2. OBJETIVA SUBJETIVA
NEURONA
MOTORA NERVIOS PERIFERICOS U. NEUROMUSCULAR
Y MUSCULO

3. N. Motora N. Motora Nervio Union Musculo
superior inferior periferico neuromus
cular
Debilidad Monoplejia Asimetrica Distal y Ocular Proximal y
Hemiplejia simetrica Proximal y simetrica
Paraplejia asimetrica
Tetraplejia
Atrofia Ligera Intensa Moderada Nula Ligera
Tono Espasticidad Flaccidez Flaccidez Normal Normal
Reflejos Aumentados Disminuidos Disminuidos Normales Disminucion
profundos tardia
Otros datos Babinski Fasciculacion Transtorno Fluctuacion Mialgias
de la diurna de la
sensibilidad debilidad

4.  Debilidad indolora de los músculos de la
cintura escapular y pélvica y proximales de las
extremidades.
 Reflejos disminuidos
 CPK elevada
 EMG: actividad miopática con fibrilaciones,
unidades motoras polifásicas breves y
descargas complejas repetitivas.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

5.  ALCOHOLISMO: dolor, edema y debilidad de
músculos esqueléticos, mioglobinuria, aumento de
enzimas séricas (CPK).
 Bx: necrosis sin infiltrado inflamatorio.
 OPIOIDES: edema muscular y debilidad, elevación
de enzimas, CPK y transaminasas, ocasionalmente
puede haber rabdomiólisis y mioglobinuria.
 Bx: necrosis aislada de fibras musculares.
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

6.  Signos de neurona motora inferior (debilidad,
atrofia, fasciculaciones)
 Signos de neurona motora superior (signo de
Babinski, clonus)
 Perdida de peso inexplicada
 Dificultad para la deambulación
 Hiperreflexia
Ferri. Consultor Clinico. 1a. Edicion. Seccion I. Pag 201

7.  DIAGNOSTICO:
 EMG: fibrilaciones y fasciculaciones extensas.
 ESTUDIO DE CONDUCCION NERVIOSA:
enlentecimiento ligero
 LCR: normales o levemente elevadas
 CPK: ligeramente elevada
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37

8. PARALISIS PERIODICA HIPERCALEMICA
 Síntomas mas severos en sexo masculino
 Paresia en miembros superiores e inferiores
 Musculatura respiratoria no se compromete
 Reflejos disminuyen o desaparecen
 El K sérico aumenta (5-6meq/L) y el Na disminuye
 CPK elevada
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

9.  EMG: descargas de potenciales fibrilares o de tipo
miotonico.
 Bx muscular: degeneracion vacuolar del citoplasma.
Fases tardias hay cambios miopaticos
PARALISIS PERIODICA NORMOCALEMICA
 Forma rara de paralisis similar a la variante
hipercalemica.
 El K no se incrementa durante los ataques.
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

10. PARALISIS PERIODICA HIPOCALEMICA:
 Sintomas mas severos en sexo masculino
 Debilidad de miembros inferiores
 Paralisis flaccida, simetrica
 Musculos del cuello se afectan en ataques graves
 Cara y diafragma preservados
 Reflejos tendinosos suprimidos o reducidos
 Sensibilidad conservada
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

11.  EMG: no miotonia.
 Bx muscular: degeneracion vacuolar del
citoplasma. Fases tardias hay cambios
miopaticos
Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

12.  Paralisis ascendente simetrica
 Debilidad muscular
 Paralisis motora total
 Parestesias (variable)
 Dolor en muslos, caderas, dorso
 Perdida sensitiva en grado variable
 Retencion urinaria 15% casos
 Transtornos de la funcion vegetativa
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37

13. DIAGNOSTICO:
 Estudio de LCR:
1. Elevacion de proteinas sin reaccion celular
(disociacion albumino-citologica)
 Estudio de neuroconduccion:
1. Reduccion de amplitud de potenciales de accion
2. Bloqueo de conduccion nerviosa
3. Latencias distales prolongadas
4. Ondas F prolongadas o ausentes
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

16.  CONCLUSION: el estudio de
neuroconduccion de los 4 miembros se
considera normal, no hay datos de lesion del
nervio periferico. Desde el punto de vista
neurofisiologico se descarta
polirradiculoneuropatia sub-aguda
desmielinizante.

17.  En el reposo se observan potenciales de fibrilacion y
ondas agudas positivas en miembros toracicos de
predominio proximal y en miembro pelvico
generalizado. Contraccion voluntaria parcial
activacion de potenciales de accion muscular de
amplitud y duracion normales. Contraccion
voluntaria maxima patrones de reclutamiento
completo.
 CONCLUSION: el estudio es compatible con una
lesion de tipo miopatica de forma generalizada en
etapa sub-aguda.

18.  Musculo que esta perdiendo su estriacion y se
descubre areas de linfocitos que rodean el
endomisio y el perimisio. No se descubre
malignidad en lo observado.
 DIAGNOSTICO: Miositis de tercio medio de
muslo derecho.

22.  El término miopatía inflamatoria se refiere a
un conjunto de enfermedades que tienen en
común la presencia de infiltrados
inflamatorios, habitualmente linfocíticos, en
la biopsia muscular.
 Incluye gran variedad de miopatías:
infecciosas, granulomatosas, eosinofílicas y
algunas miopatías tóxicas con componente
inflamatorio.
Bella IR, Chad DA. Inflammatory myopathy. En Samuels
MA, ed. Office practice of neurology. New York:
Churchill-Livingstone, 1996; 588-594.

24.  Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un
grupo heterogéneo de enfermedades musculares
autoinmunitarias en el que se incluyen la
polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la
miositis de cuerpos de inclusión (MCI).
 Cursan de forma aislada o asociadas a otras
enfermedades autoinmunitarias sistémicas o a
neoplasias.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

25. Se caracterizan por:
 Inicio agudo (días) o subagudo (semanas a meses)
 Debilidad muscular de predominio proximal
 Manifestaciones cutáneas y sistémicas
 Aumento de enzimas musculares
 Patrón electromiográfico miopático y biopsia con infiltrados
de linfocitos, necrosis y regeneración de fibras musculares y
otras alteraciones.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

26.  Afecta fundamentalmente a adultos mayores
de 50 años.
 Hay un predominio de varones (2:1).
 Presenta un curso mucho más crónico a lo
largo de meses o años.
 La media desde el inicio de los síntomas al
diagnóstico es de tres a cinco años.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

27.  Afect muy selectivamente al cuádriceps, y también
de forma precoz a musculatura distal de
extremidades, fundamentalmente musculatura
flexora de dedos y muñeca. La debilidad es
frecuentemente asimétrica. Afecta, además, a la
musculatura de cinturas y flexores de cuello.
 Los reflejos inicialmente son normales y pueden
disminuir al avanzar la enfermedad.
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

28. Fig. 3. Miositis de cuerpos de inclusión. A: vacuolas ribeteadas en múltiples
fibras musculares. Se observa cuerpo de inclusión eosinófilo en la fibra
inferior derecha (H-E). B: Ultraestructura de una vacuola ribeteada en la que
se observan cuerpos laminares y filamentos intracitoplasmáticos (´ 12.200).
(Cortesía Dra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

29.  Afecta igual a niños y adultos.
 Mas frecuente en mujeres.
 Cuadro de debilidad semejante a la
polimiositis.
 Cambios cutaneos y musculares evolucionan
durante 2 a 3 semanas.
 Cambios cutaneos preceden al sindrome
muscular.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

30. CAMBIOS CUTANEOS:
 Eritema localizado o difuso
 Erupcion maculo papular
 Dermatitis eccematosa o exfoliativa
 Eritema en heliotropo
 Prurito
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

31. Eritema en Heliotropo. Lesiones eritematosas
en los párpados superiores. Obsérvese el
eritema difuso facial característico de la DM. Pápulas de Gottron en fase tardía. Zonas
de hipopigmentación en la zona dorsal de
articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas
proximales.

32. DATOS DE LABORATORIO:
 CPK y enzimas musculares elevadas
 Sedimentacion normal o elevada
 ANA y Factor reumatoideo
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

33. Fig. 2. Dermatomiositis. a: Infiltrado perimisial (H-E).
b: Característica atrofia perifascicular de fibras
(NADH-TR). (Cortesía Dra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

34.  Debilidad simetrica subaguda a cronica de los
musculos proximales de las extremidades y el
tronco, sin dermatitis.
 Inicio insidioso, evolucion progresiva.
 Se desarrolla a cualquier edad, ambos sexos.
 Promedio: 30-60 años.
 Antecedente de enfermedad febril o
infeccion.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

35. CUADRO CLINICO:
 Debilidad indolora de musculos proximales
de las extremidades.
 Puede afectar musculos anteriores y
posteriores del cuello
 Musculos debiles, atrofia, disminucion de
reflejos tendinosos.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

36.  Dolor e hipersensibilidad de musculos
afectados (25%)
 Disfagia (25%)
 Miocarditis (rara)
 Atrofia y contracturas musculares
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

37. DATOS DE LABORATORIO:
 CPK y enzimas musculares elevadas
 Sedimentacion normal o elevada
 ANA y Factor reumatoideo
 Es rara la anemia
 Radiografia de torax: normal o con fibrosis
intersticial.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

38. ELECTROMIOGRAFIA (EMG):
 Normal 10%
 “patron miopatico”
 Elige musculo para la toma de biopsia
 Potenciales polifasicos, fibrilaciones, y
potenciales de accion de alta frecuencia.
Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

39.  Biopsia muscular: infiltrados inflamatorios
linfoides, infiltracion inflamatoria del
endomisio.
Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

40. POLIMIOSITIS
Fig. 1. Polimiosistis. Infiltrado endomisial que rodea e
infiltra focalmente fibras musculares (H-E). (Cortesía
Dra. García-Villanueva.)
Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

41.  Para inducir la remisión se comienza con
dosis altas de metilprednisolona intravenosa
(250-500 mg/día, 3 días) o 30-60 mg/
 día de prednisona oral o equivalente, en 3
dosis, hasta la
 normalización de las enzimas.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

42.  Los inmunosupresores están indicados en
pacientes con
 manifestaciones extramusculares graves o
MII resistente
 a glucocorticoides y siempre deben utilizarse
precozmente
 para reducir las dosis de éstos.
 El más utilizado es el metotrexato oral o
 intramuscular (15-20 mg/semana)
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

43.  En caso de no conseguir la remisión,
 puede añadirse azatioprina oral (2 mg/kg/día) o
 ciclosporina A oral (hasta 5 mg/kg/día). El
micofenola-
 to oral (1-2 g/día), el tacrolimus oral (3 mg/día),
la leflunomida
 oral (20 mg/día) y la ciclofosfamida intravenosa
 (500 mg/mes por vía intravenosa durante 3-6
meses)
 pueden ser eficaces, aunque en la mayoría de los
 casos la toxicidad es importante.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

44.  25% de los pacientes con PM-DM y
 la mayoría de los pacientes con MCI no
responden o
 presentan recidivas con los tratamientos
habituales.
 pueden utilizarse inmunoglobulinas
intravenosas ( IGIV, 2 g/kg/día en 5 días cada
mes) o terapias biológicas.
 La eficacia puede mantenerse con dosis
menores (0,8
 g/kg/mes en 1 día).
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

45.  El bloqueo del factor de necrosis tumoral (TNF)
alfa
 etanercept (50
 mg/semana, subcutáneo)18 como el infliximab
(pauta
 idéntica a la utilizada en la AR)19 son seguros y
eficaces
 El rituximab ha sido eficaz en pacientes con PM,
DM
 o síndrome antisintetasa21. Se utilizan
infusiones semanales
 a dosis de 100 mg/m2
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

46.  la mortalidad global es del 25%
 supervivencia a los 5 años del 75% en la
 PM
 A los 10 años la supervivencia
 es del 55
 Las principales causas de muerte
 son las neoplasias y las complicaciones
cardiopulmonares26,29.
 Los factores asociados con la mortalidad son la
 edad, las neoplasias, el retraso en iniciar el tratamiento,
 la neumonía por aspiración, la enfermedad intersticial
 pulmonar, la miocarditis y la detección de anticuerpos
 anti-SRP.
Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4