Este documento presenta el caso de una paciente que sufre dacrioadenitis izquierda y antecedentes de hepatitis aguda pasada. La paciente presenta positividad para ANA y anti-Ro, y su dacrioadenitis mejora con corticoterapia. Adicionalmente, discute varias causas potenciales para su dacrioadenitis como síndrome de Sjögren, sarcoidosis y pseudotumor inflamatorio orbitario.
ANATOMIA Y FISIOLOGIA DE LAS UÑAS, RECOPILACIONES.pptx
Dacrioadenitis autoinmune y síndrome de Sjögren
1. Síndrome de Sjögren
y edema supraorbitario
II Reunión de Casos Clínicos en EAS
Hospital de Fuenlabrada
5 de abril de 2013
Presenta: Antonio Gallegos Polonio. Hospital Nuestra Señora del Prado
Resuelve: Gonzalo de Luna. HU Ramón y Cajal
2. Antecedentes Personales:
Antecedentes Familiares:
•Padre diabético II
•3 hermanos sanos
•2 hijos sanos de 11 y 9 años
•Tía con Artritis Reumatoide
Infancia:
•Glomerulonefritis aguda post-estreptocócia hematurica, tratada con benzetacil, y remisión completa.
•Infecciones faríngeas de repetición. Múltiples antibióticos.
A los 30 años: Cólico nefrítico derecho con pequeño cálculo cálcico de expulsión espontánea.
Ginecológico:
•NO ACO. Menstruaciones normales.
•2 embarazos. Partos vaginales. Desgarro de 1ª episotomía.
•Papiloma intraductal visto en ecografía mama derecha y extirpado hace 1 semana.
Dermatológico:
•Nevus cutáneos extirpados
•Liquen plano lingual extirpado en 2008
Gastroenterología: En seguimiento desde 2005:
•RMN hepática 2005: LOE 3 cm. en segmento VIII, sugestivo de hiperplasia nodular focal.
•ECO (10/06/08): LOE segmento VIII de 3,1 cm. Quiste simple hepático de 6 mm.
•ECO (19/06/08): Quiste de 3 cm. No se visualiza LOE descrita en RM.
•ECO (09/03/10): No se observan LOES.
3. 2011. Estudio en Servicio de Gastroenterología:
• Clínica: molestias epigástricas y náuseas, con ictericia y coluria, sin otros síntomas acompañantes.
• Datos epidemiológicos:
– Tóxicos: No fumadora ni bebedora. No productos de herbolario, anabolizantes. No transfusiones ni cirugías
recientes.
– Vida profesional: Maestra. Comercial.
– No relaciones sexuales de riesgo, pareja habitual.
• Pruebas Complementarias:
– Hepático: AST: 2300, ALT 3200, LDH 531, FA: 221, GGT 149, Bilirrubina Total 5.4.
– Autoinmunidad negativo:
• ANA, ASMA, LKM, Anti Cel. Parietal.
• IgG/IgM/IgA: normal sin presencia de paraproteina.
– Ferritina: 1200, Ceruloplasmina y cobre sérico normal.
– Serologías negativas:
• VHA: IgM (-), IgG (-)
• VHB: AgVHBs (-), AcVHBc (-), AcVHBs (-), IgMVHBc(-)
• VHC IgG (-), IgM (-)
• EBV IgG (+), IgM (-); CMV IgG (+)
– Ecografía Abdominal: vesícula distendida sin litiasis y ligera dilatación de colédoco medial y vía biliar
intrahepática.
– ColangioRMN: dentro de la normalidad.
• TRATAMIENTO: AZATRIOPINA (2011-2012). Resolución de perfil hepático.
• Tratamiento actual: Omeprazol, Deflazacort 7.5 mg/d.
4. Enfermedad Actual (octubre 2012)
• Hace 8 meses:
– Se riza las pestañas
– A los 3 días edema supraorbitario con datos
inflamatorios y aparente aumento de partes blandas
• Persiste durante los siguientes 6 meses,
mejorando con dosis altas de esteroides.
• Actualmente menor inflamación, con una dosis
de 7.5 mg de prednisona al día.
• En TAC de órbitas: aumento de la glándula
lacrimal izquierda.
5. Exploración Física
• Coloración y estado nutritivo normal.
• Máculas y pápulas melánicas pequeñas.
• Mínimo aumento del área supraorbitaria
izquierda, algo violáceo sin datos
inflamatorios.
• Chasquidos en articulación Temporo-
mandibular.
• No alteraciones en cara, cuello, tórax,
abdomen ni extremidades.
6. Estudio en Consulta (deflazacort en descenso)
Autoinmunidad y Síndrome inflamatorio:
•VSG: 17, PCR: 3, Fib: 309
•IgG, IgA, IgM: normales. No picos Monoclonal, con Gammaglobulina: 11%
•CH50, C3,C4: no consumo. FR: no actividad
•Beta2microglobulina: 2.7 (<2)
•ANA + patrón citoplasmático, Anti DNA: negativo
•AMA, ASMA, LKM, anti Célula parietal: negativo
•Ac antiTPO/TGB: negativos
•Anti Ro: +, Anti La, U1RNP, Scl70, Sm: negativo
•SAF: Anti cardiolipina (IgM/IgG), AntiB2GP1 (IgM/IgG): negativo
•c-ANCA, p-ANCA: NEGATIVO
Bioquímica y Hemograma:
•Hemograma: VSG 17, HB 13.2, leucocitos: 6.000 FN, plaquetas 183.000. CD4 totales: 526
•Coagulación, TP, INR, fibrinógeno normales. TC 24(25-39)
•Bioquímica: glucemia, función renal, ácido úrico, iones Ca-P, bilirrubina, GOT, GPT, GGT, LDH,CPK, FA, amilasa, lípidos,
TSH: valores normales
•FSH, LH y estradiol: función ovárica normal
•ASLO: normal
MICROBIOLOGIA
•Mantoux: Negativo
•Revisión serologías virales: VHA, VHE, VHB, VHC y VIH: negativas
•EBV y CMV: pasadas no recientes
7. Imagen
TC de órbitas (TC-5):
•Aumento discreto de volumen de la glándula lacrimal izquierda
•Sugiere: dacrioadenitis inespecífica
•Resto, sin datos destacables
RNM ocular:
•Aumento de volumen y realce inespecífico de glándula lacrimal
izquierda
•Edema y tenue realce de la grasa circundante
•No afectación del hueso adyacente: no signos de invasión directa,
edema óseo reactivo o remodelación
•Sugiere: lesión de baja agresividad, posiblemente de naturaleza
inflamatoria sin poder descartar otras posibilidades
8. Resumen Hepatitis Aguda
Vírica
• Dacrioadenitis izquierda: Inducida por drogas
– ANA y anti RO: positivos Tóxico-metabólico
– Mejoría con corticoterapia Autoinmune
Obstructiva
• Hepatitis aguda pasada: Alcohólica
Isquémica
– Estudio virológico negativo
No Alchólica
– Estudio tóxico-metabólico negativo
– Mejoría con inmunosupresores
Hepatitis Autoinmune: probable
(Criterios diagnósticos del Grupo Internacional sobre Hepatitis Autoinmune)
9. Clasificación:
•Aguda: infección viral o bacteriana.
– Paperas
– virus Epstein-Barr
Dacrioadenitis – estafilococo y gonococo.
•Crónica: trastornos inflamatorios no infecciosos.
Inflamación de la glándula lagrimal
Etiología Dacrioadenitis Crónica:
•Infecciosa:
– TBC
– Sífilis
•Tumores de la glándula:
– Solidos (efecto masa)
• Adenoma pleomórfico o tumor epitelial mixto benigno: proptosis y
oftalmoplejía.
• Dacriops: quiste ductal, a menudo bilateral.
• Carcinomas de la glándula lagrimal: carcinoma adenoide quístico,
adenocarcinoma pleomórfico, el adenocarcinoma, el carcinoma
mucoepidermoide y carcinoma de células escamosas.
– Hematológicos:
• Tumor linfoide
• Leucemia
•Endocrino-metabólica:
– Enfermedad ocular tiroidea
•Inflamatoria:
– Sarcoidosis
– Seudotumor inflamatorio orbitario.
– Otras:
• Sdr. Sjogren
• Sdr. de sweet
• Sdr. de Mikulicz
• Periarteritis nodosa
• Enfermedad de Wegener
10. Pseudotumor Inflamatorio Orbitario
• Inflamación idiopáticas inespecífica, difícil de diferenciar de un tumor orbitario.
• Representan entre un 5-6 % dentro de la patología orbitaria, siendo más frecuentes en adultos.
• La inflamación afecta:
– Orbita de forma difusa
– Tejidos orbitarios específicos:
• Inflamación de la glándula lagrimal : dacrioadenitis.
• Músculo : miositis, con engrosamiento del vientre muscular y de sus inserciones.
• Cápsula de Tenon: tenonitis
• menos frecuentemente : vasos (vasculitis) o nervios orbitarios (neuritis)
• Síntomas
– Dolor ocular y restricción del movimiento
– Disminución de la visión y/o visión doble
– Inflamación del ojo (proptosis)
– Enrojecimiento del ojo (raro)
• Pruebas y exámenes
– Examen oftalmológico.
– TAC, RMN, Ecografía y Radiografía de cráneo.
– Biopsia.
• La buena respuesta a corticoterapia a os pocos días de iniciarla es evidencia diagnóstica.
• La biopsia es fundamental y necesaria para el diagnóstico exacto de pseudotumor orbitario.
11. Sarcoidosis: Síndrome de Heerfordt
• Sarcoidosis sistémica caracterizada por fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial periférica .
• Un 20-50% de sarcoidosis presentan lesiones oculares, siendo la iridociclitis crónica granulomatosa la más frecuente .
• Además de la uveítis, la hiposecreción lacrimal secundaria a la infiltración de la glándula es otra manifestación
documentada
• Otros hallazgos: escleritis y granulomas de conjuntiva, párpados o glándula lacrimal.
• Rara afectación de otros órganos.
• Pruebas diagnósticas:
– Hipercalcemia , hipercalciuria
– Elevación de la VSG, lisozima sérica y alfa-2 globulinas.
– Aumento de los niveles del enzima conversor de angiotensina .
• No es específico puesto que también ocurre en TBC, histoplasmosis, linfoma, lepra o cirrosis biliar primaria.
• En la sarcoidosis confinada al ojo puede ser útil la determinación del ECA en humor acuoso .
• El ECA también sirve como marcador de respuesta al tratamiento y de actividad de enfermedad.
– Rx tórax: alteraciones en el 80% de pacientes con sarcoidosis ocular (adenopatía hiliar bilateral, fibrosis pulmonar).
– Gammagrafía con galio.
– Intradermorreacción de Kveim.
– Tests cutáneos de anergia (hipersensibilidad retardada disminuida).
– Biopsia.
• Diagnóstico definitivo : demostración histopatológica de los granulomas no caseificantes en las muestras de pulmón,
ganglios linfáticos, músculo, conjuntiva, glándulas salivares o glándula lacrimal.
• La biopsia de la glándula es más sensible si existe xeroftalmía, tumefacción glandular o captación de galio.
12. Sdr. de Sjögren
• Análisis:
– anemia normocítica-
normocrómica leve
– FR + positivo: 50% de los
casos.
– Anticuerpos
antirribonucleoproteínas
SS-A (Ro) y SS-B (La):
sensibilidad del 90%
• Biopsia de glándulas
salivales menores.
• Sialografía.
13. «CRITERIOS DE SAN DIEGO» PARA
EL DIAGNÓSTICO DE SINDROME DE
SJÖGREN
• SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMARIO:
– Síntomas y signos de sequedad ocular:
• Test de Schirmer con humedecimiento inferior a 8
mm en 5 minutos.
• Tinción positiva de fluoresceina o rosa de Bengala
en córnea o conjuntiva.
– Síntomas y signos de boca seca:
• Disminución de flujo parotídeo.
• Biopsia positiva de glándula salivar menor.
– Evidencia de un trastorno autoinmune sistémico:
• Factor reumatoide elevado > 1:320.
• Anticuerpos antinucleares elevados > 1:320.
• Presencia de anticuerpos anti SSA o anti SSB
•
Enfermedad de Mikulicz:
SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDARIO: •Hipertrofia de glándulas salivales y lagrimales con
– Signos y síntomas de Síndrome de Sjögren
–
hiposecreción.
Rasgos clínicos suficientes para un diagnóstico de:
• Artritis reumatoide •Posibles etiologías:
• Lupus eritematoso sistémico 1. Lesión linfoproliferativa benigna.
• Polimiositis 2. Entidades causales: sarcoidosis, leucemia...
• Esclerodermia 3. Variante del sdr. de Sjögren: sdr. de
• Cirrosis biliar Mikulicz-Sjögren, con descripción de
algunas diferencias inmunohistoquímica.
• EXCLUSIONES:
– Linfoma preexistente
– Enfermedad de inmunodeficiencia adquirida
– Otras causas conocidas de queratitis sicca o de
aumento de glándulas salivares.
14. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
2 de estos 4 criterios están presentes.
Afectación Bilateral
1. Inflamación nasal u oral: úlceras orales dolorosas, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.
2. Rx tórax anormal: nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario: Microhematuria o hematíes en el sedimento.
SÍNDROME DE SWEET: dermatosis neutrofílica GRANULOMATOSIS DE WEGENER
•Infiltrado neutrofílico en piel.
•Pápulas y placas eritematosas, dolorosas o quemantes la pared de•una arteria o en el área peri o extra vascular.
4. Biopsia: Inflamación granulomatosa dentro de Sistémica: Tríada de necrosis inflamatoria
•Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades. granulomatosa de las vías respiratorias, vasculitis, y
•En brotes recidivantes, sin ulcerarse y curan en 6-8 semanas. glomerulonefritis.
PANARTERITIS NODOSA
•Además: cefalea, nauseas, vómitos, diarrea, conjuntivitis y • Limitada
afectación de mucosa oral. 3 ó más –En afectación lacrimal: biopsia de la glándula.
•Acompañadas de fiebre, mialgias, artralgias o artritis.
• Diagnóstico:
•Datos de laboratorio: mayor o igual a 4 Kgs.
1.Pérdida de peso • Estudios de laboratorio
– leucocitosis (10-20.000 células/mm3; >70% neutrófilos) –anemia, trombocitosis o leucocitosis.
2.Livedo VSG está elevada
– reticularis.
– anticuerpos p-ANCA. –hipergammaglobulinemia policlonal .
3.Dolor o sensibilidad testicular. –VSG PCR: aumentadas en actividad.
•Etiologia: –orina muestra sedimento urinario activo.
– Idiopática: la más frecuentes.
4.Mialgias, debilidad o sensibilidad y SMD. en las piernas. –Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo: patrón
– Neoplasias hematológicas: LMA al tacto
– Autoinmunes: EII, AR, LES o tiroiditis. citoplasmático (ANCA-c)
5.Mononeuropatía o Polineuropatía.
– Infecciosos. • Estudios de imagen
– Embarazo. –Radiografía s y TAC de senos paranasales.
– Fármacos: factores estimulantes de colonias de
6.Presión diastólica mayor de 90 mm de Hg.
granulocitos. –Radiografía y TAC de tórax.
• Estudios histopatológicos
7.Elevación de BUN > 40 o creatinina > 1,5.
–Granulomas necrosantes del tracto respiratorio superior e
PANARTERITIS NODOSA inferior y vasculitis necrosante o granulomatosa de vasos
8.Virus de hepatitis B.
•Rara afectación de glándula lacrimal. pequeños, generalmente en el pulmón y glomerulonefritis
•Bilateral focal y segmentaria.
•Diagnóstico por biopsia.
9.Anormalidad arteriográfica: aneurismas u oclusión de las arterias –Biopsia de pulmón
viscerales.
–Estudios histopatológicos de piel y riñón.
10.Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño: granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial.
15. Para completar el estudio y llegar al diagnóstico:
• Sarcoidosis • Sdr. de Sjögren
Niveles de ECA Test de Schirmer
Estudio de Orina Tinción rosa de Bengala
Estudio de Extensión:
Gammagrafía con Galio
Biopsia de la Glándula Lacrimal
Otros procesos inflamatorios:
•Vasculitis: estudio de extensión (TAC torácico)
Procesos no inflamatorios:
•Linfoproliferativos: Monitorización B2microglobulina y estudio por imagen
•Infecciosos: serología de LUES