Púrpura deHenoch Schönleino púrpuraanafilactoideDRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEINVasculitis sistémica que afecta vasos de pequeñocalibre, se caracteriza por depósitos de IgA, ...
SALUD PUBLICANiños 2 a 10 años, conpico entre los 3 y 7años.10-13 casos/100 000niñosVasculitis masfrecuente en lainfancia.
EPIDEMIOLOGIA50% ocurre en niños menores de 5 años.75% ocurre en niños menores de 10 años.Varón 2 : 1 Mujer.Predominio en ...
Presentación posterior a Infección de Víaaérea 50%.Implicación con enfermedadEstreptocócica, viral-Vacunas -Virus deHepati...
Fármacos:vancomicina, ranitidina, diclofenaco, cefuroxima, enalapril, ciprofloxacino, hipersensibilidad a alimentos:fresas...
FISIOPATOLOGIAMecanismo desconocido de glicosilaciónaberrante por producción de galactosa yácido síalico, en la cadena de ...
FISIOPATOLOGIAEn especial riñón.Activa el sistema de complemento y seliberan los factores inflamatorios.Vasodilatación, fo...
HISTOPATOLOGIAInfiltración de neutrófilos y pigmentosnucleares, en la pared de los vasos.Depósitos de IgA, Ig G en pared d...
HISTOPATOLOGIARiñón: los complejos inmunes se depositanen mesangio. Daño glomerular. Conformación de medias lunas o eslcer...
MANIFESTACIONESCLINICASEvolución de la enfermedad 6 días (3-24 días)Fiebre y fatiga 50%Púrpura 100%Artritis 82%Dolor abdom...
MANIFESTACIONESCUTANEAS50% Síntoma inicialMorfología: maculo-pápulas.Purpura. NO PRURIGINOSAS,Simétricas, equimosisTopogra...
MANIFESTACIONESARTICULARESPrimera manifestación25%.Artralgias y artritis en 60-70% de los casos. Debidoa vasculitisInvoluc...
MANIFESTACIONESGASTROINTESTINALESPresente en >85% de los casos en niños.- Dolor abdominal tipo cólico…….60%- Melena…………………...
SITIOS DEINVAGINACIONINTESTINALileo-ileal…………………………………….51.4%.ileo-colonica……………………………..38.6%.yeyuno-yeyunal…………………… 7%.co...
MANIFESTACIONESRENALESGravedad y el pronóstico.Manifestaciones entre el 30-50% de losniños con púrpuraDentro de las 4 prim...
MANIFESTACIONESRENALESDesde hematuria macroscópica hasta proteinuriapersistente.Síndrome Nefrotico-Nefrítico.1. Proteinuri...
MANIFESTACIONES SNCParesiasNeuritis ópticaCrisis epilépticascoma
DIAGNOSTICOManifestaciones clínicas: tomar TANo hay exámenes de laboratorio específicosProteinuriaIgA elevada así como IgG.
DIAGNOSTICOPlaquetas y tiempos de coagulaciónnormalesC3 normal (88-252 mg/dl) ocasionaldisminuido.VSG elevada
CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION1. Purpura palpable.2. Edad < 20ª.3. Angina Intestinal.4. Biopsia.Lesiones cutáneas hemor...
DIAGNOSTICODIFERENCIALNefritisLupus eritematoso sistémicoHepatitis BPoliarteritis nudosaArtritis reumatoide juvenilPúrpura...
TRATAMIENTOAINES.Dolor articular y tejidos blandosDolor abdominal leve: butilhioscina 0.01 a 0.04mg/kg/dosisDolor intenso ...
TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES.Daño renal pulsos metilprednisolona 5-10mg/kg/dosis cada 24 hrs 3 a 5 díasLuego prednisona 60m...
TRATAMIENTOINMUNOSUPRESORES:CiclofosfamidaAziatroprinaÁcido micofenólicoDiálisis peritoneal- hemodialisis
REHABILITACIONLas lesiones de la piel desaparecen norequiere rehabilitación muscular ni en la pielPrincipal daño a nivel r...
SEGUIMIENTOPacientes sin compromiso renal, se vigilaracon examen de orina y visitas periódicascada 1- 3 meses, durante el ...
PRONOSTICOLa nefritis es la manifestación más grave 40%en los 3 primeros meses.Complicaciones: neuropatía parescraneales, ...
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  1. 1. Púrpura deHenoch Schönleino púrpuraanafilactoideDRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS
  2. 2. PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEINVasculitis sistémica que afecta vasos de pequeñocalibre, se caracteriza por depósitos de IgA, IgGy C3.“Púrpura anafilactoide”
  3. 3. SALUD PUBLICANiños 2 a 10 años, conpico entre los 3 y 7años.10-13 casos/100 000niñosVasculitis masfrecuente en lainfancia.
  4. 4. EPIDEMIOLOGIA50% ocurre en niños menores de 5 años.75% ocurre en niños menores de 10 años.Varón 2 : 1 Mujer.Predominio en Invierno.Factores Genéticos: DRB01, DRB 11, DQA0301, HLABW-35 en población mexicana.
  5. 5. Presentación posterior a Infección de Víaaérea 50%.Implicación con enfermedadEstreptocócica, viral-Vacunas -Virus deHepatitis B-Varicela -Neoplasias-Alergenos en dieta -Mycoplasma-Picaduras de insectos -Deficienciade C2
  6. 6. Fármacos:vancomicina, ranitidina, diclofenaco, cefuroxima, enalapril, ciprofloxacino, hipersensibilidad a alimentos:fresas, huevo, leche, nueves, trigo
  7. 7. FISIOPATOLOGIAMecanismo desconocido de glicosilaciónaberrante por producción de galactosa yácido síalico, en la cadena de la molécula:IgA 1 o IgG antiglicanos.Se forman complejos inmnunesFavorece a que se depositen en vasossanguíneos
  8. 8. FISIOPATOLOGIAEn especial riñón.Activa el sistema de complemento y seliberan los factores inflamatorios.Vasodilatación, forma C5 este iniciaquimiotaxis por los neutrófilos, liberaenzimas que favorecen la infiltración deeritrocitos a los tejidos
  9. 9. HISTOPATOLOGIAInfiltración de neutrófilos y pigmentosnucleares, en la pared de los vasos.Depósitos de IgA, Ig G en pared de los vasossanguineos y deposito de IgE en célulascebadas o mastocitos.
  10. 10. HISTOPATOLOGIARiñón: los complejos inmunes se depositanen mesangio. Daño glomerular. Conformación de medias lunas o eslcerosis.Intestino: submucosa y mural: trombosis depequeñas arteriolasNivel túbulo interstical: atrofia tubular
  11. 11. MANIFESTACIONESCLINICASEvolución de la enfermedad 6 días (3-24 días)Fiebre y fatiga 50%Púrpura 100%Artritis 82%Dolor abdominal 62%Nefritis 40%sangrado intestinal 33%
  12. 12. MANIFESTACIONESCUTANEAS50% Síntoma inicialMorfología: maculo-pápulas.Purpura. NO PRURIGINOSAS,Simétricas, equimosisTopografía:glúteos, rodillas, codosMiembros inferioresEdema:manos, cara, manos, miembrosinferiores.
  13. 13. MANIFESTACIONESARTICULARESPrimera manifestación25%.Artralgias y artritis en 60-70% de los casos. Debidoa vasculitisInvolucro oligoarticular.Simétricas.Rodillas, tobillos, codos,dedos y hombros.
  14. 14. MANIFESTACIONESGASTROINTESTINALESPresente en >85% de los casos en niños.- Dolor abdominal tipo cólico…….60%- Melena………………………… 33%.- Nausea y vomito………………11-17%.- Hematemesis.Puede semejar abdomen agudo y caer error de una cirugía.Invaginación intestinal es frecuente en niños con perforación yobstrucción.
  15. 15. SITIOS DEINVAGINACIONINTESTINALileo-ileal…………………………………….51.4%.ileo-colonica……………………………..38.6%.yeyuno-yeyunal…………………… 7%.colon-colonica………………………3%.
  16. 16. MANIFESTACIONESRENALESGravedad y el pronóstico.Manifestaciones entre el 30-50% de losniños con púrpuraDentro de las 4 primeras semanas hasta los2 años.Hematuria microscópica hasta un síndromenefrótico ó nefrítico. Pacientes afectados desíndrome nefrítico y nefróticoconjuntamente desarrollarán fallo renal enun 50% en el plazo de 10 años.
  17. 17. MANIFESTACIONESRENALESDesde hematuria macroscópica hasta proteinuriapersistente.Síndrome Nefrotico-Nefrítico.1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)3. Hipertensión arterial.4. Leucocituria, Eritrocituria.5. Insuficiencia renal.
  18. 18. MANIFESTACIONES SNCParesiasNeuritis ópticaCrisis epilépticascoma
  19. 19. DIAGNOSTICOManifestaciones clínicas: tomar TANo hay exámenes de laboratorio específicosProteinuriaIgA elevada así como IgG.
  20. 20. DIAGNOSTICOPlaquetas y tiempos de coagulaciónnormalesC3 normal (88-252 mg/dl) ocasionaldisminuido.VSG elevada
  21. 21. CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION1. Purpura palpable.2. Edad < 20ª.3. Angina Intestinal.4. Biopsia.Lesiones cutáneas hemorrágicas“palpables” ligeramente elevadas.Pacientes de 20 años o menos alinicio de los síntomas.Dolor abdominal difuso, empeoradespués de comer o el Dx deisquemia intestinal, usualmenteincluye diarrea sanguinolenta.Cambios histológicos mostrandogranulocitos en la pared de lasarteriolas y vénulas.
  22. 22. DIAGNOSTICODIFERENCIALNefritisLupus eritematoso sistémicoHepatitis BPoliarteritis nudosaArtritis reumatoide juvenilPúrpura trombocitopénica trombótica
  23. 23. TRATAMIENTOAINES.Dolor articular y tejidos blandosDolor abdominal leve: butilhioscina 0.01 a 0.04mg/kg/dosisDolor intenso + sangrado: hidrocortisona 50 mgdiluida en 100 mL glucosadaCrisis convulsivas: diazepam
  24. 24. TRATAMIENTOCORTICOSTEROIDES.Daño renal pulsos metilprednisolona 5-10mg/kg/dosis cada 24 hrs 3 a 5 díasLuego prednisona 60mg /m2/día 30 díasLuego a 30 mg/m2/día 30 días y suspender
  25. 25. TRATAMIENTOINMUNOSUPRESORES:CiclofosfamidaAziatroprinaÁcido micofenólicoDiálisis peritoneal- hemodialisis
  26. 26. REHABILITACIONLas lesiones de la piel desaparecen norequiere rehabilitación muscular ni en la pielPrincipal daño a nivel renalPrincipal causa de muerte
  27. 27. SEGUIMIENTOPacientes sin compromiso renal, se vigilaracon examen de orina y visitas periódicascada 1- 3 meses, durante el primer año.
  28. 28. PRONOSTICOLa nefritis es la manifestación más grave 40%en los 3 primeros meses.Complicaciones: neuropatía parescraneales, convulsiones, hemorragiapulmonar, carditis, uveítis anteriorLa artritis por lo general no recidiva

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