Síndrome anémico-Etiologías

1. Síndrome anémico
Medicina Interna II
Auxiliar alumna: Ernestina Angarola
2015

2. Descenso de la masa total eritrocitaria, que resulta
insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las células
ANEMIA

3. Implica hemoglobina o hematocrito disminuídos (menor de dos
desviaciones estándar por debajo de la media correspondiente
para la edad, sexo y estado fisiológico)
ANEMIA

4. ANEMIA
Macrocítica
>100 fl
Normocítica
80-100 fl
Microcítica
<80 fl
Clasificación según índices hematimétricos
Hipocrómica
VCM
<32 g/dL
Normocrómica
32-36 g/dL
CHCM
VCM
80-100 fl
(tamaño de
eritrocitos)
HCM
26-32 pg
(peso medio de Hb
de cada eritrocito)
CHCM 32-36g/dL
(concentración media
de Hb en cada
eritrocito)

5. ANEMIA
Disminución de la
producción
Aumento de la
destrucción
Hemorragia
Arregenerativa
s
Regenerativas
Insuficiencias medulares
Invasión medular
Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores
eritropoyéticos
Causas intracorpusculares
Causas extracorpusculares
Hierro
Ácido
fólico
B12 EPY
Clasificación etiopatogénica

6. Signos y síntomas del síndrome anemico
Dependen de:
• Velocidad de instalación
• Estado previo
• Astenia progresiva
• Mareos, acúfenos, cefalea
• Falta de concentración y de memoria para hechos recientes
• Disnea
• Palpitaciones, dolor anginoso, insuficiencia cardiaca descompensada
(suele coincidir con enfermedad previa)
• Soplo sistólico funcional en ápex o foco pulmonar, no irradiado y
desparece al corregir la anemia
• Calambres en pantorrillas
• Palidez de piel y mucosas
Manifestaciones por:
• Compensación
• Hipoxemia
• Etiología
AGUDO
CRÓNICO
• Hipotensión, taquicardia, síncope, shock hipovolémico
• Fiebre, orina oscura (hemoglobinuria), insuficencia renal

7. Diagnóstico
• Hemograma completo con plaquetas
• Índices hematimétricos : VCM -HCM- CHCM
• Reticulocitos ( y calcular recuento corregido)
• Frotis de sangre periférica
• Perfil de hierro: sideremia, transferrina, TIBC, % de saturación de
transferrina, ferritina
• Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE)
• Receptor soluble de transferrina
• Ácido fólico y cobalamina
• LDH - BB indirecta - Haptoglobina
• Punción Aspiración de MO
• Biopsia de MO

8. Arregenerativas Disminución de la producción
Insuficiencias
medulares
Cuantitativas
Selectivas: Eritroblastopenia pura
Globales: Aplasia medular
Cualitativas (dismielopoyesis)
Congénitas (diseritropoyesis congénitas)
Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)
Eritroblastopenia pura Aplasia medular
Congénitas
Adquiridas
Radiación
Virus
Inmunes
Tóxicos o drogas
Fármacos
Quimioterapia
Fenitoina
Azatioprina
Cloranfenicol
Procainamida
Isoniazida
Ácido valrpoico
Benceno
Alcohol
Pesticidas
Metanfetaminas
Éxtasis

9. Insuficiencias medulares
Cuantitativas
Selectivas: Eritroblastopenia pura
Globales: Aplasia medular
Cualitativas (dismielopoyesis)
Congénitas (diseritropoyesis congénitas)
Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)
Síndromes mielodisplásicos
Desorden clonal adquirido de la célula madre hematopoyética
MO
hipercelular/di
splasia
Eritropoyesis
ineficaz
Citopenia
paradojal
Adultos mayores, especialmente varones
FR: exposición a pesticidas- benceno -tabaco- quimioterapia-
radioterapia
Anemia (90%)
NORMO o MACROCÍTICA
NORMOCRÓMICA
Leucopenia (50%)
Trombocitopenia
(plaquetas grandes y
alteraciones
funcionales )

10. Invasión medular
LEUCEMIAS LINFOMAS
NEOPLASIAS DE
CÉLULAS
PLASMÁTICAS
Arregenerativas Disminución de la producción
LLA
Anemia NORMOCITICA
NORMOCRÓMICA
Leucocitosis 75%
Citopenias
Organomegalias
LMA
Leucocitosis 60%
Citopenias-
Organomegalias
LNH
LMC Leucocitosis
Aumento basófilos
Trombocitosis
Esplenomegalia
MIELOMA
MÚLTIPLE
-VES
-Hipercalcemia
-Alteración renal
MIELOFIBROSIS 1a y
2a
METÁSTASIS
LLC
Linfocitosis
Adenopatías
Hepatoesplenomegalia
Puede haber hemólisis
Linfoma
hodgkin

11. Arregenerativa
s Disminución de la producción
Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores
eritropoyéticos
Hierro
Ferropeni
a
Enfermedades
crónicas
Sideroblástica

12. Ferropenia

13. Ferropenia
(H. pylori- Gastritis atrófica- Enfermedad celíaca)
Alteraciones del transporte:
Atransferrinemia congénita
Causas Clínica
• Sme anémico
• Enfermedad de base
• Características específicas de la
ferropenia
-Glositis
-Síndrome de Plummer Vinson
-Alopecia
-Uñas frágiles, estrías longitudinales,
coiloniquia
-Pica
-Sme de piernas inquietas

14. Ferropenia
MICROCÍTICA
HIPOCRÓMICA
SIDEREMIA
%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
FERRITINA
TIBC
Amplitud de distribución
Receptor soluble de transferrina
Protoporfirina libre
Laboratorio
Trombocitosis reactiva
Hemoglobina glicosilada
Exámenes complementarios
• Aspiración medular
• Diagnóstico etiológico: SOMF- endoscopía

15. Ferropenia
Tratamiento
120-200 mg/dia de hierro elemental por 4-6 meses
Aumento de reticulocitos al 5° o 7° dia y aumento de Hb en 3 semanas pero hay que recuperar depósitos!!
IV
• Intolerancia gastrointestinal
• Enfermedades gastrointestinales (EII)
• Malabsorción
• Requerimientos agudos
• Hemodiálisis en tratamiento con EPY
-Solucionar la causa etiológica
– Mejorar el aporte de hierro hemínico de los alimentos
– Medicar con hierro
TRANSFUSIONES:
Hb < 7 g/dL
Hto <25%
Ac y p24 para HIV
Ac y biología molecular VHC
HBsAg y Ac anticoreVHB
Ac anti HTLV I
VDRL - Huddlesson - Chagas

16. Sideroblástica
Defecto en síntesis del hemo que impide utilización del hierro
mitocondrial para su incorporación a la protoporfirina
Acumulación de hierro celular: lesión celular y muerte
prematura del eritroblasto
Hereditarias
Eritropoyesis ineficaz
Absorción intestinal de Fe:
HEMOSIDEROSIS
SECUNDARIA
MICROCITICA-
HIPOCRÓMICA
(Sideroblastos en anillo)
Hay formas normo o
macrocíticas
Adquiridas
60% responden a
piridoxina(B6): 50-
200 mg/dia
SIDEREMIA
%SAT DE TRANSFERRINA
FERRITINA
TIBC
ADE

17. Enfermedades
crónicas
Suministro deficiente de hierro a la médula ósea a
pesar de depósitos de hierro normales o aumentados
Fisiopatología
Secuestro de hierro
• Hepcidina (aumenta por IL 6): suprime
absorción de hierro y liberación desde sitios
de almacenamiento por bloqueo de
ferroportina
• Atrapamiento de hierro dentro de macrófagos
medulares
Freno de eritropoyesis
• IL-1 disminuye directamente EPY
• IFN gamma y TNF suprimen respuesta de la
médula a EPY

18. Enfermedades
crónicas
Causas
• Infecciones crónicas
• Neoplasias
• Autoinmunes
• Enfermedad renal
crónica
• Rechazo crónico a
trasplante
Laboratorio NORMOCITICA
NORMOCROMICA
MICROCÍTICA
HIPOCRÓMICA
SIDEREMIA
TIBC
%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
FERRITINA
Tratamiento
• Enfermedad de base
• EPY- hierro

19. Arregenerativa
s
Disminución de la producción
Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores
eritropoyéticos
Alteración en la síntesis de ADN
Ácido fólico B12
Hiperplasia
MO
Eritropoyesis
ineficaz
Se incorporan ácidos
grasos anormales a
lípidos neuronales
Necesidad
diaria:3 -5 ug
Reserva:3-4mg
Necesidad
diaria:100-400
ug
Reserva:10mg

20. Ácido fólico
Causas
• Déficit nutricional
• Pérdida excesiva: diálisis, ICC, hepatopatía activa
• Sme de malabsorción
• Aumento de requerimientos:
-Embarazo, lactancia, infancia
-Enfermedades cutáneas descamativas (psoriasis)
-Hemólisis crónica (aumenta hemopoyesis)
-Neoplasias
• Alcohol: dieta insuficiente, afección de absorción y
circulación enterohepática, alteración en
metabolismo
• Fármacos: fenitoína- fenobarbital-Valproato-
Carbamazepina- Metotrexato
Alteración en la síntesis de ADN
B12
• Veganos
• Gastritis atrófica
• Gastrectomía total (todos) o subtotal
(15-20%)
• Insuficiencia pancreática exócrina
• Patología ileal (Crohn, resección qx)
• Sobrecrecimiento bacteriano
• Dyphyllobotrium latum
• Fármacos: colchicina - neomicina-
metformina

21. Ácido fólico B12
Clínica • Piel seca, pálido amarillenta (hiperbilirrubinemia discreta)
• Encanecimiento precoz
• Glositis de Hunter (lengua roja, lisa, brillante depapilada)
• Lesiones en cordones posteriores y laterales de la médula:
-Marcha atáxica
-Romberg positivo
-Psicosis: PSICOANEMIA DE WEIL
• Autoinmunes: tiroiditis autoinmune, vitiligo, DBT 1
• PAP alterado
Laboratorio MEGALOBLÁSTICA
(>115fL)
NORMOCRÓMICA
• Amplitud de distribución
• Ácido fólico y B12
• Bilirrubina y LDH
• Ác metilmalónico y homocisteína
Neutrófilos
hipersegmentados

22. Tratamiento
Ácido
fólico
B12
1-5 mg/ dia VO por 1 -4 meses o hasta recuperación completa
Pico de reticulocitos al 4° dia : progresiva corrección de anemia en 1-2 meses
Esta respuesta no descarta déficit de B12
Ác. Folínico: anemia megaloblástica por interferencia medicamentosa
(de 5 mg dos veces por semana a 15 mg/dia)
Cobalamina IM 1mg/dia por una semana
seguido de 1 mg/ semana por 4 semanas
y luego 1 mg/ mes prolongado o de por vida
Pico de reticulocitos al 4° dia : aumenta Hb y disminuye VCM en 10 dias
Mejoria neurológica: 6 meses

23. Arregenerativa
s Disminución de la producción
Déficit y/o trastornos
metabólicos de factores
eritropoyéticos
EPY Insuficiencia renal (aparece con Cl <50 mL/min)
Poliquistosis renal: < déficit de EPY para determinada función renal
DBT: > déficit de EPY
Tratamiento: EPY IV 150 U/kg 3 veces por semana
Darbepoetina: 100 ug semanales
Objetivo: Hb 11-12 g/dL
Hipotiroidism
o
Déficit de
andrógenos
Déficit de cortisol

24. Regenerativas Aumento de la destrucción
Agudas
Crónicas
Hemólisis extravascular
Causas
intracorpusculares
Hemólisis intravascular
Causas
extracorpusculares
Hereditarias
Adquiridas

25. Hemólisis extravascularHemólisis intravascular
Regenerativas Aumento de la destrucción
• Hb sérica
• Haptoglobina
• Hemosiderinuria
• Hemoglobinuria
• Ictericia
Destrucción por
macrófagos del bazo,
hígado y MO
• Esplenomegalia
• Ictericia
DIAGNÓSTICO DE HEMÓLISIS:
• Bb indirecta
• LDH
• Haptoglobina

26. Regenerativas Aumento de la destrucción
Causas intracorpusculares Causas extracorpusculares
Alteraciones de membrana
Alteraciones enzimáticas
Alteraciones de la hemoglobina
• Esferocitosis hereditaria
• Eliptocitosis hereditaria
• Piropoiquilocitosis
• Estomatocitosis
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• G6PD
• Piruvato cinasa
Cualitativas:
• Síndromes falciformes
• Hemoglobinas inestables
• Hemoglobinas con afinidad alterada
por el oxígeno
• Metahemoglobinemias congénitas
Cuantitativas:
• Talasemias b, a y otras
• Hemoglobinopatías que se expresan
como talasemias
• Persistencia hereditaria de
hemoglobina fetal
La única adquirida

27. Regenerativas Aumento de la destrucción
Causas intracorpusculares
Causas extracorpusculares
Tóxicos
Infecciones
Causas mecánicas
Inmunológicas
Fármacos
Hiperesplenismo
• Químicos (cloratos y otros)
• Venenos de serpientes
• Bacterianos (Clostridium perfringens)
• Parásitos (paludismo, bartonelosis,
babesia)
• Válvulas mecánicas
• SUH / PTT /CID
Isoanticuerpos
Transfusiones
Enfermedad hemolítica del recién
nacido
Autoanticuerpos
Por anticuerpos calientes
Por anticuerpos fríos
Anemia hemolítica por crioaglutininas
Hemoglobinuria paroxística a frigore
α metildopa - penicilina
- quinidina
Esquistocitos

28. Hemolíticas
intracorpusculares
Alteraciones de membrana
Esferocitosis hereditaria Membranopatia más
frecuente
• Anemia
• Ictericia
• Esplenomegalia
• Litiasis biliar
• Anemia NORMOCÍTICA
• Reticulocitos
• CHCM
• ADE
• Pruebas específicas (fragilidad
osmótica, autohemólisis)
Formas clínicas: portadores sanos, leve, moderada,
grave
TRATAMIENTO: -Ácido fólico
-Transfusiones
-Esplenectomía
Hemoglobinuria
paroxística nocturna
Mutación adquirida en CMH que produce
déficit de un glicolípido (GPI) que ancla
proteínas a la superficie celular
Aumenta sensibilidad a la destrucción
mediada por complemento
• Hemólisis crónica intravascular
• Hemoglobinuria
• Trombosis venosa
• Pancitopenia
• Anemia NORMOCÍTICA
• Hemólisis y ferropenia
• Citometría de flujo
TRATAMIENTO: -Anticoagulantes
-Eculizumab

29. Alteraciones enzimáticas
Hemolíticas
intracorpusculares
Déficit de G6PD Déficit enzimático que aumenta la susceptibilidad al daño por
estrés oxidativo
Crisis hemolíticas agudas 24-48 horas tras la ingesta de habas o fármacos (intensa con fiebre
y hemoglobinuria)
Tratamiento: transfusiones- prevención

30. Alteraciones de la hemoglobina
Anemia drepanocítica o falciforme
Hemolíticas
intracorpusculares
Mutación de B globina: HbS Polimeriza al desoxigenarse y aumenta
rigidez de membrana, viscosidad y deshidratación celular
Vasooclusión
microvascular
Hemólisis
• Microiinfartos (especialmente bazo,
luego retina, dedos,cerebro)
• Necrosis papilar renal
• Necrosis avascular ósea
• Osteomielitis por Salmonella
• Priapismo
• Úlceras crónicas MMII
• Sme torácico agudo
• Crisis dolorosas agudas
Leucocitosis
Trombocitosis
Tratamiento: -Crisis dolorosa aguda: hidratación y analgesia (transfusión y 02 no la acortan)
-Sintomas graves--> hidroxiurea
Definitivo: trasplante de MO

31. Alteraciones de la hemoglobina
Talasemias
Déficit en la producción de una o mas cadenas de globina con exceso y
precipitación de la otra
Genes
afectados
Hemoglobina(g
g/dL)
VCM (fL) Dependencia de
transfusión
Rasgo talasémico
α2
1 Normal Normal -
Rasgo α1 2 > 10 <80 -
HbH 3 7-10 <70 +/-
Hidropesía fetal 4 Incompatible
con la vida
βtalasemia
menor
1 >10 <80 -
βintermedia 2 7-10 65-75 +/-
βmayor 2 <7 <70 SI
• Anemia MICROCITICA
HIPOCRÓMICA
• ADE normal
• Electroforesis: HbA2 y HbF
Tratamiento:
-Rasgo:nada
-Beta menor e intermedia: ácido fólico 5 mg/dia
-Severa: transfusiones
Quelantes de hierro

32. Causas extracorpusculares
Inmunológicas AUTOINMUNES
Ac calientes
IgG +/- C3d
• Idiopáticos
• Tumores malignos
• Colagenopatías
• Fármacos
Ac fríos
IgM (IgG - y C3d +)
Aguda: Infecciones
(Mycoplasma, VEB)
Crónica: 50%
paraproteinemias
Tratamiento: - Corticoides
-Inmunoglobulinas EV
-Esplenectomía
Rituximab
Las transfusiones no sirven!
1-Cuál es el autoAc? 2- AHAI es 1a o 2a?

33. Hepatopatía crónica
• Pérdida crónica por tubo digestivo (hemorragia variceal)
• Hiperesplenismo
• Hemólisis
• Alcohol -Carencias nutricionales
- Toxicidad directa en MO
- Sideroblástica
-Macrocitosis por efecto directo
- Sme de zieve: transitoria con hiperTGC por
ingesta masiva de alcohol

34. ANEMIA
Macrocítica
>100 fl
Normocítica
80-100 fl
Microcítica
<80 fl
Clasificación según índices eritrocitarios