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Epilepsia: Clasificación, enfoque y opciones terapéuticas
- 2. Santiago Moreno García Estudiante Medicina Monitor Anatomía Universidad Nacional de Colombia EPILEPSIA Clasificación, enfoque y opciones terapéuticas
- 4. ÍNDICE 1. Definición 2. Clasificación 3. Factores precipitantes y de riesgo 4. Etiología 5. Características clínicas 6. Síndromes epilépticos 7. Primeros auxilios 8. Pruebas diagnósticas 9. Tratamiento 10. Estado epiléptico
- 5. 1. DEFINICIÓN EPILEPSIA: Afección cerebral crónica caracterizada por crisis epilépticas recurrentes de etiología heterogénea (OMS) CRISIS EPILÉPTICA: Evento autolimitado, origen cerebral, descarga anormal y excesiva de población neuronal, manifestaciones clínicas variadas, inicio y finalización generalmente súbitos.2 o más crisis epilépticas no provocadas con separación de al menos 24 horas
- 6. 1. DEFINICIÓN CONVULSIÓN: Fenómeno paroxístico producido por descargas anormales, excesivas o actividad neuronal sincrónica en el cerebro. Caracterizadas por movimientos anormales. 5-10 % de la población tendrá al menos 1 convulsión durante su vida
- 8. 3. FACTORES DE RIESGO Riesgo neurológico (pre, peri y posnatales) Trauma craneoencefálico (TCE) Ataque cerebrovascular (ACV) Neuroinfección (Meningitis, encefalitis) Defectos del desarrollo Fiebre, llanto inconsolable Privación del sueño, estrés, cambios hormonales, tóxicos
- 10. 4. ETIOLOGÍA Suspensión de Fármacos antiepilépticos (FAE) Metabólicas (hipo-hiperglucemia, hipocalcemia, deficiencia de vitamina B6, desequilibrio hidroelectrolítico, insuficiencia renal o hepática) Masas (hematomas, tumores) Zonas hipofuncionantes (gliosis, atrofia cerebral, esclerosis) Genéticas, neurodegenerativas
- 12. 5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS CRISIS GENERALIZADAS: Ausencias Mioclónicas Tónicas Clónicas Tónico-clónicas Atónicas
- 15. CRISIS GENERALIZADAS TÓNICAS CLÓNICAS TÓNICO-CLÓNICAS
- 17. CRISIS FOCALES
- 18. auras
- 24. 6. SÍNDROMES EPILÉPTICOS Asociación de tipos de crisis, edad de aparición y aspectos electroencefalográficos específicos.
- 25. Buen pronóstico: Epilepsia neonatal benigna Mioclonías del lactante Ausencias infantiles o juveniles Epilepsia mioclónica juvenil Crisis tónico-clónica del despertar Mal pronóstico: Encefalopatía mioclónica precoz Síndrome de West Epilepsia astato-mioclónica Síndrome de Lennox-Gastaut
- 27. 8. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS EEG TELEMETRÍA NEUROIMÁGENES (RM)
- 28. 9. TRATAMIENTO Fármacos antiepilépticos Cirugía de epilepsia Estimulación vagal Dieta cetogénica
- 29. FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS Monoterapia Dosis a emplear debe ser la menor que consiga su control La medicación debe iniciarse de forma gradual, ascendiendo poco a poco la dosis Selección de TTO: Tolerabilidad, efectos adversos, interacciones medicamentosas. Objetivo: Eliminar las crisis
- 34. CIRUGÍA DE EPILEPSIA 20% de los ptes continúan con crisis a pesar de manejo médico Indicaciones: Crisis focales Crisis generalizadas sintomáticas (Lennox-Gastaut) Epilepsia unilateral, multifocal asociada a hemiplejía infantil
- 36. Evaluación prequirúrgica Técnicas no invasivas: Telemetría (identificar foco epileptogénico) RM de alta resolución (esclerosis mesial del lóbulo temporal, anormalidades neuronales asociadas al desarrollo) TC (captación del medio de contraste) PET-scan (18FDG, hipometabolismo) SPECT scan (Tc99m, incremento del flujo durante las crisis) Magnetoencefalografía (mapeo cortical, áreas elocuentes)
- 37. Evaluación prequirúrgica Técnicas invasivas: Electrodos profundos Mallas subdurales
- 40. Técnicas quirúrgicas 1. Resección de foco epiléptico: Lobectomía temporal anterior o amigdalo- hipocampectomía Lesionectomía (tumor, MAV, cavernomas) 2. Desconexión: Callosotomía Hemisferectomía (funcional o anatómica) Transección subpial
- 44. Técnicas quirúrgicas 3. Estimulación: Vagal Cerebral profunda 4. Radiocirugía
- 48. 10. ESTADO EPILÉPTICO Crisis epiléptica que dura más de 5 minutos, con dos o más crisis seguidas, sin completa recuperación de conciencia entre ellas. Estado Epiléptico convulsivo: Generalizado desde el inicio Parcial con generalización secundaria Crisis parcial continua Estado Epiléptico no convulsivo: Confusional con crisis de ausencia o crisis parcial compleja Comatoso con crisis mioclónicas generalizadas sub- clínicas
- 50. COLOMBIA CH, electrolitos, glucosa, lactato, niveles de FAE, gases arteriales BZD (Diazepam, midazolam) 0,1-0,3mg/kg/dosis IV. Máximo 3 dosis. Diazepam IR 0,2-0,5 mg/kg en gel Fenitoína: 15-30 mg/kg IV lento y diluido (quemadura química) Fenobarbital: Carga 15-20 mg/kg IV, mantenimiento 3-5 mg/kg/día. Atención PCR/hipotensión
- 54. BIBLIOGRAFÍA Eric H. Grover, Y. N. (2016). Treatment of Convulsive Status Epilepticus. 20. Greenberg, M. S. (2016). Handbook of Neurosurgery (8th ed.). New York, United States of America: Thieme Publishers Stuttgart. Jaime Toro, M. Y. (2010). Neurologia (Segunda ed.). Bogotá, Colombia: Manual Moderno. Jose William Cornejo, M. E. (2011). Epilepsia del lóbulo temporal. Medellín. Longo, F. K. (2012). Harrison, principios de medicina interna (18 ed., Vol. 1 y 2). China: Mc Graw Hill. Luders, H. O. (2008). Epilepsy surgery. UK: Informa healthcare. Malo, C. M. (2004). Epilepsia, aspectos clínicos y psicosociales. Bogotá, Colombia: Panamericana. Medina-Malo C. Epilepsia: clasificacion para un enfoque diagnostico segun etiologia y complejidades. Rev Neurol 2010; 50 (Supl 3): S25- 30. Robert Fisher (2014). Definición clínica práctica de la epilepsia. International League Against Epilepsy, 8. Téllez-Zenteno JF, Ladino LD. Epilepsia temporal: aspectos clínicos, diagnósticos y de tratamiento. Rev Neurol 2013; 56: 229-42
Notas del editor
- trastornos reconocidos más antiguos del mundo, sobre el cual existen registros escritos que se remontan al 4000 a. C. 50 millones de personas de todo el mundo padecen epilepsia. 4 y 10 por 1000 personas 7 y 14 por 1000 personas. se diagnostican anualmente unos 2,4 millones de casos de epilepsia población general oscilan entre 30 y 50 por 100 000 6 de cada 10 personas, es la epilepsia idiopática hasta un 70% de los niños y adultos diagnosticados recientemente de epilepsia pueden tratarse con éxito (
- Paroxístico adj. De inicio y final brusco.
- International League Against Epilepsy (ILAE) Aware: consciente
- Típica: breves y repentinos lapsos de perdida de conciencia sin perdida del control postural. dura solo unos segundos La conciencia se recupera tan rapido como se perdió y no hay confusión posictal. se suelen acompañar de signos motores bilaterales sutiles, como movimientos rápidos de los parpados, movimientos de masticación o clónicos de pequeña amplitud de las manos. Origen genético, empiezan en la niñez {4-8años Hiperventilación tiende a provocar las descargas No responde bien a anticonvulsivos Atípicas: Pérdida de conciencia de mayor duración Comienzo y final menos brusco Se acompaña de signos motores que comprenden signos focales o lateralizada EEG espiga y onda lenta, generalizada Frec 2,5/s o menos. Anomalías estructurales difusas o multifocales del cerebro, otros signos de disfunción neurológica (retraso mental) Responden a bien a los anticonvulsivos
- Mioclonía: contracción muscular breve y repentina de una parte del cuerpo o del cuerpo entero Mioclonías patológicas asociadas a trastornos metabólicos, enf neurodegeneraticas del SNC o lesiones cerebrales axónicas Se consideran verdaderos episodios epilépticos EEG: descargas sincrónicas en ambos lados de espiga y onda, sincronizadas con el mioclono, Algunas mioclonías coexisten con otras formas de trastornos convulsivos generalizados Signo predominante de la epilepsia mioclónica juvenil
- Son el tipo de crisis principal (10%) Más frecuente como consecuencia de trastornos metabólicos Comienzo brusco, sin aura en la mayoría, Fase inicial: contracción tónica de todo el cuerpo, se produce un gruñido o –grito ictal- Se altera la respiración, se acumulan secreciones en orofaringe, cianosis, Mordedura de lengua Aumento FC, PA, tamaño pupilar Luego de 20 ´´ sigue la fase clónica Los periodos de relajación van amentando {paroxismo} no dura más de 1 minuto Fase posictal. Ausencia de respuesta, flacidez muscular, sialorrea, estridor, obstrucción parcial vía aérea, incontinencia vesical o intestinal Recuperación e conciencia gradual en minuto u horas {hay confusión posictal} Fatiga, cefalea, dolores musculares por varias horas FASE TÓNICA EEG. Aumento progresivo de actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de descargas generalizadas y poespigas d eran amplitud. FASE CLÓNICA EEG. Ondas lentas, configuración de espiga y onda EEG POSICTAL: lentitud difusa que se normaliza gradualmente mientras se despierta el pte
- Pérdida repentina 1-2 seg del tono postural Conciencia se altera brevemente No suele haber confusión posictal Algunas solo una rápida caída de la cabeza, las más prologadas hacen caer al pte EEG: descargas generalizadas y breves de espiga y onda, seguida de ondas lentas difusas que tienen relación con la pérdida el tono muscular Se acompañan de sindromas epilépticos conocidos
- Se originan a partir de una red neuronal localizada o circunscrita en un hemisferio cerebral o de distribución más amplia pero dentro del mismo hemisferio Se dividen dependiendo si hay o no deficiencia cognitiva EEG: interictal suele ser normal o muestra descargas breves (espigas epileptiformes u ondas agudas) SIN RASGOS DISCOGNITIVOS Producen síntomas motores, sensitivos, autónomos o psicológicos sin dañar la función cognitiva Características de crisis focales motoras: Mov anormales comienzan en una región muy restringida {p.e dedos de la mano} y avanza de manera gradual, durante segundo a minutos. Se conoce como marcha Jacksonianan Después de una convulsión, algunos ptes sufren una paresia focal {parálisis de Todd}, durante varios minutos a horas En raras ocasiones la convulsión se prolonga durante varias horas o días {epilepsia parcial continua}. Muy resistente al TTO médico Alteraciones somáticas {parestesias], de la visión (destellos, alucinaciones), del equilibrio vértigo() o fx autónoma (eritema facial, sudoración, piloerección) Las que se originan en corteza temporal o frontal causas alteración en la audición, olfato o fx corticales superiores (síntomas psíquicos) = percepción de olores intensos y poco habituales, sonidos raros, sensación desde el epigastrio hasta la cabeza, sensación de miedo, de ja vu, micropsia VS macropsia (los objetos se vuelven más pequeños o grandes) CON CARACTERÍSTICAS NO COGNITIVAS Alteración transitoria de la capacidad del pte para mantener un contacto normal con el medio El pte es incapaz de responder a órdenes visuales o verbales durante la convulsión No se da cuenta de la crisis ni se acuerda de ella Comienza con un aura (crisis focal sin trastorno cognitivo) Interrupción brusca de la actividad del pte, se queda inmóvil, mirada perdida = merma en la conciencia. La inmovilidad del pte se acompaña de automatismos (comportamientos básicos, masticación, chupeteo, deglución, coger cosas, correr) Después de convulsión el pte está confundido hasta 1 hora Hay amnesia anterógrada o afasia posictal (en los que se afecta el hemisferio dominante)
- AURAS = no son preámbulos de la crisis sino que SON CRISIS
- AMS = área motora suplemetaria
- Disfasia = falta de coordinación de las palabras
- West = espasmos del lactante Lennox = mioclonías, intratable, muchos focos, precedido por west o dravet
- Dieta Cetogénica en la Epilepsia de Difícil Manejo La dieta cetogénica se indica a personas que no han podido controlar las crisis a pesar del tratamiento médico. Esta dieta consiste en ingerir un gran porcentaje de grasas y con escaso aporte en hidratos de carbono. En pacientes tratados más de 12 meses con antiepilépticos de primera línea, indicado para ese tipo de epilepsia, llegando a niveles terapéuticos adecuados sin lograr el control de las crisis. Cuando existe efecto adverso grave a los medicamentos antiepilépticos. En los Síndromes Epilépticos que se conocen por tener mala respuesta a tratamiento, como en el Síndrome de Lennox- Gastaut o las epilepsias mioclónicas graves. En estos casos se debe indicar la dieta de manera precoz, en lo posible no más de 6 meses de crisis intratables, para evitar el mayor deterioro del niño. Se deben considerar los requerimientos calóricos según el peso, talla, sexo, edad y actividad del paciente. Complicaciones de la dieta: Muy poco frecuentes. En pocos casos se ha descrito constipación, hipoproteinemia, cálculos renales, nefropatía, miocardiopatía y alteraciones del ritmo cardiaco. La nutricionista debe realizar una evaluación cada 3 meses o más frecuente, principalmente en el niño menor de 2 años. No aplicar esta dieta en el niño menor de 1 año. La dieta debe balancearse según el incremento pondo-estatura del paciente. También debe vigilarse la adherencia al tratamiento. En los adultos aún no se ha probado su uso. Retiro de la dieta: Es difícil de determinar. Se indica un retiro paulatino en un año, tras 3 o 4 años de dieta, pudiendo reinstalarla si el paciente recayera sin riesgo de resistencia
- Clínicamente, fenobarbital, fenitoína, carbamazepina y rifampicina son losinductores enzimáticos de mayor interés: – Barbitúricos: pueden producir inducción enzimatica del CYP2C9 y CYP3A4
- Cirugía de la Epilepsia La cirugía como tratamiento de la Epilepsia Resistente al Tratamiento Médico constituye una herramienta terapéutica muy efectiva si es empleada en casos adecuadamente seleccionados y en los cuales se aplique una técnica quirúrgica conocida y estandarizada, empleando para ello un estudio coherente y recursos poco invasivos que aseguren buenos resultados, como son: la Resonancia Magnética Nuclear Cerebral y estudio EEG con monitoreo continuo de las crisis. Esto debe ser realizado por profesionales que posean experiencia y capacidad técnica en este tema. La meta de la cirugía de la epilepsia es la misma meta del tratamiento médico con antiepilépticos, es decir, dejar al paciente sin crisis para mejorar su calidad de vida. La cirugía debe además considerar que el paciente no debe tener ningún tipo de secuela neurológica que sea atribuible a ella. Tipos de Cirugía Los diferentes tipos de cirugía utilizados en la actualidad para tratar la epilepsia, se pueden clasificar en intervenciones que interrumpen las vías de propagación de la descarga neuronal epileptogénica e intervenciones quirúrgicas que resecan el foco lesional donde se inicia esta descarga neuronal. 1. Cirugía sobre Vías de Propagación: Callosotomía Transección Subpial 2. Cirugía Resectiva Lesional Anatómica Resección de Foco Epiléptogénico. Resección Multilobar y Hemisferectomía
- Nervio vago izquierdo Dispositivo produce estimulación eléctrica del vago al activarse un magneto en caso de presencia de Auras. Indicado en ptes no candidatos a Cx y tienen epilepsia resistente a FAE RTA se considera paliativa
- Estado Epiléptico no convulsivo Confusional con crisis de ausencia o crisis parcial compleja Comatoso con crisis mioclónicas generalizadas sub- clínicas
- El síncope, es una pérdida brusca de consciencia y de tono postural, de duración breve, con recuperación espontánea sin necesidad de maniobras de reanimación