Piedra Picón, Diego Alejandro...Sabogal
La vasculitis cutánea es un trastorno histopatológico caracterizado por una inflamación neutrofílica transmural de la pared de los vasos sanguíneos asociada con necrosis fibrinoide, llamada vasculitis leucocitoclástica (LCV). Los signos clínicos relacionados con la vasculitis cutánea se presentan cuando hay implicación de los vasos sanguíneos pequeños y/o medios. La vasculitis de los vasos pequeños se puede manifestar. La vasculitis de los vasos pequeños puede manifestarse como púrpura palpable, urticaria, pústulas, vesículas, petequias, o lesiones de tipo eritema multiforme. Los signos de la vasculitis de los vasos medianos incluyen: livedo reticularis, úlceras, nódulos subcutáneos y necrosis digital. Se desconoce la prevalencia de la vasculitis con afectación de la piel. La vasculitis puede afectar cualquier sistema orgánico, pudiendo limitarse a la piel o llegar a ser sistémica. A pesar de que la vasculitis es idiopática en el 50% de los casos, comúnmente se presenta asociación de infecciones, enfermedades inflamatorias, uso de fármacos y malignidad. El tratamiento de la vasculitis cutánea sigue cuatro pasos secuenciales: confirmar el diagnóstico con una biopsia de piel, evaluar el trastorno sistémico, determinar la causa o asociación, y el tratamiento basado en la gravedad del caso.
2. DEFINICION
Es un proceso clínico-patólogico
caracterizado por inflamación y daño de los
vasos sanguineos.
El lumen del vaso es comprometido y
asociado a isquemia de los tejidos .
Vasculitis puede ser primaria o puede ser un
componente secundario de otra
enfermedad primaria .
Puede estar solo en piel o involucrar algunos
órganos
3.
4. IDIOPÁTICA
(45-50%)
INFECCIOSA
(15-20%)
ENF.
INFLAMATORIAS
(15-20%)
MEDICAMENTOS
(10-15%)
NEOPLASIAS
(menos de 5%)
De causa desconocida
Bacterias, parásitos, hongos, virus (HBV-Poliarteritis
nodosa, HCV-Crioglobulinemia)
LES, AR, Sindrome Sjögren, EII, etc.
5. Según tamaño de vaso
comprometido
Consenso de Chappell-Hill de 1993 y publicada en
1994
6. CONSENSO CONFERENCIA CHAPEL HILL DE CLASIFICACION
DE VASCULITIS PRIMARIAS
Vasculitis de vaso grande
Arteritis de la temporal
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vaso mediano
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vaso pequeño
Granulomatosis de Wegener
Syndrome de Churg Strauss
Poliangeitis microscopica
Purpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis crioglobulinemica esencial
Vasculitis leucocitoclastica
ANCA (+)
SINDROME PULMÓN-RIÑÓN
7.
8.
9. LIVEDO
RETICULARIS
Alteración de la coloración de la piel, que se
caracteriza por la aparición de una pigmentación
cutánea violácea con patrón reticular.
Nódulo lesión elevada >5mm
Úlceras
cutáneas
lesión de la piel que implica pérdida de la epidermis,
parte de la dermis, e incluso de la hipodermis; puede
ser superficial o profunda
Necrosis
muerte patológica de un conjunto de células o de
cualquier tejido, que no se puede reparar o curar.
10. PURPURA
PALPABLE
lesiones en la superficie de la piel de color rojizo de
pequeño tamaño y diverso número. No provocan
dolor, son lesiones fijas, no modificables con la
presión o roce.
RASH
Erupción que se manifiesta con cambios en el color o
la textura de la piel.
11.
12.
13. DEFINICION
ES UNA VASCULITIS NECROTIZANTE
MULTISISTEMICA DE PEQUEÑOS Y MEDIANAS
ARTERIAS CONO PREDILECCION POR SITIOS DE
RAMIFICACION, CON COMPROMISO DE
ARTERIAS RENAL Y VISCERAL
NO COMPROMETE ARTERIAS PULMONARES
ASOCIACION CON HEPATITIS B
14. Es poco frecuente, se ha publicado una incidencia de
2,4/millón de habitantes, según los criterios del ACR, y de 0-
1,5/millón según la nomenclatura de Chapel Hill. En las
series clásicas, el 30% de los pacientes se asociaba al virus de
la hepatitis B (VHB).
21. LABORATORIO
LECUCOCITOSIS PREDOMINIO NEUTROFILOS
EOSINOFILIA
ANEMIA DE ENFERMEDAD CRONICA
VSG ELEVADA
HIPERGAMAGLOBULINEMIA
ANTIGENO DE SUPERFICIA POSITIVO PARA
HEPATITIS B
RARO : ANCA P O ANCA C
22. • NERVIO, PIEL, MUSCULO
• MUSCULO ( gemelos, primer inteoseo dorsal del pie)
• NODULOS SUBCUTANEOS
• TESTICULOS
• RIÑON
• HIGADO
• CUALQUIER OTRA ESTRUCTURA AFECTADA.
23. Secciones de músculo estriado donde destaca la arteria de pequeño calibre
en el perimisio con infiltrado inflamatorio de la pared. Tinción de
Hematoxilina-Eosina 10X
25. CRITERIOS SEGÚN ACR (The American College of
Rheumatology)
PERDIDA DE PESO > 4KG
LIVEDO RETICULARIS
DOLOR O TUMEFACCION TESTICULAR
MIALGIAS, DEBILIDAD O TUMEFACCION DE PIERNAS
MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIA
PRESION DIASTOLICA >90
ELEVACION DEL BUN
VIRUS DE HEPATIIS B
ARTERIOGRAFIA ANORMAL
GRANULOCITOS EN LA BIOPSIA DE VASOS MEDIANOS O
PEQUEÑOS.
PARA DIAGNOSTICO DEBEN ESTAR POR LO MENOS 3 CRITERIOS.
26.
27. DEFINICION
ES UNA VASCULITIS AGUDA AUTOLIMITADA
propia de lactantes y niños pequeños (80%
de casos en niños menores de 5 años). Muy
frecuente en Japón y Corea del Sur.
28.
29. CARACTERISTICAS
CLINICAS
ADENITIS NO SUPURATIVA CERVICAL
EDEMA DE PIEL Y MUCOSAS
CONGESTION OCULAR
ERITEMA CAVIDAD ORAL, LABIOS, Y PALMAS
DESCAMACION DE LA PIEL DE LOS DEDOS
ASOCIADO A ANEURISMAS DE ARTERIA CORONARIA
COMPLICACION OCURRE: A LAS 4 SEMANAS DE
ENFERMEDAD EN LA CONVALESCENCIA.: VASCULITIS
DE ARTERIAS ANEURISMAS Y TROMBOSIS.
PERICARDITIS, MIOCARTIDITIS, INFARTO,
CARDIOMEGALIA
35. CRITERIOS
FIEBRE PERSISTENTE MAS DE 5 DIAS EN PRESENCIA DE 4 DE
LOS SIGUIENTES CRITERIOS
RASH POLIMORFO
INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL SIN EXUDADO
CAMBIOS EN LA OROFARINGE: LABIOS ROJOS Y
FISURADOS, LENGUA DE FRESA Y OROFARINGE ROJA SIN
EXUDADO
CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES, EDEMA EN EL DORSO DE
LAS MANOS Y PIES, PALMAS, DESCAMACION
NODULOS LINFATICOS CERVICALES AL MENOS DE 1.5 CM
UNILATERAL USUALMENTE.
(Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. 4 th Resived Edition.
September 1984. Prepared by the Japan Kawasaki Disease Research
Committee).
38. DEFINICION
Es una enfermedad sistémica de etiología
no conocida, caracterizada por
inflamación granulomatosa, necrosis tisular,
y grado variable de vasculitis de pequeños
y medianos vasos.
Mayor compromiso del tracto respiratorio
superior, pulmones y el riñón
• M:F 1:1
• RARO EN RAZA NEGRA
• Se presenta a cualquier edad
promedio 40 años.
41. CLINICA
ASTENIA, ANOREXIA, PERDIDA
DE PESO
ARTRALGIAS MIGRATORIAS Y
OLIGOARTICULARES
42. CLINICA
Afección
cutánea
Son
inespecíficas; las
mas frecuentes
son la púrpura
palpable,
vesículas,
pápulas, costras,
úlceras.
43. TRACTO RESPIRATORIO
SUPERIOR
CLINICA Inflamacion
destructiva de la
nariz, senos , oidos,
traquea, bronquios
y pulmones.
NARIZ EN SILLA DE MONTAR
(por granuloma a nivel del tabique)
44. SENOS
PARANASALES
NORMAL
Desviación septal, destrucción de la
pared medial del seno maxilar derecho,
opacificación de ambos senos y
neoosificación de estructuras maxilares
debido a inflamación crónica
52. Granulomas (estructuras nodulares histológicas y que también forman nódulos
macroscópicos) formadas por un centro, necrótico o no, rodeado por un halo
de macrófagos muchos de ellos formando células multinucleadas. Estos
granulomas se desarrollan en el aparato respiratorio superior (senos nasales y
paranasales) e inferior (bronquios y pulmones).
53. LABORATORIO
V.S.G elevada
Anemia moderada
Leucocitosis
Trombocitosis
Hipergamaglobulinemia (IgA)
ANCA C positivo
56. CRITERIOS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER DEFINICION
INFLAMACION NASAL U ORAL Desarrollo de dolor o úlceras orales dolorosas o
purulentas o descarga nasal con sangre.
RX TORAX ANORMAL Rx tórax muestra presencia de nódulos , infiltrados
fijos o cavidades
SEDIMENTO URINARIO Microhematuria > 5 glóbulos rojos o cilindros de
eritrocitos en sedimento urinario
INFLAMACION GRANULOMATOSA EN
BIOPSIA
Muestra inflamación granulomatoso en la pared de
una arteria o en área peri o extravascular.
Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4
criterios están presentes.
The American College of Rheumatology 1990
criteria for classification of Wegener's
granulomatosis
59. DEFINICION
CARACTERIZADO POR ASMA EOSINOFILIA
PERIFERICA Y TISULAR, FORMACION GRANULOMA
EXTRAVASCULAR, VASCULITIS EN MULTIPLES
ORGANOS.
60. INCIDENCIA
INCIDENCIA: 1-3 POR
MILLON
OCURRE A CUALQUIER
EDAD
LA EDAD PROMEDIO ES 48
AÑOS
F:M: 1.2:1
61. CLINICA:
FEBRE, ANOREXIA, PERDIDA DE PESO
Aparece en personas con antecedente de
asma precediendo en casi hasta 30 años a las
manifestaciones sistémicas.
62. AFECCION PULMONAR:
Hay infiltrados pulmonares, hemorragia
pulmonar, efusion pleural, eosinofilia cronica
pulmonar y sindrome hipereosinofilico.
AFECCION OIDO, NARIZ, Y GARGANTA:
Sintomas de rinitis alergica, obstruccion nasal
por polipos, sinusitis maxilar, otttis media
AFECCION CARDIACA:
Principal causa de muerte, causado por
vasculitis miocardica o de vasos coronarios,
infiltracion eosinofilos, fibroisi y necrosis focal.
Endocartidits , cardiomiopatia restrictiva.
Congestiva o dilatada e infarto de miocardio.
63. Biopsia de las lesiones cutáneas
que reveló una vasculitis
necrosante grave de todos los
vasos de la dermis, con intenso
infiltrado esosinófilo intersticial y
perivascular
En la radiografía y TC de tórax se objetivaron infiltrados pulmonares
parcheados bilaterales de distribución periférica y derrame pleural bilateral
64. AFECCION RENAL:
Hematuria , proteinuria , glomerulonefritis necrotizante
AFECCION GASTROINTESTINAL:
Dolor abdominal, puede llegar a perforacion y
peritonitis.
Granulomas en ileon y colon presentando dolor, diarrea
y hemorragia, necrosis hepatica
AFECCION NEUROLOGICA:
Mononeuritis multiple asimetrica mixta sensitiva y
motora
AFECCION CUTANEA:
Purpura, nodulo subcutaneo, granuloma extravascular
65.
66.
67. El 70% de los pacientes con la enfermedad de Churg-strauss desarrollan
lesiones cutáneas en forma de nódulos cutáneos y subcutáneos,
denominados granulomas extravasculares de Churg-Strauss. Caracterizados
por áreas de necrosis del colágeno rodeados de infiltrado granulomatoso
69. LABORATORIO
EOSINOFILIA 10%
VSG Y PCR ELEVADOS
AMEMIA NORMOCITICA
NORMOCROMICA
CREATININA ANORMAL
HEMATURIA Y PROTEINURIA
ANCA P
70. IMAGENES
RX TORAX: DETECCION DE INFILTRADOS
BRONCOSCOPIA Y LAVADO BRONQUIAL CON
BIOPSIA
ELECTROCARDIOGRAMA
ULTRASONOGRAFIA RENAL
ENDOSCOPIA
ANGIOGRAFIA MESENTERICA: ANERURISMAS
71. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD
DE CHURG-STRAUSS
(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss
syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum
1990; 33: 1094-1100).
1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la
espiración.
2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial
de células blancas de la sangre.
3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o
mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible
a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o
transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a
vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal
agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación
radiológica de senos paranasales.
6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas
o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas
extravasculares.
Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un
paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss.
72.
73. DEFINICION
VASCULITIS NECROTIZANTE CON POCOS O SIN
COMPLEJOS CIRCULANTES QUE AFECTAN LOS
VASOS PEQUEÑOS
GLOMERULONEFRITIS ES MUY COMUN Y
CAPILARITIS PULMONAR.
AUSENCIA DE GRANULOMAS.
77. La enfermedad habitualmente
compromete las venulas dérmicas,
lo que provoca una púrpura; en
ocasiones, afecta las arterias
dérmicas o subcutáneas, e induce
infartos y ulceraciones.
78. LABORATORIO
VSG ELEVADA
ANEMIA
LEUCOCITOSIS Y
TROMBOCITOSIS
ANCA P
79. DIAGNOSTICO
GNRP EN PACIENTE CON
CARACTERISTICAS CLINICAS DE
ENFEMEDAD MULTISISTEMICA.
Deben valorarse los datos clínicos, de
laboratorio e imagen.
BIOPSIA DE
LESIÓN
CUTANEA
80.
La anatomía patológica de la PAM se caracteriza por una necrosis vascular
segmentaria con infiltración de neutrófilos y monocitos ; con acumulación de
fibrina.
82. PURPURA DE
SCHONLEIN- HENOCH
EN VARON ENTRE 2 Y 14 AÑOS
INICIO AGUDO TRAS INFECCION DE VIAS
RESPIRATORIAS ALTAS: estreptococo O
RELACIONADO A FRAMACOS penicilinas
GENERALMENTE AUTOLIMITADO
83.
Un antígeno desconocido
Agente infeccioso (Parvovirus B19, Bartonella henselae,
Helicobacter pylori, Parainfluenza, Coxsackie, Adenovirus,
la Hepatitis A y B, Micoplasmas, Virus de Epstein-
Barr, Varicela,Campylobacter. ) y
Fármacos
Estimula la producción de IgA
84. CLINICA
PIEL: PURPURA PALPABLE, CONFLUENTE, DURA 2
SEMANAS, BROTES RECURRRENTES. EN PIERNAS Y
NALGAS
ARTRALGIAS – ARTRITIS: RODILLAS Y CODOS
DOLOR E IMPOTENCIA FUNCIONAL. NO HAY
SIGNOS INFLAMATORIOS
AFECCION GASTROINTESTINAL: DOLOR COLICO
AGUDO CON O SIN HEMATOQUECIA. RARO
HEMORRAGIA MASIVA
AFECCION RENAL: NEFRITIS MEDIADA POR IgA:
MICROHEMATURIA, PROTEINURIA
89. LABORATORIO
INESPECIFICO
BIOPSIA
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA:
DEPOSITO DE IgA EN LA PAREDE DE LOS
VASO S PEQUEÑOS
90. Histología de piel y renal
A) imagen de piel glútea que muestra pápulas eritematovioláceas.
B) Biopsia de piel, dermis superficial con polvillo nuclear, extravasación de
glóbulos rojos y necrosis fibrinoide de pared vascular con infiltrado
polimorfonuclear (HyE 20x).
C) Biopsia renal, glomerulonefritis intra y extracapilar con necrosis del flóculo y
semiluna celular segmentaria (tricrómico de Mason 200x).
D) Inmunofluorescencia con depósitos mesangiales y pericapilares de IgA.
91.
92.
Crioglobulinas son inmunoglobulinas que forman
complejos con otras inmunoglobulinas o proteinas que
reversiblemente pueden precipitar a temperatureas
inferiores a 37º C.
Asociada con infecciones agudas y cronicas,
linfoproliferativos y enfermedades autoinmunes
93.
Está considerada como una enfermedad rara,
aunque su verdadera prevalencia es
desconocida. Es más común en Europa del
Sur que en Europa del Norte o en
Norteamérica. Se considera que la
prevalencia de la CM ''esencial''' es de
aproximadamente 1:100.000 (mujer-hombre
de 3:1)
94. Formados por IgM monoclonal contra
CRIOGLOBULINE
MIA TIPO I
IgG
Formados por IgM monoclonal contra
IgG
CRIOGLOBULINE
MIA TIPO II
CRIOGLOBULINE
MIA TIPO III Formados por IgM policlonal contra IgG
La tipo I es la que con mayor frecuencia se encuentra en los pacientes con
desordenes linfoproliferativos tales como mieloma múltiple
o macroglobulinemia de Waldenström.
Los tipos II y III también se denominan
crioglobulinemia mixta.
Los tipos II y III se encuentran con mayor frecuencia en personas que tengan
una afección inflamatoria crónica (prolongada), como una enfermedad
autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría de las personas con
crioglobulinemia mixta tienen una infección por hepatitis C crónica.
Las tipo II y III tienen factor reumatoideo positivo que unen las Igs
policlonales
97. El deposito de crioglobulinas
se relaciona entre la
cantidad de antigeno y
anticuerpo en los complejos
circulantes, los de alto peso
molecular son eliminados
de la circulacion mientras
que los mas livianos son
atrapados en los tejidos
100. NEFROPATIA CRIOCLOBULINEMICA:
La glomerulonefritis membrano proliferativa
tipo I es la patologia que mas se asocia a
infeccion viral.
NEUROPATIA:
Hay compromiso motor y sensitivo de
miembros inferiores
Parestesias y perdida de fuerza
101. COMPROMISO HEPATICO:
Hay enzimas hepaticas
aumentadas con o sin
caracteristicas ecograficas o histologicas
Cirrosis esta en el 25% de casos
Las crioglobulinas son un factor pronostico de
mayor riesgo de cirrosis en pacientes con
infeccion cronica por hepatitis C.
104. DEFINICION
TAMBIEN LLAMADA VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
SU NOMBRE SE DEBE A LA PRESENCIA DE UN
INFILTRADO DE NEUTROFILOS CON NUCLEOS
FRAGMENTADOS.
TIENEN DIVERSOS GRADOS DE COMPROMISO
SISTEMICO
105. CRITERIOS
SEGÚN ACR 1990
1. EDAD MAYOR DE 16 AÑOS AL COMIENZO DE
LA ENFERMEDAD
2. ANTECEDENTE DE INGESTA DE FARMACO AL
INICIO DE LA ENFERMEDAD
3. PURPURA PALPABLE
4. RASH MACULO PAPULAR
5. BIOPSIA QUE INCLUYE ANORMALIDAD EN
ARTERIOLA Y VENULA
La presencia de 3 o mas hacen el Dx
106. MANIFESTACIONES
CLINICAS
BROTE DE PURPURA PALPABLE QUE SE
DESARROLLA EN FORMA SINCRONICA
La localización típica son las extremidades
inferiores.
EN OCACIONES SE ACOMPAÑA DE FIEBRE,
ARTRALGIAS, VSG ACELERADA Y
COMPROMISO SISTEMICO.
107.
108. En ocaciones pueden aparecer lesiones vesículo-ampollosas, pustulas o
incluso úlceras
109. DIAGNOSTICO
SE PIENSA QUE SE ORIGINA POR UNA RESPUESTA
INMUNE A UN ESTIMULO DE UN ANTIGENO
RESULTANTE DE LA EXPOSICION A UNA TOXINA
AMBIENTAL.
SE DEBE REALIZAR UNA EXHAUSTIVA HISTORIA
CLINICA
DENTRO DE LA INFECCIOSAS: VIRAL,
BACTERIANA, MICOTICA O PARASITARIA
ORIGEN TUMORAL: MONO-LINFOPROLIFERATIVOS,
SECUNDARIAS A TUMORES
SOLIDOS: MAMA, PROSTATA, PULMON, RIÑON.
RELACIONADAS A AUTOINMUNES: AR,LES,
SJOGREN.
110. BIOPSIA
SE SUGIERE REALIZARLA DENTRO DE LAS 48
HORAS
EL RASGO HISTOLOGICO.: PRESENTA UN
INFILTRADO NEUTROFILICO VASCULAR CON
NUCLEOS FRAGMENTADOS Y
EXTRAVASACION DE ERITROCITOS
SE DEBE REALIZAR INMUNOFLUORESCENCIA
PARA LA DETECCION DE
INMUNOGLOBULINAS SIENDO
CARACTERISTICO EL DEPOSITO DE IgA (
PURPURA SCHONLEIN-HENOCH)