Universidad Catolica de Honduras Urologia 2015

1. MALFORMACION
ES CONGÉNITAS
DE VEJIGA
Ada Vilorio
Eduardo Lorenzo
Grecia Caballero
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE HONDURAS
FACULTAD DE MEDICINA Y CIRUGÍA
Urología (2015/ III Trimestre)

3. • Ausencia completa de la
vejiga urinaria.
• Muy grave e infrecuente
• Incompatible con la vida
en varones
• La uretra no se forma o
está atrésica
• Uréteres terminan en el
útero, vagina o vestíbulo
en la mujer. Ultrasonido donde no se visualiza la
vejiga, cuerpos cavernosos, ni
estructuras müllerianas.

4. • Corresponde a una vejiga de
poca capacidad y paredes finas.
• La vejiga ha perdido su
capacidad de reservorio.
• Se reimplantan los uréteres o se
reconstruye el cuello vesical
para crear un funcionamiento
normal.
• Ultimo recurso: cistoplastia de
ampliación.
Urografía excretora que muestra
cuatro sistemas colectores
derechos y tres izquierdos, que
terminan lateralmente a la
vejiga hipoplasica.

5. • Se trata de una serie
de malformaciones
que dividen a la vejiga
en dos o más
compartimentos.
• Alteración en el
desarrollo del septo
urorrectal entre la
quinta y séptima
semana de gestación.
1. Duplicidad vesical completa
2. Duplicidad incompleta
3. Tabique sagital completo
4. Tabique sagital incompleto

6. Cistouretrograma retrográdo
en proyección lateral a través
de las distintas aperturas
uretrales muestra dos vejigas,
una anterior (A) y otra
posterior (B).
5. Tabique frontal completo
6. Tabique frontal incompleto
7. Vejiga multilocular
8. Vejiga en “reloj de arena”.

7. • Falta de cierre de la vejiga y de
la pared anterior abdominal.
• La vejiga esta abierta en
hipogastrio.
• Anomalía congénita grave
• 1/30,000 recién nacidos
• >  2:1

8. • Pene corto y rudimentario,
que puede ser bífido o
hendido parcialmente.
• Uretra corta en el dorso del
pene (epispadias).
• Diastasis de la sínfisis pubiana.
• Diastasis de los músculos
rectos abdominales.
• Hernia umbilical, hernias
inguinales y ocasionalmente
prolapso rectal.
La vejiga expuesta en la línea
media, el cordón umbilical está
desplazado hacia abajo, el pene
es epispádico y el escroto,
ancho.

9. • Espina bífida
• Malformaciones óseas.
• Malformaciones intestinales
(fístulas vaginorectales,
prolapso rectal, ano
imperforado, estrechez o
ausencia de recto etc).
• Malformaciones ureterales:
(duplicación, aplasia o
ectopías).

10. • Incontinencia urinaria, la que es muy difícil de
controlar.
• Infecciones de todo el tracto urinario (pielonefritis
aguda por infección renal ascendente).
• Inflamación, escoriación y ulceración de la mucosa
vesical expuesta.
• Escoriaciones de la piel de la pared abdominal
circundante.
• Los pacientes son irritables, lo cual ayuda a acentuar
las hernias y agravan el prolapso rectal, cuando están
presentes tales anomalías.
• Cambios neoplásicos, en el epitelio de la vejiga
expuesta.

11. • Ecografía prenatal
• Al nacer la simple inspección del
hipogastrio detecta la anomalía.
• Estudio genético (determinación
de cromatina sexual y/o
cariotipo).
• Ecografía, o UIV.
• Una radiografía simple de
abdomen es indispensable para
valorar la columna lumbosacra y
objetivar la separación de la
sínfisis púbica.

12. • Con los siguientes objetivos:
1. Prevenir las complicaciones
que nos da la incontinencia
urinaria (colocar gazas
vaselinadas o cremas
limpiadoras, así como el
cambio frecuente de pañales).
2. Control de la infección
urinaria dependiendo de los
urocultivos.

13. • Cierre primario anatómico
(48-72 horas).
• Reconstrucción de genitales
externos (12-18 meses).
• Reconstrucción del cuello
vesical (4-5 años de edad).
• Derivaciones urinarias según
el caso.

14. • Depende del grado de malformación que el
paciente tenga.
• Alrededor de 2/3 de los pacientes que reciben
tratamiento quirúrgico temprano y con las
medidas de sostén adecuadas; mueren antes de
los 21 años por diferentes complicaciones.
• En pacientes que no reciben ningún tipo de
tratamiento, el pronóstico es sombrío a muy
temprana edad.

15. Ectopia vesical:
Es la presencia de los
defectos
musculoesqueléticos.
Fisura
vesical
superior:
Presencia de los
defectos
musculoesquelétic
os o variable la
vejiga y la uretra
son normales.
Extrofia
duplicada:
Se aprecia una
placa extrófica en
la pared
abdominal.
Extrofia de
cloaca:
Malformación más
grave
- Afectados los
sistemas urinario e
intestinal

16. • Afecta de manera
predominante al sexo
masculino.
• Defecto en la regresión de la
membrana cloacal.

17. 
• Peneano distal
• Peneano proximal
• Penopubiano.
(el meato se ubica en la
unión del pene con el
pubis)

• Subsinfisial
• Clitorídea
• Sinfisaria

18. Ecografía
Rx
simple de abdomen
y de columna
lumbo-sacra
CUMS

19. • El tratamiento debería estar finalizado antes de los
cinco años de edad para liberar al niño de las cargas
psicológicas que conlleva.
• Técnica de Cantwell-Ransley .

20. • Anomalía del desarrollo de
la mujer.
• Uretra, vagina y recto
confluyen en un único canal
de salida, el seno urogenital.
• Desarrollo defectuoso del
tabique urorrectal.

21. • Un solo orificio perineal en un
recién nacido del sexo
femenino
• Genitales externos
generalmente de menor
tamaño.
• Masas o distensión abdominal
por retención urinaria,
hidrometrocolpos o
ureterohidronefrosis bilateral.

22. • Patrón aéreo
intestinal.
• Raquis
lumbosacro
• Morfología del
aparato urinario.
Rx simple
de
abdomen y
ecografía
• Uretra
• Vagina
• Recto
Inyección
de
contraste

23. • En el periodo neonatal el tratamiento consiste en
resolver la obstrucción de cada uno de los sistemas
afectados.
• Corrección definitiva: anorrectovaginouretroplastia
• Consigue una continencia anal y urinaria normal y
una vagina suficiente para su posterior actividad
sexual.

24. • Comunicación entre vagina
proximal y cuello vesical.
• No existiendo vagina distal.
• Sólo se visualiza un orificio:
el uretral amplio.
• Defecto en el desarrollo del
seno urogenital
• Anomalía infrecuente

25. • Exploración neonatal
muestra un solo orificio
genital.
• Puede debutar en la
pubertad con síntomas
de amenorrea, dolor
abdominal o masa
abdominal por
hidrometrocolpos.

26. • Genitograma visualizando
vejiga, comunicación
vésicovaginal y posiblemente
reflujo vésicoureteral
• Ecografía
• Radiografía simple de aparato
urinario
• UIV.

27. • El tratamiento consiste en realizar una
Vaginoplastia con sección y cierre del trayecto
fistuloso.

28. • Protrusión de la mucosa a través de las
fibras de la capa muscular de la vejiga.
•  1-5 años de edad.
• Congénitos Músculo
• Adquiridos Tejido conectivo.

29. Clasificación
Primarios
Secundarios
Localización
Postquirúrgicos
Ehlers Danlos.
Posterolaterales
Paraureterales
Vejigas multidiverticulares

30. Expectante
Divertículos
pequeños
Asintomáticos
Sin reflujo
Quirúrgico
Con reflujo
Extirpando el
divertículo
Reimplantando
el uréter

31. • Estructura vestigial
• Situada entre el peritoneo y la
fascia transversales.
• Extendida desde la porción
anterior de la cúpula vesical al
ombligo.
• Longitud en el adulto: 3 - 5 cm.
• Su luz tiene un diámetro
aproximado de un milímetro,
estando obstruida en muchos
puntos.

32. 1. Persistencia del uraco
2. Seno uracal
3. Divertículo de uraco
4. Quiste de uraco

33. • Comunicación de la vejiga con el ombligo
a través del uraco permeable en todo su
trayecto.
VARIANTES
• Vejiga y ombligo están conectados.
• El extremo superior de la vejiga acaba
a nivel del ombligo.
SOSPECHA
• Presencia de orina en el ombligo de un
recién nacido al que se le acaba de
caer el cordón umbilical
DX
• Análisis de líquido, ECO y CUMS.

34. • Extirpación del uraco,
incluyendo una pastilla de
la cúpula vesical.

35. Obliteración parcial
del Uraco por cierre
de sus extremos
umbilical y vesical
Asintomáticos
Masa infraumbilical
Dolor en hipogastrio
Dx: CUMS
TAC
Dx Diferencial:
Divertículo vesical,
Quiste vitelino
TTO:
Resección total del
uraco incluyendo
una porción vesical

36. .
• Se produce cuando la porción del
uraco próxima a la vejiga
permanece permeable.
• Asintomático
• TTO quirúrgico

37. Ausencia de cierre de
la porción umbilical
del uraco
comunicando con el
ombligo
Manifestaciones:
Inflamación
periumbilical
Dx:
Ecografía,
fistulografía y CUMS
Tto: Resección del
seno