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Tumores de la fosa posterior


      Andreea Crisan
Paciente nacido en 2005

  En febrero del 2007 presenta episodios de
  desconexión, sin reacción a estímulos y
  mirada pérdida.

  Visto en Neurología y es dado de alta.


    Agosto del 2009: los padres refieren que ve
    mal y cierra y abre mucho los ojos. Agudeza
    visual normal.

    Noviembre del 2009: el padre refiere que
    tiene dolor abdominal con vómitos desde
    hace 2 meses, de minutos de duración y que
    se le pasa tumbado. Varias veces al día.
    Exploración neurólogica normal.


  Diciembre del 2010: dolor de cabeza y
  vómitos. Exploración normal.

  Ya no viene a ningún control.

  Ingresa en el hospital donde le diagnostican
  un tumor de fosa posterior.

  Tratamiento: cirugía + ciclos de QT+RT

  Noviembre del 2012 : RMN de control normal
  y actualmente está a la espera de retirarle el
  reservorio.
Secuelas del tratamiento

  Hipotiroidismo secundario (toma Eutirox)

  Pérdida de la memoria inmediata (lo nota el
  padre)
Tumores de la fosa posterior
Tumores de la fosa posterior

    Los tumores primarios del sistema nervioso central
    representan alrededor 20% del total de neoplasias en niños.
    Después de las leucemias son la segunda causa de cáncer
    infantil más frecuente.

    Los tumores de la fosa posterior representan, en la población
    pediátrica, 48% del total.

     Meduloblastoma

     Astrocitoma cerebeloso                    95% de los
    tumores

    Ependimoma

    Gliomas del tronco cerebral

    Aparecen en niños entre 2 y 12 años
Clínica

    Depende de: la localización, el tipo y la edad del niño.

    Manifestaciones típicas:

    Cefálea

    Náuseas y/o vómitos

    Papiledema

    Alteraciones del equilibrio y la coordinación

    Visión borrosa, diplopia y nistagmus
Diagnóstico

  La evaluación de un paciente en que se
  sospecha un tumor cerebral es una
  emergencia.

  Historia completa

  Examen físico

  Técnicas de imagen (RM)
Astrocitoma pielócitico juvenil

  El más común de las neoplasias pediátricas

  75% durante las primeras dos décadas de la
  vida

  Presentación clínica: cefalea, vómito, visión
  borrosa, diplopia y dolor de cuello

  Característica especial: asociación con
  neurofibromatosis tipo I especialmente para
  tumores del nervio óptico
Diagnóstico
•   RM:
•   Falta de captación del
•   contraste después de
•   la infusión del agente
•   de contraste.            T1 weighted sequence post gadolinium MR
                             (axial image) in a 4-yr-old boy presenting with
                             headaches, nausea and vomiting, and ataxia
                             who was found to have a juvenile pilocytic
                             astrocytoma. (Adapted from Fuller GN: Central
                             nervous system tumors. In Parham DM
                             [editor]: Pediatric Neoplasia: Morphology and
                             Biology. Philadelphia, Lippincott–Raven, 1996,
                             pp 153–204.)
Tratamiento

    Tratamiento de elección: reseccion quirúrgica
    de la masa tumoral. Con resultados curativos
    si se reseca la masa en su totalidad.


    La radioterapia causa un factor importante
    de morbimortalidad en niños menores de
    5 años , y si desaparecen los síntomas
    habla de una menor recurrencia.
Meduloblastoma

  Segunda neoplasia más común

  Más frecuente en el cerebelo

  Características clínicas:

   La mayoría de los pacientes presentan
  síntomas en menos de 3 meses de la aparición
  del tumor: cefálea, vómito persistente con o
  sin náuseas.
Diagnóstico

    TAC : certeza diagnóstica al
    encontrar un tumor
    cerebeloso, de
    comportamiento isodenso,
    que se origina en el vermix
    rodeado de edema
    vasogénico, y hay
    evidencia de hidrocefalia, y
    un realce homogéneo del
    material de contraste.

    RM: tumor de
    comportamiento
    hipointenso en T1, con una
    variable en la intensidad de
    señal en T2.
Tratamiento

  Resección quirúrgica de la masa tumoral y
  reestablecimiento de la circulación del líquido
  cefalorraquídeo (obstrucción del IV
  ventrículo).

  Es un tumor quimio y radio sensible con lo que
  los pacientes se pueden beneficiar de estas
  técnicas terapéuticas.
Ependimoma

  8-10% de los tumores cerebrales en niños

  Aproximadamente el 60-70 % son
  infratentoriales.

  La edad media de aparición es alrededor
  de los 6 años y un 30% ocurre en niños
  menores de 3 años.

  Manifestaciones clínicas: cefalea, vómitos
  matutinos, náuseas, pueden tropezar o
  caminar de una manera torpe o no
  coordinada.
Diagnóstico

    RM: suelen tener calcificaciones, necrosis
    central y ser más heterogéneos con tendencia
    al crecimiento dentro del ventrículo.
Tratamiento

  Cirugía combinada (extirpación máxima
  posible) con radioterapia de 45-48 Gy
  sobre lecho tumoral.

  Es un tumor quimiosensible, pero todavía
  el papel de la QT no está muy claro.

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Tumores de la fosa posterior

  • 1. Tumores de la fosa posterior Andreea Crisan
  • 2. Paciente nacido en 2005  En febrero del 2007 presenta episodios de desconexión, sin reacción a estímulos y mirada pérdida.  Visto en Neurología y es dado de alta.  Agosto del 2009: los padres refieren que ve mal y cierra y abre mucho los ojos. Agudeza visual normal.
  • 3. Noviembre del 2009: el padre refiere que tiene dolor abdominal con vómitos desde hace 2 meses, de minutos de duración y que se le pasa tumbado. Varias veces al día. Exploración neurólogica normal.  Diciembre del 2010: dolor de cabeza y vómitos. Exploración normal.  Ya no viene a ningún control.
  • 4.  Ingresa en el hospital donde le diagnostican un tumor de fosa posterior.  Tratamiento: cirugía + ciclos de QT+RT  Noviembre del 2012 : RMN de control normal y actualmente está a la espera de retirarle el reservorio.
  • 5. Secuelas del tratamiento  Hipotiroidismo secundario (toma Eutirox)  Pérdida de la memoria inmediata (lo nota el padre)
  • 6. Tumores de la fosa posterior
  • 7. Tumores de la fosa posterior  Los tumores primarios del sistema nervioso central representan alrededor 20% del total de neoplasias en niños. Después de las leucemias son la segunda causa de cáncer infantil más frecuente.  Los tumores de la fosa posterior representan, en la población pediátrica, 48% del total.  Meduloblastoma  Astrocitoma cerebeloso 95% de los tumores  Ependimoma  Gliomas del tronco cerebral  Aparecen en niños entre 2 y 12 años
  • 8. Clínica  Depende de: la localización, el tipo y la edad del niño.  Manifestaciones típicas:  Cefálea  Náuseas y/o vómitos  Papiledema  Alteraciones del equilibrio y la coordinación  Visión borrosa, diplopia y nistagmus
  • 9. Diagnóstico  La evaluación de un paciente en que se sospecha un tumor cerebral es una emergencia.  Historia completa  Examen físico  Técnicas de imagen (RM)
  • 10. Astrocitoma pielócitico juvenil  El más común de las neoplasias pediátricas  75% durante las primeras dos décadas de la vida  Presentación clínica: cefalea, vómito, visión borrosa, diplopia y dolor de cuello  Característica especial: asociación con neurofibromatosis tipo I especialmente para tumores del nervio óptico
  • 11. Diagnóstico • RM: • Falta de captación del • contraste después de • la infusión del agente • de contraste. T1 weighted sequence post gadolinium MR (axial image) in a 4-yr-old boy presenting with headaches, nausea and vomiting, and ataxia who was found to have a juvenile pilocytic astrocytoma. (Adapted from Fuller GN: Central nervous system tumors. In Parham DM [editor]: Pediatric Neoplasia: Morphology and Biology. Philadelphia, Lippincott–Raven, 1996, pp 153–204.)
  • 12. Tratamiento  Tratamiento de elección: reseccion quirúrgica de la masa tumoral. Con resultados curativos si se reseca la masa en su totalidad.  La radioterapia causa un factor importante de morbimortalidad en niños menores de 5 años , y si desaparecen los síntomas habla de una menor recurrencia.
  • 13. Meduloblastoma  Segunda neoplasia más común  Más frecuente en el cerebelo  Características clínicas:  La mayoría de los pacientes presentan síntomas en menos de 3 meses de la aparición del tumor: cefálea, vómito persistente con o sin náuseas.
  • 14. Diagnóstico  TAC : certeza diagnóstica al encontrar un tumor cerebeloso, de comportamiento isodenso, que se origina en el vermix rodeado de edema vasogénico, y hay evidencia de hidrocefalia, y un realce homogéneo del material de contraste.  RM: tumor de comportamiento hipointenso en T1, con una variable en la intensidad de señal en T2.
  • 15. Tratamiento  Resección quirúrgica de la masa tumoral y reestablecimiento de la circulación del líquido cefalorraquídeo (obstrucción del IV ventrículo).  Es un tumor quimio y radio sensible con lo que los pacientes se pueden beneficiar de estas técnicas terapéuticas.
  • 16. Ependimoma  8-10% de los tumores cerebrales en niños  Aproximadamente el 60-70 % son infratentoriales.  La edad media de aparición es alrededor de los 6 años y un 30% ocurre en niños menores de 3 años.  Manifestaciones clínicas: cefalea, vómitos matutinos, náuseas, pueden tropezar o caminar de una manera torpe o no coordinada.
  • 17. Diagnóstico  RM: suelen tener calcificaciones, necrosis central y ser más heterogéneos con tendencia al crecimiento dentro del ventrículo.
  • 18. Tratamiento  Cirugía combinada (extirpación máxima posible) con radioterapia de 45-48 Gy sobre lecho tumoral.  Es un tumor quimiosensible, pero todavía el papel de la QT no está muy claro.