Epilepsia y sus definiciones

1. Epilepsia y sus
definiciones,
Fisiopatología
Guillermo Enríquez Coronel
Neurología
2020
Modulo de Epilepsia

2. Epilepsia
Las epilepsias afectan de 40 a 50 millones de personas en el
mundo.
Al menos 5 millones de personas en Latinoamérica tienen epilepsia
y mas de 3 millones no reciben tratamiento
Las epilepsias constituyen un grupo heterogéneo de patologías y
síndromes entre los cuales , un grupo ,es el síntoma de una lesión
cerebral.
En un segundo grupo, las causas genéticas son parte importante de
su patogénesis , y en un tercer grupo, las causas no han sido
determinadas.

3. Epilepsia
1 a 3 % de la población , tendrá epilepsia alguna vez en su vida.
La tasa de prevalencia es de 5 a 8 por 1000 en países del primer mundo y de 8
a 57 en países no industrializados.
Crisis epilépticas: Son manifestaciones clínicas resultantes de una descarga
anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Clínicamente con
fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la
conciencia ,motoras, sensoriales, autonómicas ,psíquica, percibidos por un
paciente o por un observador.

4. Epilepsia, definición antigua
Epilepsia: La epilepsia es una condición caracterizada por crisis
epilépticas recurrentes ( dos o mas) no provocadas por ninguna
causa inmediata identificada. Las crisis múltiples ocurridas en un
periodo de 24 hrs son consideradas como un episodio único , al
igual que un episodio de Status epilepticus. Los casos en los que ha
ocurrido solamente crisis febriles o neonatales, se excluyen de esta
categoría

6. Epilepsia, actual.
Crisis epiléptica Es una ocurrencia transitoria de signos y o síntomas
debido a actividad neuronal sincrónica o excesiva anormal, en el cerebro
Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente
predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias
neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La
definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis
epiléptica
Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472

7. Epilepsia
Epilepsia activa Se define cuando una persona con epilepsia ha tenido
al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores independientemente
del tratamiento antiepiléptico.
Epilepsia en remisión con tratamiento Se define a una epilepsia en
remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que esta recibiendo
tratamiento antiepiléptico a la fecha

8. Epilepsia
Crisis única o aislada Se define como una o mas crisis epilépticas aquellas
que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como epilepsia
por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe
investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia.
Status epilepticus Crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos
o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado
de conciencia no se recupere

9. Epilepsia
Crisis febril Es una crisis epiléptica que ocurre entre la edad de un mes
hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por infección del
sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no
provocadas y que no reúne criterios para crisis agudas sintomáticas.
Crisis neonatal Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas de vida.
Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del
neonato tales como desviación horizontal de os ojos con o sin sacudidas
oculares o palpebrales,movimientos de succión u otros movimientos buco-
linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces crisis
apneicas o tónicas

10. Epilepsia
Crisis y epilepsias idiopaticas .Son ciertos sindromes epilepticos
parciales o generalizados con características clínicas bien definidas y hallazgos
electroencefalograficos específicos. No debería usarse para referirse a crisis y
epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la
mayoría de estos síndromes.
Crisis y epilepsias criptogeneticas El termino incluye a pacientes que
no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomática o
idiopatica, es decir, su causa permanece oculta

11. Epilepsia
Episodios No Epilépticos son las manifestaciones clínicas
paroxísticas no relacionadas con una descarga neuronal anormal y
excesiva.Vertigos, mareos, sincope , trastornos del sueño amnesia
global transitoria, migraña enuresis y crisis seudo epilépticas. Estas
pueden coexistir con crisis epilépticas.

12. Epilepsia
Aura Es un termino usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto
de síntomas y signos que preceden a una convulsión.
Estos síntomas constituyen en realidad la primera manifestación de una crisis
epiléptica.
Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple ,
dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador.

13. Epileptogenesis
MECANISMO
INTRACELULAR
MEMBRANA CELUAR
MECANISMO
EXTRACELULAR
HIPEREXCITABILIDAD

14. Epileptogenesis
CANALES IONICOS
DENSIDAD DE SINAPSIS
FUNCIONANTES
CONCENTRACON DE IONES
NEUROTRANSMISORES
EXCITABILIDAD

15. Epileptogenesis
GLUTAMATO
RECEPTORES DE
GLUTAMATO
RECEPTORES
IONOTROPICOS
RECEPTORES
METABOTROPICOS
AMPA NMDA
CANALES
SODIO POTASIO
LIBERA EL
BLOQUEO DEL
MAGNESIO
SE ABRE LA
ENTRADA A Ca.
Fase prolongada de la
Neurotransmison
Excitatoria

16. Epileptogenesis
RECEPTORES GABA
La activación de sistemas GABAERGICOS causa inhibición y
previene la actividad epileptiforme.
Los receptores GABA son divididos en GABA a y GABA b
En el SNC los receptores GABA a son responsables de la inhibición
sináptica rápida. Su activación abren canales a cloro causando potencial
de HIPERPOLARIZACION.
Esta forma de inhibición es encontrada en segmentos axoaxonicos
axosomaticos, y axodendriticos.

17. Epileptogenesis
El daño a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos
tipos de epilepsia.
La alteración de la función del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias
adquiridas o heredadas.
En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reducción de los receptores
GABA
GABA b es un receptor a proteína G que puede abrir canales de potasio o
cerrar canales de calcio
Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos
La activación de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos
dependiendo de su localización.

18. Epileptogenesis
La activación de los receptores GABA b unidos a canales de potasio resulta en
prolongada hiperpolarizacion y conduce inhibición postsinaptica.
Receptores acetilcolina Influjos colinergicos pueden ayudar a
desencadenar crisis epilépticas Agonistas colinergicos pueden causar crisis
epilépticas como la pilocarpina Las crisis pueden evolucionar a status y
producir perdida neuronal permanente .
Existe una familia australiana en que existe una mutación de una subunidad
del receptor acetilcolina asociado con epilepsia del lobulo frontal.

19. Epileptogenesis
Receptores de Adenosina Es un neuromodulador endógeno con efectos
inhibitorios sobre la función cerebral.
Una de sus funciones es la reducción de transmisión excitatoria en excitabilidad
postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son
marcadamente elevadas.
PAPEL DE LA GLIA EN LA EPILEPTOGENESIS La falla en mecanismos
protectores de la glia pueden determinar la transformación ictal y la
generalización secundaria de una descarga focal.

20. Etiología de la epilepsia en el
paciente pediátrico
Causas prenatales
1.Trastornos genéticos del metabolismo
a.- aminoácidos
b-.-metabolismo del ciclo de la urea
c.- metabolismo de los gangliosidos
d.-dependencia de piridoxina
e) Hiperglicinemia no cetocica

21. Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico
Causas prenatales
Trastornos de la migración neuronal
a) Lisencefalias y paquigirias
b) Esquizoenceflias
c) Polimicrogirias
d) Heterotopias neuronales
e) Disgenesias o displasias corticales
Causas prenatales
Trastorno de los peroxisomas
a) Síndrome de Zelweger
b) Adrenoleuodistrofia neonatal
c) Deficiencia de oxidasa de la acetil
Coenzima A
d) Deficiencia enzimatica bifuncional

22. Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico
Trastornos mitocondriales
a) Lipofuscinosis ceroide neuronal
Congénita
b) Enfermedad de Alper
c) Enfermedad de Menkes
d) Enfermedad de Leigh
Síndromes Neurocutaneos
a) Neurofibromatosis tipo 1
b) Esclerosis tuberosa
c) Síndrome de Sturge Weber- Dimitri
Prenatales

23. Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico
Problemas Perinatales
a) encefalopatía anoxo-isquemica
b) Infartos y hemorragias R/N
c) Trastornos metabólicos
Transitorios
d) Intoxicaciones
Infecciones del Sistema Nervioso
1.-Meningitis
2.-Encefalitis
3.-Parasitosis
4.- Panencefalitis esclerosante subaguda
5.- Panencefalitis progresiva por rubéola

24. Etiología de las epilepsias en el
paciente pediátrico
Traumatismo craneoencefálico
Neoplasias cerebrales
Enfermedad vascular Cerebral
Intoxicaciones por CO
Plomo
Síndromes epilépticos
específicos

27. Etiología de la epilepsia en el adulto
EDAD ETIOLOGIA
25-40 Trauma, tumores primarios del SNC
Etilismo, Drogas, Malformaciones EM
Infecciones del sistema nervioso y parasitosis
41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo
Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral
Mas de
60
Enfermedad cerebrovascular isquemica
Tumores cerebrales primarios
Tumores metastáticos ,Alzhemier

28. Neurocisticercosis: causa Numero 1 de
Epilepsia de inicio tardío en México

29. Dr. Julio Sotelo Morales
Ex-Director INNyN

31. ¿Preguntas?