4° Clase de Patología Especial

1. PATOLOGIA DE HIGADO Y VIAS BILIARES

2. Patrones del daño hepático INFLAMACION: Hepatitis DEGENERACION: tumefacción de los hepatocitos por grasa o por agua con solutos MUERTE CELULAR: necrosis coagulativa debido a isquemia. Apoptosis REGENERACION FIBROSIS: se produce después de una agresión tóxica directa. Nódulos regenerativos rodeados por tejido cicatricial que se denomina cirrosis

3. Insuficiencia hepática Aparece cuando se ha perdido más del 80 – 90 % de la función hepática. Produce una mortalidad del 70 al 95 % Es producida por: necrosis hepática masiva, hepatopatía crónica, toxicidad por tetraciclinas, hígado graso agudo de la gestación.

4. Manifestaciones clínicas Ictericia, hipoalbuminemia, hedor hepático, hiperestrogenemia con eritema palmar, arañas vasculares, hipogonadismo y ginecomastia, coagulopatía, encefalopatía hepática y sindromehepatorenal.

5. CIRROSIS Fibrosis en forma de septos, que se interconectan. Nódulos creados por la regeneración de hepatocitos rodeados por bandas de fibrosis. Desorganización del parénquima hepático Causas: hepatopatía alcohólica (60 – 70%), hepatitis vírica (10%) enfermedades biliares (5-10%)

6. Patogenia Se caracteriza por fibrosis progresiva y reorganización de la microarquitectura vascular. El principal origen del exceso del coágenoperisinusoidal es la célula de Ito. Manifestaciones clínicas Pérdida de peso, debilidad, anorexia. La muerte se produce por insuficiencia hepática, carcinoma hepatocelular y hematemesis masiva

7. HIPERTENSION PORTAL Causas: Prehepáticas: trombosis obstructiva y estenosis de la vena cava Intrahepáticas: cirrosis Poshepáticas: insuficiencia cardiaca derecha grave, pericarditis constrictiva y obstrucción del tracto de salida de la vena hepática (sd. de Budd- Chiari)

8. Consecuencias clínicas Ascitis, especialmente en la cirrosis Formación de derivaciones venosas porto-sistémicas. Esplenomegalia congestiva Encefalopatía hepática

9. ICTERICIA Color amarillo de la piel y de la esclerótica, refleja la retención sistémica de bilirrubina. Se produce cuando la producción de bilirrubinas supera la capacidad de eliminación hepática; puede haber hiperbilirrubinemia no conjugada y conjugada.

10. COLESTASIS Se refiere a la retención sistémica de bilirrubina, sales biliares y colesterol; debido a una eliminación biliar inadecuada de estos solutos Se debe a disfunción hepatocelular u obstrucción biliar. Las consecuencias incluyen prurito, xantomas.

11. Morfología Los pigmentos biliares se acumulan en el parénquima hepático, dilatación de las vías biliares. Producción de tractos biliares con edema y neutrófilos alrededor de los conductillos. Lagos biliares La obstrucción prolongada produce fibrosis de los tractos biliares y finalmente cirrosis

22. PATRONES DE LA MUERTE DE CÉLULAS HEPÁTICAS Y SU SIGNIFICADO CLÍNICOPATOLÓGICO

26. SINDROME DUBIN - JOHNSON

27. CAUSAS DE OBSTRUCCION BILIAR EXTRA HEPATICA

28. ESTASIS BILIAR

29. OBSTRUCCION BILIAR EXTRA HEPATICA

30. COLESTASIS

31. INFARTO BILIAR (LAGO BILIAR)

32. CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA

33. CIRROSIS MACRONODULAR

34. CAUSAS DE HIPERTENSION PORTAL

35. Enfermedades Infecciosas HEPATITIS VIRAL Cualquier infección bacteriana, fúngica o parasitaria transportada por la sangre puede afectar el hígado. Otras infecciones virales sistémicas lo pueden afectar como lo mononucleosis infecciosa, citomegalovirus y herpes virus. Con menor frecuencia los virus de la rubeola, adenovirus, enterovirus y virus de la fiebre amarilla. Salvo que se especifique lo contrario, hepatitis viral se refiere a la infección del hígado por virus hepatotrópicos.

36. Virus de la hepatitis A Virus ARN monocatenario que produce una enfermedad benigna y limitada Presencia de IgM anti-VHA en el suero, la IgG aparece a medida que disminuye la IgM y persiste durante años confiriendo inmunidad a largo plazo La vacuna es eficaz

37. Virus de la hepatitis B Además de los estados crónico y de portador, VHB puede producir hepatitis fulminante con necrosis hepática masiva <1% Carcinoma hepatocelular La vacuna es eficaz

38. La muerte de los hepatocitos está mediada por linfocitos T CD8+ citotóxicos dirigidos contra las células infectadas por virus El HBsAg aparece antes de los síntomas, alcanza su máximo durante la enfermedad El HBeAg que contiene proteína del núcleo, se puede detectar en el suero durante la replicación del virus, sus persistencia indica una probable progresión a enfermedad crónica

39. La presencia de anticuerpos anti-HBs indica el final de la enfermedad aguda Se define un portador crónico por la presencia de HBsAg en suero durante 6 meses.

40. Virus de la hepatitis C La infección persistente y la hepatitis crónica son los datos principales, puede progresar a cirrosis, con riesgo de carcinoma hepatocelular. El ARN del VHC puede detectarse en la sangre durante 1 a 3 semanas durante la infección activa. Los títulos elevados de IgGantiVHC después de una infección activa

41. Virus de la hepatitis D La infección por el VHD sólo se puede producir cuando hay una infección simultánea por el VHB El ARN del VHD aparece en la sangre y en el hígado inmediatamente antes de la infección sintomática aguda temprana y durante la misma

42. Virus de la hepatitis E Es una infección transportada por el agua y transmitida por vía entérica. Hay una tasa elevada de hepatitis fulminante en mujeres gestantes (20%) El antígeno del VHE se encuentra en los hepatocitos durante la infección activa

43. Sindromes clínicos patológicos Infección aguda con recuperación Hepatitis crónica Hepatitis fulminante

44. Morfología HEPATITIS VÍRICA AGUDA Degeneración por balonización Desorganización lobulillar Formación de puentes HEPATITIS CRÓNICA Cirrosis leve a grave El estado de portado del VHB, células en vidrio deslustrado HEPATITIS FULMINANTE

45. Manifestaciones clínicas La hepatitis vírica puede ser subclínica, una evolución autolimitada y puede progresar a la cirrosis. Astenia, malestar, anorexia y episodio de ictericia. Enzimas hepáticas séricas aumentada Prolongación del tiempo de protrombina Hiperglobulinemia e hiperbilirrubinemia

46. Infecciones por bacterias, parásitos y helmintos Infecciones parasitarias: ameba, equinococo, otros protozoos y helmintos son causas frecuentes de abscesos hepáticos El origen de la infección es intraabdominal (a través de la vena porta), sistémico (a través de la vascularización arterial), el árbol biliar (colangitis ascendente)

48. EVOLUCION HEPATITIS B

61. Hepatitis autoinmunitaria Responde al tratamiento inmunosupresor. Hay predominio en las mujeres, ausencia de marcadores serológicos víricos, IgG sérica aumentada, autoanticuerpos elevados en el 80%. Los anticuerpos antimitocondriales (elevados en la cirrosis biliar primaria) son negativos. A veces se asocia a otras enfermedades autoinmunes. La morfología es similar a la hepatitis vírica crónica.

63. Hepatopatía inducida por fármacos y toxinas

65. Hepatopatía alcohólica Esteatosis hepática (Hígado graso) Hepatitis alcohólica: cuerpos de Mallory Cirrosis alcohólica

75. Enfermedades de las vías biliares intrahepáticas CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA: obstrucción por colelitiasis hepática, atresia biliar, neoplasias malignas de las vías biliares o de la cabeza del páncreas La colestasis puede ser intensa, la fibrosis periportal produce cirrosis

76. Cirrosis biliar primaria Es una hepatopatía colestásica crónica, con destrucción de las vías biliares intrahepáticas, la inflamación portal y la formación de cicatrices con progresión a cirrosis y a insuficiencia hepática. Mujeres, patogenia autoinmune. Prurito, hepatomegalia. Fosfatasa alcalina sérica, colesterol aumentados. Anticuerpos antimitocondriales séricos en el 90% de los pacientes

77. Morfología Lesión de los tractos portales Granulomas en los espacios porta y en el parénquima Lesión progresiva Fase terminal: cirrosis.

78. Colangitis esclerosante primaria Hepatopatía colestásica crónica frecuente en los varones de mediana edad, se asocia con EII. Se desconoce la causa No hay anticuerpos Inflamación y fibrosis concéntrica (en capas de cebolla alrededor de las vías biliares), luego atrofia, obliteración de la luz, obstrucción, cirrosis biliar e insuficiencia hepática

83. Nódulos y tumores Hiperplasias nodulares Adenoma de células hepáticas Hepatoblastoma Carcinomas hepatocelulares Variante fibrolaminar del carcinoma hepatocelular Colangiocarcinoma Tumores metastásicos

90. CARCINOMA HEPATOCELULAR

93. COLANGIOCARCINOMA

94. Vías Biliares ANOMALÍAS CONGÉNITAS: en la vesícula biliar presencia de plegamiento, ausencia congénita, duplicación. TRASTORNOS DE LA VESICULA BILIAR Colelitiasis (cálculos biliares) Colecistitis aguda, crónica

100. Trastornos de las vías biliares extrahepáticas Coledocolitiasis y colangitis ascendente Atresia biliar Quiste del colédoco TUMORES Carcinoma de la vesícula biliar Carcinoma de conductos biliares extrahepáticos

103. PANCREAS

108. PSEUDOQUISTE PANCREATICO

109. COMPLICACIONES – PANCREATITIS CRÓNICA

111. Quistes no neoplásicos QUISTES CONGÉNITOS PSEUDOQUISTES NEOPLASIAS QUÍSTICAS

117. CARCINOMA DE PANCREAS Carcinoma de células acinares Pancreatoblastoma

121. CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES

122. PANCREATOBLASTOMA