3. EPILEPSIA
La epilepsia es una afección crónica, de etiología diversa, caracterizada por
crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales
(crisis epiléptica) asociada eventualmente con diversas manifestaciones
clínicas o paraclínicas.
Las crisis epilépticas únicas, las ocasionales o las que aparecen durante una
enfermedad aguda no constituyen una epilepsia.
ETIOLOGÍA
Neonatos:
Hipoxia e isquemia perinatal.
Infección (meningitis, encefalitis, abcesos cerebrales).
Traumatismos craneoencefálicos (TCE).
Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia,
déficit de piridoxina).
Malformaciones congénitas.
Trastornos genéticos
Menores de doce años:
Crisis febriles.
Infecciones.
TCE.
Tóxicos y defectos metabólicos.
Enfermedades degenerativas cerebrales.
Idiopáticas.
Adolescencia:
Idiopáticas.
TCE.
Infecciones.
Enfermedades degenerativas cerebrales.
Alcohol.
Adultos (de 18 a 35 años):
TCE.
Alcoholismo.
Tumores cerebrales (primarios y secundarios).
Adultos (de 35 a 50 años):
Tumores cerebrales (primarios y secundarios).
Accidente vascular cerebral.
Uremia, hepatopatía, hipoglucemia, alteraciones electrolíticas.
Alcoholismo
4. Adultos > 50 años:
Accidente vascular cerebral (como secuela).
FACTORES QUE PUEDEN DESENCADENAR UNA
CRISIS
Emociones fuertes.
Ejercicio intenso.
Estímulos luminosos o acústicos intensos.
Fiebre.
Menstruación.
Alteraciones del ritmo sueño-vigilia, especialmente la privación de
sueño.
Estrés físico o psíquico.
Alcohol.
Fármacos (ADT, barbitúricos, BZD…).
CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS
Según la Comisión Internacional de la Liga Internacional contra la Epilepsia las
crisis epilépticas se clasifican en:
- Crisis parciales:
1. Crisis parciales simples (con síntomas o signos motores, sensitivos,
autonómicos o psíquicos.
2. Crisis parciales complejas (con disminución del nivel de conciencia).
a. Parciales simples seguidas de parcial compleja.
b. Crisis parciales complejas desde el inicio.
3. Crisis parciales complejas que evolucionan a secundariamente
generalizadas
- Crisis generalizadas:
1. No-convulsivas:
a. Ausencias.
b. Crisis atónicas.
2. Convulsivas:
a. Crisis generalizadas tónico-clónicas.
b. Crisis tónicas.
3. Crisis mioclónicas
- Crisis sin clasificar
DIAGNÓSTICO
El proceso diagnóstico de la epilepsia, dada su amplia semiología y diagnóstico
diferencial va a exigir la suma de diversos métodos diagnósticos, destacándose
la anamnesis al paciente y a los eventuales testigos.
5. Las exploraciones complementarias que pueden ayudar al diagnóstico de
epilepsia son:
Analítica para descartar patologías sistémicas que puedan ser
responsables de la crisis y valorar estado del paciente previo a la
administración de fármacos.
El estudio EEG, da soporte al diagnóstico clínico, ayuda a encuadrar
sindrómicamente la epilepsia o permite determinar hallazgos que
sugieran presencia de lesión cerebral. La sensibilidad de la prueba
incrementa si se realiza con privación de sueño o registros prolongados
de sueño. Hay que tener en cuenta que el EEG completa el diagnóstico
y que su trazado no debe condicionar exclusivamente el tratamiento.
Registro video-EEG donde es posible el registro simultáneo del EEG de
superficie y del comportamiento del paciente.
TC craneal y RMN craneal encaminadas al diagnóstico de una lesión
subyacente responsable de la crisis.
El SPECT cerebral con tecnecio HMPAO parece limitarse a la
evaluación prequirúrgica de la epilepsia.
TRATAMIENTO
- Se debe individualizar el tratamiento teniendo en cuenta el síndrome
epiléptico, la co-morbilidad, las interacciones así como la forma de vida,
preferencias del individuo y/o familia.
- No es aconsejable el cambio entre genéricos porque puede variar la
biodisponibilidad así como los perfiles farmacocinéticos con lo que se
puede modificar el efecto deseado o aumentar los efectos secundarios.
- La monoterapia cuando sea posible debe ser la elección, y si esta
fracasa una vez se ha asegurado que se han alcanzado niveles
terapéuticos se debe cambiar a otra droga con precaución.
- La combinación de 2 fármacos solo debe ser considerada cuando hayan
fracasado varios intentos de control de las crisis en monoterapia. Si a
pesar de ello no se controlan, se deberá valorar con qué terapia estaba
mejor controlado el paciente, teniendo en cuenta la frecuencia de
aparición de crisis así como los efectos secundarios.
Los nuevos Fármacos Antiepilépticos (AEDs) están indicados cuando el uso de
los viejos AEDs no estén indicados por: Contraindicación; Interacción con otros
medicamentos; Intolerancia ya conocida ; Mujer en edad gestacional.
El tratamiento con AED, se debe iniciar ante una segunda crisis epiléptica.
Ante un primer ataque epiléptico se debe considerar el inicio del tratamiento
con AED si:
• Existe déficit neurológico
• El EEG demuestra actividad epiléptica inequívoca
6. • La familia no quieren correr el riesgo de un segundo ataque
epiléptico
• En las pruebas de imagen se observa alteración estructural
Para optimizar la adherencia al tratamiento se debe:
• Educación sanitaria a paciente y familia
• Disminuir el estigma que supone la enfermedad
• Utilizar prescripciones sencillas de cumplir
• Mantener buena relación entre los distintos niveles sanitarios y estos con
la familia y/o cuidadores
Se debe realizar control analítico si:
• Ausencia de adherencia al tratamiento
• Sospecha de toxicidad
• Ajuste de dosis de fenitoína
• Tratamiento de las interacciones farmacocinéticas
• Situaciones clínicas específicas como estatus epiléptico, embarazo, fallo
orgánico…
La decisión para retirar la medicación se debe hacer en consenso con el
paciente, la familia y/o cuidadores una vez que hayan comprendido el riesgo de
un posible nuevo ataque, una vez tenida en cuenta el tipo de epilepsia,
pronóstico y calidad de vida. Siempre y cuando hayan pasado 2 años sin
ningún ataque.
La retirada debe realizarse lentamente, a lo largo de 2-3 meses.
La intervención psicológica puede ser utilizada conjuntamente con el AED, si
este no realiza un control adecuado de la epilepsia, aunque no debe ser una
alternativa a los AEDs.
La dieta cetógena no debe ser recomendada en adultos.
La neurocirugía está indicada cuando la epilepsia es resistente a los AEDs.
La valoración de realizar una cirugía resectiva que pueda ser curativa, debe
realizarse antes del planteamiento de realizar tratamientos paliativos como la
resección del vago.
La estimulación del nervio vago es una alternativa en aquellos pacientes en
los que no hay control completo de los ataques y donde la cirugía está
contraindicada. Está indicada en crisis parciales (incluyendo las
secundariamente generalizadas) y las crisis generalizadas.
Los ataques convulsivos que duran más de 5 minutos o que se repiten por tres
ocasiones en 1 hora deben recibir tratamiento urgente y como primera elección
se debe escoger el diazepam rectal que es seguro y eficaz.
7. Antiepilépticos ante los diferentes tipos de crisis epilépticas
Tipo de ataque
epiléptico
De elección
De segunda
línea
Otros
fármacos a
tener en
cuenta
Fármacos
contraindicado
s
Focales o
secundariamente
generalizadas
Carbamazepina
a
Lamotrigina b
Oxcarbazepina
a,b
Ácido Valproico
Topiramato a,b
Clobazam
Clobazam
Gabapentina
Levetiracetam
Fenitoína a
Tiagabina
Acetazolamida
Clonazepam
Fenobarbital
Fenobarbital
Primidona
Generalizadas
tónico-clónicas
Carbamazepina
a
Lamotrigina b
Ácido Valproico
Topiramato a,b
Clobazam
Levetiracetam
Oxcarbazepina
a
Acetazolamida
Clonazepam
Fenobarbital a
Fenitoína a
Primidona a,c
Tiagabina
Vigabatrina
Mioclónicas
Ácido Valproico
(Topiramato) a,d
Clobazam
Clonazepam
Lamotrigina
Levetiracetam
Piracetam
Topiramato a
Carbamazepina a
Gabapentina
Oxcarbazepina a
Tiagabina
Vigabatrina
Tónicas
Lamotrigina b
Ácido Valproico
Clobazam
Clonazepam
Levetiracetam
Topiramato a
Acetazolamida
Fenobarbital a
Fenitoína
Primidona a,c
Carbamazepina a
Oxcarbazepina a
Atónicas
Lamotrigina b
Ácido Valproico
Clobazam
Clonazepam
Levetiracetam
Topiramato a
Acetazolamida
Fenobarbital a
Primidona a,c
Carbamazepina a
Oxcarbazepina a
Fenitoína a
Ausencias
Etosuximida
Lamotrigina b
Ácido Valproico
Clobazam
Clonazepam
Topiramato a
Carbamazepina a
Gabapentina
Oxcarbazepina a
Tiagabina
Vigabatrina
(a)Inductor de las enzimas hepáticas
(b)Solo se deben usar como primera elección en las recomendaciones de NICE
(c)Rara vez es utilizado, si se requiere, el fenobarbital es de elección
(d)En la epilepsia mioclónica severa de la infancia
8. RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE
Los pacientes epilépticos no tienen necesidad de establecer restricciones a las
actividades normales. La epilepsia no influye en la capacidad intelectual del
niño, ni debe dificultar la actividad laboral ni de ocio, más allá de las
limitaciones a las actividades deportivas o laborales de riesgo que más
adelante se citan.
Es importante que el paciente epiléptico y su entorno personal conozcan la
enfermedad, el tratamiento que debe de seguir, y las pautas de actuación en
caso de una crisis, evitando la sobreprotección durante la infancia, o la
autolimitación de la actividad social.
ESTILOS Y HÁBITOS DE VIDA
Un estilo de vida sano, en el que se incluya la realización de ejercicio físico o
deporte con frecuencia, evitando el consumo de drogas (incluyendo tabaco
y alcohol), con una dieta equilibrada y unos hábitos de sueño regulares,
son recomendaciones sanitarias básicas para todas las personas, y del mayor
interés en los pacientes epilépticos.
El ejercicio excesivo, permanecer despierto más de 16 horas, la ingesta de
alcohol, sustancias estimulantes como el café o el té, o estar sometido a
estímulos luminosos repetidos e intensos sin protección ocular, son factores
conocidos por su capacidad de provocar crisis epilépticas. Por ello, la primera
recomendación es evitar estos y aquéllos otros factores que el paciente conoce
como estímulos que le pueden provocar una crisis.
Es muy importante el cumplimiento del tratamiento, controlando aquellas
situaciones en las que se puede afectar (vómitos repetidos, diarrea…).
Nunca se debe de interrumpir el tratamiento bruscamente
ACTIVIDAD FISICA Y LABORAL
En el paciente que sufre de crisis epilépticas, se recomienda evitar la
realización de ejercicio físico o deportes de riesgo (escalada,
submarinismo…) y el realizarlos en solitario. Se aconseja realizar las
actividades deportivas en equipo o acompañado para evitar un accidente
severo en caso de crisis (montañismo, natación…).
La legislación española restringe la concesión del permiso de conducción,
exigiéndose la ausencia de crisis en el año previo a la concesión (o a los 5
años previos en caso de permisos de conducir profesionales y de medios de
locomoción públicos).
La epilepsia, en cualquiera de sus formas y momento evolutivo, está
considerada como una de las enfermedades que son causa de denegación de
licencias y permiso de armas. Así mismo, debe de tenerse en cuenta, al Igual
que en la actividad deportiva, que deben evitarse aquellas actividades laborales
en las que la aparición de una crisis pueda suponer un riesgo.
9. CONSIDERACIONES PARA LAS MUJERES
De las hormonas femeninas, los estrógenos facilitan la aparición de crisis
epilépticas, mientras que la progesterona la disminuye. Por ello, en los días del
ciclo menstrual en que los estrógenos están mas altos (días anteriores a la
menstruación) puede aumentar el riesgo de crisis.
Los anticonceptivos orales no exacerban las crisis, pero es necesario que el
médico revise la compatibilidad entre la medicación antiepiléptica y los
anticonceptivos prescritos, ya que algunos de los antiepilépticos pueden afectar
al metabolismo de los anticonceptivos y disminuir su eficacia.
La mayoría de las mujeres epilépticas pueden tener un embarazo, parto y
lactancia normales, para lo cual es importante tener en cuenta una serie de
consideraciones, y analizarlas con su médico para elegir el mejor estado de
salud y tratamiento:
El embarazo en una mujer epiléptica siempre debe ser seguido como
embarazo de alto riesgo, para garantizar un seguimiento óptimo.
En la mayoría de las mujeres, el embarazo no afecta a la frecuencia de
las crisis epilépticas, pudiendo empeorar en algunos casos, por lo que
es importante evitar aquellos factores que las desencadenen, mediante
un buen control obstétrico.
Alguno de los medicamentos antiepilépticos pueden aumentar el riesgo
de malformaciones en el embarazo. Para reducir este riesgo, se
recomienda que siempre que sea posible, la mujer tome un único
medicamento antiepiléptico en las dosis mínimas eficaces, tomándolas
en varias dosis repartidas a lo largo del día para reducir la concentración
en sangre de los fármacos, y por tanto, la exposición del feto a altas
dosis de los fármacos.
Deben de revisarse las pautas de medicación de la embrazada para
evitar los fármacos con conocidos efectos nocivos sobre el feto,
incorporar los suplementos de ácido fólico desde antes del embarazo en
la mujer que esté tomando ácido valpróico, clonazepam, fenitoína o
lamotrigina entre otros, y realizar las pruebas complementarias
necesarias para controlar la evolución del feto.
No está contraindicada la lactancia, aconsejándose tomar la medicación
repartida en más tomas de menores dosis y evitar al máximo el paso de
la medicación al lactante por la leche materna, espaciando el tiempo
entre la toma de la medicación y la lactancia del bebé. Así mismo, debe
de vigilarse al bebé por si aparecieran signos de intoxicación como la
somnolencia excesiva o las erupciones cutáneas.
ESTADO EPILÉPTICO
El estado epiléptico (EE) se define como la presencia de una crisis epiléptica
prolongada (más de 30 minutos es el tiempo establecido por consenso) o
varias en este periodo de tiempo sin recuperación del estado de conciencia
10. entre ellas. Desde el punto de vista práctico una crisis que dure más de 5
minutos precisa de tratamiento de emergencia y se considera un EE
establecido si ocurre en niños (ILAE, 1981; Meierkord H, 2010; NICE, 2012).
Existe la forma convulsiva y no convulsiva. El diagnóstico de la forma no
convulsiva se establece ante la presencia de cambios en el comportamiento y/o
procesos mentales asociados a descargas epileptiformes continuas en el
electroencefalograma (EEG) en ausencia de actividad convulsiva e incluye
estado parcial simple y complejo, estados de ausencia y estado epiléptico sutil
(Meierkord H, 2010).
El estado epiléptico refractario (EER) se define como el EE que persiste a
pesar del uso de 2 ó 3 anticonvulsivantes tras 1-2 horas del inicio de las crisis,
aunque algunos autores lo consideran independientemente del tiempo
transcurrido (Meierkord H, 2010).
Es la segunda causa más frecuente de emergencia neurológica. La
incidencia del EE varía entre 10-40/100.000 personas y de éstas el 23-43%
presentarán un EER. Los estudios de mortalidad apuntan cifras muy variables
(3-33%) y es hasta tres veces mayor en pacientes que han tenido un EER. Los
factores de riesgo que se asocian a mayor mortalidad son: presentación con
isquemia o hipoxia cerebral, mayor duración de la crisis (superior en aquellas
que duran más de 1 hora), edad avanzada (38-67%, superior en mayores de 60
años), sexo femenino, presentación clínica (las crisis focales se asocian a
mejor pronóstico), comorbilidad asociada y necesidad de ingreso hospitalario
(61%) (Meierkord H, 2010; Rossetti AO, 2011; Foreman B, 2012; Hunter G,
2012).
Causas más frecuentes son:
Origen cerebrovascular (en adultos).
Intoxicación o abstinencia alcohólica (en adultos jóvenes).
Infecciones con fiebre (en niños).
Incumplimiento terapéutico en pacientes diagnosticados previamente de
epilepsia.
Hipoxia.
Alteraciones metabólicas (alteraciones electrolíticas, hipo e
hiperglucemia, uremia, fallo hepático).
Traumatismo craneal.
Tumores cerebrales.
Diagnóstico diferencial con:
Pseudoestado epiléptico: se trata de pacientes que presentan episodios
de ataques no epilépticos con base psicógena. Puede sospecharse
cuando hay movimientos no estereotipados: arqueamiento de la
columna hacia atrás, golpes mal coordinados, balanceo de la cabeza,
movimientos pélvicos y, especialmente, si el EE no responde con
rapidez al tratamiento.
Trastornos agudos del movimiento, como distonías focales o
segmentarias, temblores y movimientos coreoatetósicos, que en algunas
ocasiones se pueden presentar de forma unilateral.
11. En pacientes sedados, la presencia de temblores o escalofríos,
manifestado como movimientos de alta frecuencia, rítmicos y de
localización proximal, así como la aparición de clonus en el contexto de
un proceso espástico, pueden imitar la presencia de EE.
Pruebas complementarias:
Hemograma.
Determinación de glucosa, función renal, hepática, calcio y magnesio.
Gasometría arterial.
Niveles de fármacos anticomiciales, si el paciente está a tratamiento.
Realización de ECG, radiología de tórax, tomografía axial
computerizada, resonancia magnética, punción lumbar y EEG en función
de la clínica y sospecha diagnóstica.
La elevación de los niveles séricos de prolactina en sangre a los 10-20
minutos de comenzar una crisis, permite realizar el diagnóstico
diferencial entre crisis epiléptica y las de origen psicógeno en adultos y
niños mayores. Su utilidad en el EE, crisis epilépticas de repetición y
neonatos no ha sido bien establecida. No es útil para el diagnóstico
diferencial entre crisis y síncope.
TRATAMIENTO
Medidas generales:
• Mantener permeable la vía aérea.
• Administrar oxígeno.
• Monitorizar tensión arterial y ECG.
• Canalizar si es posible dos vías venosas conectadas a suero fisiológico.
• Medir glucemia (en sangre venosa o capilar) y, si hubiera hipoglucemia,
administrar un bolo de 50 ml glucosa al 50% (2 mg/Kg de glucosa al
25% intravenosa en niños).
• Administrar tiamina 250 mg IV en pacientes alcohólicos o desnutridos.
• Tratar la acidosis grave.
• Traslado del paciente a un centro hospitalario en ambulancia
medicalizada.
Tratamiento farmacológico:
Estatus epiléptico inicial: (0-10/30 minutos tras el comienzo).
BENZODIACEPINAS: El lorazepam ha demostrado controlar mejor las crisis
que el diazepam o la fenitoína solos, por lo que sería el fármaco de elección.
Su administración puede repetirse si las crisis continúan después de 30
minutos. La remisión de las crisis ocurren entre el 59-89% de los casos. En
países en los que no esté disponible en esta formulación (ej. España), el
fármaco de elección sería el diazepam seguido de la administración de
fenitoína. Esta asociación ha demostrado ser tan eficaz como el uso de
lorazepam solo (remisión de las crisis en el 55,8% de los casos). La aparición
de efectos secundarios con lorazepam o diazepam (hipotensión, arritmias
cardiacas y depresión respiratoria). En caso de no poder acceder a la vía i.v.
12. con rapidez, está indicado el uso de diazepam vía rectal a dosis de 30 mg o
midazolam oral (Appleton R, 2008). El midazolam en formulación intra nasal o
instilación oral (no disponible en todos los países, ej. España) está indicado en
niños en los que la vía i.v. es dificultosa.
Estatus epiléptico establecido: (10/30-60/90 minutos tras el comienzo).
Fenitoína: aunque habitualmente son fármacos de uso hospitalario, en
ocasiones puede ser preciso su uso en el abordaje del EE fuera del hospital.
Los mayores problemas son sus efectos secundarios: hipotensión (27-58%),
depresión respiratoria (8-10%), arritmia cardiaca (7%) y necrosis e isquemia
distal en caso de extravasación (1,5%). La administración en bolus i.v. debe
realizarse muy lentamente y con monitorización cardiaca y hemodinámica.
Ácido valproico: existen estudios en los que ha demostrado ser tan eficaz
como la fenitoína en el control de algunas formas clínicas de EE. Su principal
ventaja es la baja frecuencia de efectos secundarios cardiovasculares y en
el estado mental, lo que la hace especialmente útil en pacientes ancianos. Por
el momento no tiene una clara indicación en el tratamiento del EE y en
algunos países no tiene licencia para este uso. Los efectos secundarios más
frecuentes son: hipotensión, discinesias, alteración de la función hepática,
pancreatitis, trombocitopenia y encefalopatía inducida.
Otros fármacos: el levetiracetam y la lacosamida tienen baja toxicidad. Por el
momento no disponen de estudios controlados en el EE.
Si transcurridas 12 horas desde el inicio del EE no se han producido nuevos
episodios de crisis convulsivas, se pueden descender las dosis de fármacos de
forma progresiva en el transcurso de las 12 horas siguientes
El manejo del EER debe realizarse en una Unidad de Cuidados Intensivos bajo
anestesia del paciente con fármacos como el propofol, tiopental, midazolam,
ketamina, anestésicos inhalados e incluso, inducción de hipotermia.
13. Fármacos para el manejo de EE (Prasad K, 2005; Shorvon S, 2011; Stecker MM, 2012)
Fármaco Vía de
administración
Dosis adulto Dosis niños
EE inicial
(0-10/30
minutos)
Lorazepa
m
I.V. Habitualmente 4 mg
Ritmo de infusión: 2
mg/min*
Dosis máxima: 8 mg
0.05-0,1 mg/kg
Ritmo de infusión:
2 mg/min*
Máximo por dosis:
4 mg
Dosis total máxima
en adolescentes: 8
mg
Diazepam I.V. 5-10 mg
Ritmo de infusión máximo:
2-5 mg/min
Dosis máxima: 30 mg
0,1-0,3
mg/kg/dosis*
Máximo por dosis:
10 mg
Rectal 10-30 mg 0,5 mg/kg/dosis*
Dosis de repetición
a 0.25 mg/Kg/dosis
Midazolam Oral 0,2-0,5 mg/kg*
Dosis máxima: 10
mg
Intranasal 0,2 mg/Kg*
Dosis máxima: 10
mg
I.V. 10 mg en dosis única
14. I.M. 0,2 mg/kg/dosis*
Dosis máxima: 6
mg
EE
establecido
(10/30-
60/90
minutos)
Fenitoína I.V. 15-20 mg/Kg
(no excediendo 50
mg/min)
15-18 mg/Kg a
ritmo de 25 mg/min
Ácido
Valproico
I.V. 15-30 mg/Kg a ritmo de
infusión máximo de 6
mg/Kg/min
20-40 mg/Kg
I.V.: Intravenoso.
I.M.: Intramuscular.
* Puede repetirse la dosis.
BIBLIOGRAFÍA
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adults and children in primary and secondary care. [Internet]. National Institute
for Health and Clinical Excellence; 2004 October.
2. SAE. Recomendaciones terapéuticas en la epilepsia. 2004.
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[Internet]. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in
adults and children in primary and secondary care. 2012 [acceso 24/9/2013].
Disponible en: http://www.nice.org.uk/cg137
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Oficial para el diagnóstico y Tratamiento de la Epilepsia 2008 [acceso
24/9/2013]. Disponible en: http://epilepsia.sen.es/node/1