Anomalias congenitas de la vejiga

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Universidad Catolica de Honduras
Urologia 2015

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Anomalias congenitas de la vejiga

  1. 1. MALFORMACION ES CONGÉNITAS DE VEJIGA Ada Vilorio Eduardo Lorenzo Grecia Caballero UNIVERSIDAD CATÓLICA DE HONDURAS FACULTAD DE MEDICINA Y CIRUGÍA Urología (2015/ III Trimestre)
  2. 2. • Ausencia completa de la vejiga urinaria. • Muy grave e infrecuente • Incompatible con la vida en varones • La uretra no se forma o está atrésica • Uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer. Ultrasonido donde no se visualiza la vejiga, cuerpos cavernosos, ni estructuras müllerianas.
  3. 3. • Corresponde a una vejiga de poca capacidad y paredes finas. • La vejiga ha perdido su capacidad de reservorio. • Se reimplantan los uréteres o se reconstruye el cuello vesical para crear un funcionamiento normal. • Ultimo recurso: cistoplastia de ampliación. Urografía excretora que muestra cuatro sistemas colectores derechos y tres izquierdos, que terminan lateralmente a la vejiga hipoplasica.
  4. 4. • Se trata de una serie de malformaciones que dividen a la vejiga en dos o más compartimentos. • Alteración en el desarrollo del septo urorrectal entre la quinta y séptima semana de gestación. 1. Duplicidad vesical completa 2. Duplicidad incompleta 3. Tabique sagital completo 4. Tabique sagital incompleto
  5. 5. Cistouretrograma retrográdo en proyección lateral a través de las distintas aperturas uretrales muestra dos vejigas, una anterior (A) y otra posterior (B). 5. Tabique frontal completo 6. Tabique frontal incompleto 7. Vejiga multilocular 8. Vejiga en “reloj de arena”.
  6. 6. • Falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal. • La vejiga esta abierta en hipogastrio. • Anomalía congénita grave • 1/30,000 recién nacidos • >  2:1
  7. 7. • Pene corto y rudimentario, que puede ser bífido o hendido parcialmente. • Uretra corta en el dorso del pene (epispadias). • Diastasis de la sínfisis pubiana. • Diastasis de los músculos rectos abdominales. • Hernia umbilical, hernias inguinales y ocasionalmente prolapso rectal. La vejiga expuesta en la línea media, el cordón umbilical está desplazado hacia abajo, el pene es epispádico y el escroto, ancho.
  8. 8. • Espina bífida • Malformaciones óseas. • Malformaciones intestinales (fístulas vaginorectales, prolapso rectal, ano imperforado, estrechez o ausencia de recto etc). • Malformaciones ureterales: (duplicación, aplasia o ectopías).
  9. 9. • Incontinencia urinaria, la que es muy difícil de controlar. • Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis aguda por infección renal ascendente). • Inflamación, escoriación y ulceración de la mucosa vesical expuesta. • Escoriaciones de la piel de la pared abdominal circundante. • Los pacientes son irritables, lo cual ayuda a acentuar las hernias y agravan el prolapso rectal, cuando están presentes tales anomalías. • Cambios neoplásicos, en el epitelio de la vejiga expuesta.
  10. 10. • Ecografía prenatal • Al nacer la simple inspección del hipogastrio detecta la anomalía. • Estudio genético (determinación de cromatina sexual y/o cariotipo). • Ecografía, o UIV. • Una radiografía simple de abdomen es indispensable para valorar la columna lumbosacra y objetivar la separación de la sínfisis púbica.
  11. 11. • Con los siguientes objetivos: 1. Prevenir las complicaciones que nos da la incontinencia urinaria (colocar gazas vaselinadas o cremas limpiadoras, así como el cambio frecuente de pañales). 2. Control de la infección urinaria dependiendo de los urocultivos.
  12. 12. • Cierre primario anatómico (48-72 horas). • Reconstrucción de genitales externos (12-18 meses). • Reconstrucción del cuello vesical (4-5 años de edad). • Derivaciones urinarias según el caso.
  13. 13. • Depende del grado de malformación que el paciente tenga. • Alrededor de 2/3 de los pacientes que reciben tratamiento quirúrgico temprano y con las medidas de sostén adecuadas; mueren antes de los 21 años por diferentes complicaciones. • En pacientes que no reciben ningún tipo de tratamiento, el pronóstico es sombrío a muy temprana edad.
  14. 14. Ectopia vesical: Es la presencia de los defectos musculoesqueléticos. Fisura vesical superior: Presencia de los defectos musculoesquelétic os o variable la vejiga y la uretra son normales. Extrofia duplicada: Se aprecia una placa extrófica en la pared abdominal. Extrofia de cloaca: Malformación más grave - Afectados los sistemas urinario e intestinal
  15. 15. • Afecta de manera predominante al sexo masculino. • Defecto en la regresión de la membrana cloacal.
  16. 16.  • Peneano distal • Peneano proximal • Penopubiano. (el meato se ubica en la unión del pene con el pubis)  • Subsinfisial • Clitorídea • Sinfisaria
  17. 17. Ecografía Rx simple de abdomen y de columna lumbo-sacra CUMS
  18. 18. • El tratamiento debería estar finalizado antes de los cinco años de edad para liberar al niño de las cargas psicológicas que conlleva. • Técnica de Cantwell-Ransley .
  19. 19. • Anomalía del desarrollo de la mujer. • Uretra, vagina y recto confluyen en un único canal de salida, el seno urogenital. • Desarrollo defectuoso del tabique urorrectal.
  20. 20. • Un solo orificio perineal en un recién nacido del sexo femenino • Genitales externos generalmente de menor tamaño. • Masas o distensión abdominal por retención urinaria, hidrometrocolpos o ureterohidronefrosis bilateral.
  21. 21. • Patrón aéreo intestinal. • Raquis lumbosacro • Morfología del aparato urinario. Rx simple de abdomen y ecografía • Uretra • Vagina • Recto Inyección de contraste
  22. 22. • En el periodo neonatal el tratamiento consiste en resolver la obstrucción de cada uno de los sistemas afectados. • Corrección definitiva: anorrectovaginouretroplastia • Consigue una continencia anal y urinaria normal y una vagina suficiente para su posterior actividad sexual.
  23. 23. • Comunicación entre vagina proximal y cuello vesical. • No existiendo vagina distal. • Sólo se visualiza un orificio: el uretral amplio. • Defecto en el desarrollo del seno urogenital • Anomalía infrecuente
  24. 24. • Exploración neonatal muestra un solo orificio genital. • Puede debutar en la pubertad con síntomas de amenorrea, dolor abdominal o masa abdominal por hidrometrocolpos.
  25. 25. • Genitograma visualizando vejiga, comunicación vésicovaginal y posiblemente reflujo vésicoureteral • Ecografía • Radiografía simple de aparato urinario • UIV.
  26. 26. • El tratamiento consiste en realizar una Vaginoplastia con sección y cierre del trayecto fistuloso.
  27. 27. • Protrusión de la mucosa a través de las fibras de la capa muscular de la vejiga. •  1-5 años de edad. • Congénitos Músculo • Adquiridos Tejido conectivo.
  28. 28. Clasificación Primarios Secundarios Localización Postquirúrgicos Ehlers Danlos. Posterolaterales Paraureterales Vejigas multidiverticulares
  29. 29. Expectante Divertículos pequeños Asintomáticos Sin reflujo Quirúrgico Con reflujo Extirpando el divertículo Reimplantando el uréter
  30. 30. • Estructura vestigial • Situada entre el peritoneo y la fascia transversales. • Extendida desde la porción anterior de la cúpula vesical al ombligo. • Longitud en el adulto: 3 - 5 cm. • Su luz tiene un diámetro aproximado de un milímetro, estando obstruida en muchos puntos.
  31. 31. 1. Persistencia del uraco 2. Seno uracal 3. Divertículo de uraco 4. Quiste de uraco
  32. 32. • Comunicación de la vejiga con el ombligo a través del uraco permeable en todo su trayecto. VARIANTES • Vejiga y ombligo están conectados. • El extremo superior de la vejiga acaba a nivel del ombligo. SOSPECHA • Presencia de orina en el ombligo de un recién nacido al que se le acaba de caer el cordón umbilical DX • Análisis de líquido, ECO y CUMS.
  33. 33. • Extirpación del uraco, incluyendo una pastilla de la cúpula vesical.
  34. 34. Obliteración parcial del Uraco por cierre de sus extremos umbilical y vesical Asintomáticos Masa infraumbilical Dolor en hipogastrio Dx: CUMS TAC Dx Diferencial: Divertículo vesical, Quiste vitelino TTO: Resección total del uraco incluyendo una porción vesical
  35. 35. . • Se produce cuando la porción del uraco próxima a la vejiga permanece permeable. • Asintomático • TTO quirúrgico
  36. 36. Ausencia de cierre de la porción umbilical del uraco comunicando con el ombligo Manifestaciones: Inflamación periumbilical Dx: Ecografía, fistulografía y CUMS Tto: Resección del seno

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