrótico no puro selectiva HTA + IR + Microhematuria + HTA Remisiones espontáneas rarasPronóstico Nefropatía crónica y terminal (5-10 años) Corticosteroides en monoterapia Prednisona 60 mg/d por 3 meses Ciclosfofamida 2 mg/kg/d por 8 semTratamiento Micofenolato 1000 – 3000 mg/d de mofetilo Ciclosporina 5 mg/kg/d por 6-12 sem IECAs
  • 31. Glomerulosclerosis focal (PAS)Área de hialinización segmentaria y focal en un glomérulo (flecha), junto aotro normal. Glomerulosclerosis focal (inmunofluorescencia, IgM). Voluminosos depósitos de IgM localizados en un segmento de ovillo glomerular.
  • 32. ME MO Formación in situ de complejos Ag- Engrosamiento Ac granulares del mesangio y S. Nefrítico +Etiopatogenia S. Nefrótico subendoteliales de la MB (Ig G-C3) (IMF) Infecciones Absesos Enf. autoinmunes Hepatopatía Crioglobulinemia mixta crónica activa esencial EndocarditisCausas AR N. del Shunt Tumores hematológicos Parásitos
  • 33. Tipo I con depósitos Tipo II con depósitos Tipo III con depósitos subendoteliales “densos” subendoteliales y en MB subepitelialesMicroscopía Óptica -Imagen de doble contornos -Depósitos “densos” -Poca conocida o de “rail de tren” : intermembranosos. -Combina características desdoblamiento de MB -Imagen de doble del tipo I y de GMN -Proliferación de mesangial. contornos y membranosa. proliferación mensangial -Varios subtipos menos desarroladas.M. Electrónica -Depósitos subendoteliales. -Depósitos “densos” en MBG, túbulos y de cápsula de Bowman.Inmunofluorescencia -Depósitos granulares -Depósito granular de C3 subendoteliales y y C3NEF en paredes cap. mesangiales de IgG, IgM y C3Complemento -Disminuye C3-C4 (Vía -Disminuye C3 (Vía -Normal Clásica) Alterna)
  • 34. Clínica S. Nefrítico + S. Nefrótico HTA secundaria e IRP Tipo II: Hemólisis y Lipodistrofia Remisiones espontáneas (20%)Pronóstico IR (60%)Tratamiento Sintomático.
  • 35. Glomerulonefritis mesangiocapilar o Membranoproliferativa - Proliferación endocapilar difusa - Engrosamiento de las paredes capilares - Aumento notable del tejido mesangial Aspecto lobulado del ovillo glomerular
  • 36. La microscopia electrónica ha demostrado dos variedades de lesiones ultrastructurales.Glomerulonefritis mesangiocapilartipo I (microscopia electrónica).Voluminosos depósitos subendoteliales
  • 37. Glomerulonefritis mesangiocapilar tipo II(microscopiaelectrónica).Depósitos densos en la lámina densa de la membranabasal glomerular.
  • 38. Glomerulonefritis mesangiocapilar(inmunofluorescencia,C3).Voluminosos depósitos de C3 a lo largo de lavertiente interna de las membranas basales de loscapilares glomerulares.
  • 39. ME MO Formación de complejos Ag- Proliferación Hematuria Ac granularesEtiopatogenia mesangial Recidivante mesangiales (IgA) (IMF) Cirrosis Enólica y Púrpura de Schonlein- Henoch IRC terminal (50%) Pronóstico Peor = HTA o clínica atípica
  • 40. Inf. de vías respiratorias altas coincidente Hematuria macroscópica recidivanteClínica Alt. asintomáticas de sedimento Proteinuria y/o microhematuria asintomáticas, S. Nefrótico o S. NefríticoTratamiento Sintomático. Corticoides
  • 41. Glomerulonefritis Mesangial IgA Engrosamiento del mesangio y proliferación de células mesangiales
  • 42. Inmunofluorescencia Depósitos mesangiales difusos de IgA acompañados en más del 80% de los casos de C3 con menor frecuencia, de IgG o de IgM.
  • 43. MicroscopioElectrónicoDepósitos densoslocalizados en elmesangioglomerular