1. GLUCAGONOMA
RODRIGUEZ ANTUNEZ JUAN
MEDICINA INTERNA II - ENDOCRINOLOGÍA

2.  tumores neuroendocrinos clínica y patológicamente
heterogéneos que pueden presentarse en forma insidiosa o
con síntomas oscuros e inespecíficos retardando su
diagnóstico
 La mayoría de estos tumores surgen de las células alfa del
páncreas, conformando usualmente nódulos de consistencia
aumentada, encapsulados, de tamaño variable entre 2 cm
hasta 25 cm, ubicándose más a menudo en la cola del
páncreas
 Los glucagonomas son mayoritariamente esporádicos, y sólo
un 5 al 17% se asocian a MEN 1. Estos tumores tal vez sean
más comunes de lo clásicamente sugerido, ya que en series de
autopsia se han demostrado microglucagonomas en el 0,8%
de los diabéticos adultos

3. GLUCAGON
 Es una hormona peptídica sintetizada por las
células α del páncreas

4. EFECTOS PRINCIPALES DEL GLUCAGON
 Metabólicos


Induce catabolismo del glucógeno hepático.
Induce aumento de la gluconeogénesis, con la
consiguiente cetogénesis.
 Cardiacos

Efecto Beta: Inotrópico y cronotrópico positivo, similar al estímulo
beta adrenérgico.
 Músculo liso

Induce relajación intestinal aguda.
 Otros


Induce aumento de las catecolaminas.
Induce disminución de la liberación de insulina

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Perdida de peso
 Diarrea
 Dolor abdominal
 Nauseas
 Patología tromboembolica
 Anemia normocítica normocrómica
 Queilitis angular
 Glositis
 Estomatitis
 Otros: ataxia, demencia, atrofia óptica y miopatía
proximal

7. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Intolerancia a la glucosa o diabetes:
 Aumento de la producción y disminución de la utilización de
glucosa

8. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Eritema necrolítico migratorio (ENM):
 Comienza con maculas eritematosas que evolucionan hacia
placas confluentes anulares, en muchas ocasiones con bordes
erosivos, papulovesiculoso o descamativo
 Las regiones mas frecuentes son la cara, el abdomen inferior,
los glúteos, la zona perineal y las extremidades inferiores
 Evoluciona con exacerbaciones y remisiones de forma
periódica entre 1 a 3 semanas

11. ANALITICA
 Glucagon:



< 170 pg/ml = Normal
170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia
>1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma

12. DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
 48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm
 51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:


Hepáticas
Ganglionares
 12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones
 13% se asocia a MEN-1
 La técnica mas sensible es el TAC
 También se pueden utilizar:



Ecografía
Angiografía
Gammagrafía

13. TRATAMIENTO
 QUIRURGICO:
 Resección quirúrgica del tumor primario, cuando el tumor es
benigno o localizado
 La cirugía también puede utilizarse como tratamiento paliativo
en tumores metastásicos para reducir el tamaño de la masa
tumoral y favorecer el tratamiento adyuvante
 QUIMIOTERAPICO:
 Tiene poca actividad frente a los glucagonomas
 Los mas utilizados: estreptozocina, la 5-FU, la
doxorrubicina, la dacarbacina

14.  Medico:
 Análogos de somatostatina: Octreotide 50 ug SC 3 veces al día
 Interfieran alfa: en pacientes refractarios al octreotide

15. SINDROME DE SEUDOGLUCAGONOMA
 Se define así al ENM no asociado a un tumor
productor de glucagón