5. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
PATOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL
Estructura normal de la glándula
1) Corteza:
capa glomerular (mineraloc)
capa fasciculada (glucocorticoides)
capa reticular (esteroides sexuales)
2) Médula: feocromocitos (función
neuroendócrina)
6. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
Mineralocorticoide
Cortisol
Andrógenos suprarrenales
Catecolaminas
8. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
Patología de la corteza suprarrenal
1) Hiperfunción :
Hipercortisolismo Sindrome de Cushing.
Hiperaldosteronismo primario.
Síndromes adrenogenitales.
2) Hipofunción:
Enfermedad de Addison.
Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria.
hipoaldosteronismo
3) Neoplasias corticosuprarrenales.
9. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
PATOLOGÍA DE LA MÉDULA
SUPRARRENAL
1) FEOCROMOCITOMA
2) NEUROBLASTOMA
3) SINDROME DE NEOPLASIAS
ENDÓCRINAS MÚLTIPLES
10. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
Secreción excesiva de aldosterona.
Hiperaldosteronismo primario (glandulas
suprarenal).
Hiperaldosteronismo secundario (estimulo
extrasuprarrenal).
11. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
Adenoma suprarrenal productor de
aldosterona (sindrome de Conn).
Carcinoma suprarrenal ( raro )
2 veces mas frecuente en mujeres.
Aparece entre los 30 y 50 años.
Representa 1% de HTA.
12. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
SIGNOS Y SINTOMAS
Hipopotasemia.
Hipertensión Arterial.
Cefalea.
Poliuria.
EKG: HVI arritmias cardíacas y extrasístoles.
50% proteinuria.
15% IRC.
13. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
LABORATORIO
Incapacidada para aumentar la densidad
urinaria.
pH: neutro ó alcalino.
Hipopotasemia sérica,mas hipernatremia.
Alcalosis metabólica.
K < 2.5 con cociente AP/ARP Alto
14. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
CRITERIOS Dx
HTA Diastólica sin edemas.
Hiposecreción de renina que no se eleva
ante una reducción de volumen de líquidos.
Hipersecreción de aldosterona que no se
inhibe ante una expansión de volumen.
15. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
DIAGNOSTICO
Cociente aldosterona serica/ ARP > de 30.
TC abdominal de alta resolución.
Cateterismo percutáneo transfemoral de
ambas venas suprarenales.
16. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
Hiperaldosteronismo secundario: HTA con
elevacion de renina.
Adenomas que secretan
desoxicorticosterona (DOC): niveles bajos
de renina y aldosterona normal o baja.
18. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
TRATAMIENTO
Extirpación quirúrgica del adenoma.
Restricción del sodio en la dieta.
Espironolactona de 25 a 100 mg c/d 8hr.
En hiperplasia bilateral idiopática; la cirugía
esta indicada solo en casos de
hipopotasemia importante que no se
corrige con tratamiento médico.
19. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
Produccion elevada de aldosterona en
respuesta a la activación del sistema renina
angiotensina.
Se asocia a la fase ascelerada de la
hipertensión( Devido a producción excesiva
de renina o a disminución en el flujo
sanguineo y de la perfusión de los riñones.
20. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
Estenosis de las arterias renales.
Nefroesclerosis arteriolar grave.
Reninismo primario.
Se caracteriza por alcalosis
hipopotasemica, aumento moderado a
intenso de la renina plasmatica y elevacion
moderada a intensa de la aldosterona.
21. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
TRATAMIENTO
Fludrocortisona 0.05 a 0.15mg / día
Ingesta de sal de 150 a 200mmol /día
En HTA , ICC ó IR : disminuir la ingesta
de sal y administrar furosemide.
22. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGÉNITA
Deficiencia de glucocorticoides y
mineralocorticoides.
Incremento compensador de la ACTH
Hiperplasia de la glándula y la producción
excesiva de los esteroides que preceden a
la hormona bloqueada
23. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
EL TRASTORNO MAS COMÚN ES LA
DEFICIENCIA DE 21 ALFA HIDROXILASA
24. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
DEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA
El exceso de producción de andrógenos suprarrenales que
inicia en el primer trimestre del embarazo.
desarrollo anormal en los órganos sexuales externos
(semanas 8-9 de gestación) . alargamiento del clítoris y/o
una fusión anormal de las estructuras labiales
25. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FENOTIPOS CLÍNICOS
La deficiencia clásica: se diagnostica al
nacimiento o en la infancia
66% de estos pacientes muestran
deficiencia de mineralocorticoides, mientras
que el 33% restante no.
La deficiencia tardía: Se diagnostica en la
pubertad o un poco después
26. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Los neonatos femeninos muestran masculinización
de los genitales y los del sexo masculino,
crecimiento del pene.
En ambos sexos se pierde sal y aparece
hiponatremia, hiperkalemia, acidosis,
deshidratación e hipotensión.
Los prepuberes presentan pubertad precoz, y el
exceso de andrógenos causa una maduración
ósea rápida y al final estatura corta
27. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
DIAGNOSTICO
Medición de 17 hidroxiprogesterona
plasmática; una cifra mayor de 200ng/100 ml
confirma el diagnostico de la variante clásica
Cifras mayores de 1500ng/ml posterior a la
admón. de 0.25 mg de ACTH sintética
28. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento en la deficiencia clásica
es restituir los glucocorticoides y los
mineralocorticoides.
suprimir la sobreproducción de ACTH y de
andrógenos y permitir el crecimiento y la
maduración sexual normal.
El tratamiento en la deficiencia tardía consiste en
la administración de un antiandrógeno.
29. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Primaria o secundaria
La causa mas común de insuficiencia suprarrenal
primaria en los países industrializados es la
Enfermedad de Addison
Hay disminución en la producción de
glucocorticoides y mineralocorticoides
La función de la medula suprarrenal esta
conservada.
30. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
ENFERMEDAD DE ADDISON
PATOGENIA
Destrucción progresiva de las
suprarenales; > 90% = insuficiencia.
Atrofia suprarenal idiopática.
Asociada a Sindrome Autoinmunitario
Poliglandular de tipo I y II.
Aparece a cualquier edad y afecta ambos
sexos por igual
31. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
ENFERMEDAD DE ADDISON
FACTORES DE RIESGO
Diabetes del Tipo I
Anemia Perniciosa
Hipoparatiroidismo
Hipopituitarismo
Enfermedad de Grave
Miastenia grave
Estrés
Medicamentos
anticoagulantes
Lesión abdominal
Familiares con
enfermedad de Addison
con causas autoinmunes
Tratamiento con
medicación esteroide de
largo plazo, seguido de:
Estrés grave
Infección
Cirugía
Trauma
Cirugía previa en las
glándulas suprarrenales
34. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
ENFERMEDAD DE ADDISON
DIAGNOSTICO
Respuesta del cortisol a los 60 minutos tras
la inyección de 250 mcg de ACTH sintética,
IV o IM > 495 nmol/ L (18 mcg/dl)
ACTH plasmática y péptidos asociádos
Aldosterona >5ng/dl (IS2)altos.
36. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
DIFERENCIAS DE LABORATORIO ENTRE
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
Y SECUNDARIA
Las pruebas que distinguen a las dos en
presencia de deficiencia de cortisol son
A- La ACTH matutina basal
B- La concentración plasmática de renina
en posición erecta.
37. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
ENFERMEDAD DE ADDISON
TRATAMIENTO
CRISIS SUPRARENAL
Hidrocortisona 50mg IV c/8hr.
Infundir solucion salina normal al 0.9%
hasta corregir la hipotensión.
MANTENIMIENTO
Presnisona 5mg VO/mañana y 2.5mg
VO/tarde.
Fludocortisona 0.1mg VO c/d + consumo
de sal.
38. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
ENFERMEDAD DE ADDISON
TRATAMIENTO
DURANTE ENFERMEDAD,LESIONES O
PERIODO PERIOPERATORIO
Enfermedad leve: duplicar la dosis durante 3
días.
Vómitos: Tx IV con glucocorticoides y liquidos
(4mg de dexametasona).
Enfermedad o lesiones graves(igual que la crisis).
Preoperatorío 50mg de hidrocortisona IV antes de
la cirugía luego c/8h por 3-4 dias.
40. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARREMNAL
SECUNDARIA
Deficit de ACTH:
SELECTIVO
PANHIPOPITITUARISMO
Ausencia de hiperpigmentación.
Nivel casi normal de Aldosterona.
Falta de reactividad a la ACTH y liberación por la
hipofisis
41. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARREMNAL
SECUNDARIA
Niveles bajos de ACTH y Cortisol.
Respueustas anormales a la Metirapona.
Tasa baja de eliminación de esteroides.
42. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPOALDOSTERONISMO
HIPORRENINEMICO
La deficiencia de mineralocorticóides también es
provocada por una menor secreción de renina a
nivel renal
La hipoangiotensinemia resultante origina
hipoaldosteronismo
Produce hiperkalemia y acidosis metabólica
hipercloremica
La renina plasmática y la aldosterona se
encuentran reducidas y no responden a estímulos
43. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO.
Habitualmente la diabetes y las enfermedades
tubulointerticiales crónicas del riñón figuran como
causantes principales de esta entidad
Los estímulos gobernados por los baro-
receptores no despiertan una respuesta normal
de la renina.
La restricción de potasio, la admón. de
fludrocortisona, o la furosemida solos o
combinados corrigen el trastorno
44. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO.
Asociado a extirpación quirúrgica de
adonoma secretor de aldostorona,
administracion prolongada de heparina.
Incapacidad para aumentar
adecuadamente la secrecion de
aldosterona en respuesta a la restriccion de
sal.
Hiperpotasemia inesplicable que se
asentua al reducir la ingestion de sodio.
45. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENENICO.
PATOGENIA
Nefropátia.
Neuropátia Vegetativa.
Conversion defectuosa de los precursores
de la renina en renina activa.
Mortalidad del 80%
46. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
HIPOALDESTORONISMO
HIPORRENEMICO
TRATAMIENTO
Fludrocortisona 0.05 a 0.15 mg c/d.
Furosemide 1-2 tabletas VO c/d.
47. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
Tumoración benigna .
Catecolaminas, adrenalina y noradrenalina.
Color oscuro ( contacto con las sales de cromo.)
carácter autosómico dominante.
Aparece entre la 3ª y 6ª década de la vida.
20% aparece en la infancia.
49. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
Manifestaciones Clínicas
Dx 30/40 años, hipertensión sostenida.
¾ partes presentan crisis adrenergicas .
Insuficiencia cardíaca con edema agudo de pulmón .
Hiperglicemia con glucosuria.
Aumento de la actividad lipolítica.
50. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
El 10% herencia autosómica dominante, ( un NEM II.)
se asocia neurofibromatosis de von Recklinghausen (5%).
En niños suele ser frecuente la bilateralidad (25%)
Más del 10% de los feocromocitomas son malignos.
80% son unilaterales ,10% son bilaterales y 10%
extrasuprarenales.
51. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
LOCALIZACIÓN DE METÁSTASIS EN
FEOCROMOCITOMA MALIGNO PRIMARIO DE
ÓRGANO DE ZUCKERLEN.
52. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
Test de provocación cuando se aplicaba tiramina, histamina o
glucagon.
La gamagrafía con I131 metayodobencilguanidina . sensibilidad
95%.
hiperglucemia (60%), elevación del metabolismo basal (en más del
70%),
El test del ácido vanililmandélico o las metanefrinas.
El TAC ( uso de medio de contraste y de los modernos métodos
de scanner helicoidal) Tumores de más de 1cm de diámetro son
localizados en 95% de los casos
53. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO .
EXTIRPACION QUIRURGICA DEL TUMOR
Alfa-bloqueantes para controlar la tensión arterial
Reexpandir el volumen extracelular.
Bloqueantes adrenérgicos (fentolamina, fenoxibenzamina).
Bloqueantes de los betareceptores para prevenir
taquiarritmias .
Evitar aquellas drogas que pueden provocar liberalización de
catecolaminas o potenciar su efecto (atropina, opiáceos).
Inducción rápida sin stress o hipoxias,
54. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
FEOCROMOCITOMA
TRATAMIENTO
Las complicaciones hipertensivas se suelen controlar con
fentolamina o nitroprusiato intravenoso .
Los episodios de taquicardia o arritmias supraventricular
responden al propanolol y las ventriculares a lidocaína.
Durante el acto operatorio es preciso estar preparado para la
reposición rápida de volumen ante la posibilidad de caídas
tensionales tras la extirpación o por hemorragias.
55. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
NEUROBLASTOMA.
Es un tumor que se produce casi exclusivamente en la
infancia.
Es la neoplasia mas frecuente en el primer año de vida.
presentándose el 50% de los casos en los dos primeros
años de vida y el 75% dentro de los primeros 5.
A pesar de ser un tumor fundamentalmente invasivo, se
consigue un buen control con la combinación de cirugía,
radio y quimioterapia.
56. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
NEUROBLASTOMA
El tumor deriva en el 50% de los casos de los
neuroblastos de la medula suprarrenal.
50% de los situados en los ganglios pre y
paravertebrales, desde el cuello hasta la pelvis.
Tamaño oscila desde los 3-4 cm. hasta presentarse
como masas retroperitoneales masivas.
En el 50% de los casos existen metástasis en el
momento del diagnostico
En el 85% de los casos se encuentran niveles
elevados de catecolamina
57. GORDON H WILLIAMS Y ROBERT G GLUPY
HARRISON 15 ED VOL II 2438-67
NEUROBLASTOMA
DIAGNOSTICO:
Enolasa neuro- especifica ( 95% ) de casos con metástasis.
Gangliósido Gd2 que se asocia con enfermedad activa.
Estudio de la función hepática y renal .
Radiografías de tórax, serie ósea metastásica.
TAC abdominopélvico
La resonancia ofrece mejores resultados en los casos de afectación
de canal medular y la gammagrafía con MIBG es especialmente útil
para el diagnostico de metástasis o recidivas .