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Epilepsia conceptos actualesEpilepsia conceptos actuales
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez.
R1 Medicina Interna
1997 “Sacar a la epilepsia de las sombras”
IntroducciónIntroducción
•Afecta 40-50 millones de personas a nivel mundial
.
•Latinoamérica afecta a 5 millones.
•Mas de 3 millones no reciben tratamiento, siendo la etiología
una lesión cerebral.
NovedadesEpilepsiaCrisis epiléptica
Manifestación resultante de una descarga anormal y excesiva
de un grupo de neuronas en el cerebro
Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE

Trastorno cerebral caracterizado por una predisposición duradera
a generar crisis epilépticas recurrentes, sin una causa inmediata
identificada.

Crisis epiléptica NovedadesEpilepsia
Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE
Crisis epilépticas Epilepsia
Una sola crisis puede ser suficiente para confirmar el diagnóstico.

Novedades
Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE
Sindrome epiléptico
Combinación de signos y síntomas que definen una condición
epiléptica única.
Clasificación Internacional de las epilepsias (1989)

Sindrome epiléptico
Clasificación Internacional de las epilepsias (1989)

• Generalizadas
•Focales
EtiopatogeniaSintomatología
Sindrome epiléptico
Clasificación Internacional de las epilepsias (1989)

• Idiopáticas
• Criptogénicas
• Sintomáticas
Sintomatología Etiopatogenia
Epilepsia 2001;42(6):796-803
Síndrome epiléptico benignoEncefalopatía epiléptica
Cuadro epiléptico en el que las crisis contribuyen a un deterioro
progresivo de las funciones cerebrales.
Otros conceptos

Encefalopatía epiléptica
Síndrome epiléptico caracterizado por crisis fácilmente
tratadas, que requieren o no medicación y pueden remitir
espontáneamente con el paso del tiempo.
Otros conceptos

Síndrome epiléptico benigno
Edad (años)
• Incidencia de la epilepsia
– 20-70/100.000/año
– Depende de los países: Chile, 114/100.000/año;
Tanzania, 77/100.000/año
200
150
100
50
0
0 20 40 60 80
Incicdencia(×105
/año)
Epidemiologia de la Epilepsia
Parciales complejas
(36%)
No clasificables (3%)
Mioclónicas (3%)
Ausencias (6%)
Parciales sin calificar
(7%)
Otras crisis generalizadas
(8%)
Parciales simples
(14%)
Tónico-clónicas generalizadas
(23%)
Hauser (1992).
Epidemiologia de los distintos tipos de crisis
WHO (2005).
Infecciones del SNC
0 20 40 60 80 100
Trauma
Perinatal
Cerebrovascular
Idiopática
Tumores
Congénita
Parasitaria
%
Etiología de la epilepsia comunicada con más frecuencia
por países de la OMS (n=149)
Enfermedades metabólicas
Malformaciones congénitas
Enfermedades genéticas
Nacimiento
Edad (años)
Lesión perinatal
Infecciones
Traumas posnatales
Tumores cerebrales
Enfermedades cerebrovasculares
2 3 5 10 20 30 50 70
Etiología en relación con la edad y el inicio de la crisis
Kwan y Sander (2004).
• Crisis neonatales benignas
• Epilepsia rolándica benigna
• Epilepsia ausencia infantil
• Epilepsia mioclónica juvenil
• Epilepsias focales
• Epilepsias focales
lesionales
• Epilepsias mioclónicas
progresivas
Continuación de las crisis
30-40%
Remisión con tratamiento
20-30%
Remisión espontánea
20-30%
Historia Natural de la Epilepsia
Terminología ILAE
TERMINOLOGÍA SEMIOLÓGICATERMINOLOGÍA SEMIOLÓGICA
Motor
Semiología ILAE
Automatismo
No Motor
Lateralidad
Temporalidad
Post-Ictal
Prodromo
Severidad
Duración
QUE SE DESCRIBE EN LA SEMIOLOGÍA DE UNA CRISIS
Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor ElementalMotor
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticioAutomatismo
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Interactivo Espontáneo
Sensitiva Experiencia DiscognitivaAuraNo Motor
Hemi- GeneralizadaUnilateralLateralidad
EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Post-IctalProdromoSeveridadDuración
Términos que describen la semiología de una crisis epiléptica
Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor ElementalMotor
Involucra la musculatura en cualquier forma.
Con aumento o disminución de la contracción para producir un movimiento.
Terminología ILAE
Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE 
Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica
Un aumento sostenido de la contracción muscular que dura pocos segundos a
minutos
Espasmo Epiléptico Postural

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica Espasmo Epiléptico
Flexión, extensión o flexo-extensión mixtas predominantemente proximal y de
músculos axiales, generalmente sostenido por más tiempo que una mioclonía
pero no tanto como una crisis tónica (1 segundo). Ocurren formas limitadas;
gesto, balanceo de la cabeza. Los espasmos epilépticos ocurren
frecuentemente en salvas.
Postural

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica Espasmo Epiléptico Postural
Adopción de una postura que puede ser bilateralmente simétrico o asimétrico.

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica Espasmo Epiléptico Postural
Versiva
Una rotación o desviación
sostenida lateral de tronco o
cabeza, o desviación forzada
conjugada de los ojos que se
alejan de la línea media
Distónica

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica Espasmo Epiléptico Postural
Versiva Distónica
Contracción sostenida de tanto
músculos agonistas como
antagonistas que producen un
movimiento atetósico o de
torción que cuando al
prolongarse producen posturas
anormales.

Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica

Ejemplos
Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Tónica

Ejemplos
Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Espasmo Epiléptico

Ejemplos
Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Postural Distónica

Ejemplos
Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Postural Versiva

Ejemplos
Motor Motor Elemental
Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que
no se descompone en distintas fases.
Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental
Terminología ILAE
Postural Versiva

Ejemplos
Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Contracción súbita involuntaria, única o múltiple de un músculo o grupo de
músculos de topografía variable (axial, proximal o distal de una extremidad)
Terminología ILAE 
Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Terminología ILAE
Clónica
(Mioclonus Rítmico) Mioclonía que por lo regular es repetitiva, es prolongada e
involucra los mismos grupos musculares, a una frecuencia de alrededor de 2-3
c/seg.
Marcha Jacksoniana

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Terminología ILAE
Clónica Marcha Jacksoniana
Término tradicional que indica la expansión de movimientos clónicos a lo largo
de partes corporales contiguas unilaterales.

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Una secuencia que consiste en una fase tónica seguida de una fase clónica.
Existen variantes tales como la clónica-tónico-clónica.
Terminología ILAE 
Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Terminología ILAE
Crisis Tónico Clónica Generalizada
(Crisis tónico-clónica bilateral, “Gran Mal”) Contracción tónica bilateral simétrica
y luego contracciones bilaterales clónicas de músculos somáticos asociados
usualmente con fenómenos autonómicos.

Generalizadas
Tipos de Crisis Epiléptica
Ausencias
Las ausencias típicas (previamente conocidas como petit mal) son crisis
generalizadas de breves segundos de duración de inicio súbito y finalización
abrupta. Tiene 2 componentes fundamentales: (1) alteración clínica de la
conciencia (ausencia), y (2) EEG con descargas epileptiformes generalizadas de
punta onda lenta de 3 Hz a 4 Hz.
Las ausencias atípicas.

Generalizadas
Tipos de Crisis Epiléptica
Ausencias - Ejemplo

Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental
Pérdida súbita o disminución del tono muscular sin mioclonías aparentes o
eventos tónicos que la precedan de uno a dos segundos de duración que
involucra la musculatura que sostiene la cabeza, el tronco, la mandíbula o las
extremidades.
Terminología ILAE 
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticioAutomatismo
Actividad motora, más o menos coordinada y repetitiva que usualmente ocurre
mientras está comprometida la cognición y de lo cual el individuo no tiene
recuerdo posterior. Por lo general remeda un movimiento voluntario, en
ocasiones consiste en la continuación de una actividad motora que cursa en el
periodo pre-ictal.
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
EspontáneoInteractivo

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Chupeteo, pucheros, masticación, lamido, bruxismo o deglución
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio

Oro-alimenticio
Automatismo
Terminología ILAE 
EspontáneoInteractivoAutomatismo
Expresión facial sugestiva de un estado emocional, generalmente de miedo o
terror
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio

Mimético
Automatismo
Terminología ILAE 
EspontáneoInteractivoAutomatismo
Indica principalmente componentes distales, bilaterales o unilaterales. Jugeteo,
golpeteo o movimientos de manipulación.
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio

Manual o Pedio
Automatismo
Terminología ILAE 
EspontáneoInteractivoAutomatismo
Movimientos exploratorios con las manos dirigidas hacia el sujeto mismo o
alrededor. Movimientos que remedan aquellos que le imparten un tono
emocional al lenguaje hablado.
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Involucra predominantemente la musculatura proximal o axial de las
extremidades produciendo movimientos balísticos secuenciales como pedaleo,
de la pelvis o de mecido.
Aumento en la velocidad de los movimientos en curso o ejecución
inapropiadamente rápidos de un movimiento.
Terminología ILAE
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio

Automatismo
Terminología ILAE
Gestural
Hipercinético

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Disminución de la amplitud, velocidad o arresto de la actividad motora en curso.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Compromiso de la comunicación hablada sin alteración primaria motora o
sensorial relevantes, que se manifiesta como dificultad para la comprensión,
anomia, errores parafásicos o una combinación de estos.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Incapacidad de realizar movimientos previamente aprendidos espontáneamente,
con una orden o al solicitarle que los imite, así los sistemas motor y sensorial, la
comprensión y la cooperación se mantengan íntegros.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Brote de risa o generalmente sin un tono afectivo apropiado.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

Gelástica
Automatismo
Terminología ILAE 
EspontáneoInteractivoAutomatismo
Brote de llanto.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

EspontáneoInteractivoAutomatismo
Verbal: Balbuceo o farfulleo único o repetitivo que consiste de palabras,
oraciones o frases cortas.
Vocal: Balbuceo o farfulleo único o repetitivo que consiste principalmente de
sonidos.
Terminología ILAE
Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio
Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal

Verbal
Automatismo
Terminología ILAE 
Sensitiva Experiencia DiscognitivaAuraNo Motor
Terminología ILAE 
AuraNo Motor
Fenómeno ictal subjetivo, que en un paciente dado, puede preceder una crisis
observable. De ocurrir aisladamente se considera una crisis sensitiva.
Terminología ILAE 
AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva
Una experiencia perceptiva no causada por un estímulo apropiado del mundo
externo.
Elemental.
Un fenómeno uniforme único de una modalidad sensorial primaria. Ej.
Somatosensorial, visual, auditivo, olfatorio, gustatorio, epigástrica o cefálica.
Experiencial

AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva Experiencia
Fenómeno perceptivo afectivo, mnésico o compuesto que incluye ilusiones o
eventos de alucinaciones compuestas; pueden aparecer en forma aislada o en
combinación. Se incluyen la sensación de despersonalización. Estos fenómenos
tienen cualidades similares a los experimentados en la vida real pero se
reconoce que ocurren por fuera del contexto actual.

AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva Experiencia
Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria
Sus componentes incluyen: miedo, depresión, alegría y rara vez furia.

AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva Experiencia
Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria
Los componentes que reflejan dismnesia ictal tales de familiaridad (dejá-vu)
o desconocimiento (jamais-vu).

AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva Experiencia Discognitiva
Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria
Un creación de alucinaciones compuestas sin los estímulos externos
correspondientes que involucran usualmente fenómenos visuales, auditivos,
somatosensoriales, olfatorios y/o gustativos. Por ejemplo “oir” o “ver” gente
hablando.

AuraNo Motor
Terminología ILAE
Sensitiva Experiencia Discognitiva
Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria
Una alteración de la percepción actual que involucra los sistemas visual,
auditivo, somatosensorial, olfatorio o gustativo.

Hemi- GeneralizadaUnilateralLateralidad
Terminología ILAE 
UnilateralLateralidad
Compromiso exclusivo o virtualmente exclusivo de un lado como fenómeno
motor, sensorial o autonómico
Terminología ILAE 
UnilateralLateralidad
Hemi- Generalizada
Prefijo a otros descriptores, ej hemiclónica
Terminología ILAE 
UnilateralLateralidad
Hemi- Generalizada
(Bilateral) Compromiso más que mínimo de cada lado como fenómeno motor,
sensorial o autonómico.
Terminología ILAE 
EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Términos que describen el momento en que suceden las crisis.

EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Hace referencia al número de crisis epilépticas que ocurren dentro de un periodo
de tiempo o número de días-crisis por unidad de tiempo.

EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Regular - Irregular Salva
Intervalos entre los eventos constantes (inconstantes) o predecibles
(impredecibles).

EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Regular - Irregular Salva
Dentro de un periodo de tiempo determinado (usualmente uno o pocos días)
una incidencia de crisis que excede la incidencia promedio de la observada
sobre un periodo de tiempo más prolongado.

EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Elementos transitorios y esporádicos endógenos o exógenos capaces de
aumentar la incidencia de crisis en personas con epilepsia crónica y de evocar
una crisis en individuos no-epilépticos susceptibles.

EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Reactiva Refleja
Que ocurre en asociación con perturbaciones sistémicas transitorias tal como
enfermedad intercurrente, sueño insuficiente o estrés emocional.

EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Reactiva Refleja
Indica que se logra demostrar objetiva y consistentemente la evocación de una
crisis por un estímulo aferente específico o por actividad del paciente. Un
estímulo aferente puede ser elemental; no estructurado, como un destello de
luz, sobresalto o un monótono o elaborado; estructurado como una sinfonía. La
actividad puede ser elemental por ejemplo motor (un movimiento) o elaborado
por ejemplo, una función cognitiva como leer, jugar ajedrez o ambas (leer en voz
alta)

Factores ProvocadoresTemporalidad
Terminología ILAE
Refleja

Factores ProvocadoresTemporalidad
Terminología ILAE
Refleja

Factores ProvocadoresTemporalidad
Terminología ILAE
Refleja

Factores ProvocadoresTemporalidad
Terminología ILAE
Refleja

EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Crisis epilépticas de ocurrencia exclusiva o principalmente en los varios estados
de somnolencia, sueño o alertamiento.

EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial
Terminología ILAE
Crisis epilépticas de ocurrencia exclusiva o principalmente en una de las fases
del ciclo menstrual.

Terminología ILAE
Post-IctalProdromoSeveridad

Duración
Terminología ILAE
Fenómeno Post-Ictal
Lateralizante
(Parálisis de Todd) Cualquier disfunción unilateral postictal relacionada con la
actividad motora, lenguaje, somatosensorial y/o funciones integrativas
incluyendo visual, auditiva o inatención somatosensorial.
No-Lateralizante

Terminología ILAE
Fenómeno Post-Ictal
Lateralizante No-Lateralizante
Compromiso Cognitivo Amnesia Anterógrada Amnesia Retrógrada

Psicósis
Terminología ILAE
Fenómeno Post-Ictal
Lateralizante No-Lateralizante
Compromiso Cognitivo Amnesia Anterógrada Amnesia Retrógrada Psicósis
Malinterpretación del mundo exterior en una persona en estado de vigilia y
alerta que involucra un desorden emocional y de socialización.

Clasificación de crisis
• ILAE 1981
• ILAE 2001, Eje 2
Clasificación de síndromes
• ILAE 1989
• ILAE 2001, Eje 3
Eje 1: Fenomenología ictal
Eje 2: Tipo de crisis
Eje 3: Síndrome (de lista
adjunta). No siempre es
posible
Eje 4: Etiología, si es posible
Eje 5: Limitaciones o
consecuencias por la
epilepsia. Puede
utilizarse la ICIDH-2
Engel J, Jr. ILAE Commission
Report. A proposed diagnostic
scheme for people with epileptic
seizures and with epilepsy: Report of
the ILAE Task Force on
Classification and Terminology.
Epilepsia 2001; 42 (6): 796-803.
Clasificaciones recientes
en epilepsia
Generalizadas
• Tónico-clónicas
• Clónicas
• Ausencias típicas
• Ausencias atípicas
• Ausencias mioclónicas
• Tónicas
• Mioclónicas
• Mioclonías palpebrales
• Atónicas
• Crisis reflejas en síndromes generalizados
Focales
• Sensoriales
•Con síntomas elementales sensitivos
•Con síntomas experienciales
• Motoras
•Con signos motores clónicos
elementales
•Con signos tónicos asimétricos
•Con automatismos típicos temporales
•Con automatismos hipercinéticos
•Con mioclono negativo focal
•Con crisis motoras inhibitorias
• Gelásticas
• Hemiclónicas
• Secundariamente generalizadas
• Crisis reflejas en síndromes focales
Crisis autolimitadas
Engel (2001).
Clasificación de crisis epilépticas ILAE 2001, Eje 2
Crisis continuas
• Status generalizados
•Tónico-clónico
•Clónico
•Ausencias
•Tónico
•Mioclónico
• Status focales
•Epilepsia parcial continua
•Aura continua
•Psicomotor
•Hemiconvulsivo con
hemiparesia
Crisis reflejas a estímulo:
• Visual
• Pensamiento
• Música
• Comida
• Praxias
• Somatosensorial
• Propioceptivo
• Lectura
• Baño en agua caliente
• Sobresalto
Engel (2001).
Clasificación de crisis epilépticas ILAE 2001, Eje 2
cont…
Signo Valor lateralizador Frecuencia y localización
Aura sensitiva unilateral 189% contralateral 6,1%
Aura visual en un
hemicampo
100% contralateral 28,6% occipital
Versión 100% contralateral 22,2% temporal
Versión forzada 100% contralateral 22,2% frontal
Actividad clónica 183% contralateral 44,4% frontal
Actividad tónica 189% contralateral 48,1% frontal
Postura distónica unilateral 99,9% contralateral 43,9% temporal
Automatismos sin pérdida
de conciencia
199,9% hemisferio no
dominante
5,7% temporal
Escupir (ictal)
75% hemisferio no
dominante
110,3%
Vómito ictal
81% hemisferio no
dominante
2%
Semiología ictal: signos lateralizadores y localizadores
Loddenkemper y Kotagal (2005).
Semiología ictal: signos lateralizadores y localizadores
Signo Valor lateralizador
Frecuencia y
localización
Lenguaje ictal
83% hemisferio no
dominante
34,2%
Afasia y disfasia ictal
100% hemisferio
dominante
34,2%
Paresia postictal 193% contralateral 10,6%
Frotarse la nariz
(postictal)
92% homolateral 53,2% temporal
Nota: siempre pueden existir excepciones. Aquellos signos en los cuales se
indica únicamente la frecuencia en una unidad de monitorización no tienen un
valor localizador suficientemente definido, pudiendo presentarse en varios tipos
de crisis de distintas localizaciones
Loddenkemper y Kotagal (2005).
• Historia clínica
 Paciente
 Observadores
• Examen físico/neurológico
• EEG
 Basal
 Sueño
 Activación
– Hiperventilacion
– Privación de sueño
– Fotoestimulación
– Estudios prolongados de vídeo-EEG
• Estudios estructurales
 Tomografía computarizada (TC)
 Resonancia magnética (RM)
• Estudios funcionales: SPECT, PET, RM.
Estudios diagnosticos ante las crisis
• Utilidad
• Clasificación y tipo de crisis epilépticas.
• Esencial para el diagnóstico del estado epiléptico no
convulsivo.
• Descartar eventos no epilépticos.
Electroencefalograma
• Actividad epileptiforme interictal (AEI) en el EEG para el diagnóstico
 Baja sensibilidad (25-56%)
 Mejor especificidad (78-98%)
 Un EEG anormal con actividad epileptiforme no establece el
diagnóstico de epilepsia
 0,35% de adultos sanos pueden presentar AEI
 2-4% de los niños
 10-30% de pacientes con patología cerebral pero sin crisis
 Un EEG normal no excluye el diagnóstico de epilepsia
 10% de epilépticos tienen repetidos EEG normales
Smith (2005).
Rendimiento del diagnostico del electroencefalograma
• Epilepsia y EEG normal!!!!
– 50% anormalidades en el
primer EEG.
– 84% tercer EEG.
– 92% cuarto EEG.
– EEG seriados normales
con eventos paroxísticos
clínicos: sospechar en
crisis no epilépticas.
Electroencefalograma
• Epilepsia generalizada
– Actividad epiléptica caracterizada paroxismos generalizados
bilaterales y sincrónicos.
– Involucra grandes áreas del cerebro.
Electroencefalograma
Crisis de ausencia
Mioclonía
Paroxismo punta-onda lenta
Paroxismo punta-onda lenta
• Epilepsia parcial
– Actividad epiléptica focal: temporal, frontal, parietal,
occipital.
Electroencefalograma
Epilepsia bitemporal
Crisis parcial motora
Crisis parcial compleja
Crisis parcial compleja
Video - Electroencefalograma
Indicaciones
• Clasificación de las crisis y localización del foco.
Semiología + video-EEG: 95%.
• Evaluación pre-quirúrgica
• Diagnóstico diferencial de eventos paroxísticos.
Video - Electroencefalograma
• Eventos no epilépticos
Síncope
Trastornos del sueño
Migraña
Ataques de pánico
Pseudocrisis
• Eventos paroxísticos.
Video - Electroencefalograma
 Tratamiento:
 Selección del tratamiento farmacológico más adecuado
 Selección de candidatos a cirugía
 Estimación del riesgo de recurrencia
 Tras la primera crisis
 Tras la retirada de la medicación
 Status epilepticus
 Detección de status no convulsivo
 Monitorización del tratamiento en el status convulsivo
Smith (2005).
Electroencefalograma en el manejo de la epilepsia
60
50
40
30
20
10
0
Normal Anormal no
epileptiforme
Actividad
epileptiforme
Recurrencia(%)
EEG y riesgo de recurrencia en
2 años tras la primera crisis
Smith (2005).
• La Neuroimagen estructural proporciona el detalle
neuroanatómico, establece la etiología de las enfermedades
tratables medico o quirúrgicamente.
• La neuroimagen funcional SPECT, PET, RM; evidencia las
regiones cerebrales hipometabólicas (PET), hipoperfundidas
(SPECT), y lateraliza las funciones de la memoria y el
lenguaje (RM); asociados con la zona epileptógena.
Imagenologia de la Epilepsia
v
Tuberculomas
5-6 cm
58% infratentoriales
92% únicos
5-6 cm
58% infratentoriales
92% únicos
• Valles silvianos
• Cisternas basales
• Tallo cerebral
• Cerebelo
• Valles silvianos
• Cisternas basales
• Tallo cerebral
• Cerebelo
10% de los casos de MTB10% de los casos de MTB
 Diagnóstico confirmado.
 Riesgo de recurrencia suficiente
 La crisis deben causar suficientes problemas:
 Tipo
 Frecuencia
 Gravedad
 Momento de ocurrencia
 Precipitación
Criterios para iniciar tratamiento medico
• Crisis única
• Febril
• Parciales simples
• Epilepsia rolándica benigna
• Familiares neonatales benignas
• Secundarias al uso de ciertos medicamentos
• Secundarias a alteraciones metabólicas
• Crisis agudas tras la retirada de alcohol
• Crisis agudas tras traumatismo
Crisis que no necesariamente precisan
tratamiento cronico
Considerar el tratamiento
• EEG anormal
• Causa conocida (tumor, accidente
cerebrovascular, etc.)
• Crisis generalizada tónico-clónica
• Trabajo de riesgo (conductor,
piloto)
• Sin enfermedad en la que
interfieran los fármacos
antiepilépticos
Considerar no tratar
• EEG normal
• Causa desconocida
• Crisis parcial simple
• Crisis durante el sueño
• Embarazo
• Enfermedad hepática, renal o
hematológica
Beghi y Cornaggia (1997).
¿ Quien debe recibir tratamiento tras una primera crisis?
Losigamona
Fármacos antiepilépticos
1900 1920 1940 1960 1980 2000
Los que
vienen
Los «clásicos»
Los «nuevos»
Fenobarbital Fenitoína
Etosuximida
Carbamazepina
Valproato
Felbamato
Gabapentina
Lamotrigina
Tiagabina
Topiramato
Levetiracetam
Zonisamida
Oxcarbazepina
Rufinamida
Retigabina
Ganoxalona
Herkosida
Pregabalina
Primidona
Bromuros
McCorry y cols. (2004).
Etosuximida
Crisis generalizadas Crisis focales
ComplejasSimplesTónico-clónicasTónicas-atónicasMioclónicasAusencias
Carbamazepina
Fenitoína
Vigabatrina
Gabapentina
Tiagabina
Oxcarbazepina
Valproato
Lamotrigina*
Topiramato*
Levetiracetam*
Zonisamida*
Fenobarbital
Benzodiazepinas*
Antiepilépticos nuevos
Espectro clínico de los fármacos antiepilépticos
McCorry y cols. (2004).
Crisis recurrentes
Crisis focales Crisis generalizadas
Crisis
no clasificables
Carbamazepina
Alternativa
Lamotrigina
Topiramato
Valproato
Fenitoína*
*
Segunda línea
Mujer en edad
fértil
Lamotrigina
Otros casos
Valproato
Alternativa
Topiramato
Lamotrigina
Alternativa
Topiramato
Valproato
Utilización de farmacos antiepilepticos
Fármaco
Inhibición del
GLUTAMATO
Bloqueo de los
canales de Na+
Bloqueo de los
canales de Ca+
+ Desconocido
Benzodiazepinas + --- ---
Carbamazepina --- + ---
Etosuximida --- --- +
Fenitoína --- + ---
Fenobarbital + − − −
Gabapentina + +? +?
Lamotrigina + + − −
Levetiracetam − − − +
Oxcarbazepina − + − −
Tiagabina + − − −
Topiramato +? + + −
Vigabatrina + − − −
Zonisamida
VALPROATO
−
?
+
+
+
+
−
Mecanismos de acción
McCorry y cols. (2004).
Fármaco
Focal,
adultos,
terapia
adyuvante
Focal,
monoterapia
Generalizad
a idiopática
Generalizad
a
sintomática
Focal
infantil
Gabapentina Sí No No No Sí
Lamotrigina Sí Sí No Sí Sí
Levetiracetam Sí No No No No
Oxcarbazepin
a
Sí Sí No No Sí
Tiagabina Sí No No No No
Topiramato Sí Sí
Sí (tónico-
clónicas)
Sí Sí
Zonisamida Sí No No No No
French y cols. (2004a y 2004b).
Uso de fármacos antiepilépticos.
Pautas de la American Academy
of Neurology
• Combinación de dos fármacos antiepilépticos con distinto
mecanismo de acción pueden tener un mecanismo sinérgico.
• Existe evidencia en las siguientes combinaciones:
– Valproato + lamotrigina para crisis focales y generalizadas
– Valproato + etosuximida para ausencias
– Carbamazepina +vigabatrinaa
para crisis focales
– Carbamazepina + valproato para crisis focales
– Lamotrigina + topiramato para varios tipos de crisis
Kwan y Brodie (2004).
a
Sus efectos secundarios sobre el campo visual han hecho que la vigabatrina
sólo se utilice en casos muy concretos
Politerapia racional
Semah y cols. (1998).
40
Temporal Parietal Occipital Frontal
Pacienteslibresdecrisis(%)
35
30
25
20
15
10
5
0
20
33
35
37
Papel de la localización en la probabilidad
de controlar las crisis
Efectos secundarios de los nuevos antiepilépticos
Fármaco Graves Leves
Felbamato Anemia aplásica, hepatotoxicidad Gastrointestinales, anorexia, insomnio
Gabapentina Agresividada
Edema periférico, alteraciones de conductab
Lamotrigina Exantema, síndrome de Stevens-Johnson,
insuficiencia renal o hepática, coagulación
intravascular diseminada, artritis
Tics (niños), insomnio
Levetiracetam Ninguno hasta el momento Irritabilidad y alteraciones de conducta,
somnolencia
Oxcarbazepin
a
Hiponatremia (ancianos), exantema Trastornos gastrointentinales, sedación,
molestias visuales
Tiagabina Estado epiléptico no convulsivo Mareo, astenia
Topiramato Nefrolitiasis, glaucoma, hipohidrosis (niños) Trastornos del lenguaje, parestesias, pérdida
de peso
Vigabatrina Defectos del campo visual, psicosis,
depresión
Aumento de peso
Zonisamida Exantema, nefrolitiasis, hipohidrosis (niños) Irritabilidad, fotosensibilidad cutánea,
pérdida de peso
a
Sobre todo en niños. b
Sobre todo en pacientes con déficit cognitivos.
Beghi (2004).
Antiepiléptico Eficacia de la anticoncepción oral
Benzodiazepinas ?
Carbamazepina ↓
Etosuximida ?
Felbamato
Fenobarbital ↓
Gabapentina −
Lamotrigina −
Oxcarbazepina ↓
Tiagabina −
Topiramato − ↓
Valproato −
Vigabatrina −
Zonisamida ?
Cambios en la eficacia de los anticonceptivos orales
Tratar en monoterapia, si es posible, a la dosis menor
efectiva.
Tratar con folatos lo antes posible (al menos 1 mg/día).
Determinar los niveles de los fármacos antiepilépticos
con frecuencia; administrar vitamina K por vía oral, 100
mg/día, el último mes
Epilepsia en el embarazo
Epilepsia farmaco resistente
OPCION QUIRURGICA
Cirugia de Epilesia
Candidatos
• Diagnóstico certero de epilepsia
• Difícil control farmacológico, según los cánones
establecidos.
• Zona bien definida de lesión.
• Zona epileptogénica en área silente funcionalmente.
• Exclusión de otras patologías sistémicas o degenerativas
que contraindiquen la cirugía..
• Disposición del paciente y/o familiar para continuar con el
proceso de evaluación.
Cirugia de Epilesia
Opciones
• Callostomia
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Epilepsia

  • 1. Epilepsia conceptos actualesEpilepsia conceptos actuales Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez. R1 Medicina Interna
  • 2. 1997 “Sacar a la epilepsia de las sombras”
  • 3. IntroducciónIntroducción •Afecta 40-50 millones de personas a nivel mundial . •Latinoamérica afecta a 5 millones. •Mas de 3 millones no reciben tratamiento, siendo la etiología una lesión cerebral.
  • 4. NovedadesEpilepsiaCrisis epiléptica Manifestación resultante de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE 
  • 5. Trastorno cerebral caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis epilépticas recurrentes, sin una causa inmediata identificada.  Crisis epiléptica NovedadesEpilepsia Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE
  • 6. Crisis epilépticas Epilepsia Una sola crisis puede ser suficiente para confirmar el diagnóstico.  Novedades Nuevas definiciones para crisis epilépticas ILAE
  • 7. Sindrome epiléptico Combinación de signos y síntomas que definen una condición epiléptica única. Clasificación Internacional de las epilepsias (1989) 
  • 8. Sindrome epiléptico Clasificación Internacional de las epilepsias (1989)  • Generalizadas •Focales EtiopatogeniaSintomatología
  • 9. Sindrome epiléptico Clasificación Internacional de las epilepsias (1989)  • Idiopáticas • Criptogénicas • Sintomáticas Sintomatología Etiopatogenia Epilepsia 2001;42(6):796-803
  • 10. Síndrome epiléptico benignoEncefalopatía epiléptica Cuadro epiléptico en el que las crisis contribuyen a un deterioro progresivo de las funciones cerebrales. Otros conceptos 
  • 11. Encefalopatía epiléptica Síndrome epiléptico caracterizado por crisis fácilmente tratadas, que requieren o no medicación y pueden remitir espontáneamente con el paso del tiempo. Otros conceptos  Síndrome epiléptico benigno
  • 12. Edad (años) • Incidencia de la epilepsia – 20-70/100.000/año – Depende de los países: Chile, 114/100.000/año; Tanzania, 77/100.000/año 200 150 100 50 0 0 20 40 60 80 Incicdencia(×105 /año) Epidemiologia de la Epilepsia
  • 13. Parciales complejas (36%) No clasificables (3%) Mioclónicas (3%) Ausencias (6%) Parciales sin calificar (7%) Otras crisis generalizadas (8%) Parciales simples (14%) Tónico-clónicas generalizadas (23%) Hauser (1992). Epidemiologia de los distintos tipos de crisis
  • 14. WHO (2005). Infecciones del SNC 0 20 40 60 80 100 Trauma Perinatal Cerebrovascular Idiopática Tumores Congénita Parasitaria % Etiología de la epilepsia comunicada con más frecuencia por países de la OMS (n=149)
  • 15. Enfermedades metabólicas Malformaciones congénitas Enfermedades genéticas Nacimiento Edad (años) Lesión perinatal Infecciones Traumas posnatales Tumores cerebrales Enfermedades cerebrovasculares 2 3 5 10 20 30 50 70 Etiología en relación con la edad y el inicio de la crisis
  • 16. Kwan y Sander (2004). • Crisis neonatales benignas • Epilepsia rolándica benigna • Epilepsia ausencia infantil • Epilepsia mioclónica juvenil • Epilepsias focales • Epilepsias focales lesionales • Epilepsias mioclónicas progresivas Continuación de las crisis 30-40% Remisión con tratamiento 20-30% Remisión espontánea 20-30% Historia Natural de la Epilepsia
  • 17.
  • 18.
  • 21. Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor ElementalMotor Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticioAutomatismo Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Interactivo Espontáneo Sensitiva Experiencia DiscognitivaAuraNo Motor Hemi- GeneralizadaUnilateralLateralidad EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Post-IctalProdromoSeveridadDuración Términos que describen la semiología de una crisis epiléptica
  • 22. Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor ElementalMotor Involucra la musculatura en cualquier forma. Con aumento o disminución de la contracción para producir un movimiento. Terminología ILAE
  • 23. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE 
  • 24. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica Un aumento sostenido de la contracción muscular que dura pocos segundos a minutos Espasmo Epiléptico Postural 
  • 25. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica Espasmo Epiléptico Flexión, extensión o flexo-extensión mixtas predominantemente proximal y de músculos axiales, generalmente sostenido por más tiempo que una mioclonía pero no tanto como una crisis tónica (1 segundo). Ocurren formas limitadas; gesto, balanceo de la cabeza. Los espasmos epilépticos ocurren frecuentemente en salvas. Postural 
  • 26. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica Espasmo Epiléptico Postural Adopción de una postura que puede ser bilateralmente simétrico o asimétrico. 
  • 27. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica Espasmo Epiléptico Postural Versiva Una rotación o desviación sostenida lateral de tronco o cabeza, o desviación forzada conjugada de los ojos que se alejan de la línea media Distónica 
  • 28. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica Espasmo Epiléptico Postural Versiva Distónica Contracción sostenida de tanto músculos agonistas como antagonistas que producen un movimiento atetósico o de torción que cuando al prolongarse producen posturas anormales. 
  • 29. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica  Ejemplos
  • 30. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Tónica  Ejemplos
  • 31. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Espasmo Epiléptico  Ejemplos
  • 32. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Postural Distónica  Ejemplos
  • 33. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Postural Versiva  Ejemplos
  • 34. Motor Motor Elemental Contracción de un músculo o grupo muscular generalmente estereotipado y que no se descompone en distintas fases. Tónico-clónico corresponde a una secuencia motora elemental Terminología ILAE Postural Versiva  Ejemplos
  • 35. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Contracción súbita involuntaria, única o múltiple de un músculo o grupo de músculos de topografía variable (axial, proximal o distal de una extremidad) Terminología ILAE 
  • 36. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Terminología ILAE Clónica (Mioclonus Rítmico) Mioclonía que por lo regular es repetitiva, es prolongada e involucra los mismos grupos musculares, a una frecuencia de alrededor de 2-3 c/seg. Marcha Jacksoniana 
  • 37. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Terminología ILAE Clónica Marcha Jacksoniana Término tradicional que indica la expansión de movimientos clónicos a lo largo de partes corporales contiguas unilaterales. 
  • 38. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Una secuencia que consiste en una fase tónica seguida de una fase clónica. Existen variantes tales como la clónica-tónico-clónica. Terminología ILAE 
  • 39. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Terminología ILAE Crisis Tónico Clónica Generalizada (Crisis tónico-clónica bilateral, “Gran Mal”) Contracción tónica bilateral simétrica y luego contracciones bilaterales clónicas de músculos somáticos asociados usualmente con fenómenos autonómicos. 
  • 40. Generalizadas Tipos de Crisis Epiléptica Ausencias Las ausencias típicas (previamente conocidas como petit mal) son crisis generalizadas de breves segundos de duración de inicio súbito y finalización abrupta. Tiene 2 componentes fundamentales: (1) alteración clínica de la conciencia (ausencia), y (2) EEG con descargas epileptiformes generalizadas de punta onda lenta de 3 Hz a 4 Hz. Las ausencias atípicas. 
  • 41. Generalizadas Tipos de Crisis Epiléptica Ausencias - Ejemplo 
  • 42. Motor Tónico Clónico AtónicaMioclónicaMotor Elemental Pérdida súbita o disminución del tono muscular sin mioclonías aparentes o eventos tónicos que la precedan de uno a dos segundos de duración que involucra la musculatura que sostiene la cabeza, el tronco, la mandíbula o las extremidades. Terminología ILAE 
  • 43. Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticioAutomatismo Actividad motora, más o menos coordinada y repetitiva que usualmente ocurre mientras está comprometida la cognición y de lo cual el individuo no tiene recuerdo posterior. Por lo general remeda un movimiento voluntario, en ocasiones consiste en la continuación de una actividad motora que cursa en el periodo pre-ictal. Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal EspontáneoInteractivo 
  • 44. EspontáneoInteractivoAutomatismo Chupeteo, pucheros, masticación, lamido, bruxismo o deglución Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio 
  • 46. EspontáneoInteractivoAutomatismo Expresión facial sugestiva de un estado emocional, generalmente de miedo o terror Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio 
  • 48. EspontáneoInteractivoAutomatismo Indica principalmente componentes distales, bilaterales o unilaterales. Jugeteo, golpeteo o movimientos de manipulación. Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio 
  • 50. EspontáneoInteractivoAutomatismo Movimientos exploratorios con las manos dirigidas hacia el sujeto mismo o alrededor. Movimientos que remedan aquellos que le imparten un tono emocional al lenguaje hablado. Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio 
  • 51. EspontáneoInteractivoAutomatismo Involucra predominantemente la musculatura proximal o axial de las extremidades produciendo movimientos balísticos secuenciales como pedaleo, de la pelvis o de mecido. Aumento en la velocidad de los movimientos en curso o ejecución inapropiadamente rápidos de un movimiento. Terminología ILAE Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio 
  • 53. EspontáneoInteractivoAutomatismo Disminución de la amplitud, velocidad o arresto de la actividad motora en curso. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 54. EspontáneoInteractivoAutomatismo Compromiso de la comunicación hablada sin alteración primaria motora o sensorial relevantes, que se manifiesta como dificultad para la comprensión, anomia, errores parafásicos o una combinación de estos. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 55. EspontáneoInteractivoAutomatismo Incapacidad de realizar movimientos previamente aprendidos espontáneamente, con una orden o al solicitarle que los imite, así los sistemas motor y sensorial, la comprensión y la cooperación se mantengan íntegros. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 56. EspontáneoInteractivoAutomatismo Brote de risa o generalmente sin un tono afectivo apropiado. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 58. EspontáneoInteractivoAutomatismo Brote de llanto. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 59. EspontáneoInteractivoAutomatismo Verbal: Balbuceo o farfulleo único o repetitivo que consiste de palabras, oraciones o frases cortas. Vocal: Balbuceo o farfulleo único o repetitivo que consiste principalmente de sonidos. Terminología ILAE Mimético Manual o Pedio Gestural HipercinéticoOro-alimenticio Disfásico HipocinéticoDispráxico Gelástico Dacrístico Verbal 
  • 61. Sensitiva Experiencia DiscognitivaAuraNo Motor Terminología ILAE 
  • 62. AuraNo Motor Fenómeno ictal subjetivo, que en un paciente dado, puede preceder una crisis observable. De ocurrir aisladamente se considera una crisis sensitiva. Terminología ILAE 
  • 63. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Una experiencia perceptiva no causada por un estímulo apropiado del mundo externo. Elemental. Un fenómeno uniforme único de una modalidad sensorial primaria. Ej. Somatosensorial, visual, auditivo, olfatorio, gustatorio, epigástrica o cefálica. Experiencial 
  • 64. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Experiencia Fenómeno perceptivo afectivo, mnésico o compuesto que incluye ilusiones o eventos de alucinaciones compuestas; pueden aparecer en forma aislada o en combinación. Se incluyen la sensación de despersonalización. Estos fenómenos tienen cualidades similares a los experimentados en la vida real pero se reconoce que ocurren por fuera del contexto actual. 
  • 65. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Experiencia Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria Sus componentes incluyen: miedo, depresión, alegría y rara vez furia. 
  • 66. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Experiencia Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria Los componentes que reflejan dismnesia ictal tales de familiaridad (dejá-vu) o desconocimiento (jamais-vu). 
  • 67. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Experiencia Discognitiva Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria Un creación de alucinaciones compuestas sin los estímulos externos correspondientes que involucran usualmente fenómenos visuales, auditivos, somatosensoriales, olfatorios y/o gustativos. Por ejemplo “oir” o “ver” gente hablando. 
  • 68. AuraNo Motor Terminología ILAE Sensitiva Experiencia Discognitiva Afectiva Mnésica Alucinatoria Ilusoria Una alteración de la percepción actual que involucra los sistemas visual, auditivo, somatosensorial, olfatorio o gustativo. 
  • 70. UnilateralLateralidad Compromiso exclusivo o virtualmente exclusivo de un lado como fenómeno motor, sensorial o autonómico Terminología ILAE 
  • 71. UnilateralLateralidad Hemi- Generalizada Prefijo a otros descriptores, ej hemiclónica Terminología ILAE 
  • 72. UnilateralLateralidad Hemi- Generalizada (Bilateral) Compromiso más que mínimo de cada lado como fenómeno motor, sensorial o autonómico. Terminología ILAE 
  • 73. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Términos que describen el momento en que suceden las crisis. 
  • 74. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Hace referencia al número de crisis epilépticas que ocurren dentro de un periodo de tiempo o número de días-crisis por unidad de tiempo. 
  • 75. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Regular - Irregular Salva Intervalos entre los eventos constantes (inconstantes) o predecibles (impredecibles). 
  • 76. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Regular - Irregular Salva Dentro de un periodo de tiempo determinado (usualmente uno o pocos días) una incidencia de crisis que excede la incidencia promedio de la observada sobre un periodo de tiempo más prolongado. 
  • 77. EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Elementos transitorios y esporádicos endógenos o exógenos capaces de aumentar la incidencia de crisis en personas con epilepsia crónica y de evocar una crisis en individuos no-epilépticos susceptibles. 
  • 78. EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Reactiva Refleja Que ocurre en asociación con perturbaciones sistémicas transitorias tal como enfermedad intercurrente, sueño insuficiente o estrés emocional. 
  • 79. EstadoFactores ProvocadoresIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Reactiva Refleja Indica que se logra demostrar objetiva y consistentemente la evocación de una crisis por un estímulo aferente específico o por actividad del paciente. Un estímulo aferente puede ser elemental; no estructurado, como un destello de luz, sobresalto o un monótono o elaborado; estructurado como una sinfonía. La actividad puede ser elemental por ejemplo motor (un movimiento) o elaborado por ejemplo, una función cognitiva como leer, jugar ajedrez o ambas (leer en voz alta) 
  • 84. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Crisis epilépticas de ocurrencia exclusiva o principalmente en los varios estados de somnolencia, sueño o alertamiento. 
  • 85. EstadoFactores PrecipitantesIncidenciaTemporalidad Catamenial Terminología ILAE Crisis epilépticas de ocurrencia exclusiva o principalmente en una de las fases del ciclo menstrual. 
  • 87. Terminología ILAE Fenómeno Post-Ictal Lateralizante (Parálisis de Todd) Cualquier disfunción unilateral postictal relacionada con la actividad motora, lenguaje, somatosensorial y/o funciones integrativas incluyendo visual, auditiva o inatención somatosensorial. No-Lateralizante 
  • 88. Terminología ILAE Fenómeno Post-Ictal Lateralizante No-Lateralizante Compromiso Cognitivo Amnesia Anterógrada Amnesia Retrógrada  Psicósis
  • 89. Terminología ILAE Fenómeno Post-Ictal Lateralizante No-Lateralizante Compromiso Cognitivo Amnesia Anterógrada Amnesia Retrógrada Psicósis Malinterpretación del mundo exterior en una persona en estado de vigilia y alerta que involucra un desorden emocional y de socialización. 
  • 90.
  • 91. Clasificación de crisis • ILAE 1981 • ILAE 2001, Eje 2 Clasificación de síndromes • ILAE 1989 • ILAE 2001, Eje 3 Eje 1: Fenomenología ictal Eje 2: Tipo de crisis Eje 3: Síndrome (de lista adjunta). No siempre es posible Eje 4: Etiología, si es posible Eje 5: Limitaciones o consecuencias por la epilepsia. Puede utilizarse la ICIDH-2 Engel J, Jr. ILAE Commission Report. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42 (6): 796-803. Clasificaciones recientes en epilepsia
  • 92. Generalizadas • Tónico-clónicas • Clónicas • Ausencias típicas • Ausencias atípicas • Ausencias mioclónicas • Tónicas • Mioclónicas • Mioclonías palpebrales • Atónicas • Crisis reflejas en síndromes generalizados Focales • Sensoriales •Con síntomas elementales sensitivos •Con síntomas experienciales • Motoras •Con signos motores clónicos elementales •Con signos tónicos asimétricos •Con automatismos típicos temporales •Con automatismos hipercinéticos •Con mioclono negativo focal •Con crisis motoras inhibitorias • Gelásticas • Hemiclónicas • Secundariamente generalizadas • Crisis reflejas en síndromes focales Crisis autolimitadas Engel (2001). Clasificación de crisis epilépticas ILAE 2001, Eje 2
  • 93. Crisis continuas • Status generalizados •Tónico-clónico •Clónico •Ausencias •Tónico •Mioclónico • Status focales •Epilepsia parcial continua •Aura continua •Psicomotor •Hemiconvulsivo con hemiparesia Crisis reflejas a estímulo: • Visual • Pensamiento • Música • Comida • Praxias • Somatosensorial • Propioceptivo • Lectura • Baño en agua caliente • Sobresalto Engel (2001). Clasificación de crisis epilépticas ILAE 2001, Eje 2 cont…
  • 94. Signo Valor lateralizador Frecuencia y localización Aura sensitiva unilateral 189% contralateral 6,1% Aura visual en un hemicampo 100% contralateral 28,6% occipital Versión 100% contralateral 22,2% temporal Versión forzada 100% contralateral 22,2% frontal Actividad clónica 183% contralateral 44,4% frontal Actividad tónica 189% contralateral 48,1% frontal Postura distónica unilateral 99,9% contralateral 43,9% temporal Automatismos sin pérdida de conciencia 199,9% hemisferio no dominante 5,7% temporal Escupir (ictal) 75% hemisferio no dominante 110,3% Vómito ictal 81% hemisferio no dominante 2% Semiología ictal: signos lateralizadores y localizadores Loddenkemper y Kotagal (2005).
  • 95. Semiología ictal: signos lateralizadores y localizadores Signo Valor lateralizador Frecuencia y localización Lenguaje ictal 83% hemisferio no dominante 34,2% Afasia y disfasia ictal 100% hemisferio dominante 34,2% Paresia postictal 193% contralateral 10,6% Frotarse la nariz (postictal) 92% homolateral 53,2% temporal Nota: siempre pueden existir excepciones. Aquellos signos en los cuales se indica únicamente la frecuencia en una unidad de monitorización no tienen un valor localizador suficientemente definido, pudiendo presentarse en varios tipos de crisis de distintas localizaciones Loddenkemper y Kotagal (2005).
  • 96. • Historia clínica  Paciente  Observadores • Examen físico/neurológico • EEG  Basal  Sueño  Activación – Hiperventilacion – Privación de sueño – Fotoestimulación – Estudios prolongados de vídeo-EEG • Estudios estructurales  Tomografía computarizada (TC)  Resonancia magnética (RM) • Estudios funcionales: SPECT, PET, RM. Estudios diagnosticos ante las crisis
  • 97. • Utilidad • Clasificación y tipo de crisis epilépticas. • Esencial para el diagnóstico del estado epiléptico no convulsivo. • Descartar eventos no epilépticos. Electroencefalograma
  • 98. • Actividad epileptiforme interictal (AEI) en el EEG para el diagnóstico  Baja sensibilidad (25-56%)  Mejor especificidad (78-98%)  Un EEG anormal con actividad epileptiforme no establece el diagnóstico de epilepsia  0,35% de adultos sanos pueden presentar AEI  2-4% de los niños  10-30% de pacientes con patología cerebral pero sin crisis  Un EEG normal no excluye el diagnóstico de epilepsia  10% de epilépticos tienen repetidos EEG normales Smith (2005). Rendimiento del diagnostico del electroencefalograma
  • 99. • Epilepsia y EEG normal!!!! – 50% anormalidades en el primer EEG. – 84% tercer EEG. – 92% cuarto EEG. – EEG seriados normales con eventos paroxísticos clínicos: sospechar en crisis no epilépticas. Electroencefalograma
  • 100.
  • 101. • Epilepsia generalizada – Actividad epiléptica caracterizada paroxismos generalizados bilaterales y sincrónicos. – Involucra grandes áreas del cerebro. Electroencefalograma
  • 106. • Epilepsia parcial – Actividad epiléptica focal: temporal, frontal, parietal, occipital. Electroencefalograma
  • 112. Indicaciones • Clasificación de las crisis y localización del foco. Semiología + video-EEG: 95%. • Evaluación pre-quirúrgica • Diagnóstico diferencial de eventos paroxísticos. Video - Electroencefalograma
  • 113. • Eventos no epilépticos Síncope Trastornos del sueño Migraña Ataques de pánico Pseudocrisis • Eventos paroxísticos. Video - Electroencefalograma
  • 114.  Tratamiento:  Selección del tratamiento farmacológico más adecuado  Selección de candidatos a cirugía  Estimación del riesgo de recurrencia  Tras la primera crisis  Tras la retirada de la medicación  Status epilepticus  Detección de status no convulsivo  Monitorización del tratamiento en el status convulsivo Smith (2005). Electroencefalograma en el manejo de la epilepsia
  • 115. 60 50 40 30 20 10 0 Normal Anormal no epileptiforme Actividad epileptiforme Recurrencia(%) EEG y riesgo de recurrencia en 2 años tras la primera crisis Smith (2005).
  • 116. • La Neuroimagen estructural proporciona el detalle neuroanatómico, establece la etiología de las enfermedades tratables medico o quirúrgicamente. • La neuroimagen funcional SPECT, PET, RM; evidencia las regiones cerebrales hipometabólicas (PET), hipoperfundidas (SPECT), y lateraliza las funciones de la memoria y el lenguaje (RM); asociados con la zona epileptógena. Imagenologia de la Epilepsia
  • 117.
  • 118.
  • 119.
  • 120.
  • 121.
  • 122.
  • 123.
  • 124.
  • 125.
  • 126.
  • 127. v
  • 128. Tuberculomas 5-6 cm 58% infratentoriales 92% únicos 5-6 cm 58% infratentoriales 92% únicos • Valles silvianos • Cisternas basales • Tallo cerebral • Cerebelo • Valles silvianos • Cisternas basales • Tallo cerebral • Cerebelo 10% de los casos de MTB10% de los casos de MTB
  • 129.
  • 130.
  • 131.
  • 132.
  • 133.  Diagnóstico confirmado.  Riesgo de recurrencia suficiente  La crisis deben causar suficientes problemas:  Tipo  Frecuencia  Gravedad  Momento de ocurrencia  Precipitación Criterios para iniciar tratamiento medico
  • 134. • Crisis única • Febril • Parciales simples • Epilepsia rolándica benigna • Familiares neonatales benignas • Secundarias al uso de ciertos medicamentos • Secundarias a alteraciones metabólicas • Crisis agudas tras la retirada de alcohol • Crisis agudas tras traumatismo Crisis que no necesariamente precisan tratamiento cronico
  • 135. Considerar el tratamiento • EEG anormal • Causa conocida (tumor, accidente cerebrovascular, etc.) • Crisis generalizada tónico-clónica • Trabajo de riesgo (conductor, piloto) • Sin enfermedad en la que interfieran los fármacos antiepilépticos Considerar no tratar • EEG normal • Causa desconocida • Crisis parcial simple • Crisis durante el sueño • Embarazo • Enfermedad hepática, renal o hematológica Beghi y Cornaggia (1997). ¿ Quien debe recibir tratamiento tras una primera crisis?
  • 136. Losigamona Fármacos antiepilépticos 1900 1920 1940 1960 1980 2000 Los que vienen Los «clásicos» Los «nuevos» Fenobarbital Fenitoína Etosuximida Carbamazepina Valproato Felbamato Gabapentina Lamotrigina Tiagabina Topiramato Levetiracetam Zonisamida Oxcarbazepina Rufinamida Retigabina Ganoxalona Herkosida Pregabalina Primidona Bromuros
  • 137. McCorry y cols. (2004). Etosuximida Crisis generalizadas Crisis focales ComplejasSimplesTónico-clónicasTónicas-atónicasMioclónicasAusencias Carbamazepina Fenitoína Vigabatrina Gabapentina Tiagabina Oxcarbazepina Valproato Lamotrigina* Topiramato* Levetiracetam* Zonisamida* Fenobarbital Benzodiazepinas* Antiepilépticos nuevos Espectro clínico de los fármacos antiepilépticos
  • 138. McCorry y cols. (2004). Crisis recurrentes Crisis focales Crisis generalizadas Crisis no clasificables Carbamazepina Alternativa Lamotrigina Topiramato Valproato Fenitoína* * Segunda línea Mujer en edad fértil Lamotrigina Otros casos Valproato Alternativa Topiramato Lamotrigina Alternativa Topiramato Valproato Utilización de farmacos antiepilepticos
  • 139. Fármaco Inhibición del GLUTAMATO Bloqueo de los canales de Na+ Bloqueo de los canales de Ca+ + Desconocido Benzodiazepinas + --- --- Carbamazepina --- + --- Etosuximida --- --- + Fenitoína --- + --- Fenobarbital + − − − Gabapentina + +? +? Lamotrigina + + − − Levetiracetam − − − + Oxcarbazepina − + − − Tiagabina + − − − Topiramato +? + + − Vigabatrina + − − − Zonisamida VALPROATO − ? + + + + − Mecanismos de acción McCorry y cols. (2004).
  • 140. Fármaco Focal, adultos, terapia adyuvante Focal, monoterapia Generalizad a idiopática Generalizad a sintomática Focal infantil Gabapentina Sí No No No Sí Lamotrigina Sí Sí No Sí Sí Levetiracetam Sí No No No No Oxcarbazepin a Sí Sí No No Sí Tiagabina Sí No No No No Topiramato Sí Sí Sí (tónico- clónicas) Sí Sí Zonisamida Sí No No No No French y cols. (2004a y 2004b). Uso de fármacos antiepilépticos. Pautas de la American Academy of Neurology
  • 141. • Combinación de dos fármacos antiepilépticos con distinto mecanismo de acción pueden tener un mecanismo sinérgico. • Existe evidencia en las siguientes combinaciones: – Valproato + lamotrigina para crisis focales y generalizadas – Valproato + etosuximida para ausencias – Carbamazepina +vigabatrinaa para crisis focales – Carbamazepina + valproato para crisis focales – Lamotrigina + topiramato para varios tipos de crisis Kwan y Brodie (2004). a Sus efectos secundarios sobre el campo visual han hecho que la vigabatrina sólo se utilice en casos muy concretos Politerapia racional
  • 142. Semah y cols. (1998). 40 Temporal Parietal Occipital Frontal Pacienteslibresdecrisis(%) 35 30 25 20 15 10 5 0 20 33 35 37 Papel de la localización en la probabilidad de controlar las crisis
  • 143. Efectos secundarios de los nuevos antiepilépticos Fármaco Graves Leves Felbamato Anemia aplásica, hepatotoxicidad Gastrointestinales, anorexia, insomnio Gabapentina Agresividada Edema periférico, alteraciones de conductab Lamotrigina Exantema, síndrome de Stevens-Johnson, insuficiencia renal o hepática, coagulación intravascular diseminada, artritis Tics (niños), insomnio Levetiracetam Ninguno hasta el momento Irritabilidad y alteraciones de conducta, somnolencia Oxcarbazepin a Hiponatremia (ancianos), exantema Trastornos gastrointentinales, sedación, molestias visuales Tiagabina Estado epiléptico no convulsivo Mareo, astenia Topiramato Nefrolitiasis, glaucoma, hipohidrosis (niños) Trastornos del lenguaje, parestesias, pérdida de peso Vigabatrina Defectos del campo visual, psicosis, depresión Aumento de peso Zonisamida Exantema, nefrolitiasis, hipohidrosis (niños) Irritabilidad, fotosensibilidad cutánea, pérdida de peso a Sobre todo en niños. b Sobre todo en pacientes con déficit cognitivos. Beghi (2004).
  • 144. Antiepiléptico Eficacia de la anticoncepción oral Benzodiazepinas ? Carbamazepina ↓ Etosuximida ? Felbamato Fenobarbital ↓ Gabapentina − Lamotrigina − Oxcarbazepina ↓ Tiagabina − Topiramato − ↓ Valproato − Vigabatrina − Zonisamida ? Cambios en la eficacia de los anticonceptivos orales
  • 145. Tratar en monoterapia, si es posible, a la dosis menor efectiva. Tratar con folatos lo antes posible (al menos 1 mg/día). Determinar los niveles de los fármacos antiepilépticos con frecuencia; administrar vitamina K por vía oral, 100 mg/día, el último mes Epilepsia en el embarazo
  • 147. Cirugia de Epilesia Candidatos • Diagnóstico certero de epilepsia • Difícil control farmacológico, según los cánones establecidos. • Zona bien definida de lesión. • Zona epileptogénica en área silente funcionalmente. • Exclusión de otras patologías sistémicas o degenerativas que contraindiquen la cirugía.. • Disposición del paciente y/o familiar para continuar con el proceso de evaluación.
  • 148.
  • 149. Cirugia de Epilesia Opciones • Callostomia • Hemisferectomia • Estimuldor vagal • Estimulación magnetica transcraneal

Notas del editor

  1. Engel &Pedley textbook, 1998
  2. *Evidencia limitada en cuanto al tto de crisis generalizadas. Mc Corry et al. Lancet neurol 2004; 3:729-735
  3. McCorry Lancet Neurol 2004. DPH en casos de frecunetes status epilepticus