2. Glomerulonefritis
mesangial proliferativa
ò Glomerulonefritis proliferativa mesangial
abarca un conjunto heterogéneo de
trastornos cuyos etiologías son diversas y en
gran parte desconocida;
ò Hay un patrón histológico de microscopia de
luz caracterizada por un aumento difuso y
global en las células mesangiales.
3. Glomerulonefritis
mesangial proliferativa
ò Los paredes capilares son delgadas sencillamente
contorneada.
ò No hay anormalidades como adhesiones o segmentos
de esclerosis.
ò Depositos inmunes en regiones mesangiales puede ser
detectado por inmunofluroscencia o microscopia
electrónica.
4. Glomerulonefritis
mesangial proliferativa
ò Se debe reconocer que estos hallazgos morfológicos
puede ser vistos en otros glomerulonefritis :
glomerulonefritis mesangial lupica, nefropatía por
IgA, nefritis por Henoch Schonlein, glomerulonefritis
psot infeccioso en resolución.
ò Al poder descartar estas entidades patológicos, el
colección de entidades patológicos restantes
constituye a los glomerulonefritis mesangial
proliferativa.
6. Características clínicas y
laboratorio
— Hematuria
Algunos pacientes con glomerulonefritis proliferativa
mesangial se presentan con episodios de hematuria
macroscópica o con hematuria microscópica que se puede
detectar en un examen de rutina.
Estos hallazgos pueden seguir una infección respiratoria
superior estreptocócica , un patrón que se asemeja a la de
la nefropatía por IgA.
7. Características clínicas y
laboratorio
ò Hematuria
La hematuria a menudo se resuelve espontáneamente,
a pesar de hematuria microscópica persistente puede
ser visto.
El pronóstico renal de estos pacientes suele ser
excelente.
8. Características clínicas y
laboratorio
• Síndrome nefrótico
• Alrededor del 3 al 5 por ciento de los pacientes con
síndrome nefrótico idiopático tiene leve proliferación
difusa de células mesangiales, pero no glomerulonefritis
focal segmentaria en la microscopía de luz.
• Microscopio electrónica, por lo general, demuestra fusión
podocitaria difusa, lo que sugiere que este trastorno
puede ser parte de la enfermedad de cambios mínimos –
glomérulo esclerosis focal segmentaria.
9. Características clínicas y
laboratorio
ò Síndrome nefrótico
ò Las observaciones que más de la mitad de los
pacientes responde inicialmente a prednisona
y las pacientes que no responden a las ocho
semanas a menudo están en remisión a un
año también son consistentes con el espectro
de enfermedad de cambios mínimos –
glomérulo esclerosis focal y segmentaria.
10. Características clínicas y
laboratorio
ò Síndrome nefrótico
ò Ha sido sugerido, por ejemplo, que la
glomerulonefritis proliferativa mesangial es
una forma más grave de enfermedad con
cambios mínimos en el que la lesión inicial es
mayor, lo que lleva a la disfunción mesangial
y una recuperación lenta.
11. Características clínicas y
laboratorio
— Paraclinicos
— Los estudios serológicos son generalmente de poco
utilidad.
— Suero de C3 y C4 del complemento y los componentes
de la actividad hemolítica del complemento (CH50) son
normales.
— Los resultados del ensayo de anticuerpos antinucleares
(ANA), frente al citoplasma de neutrófilos de
autoanticuerpos (ANCA), anti-membrana basal
glomerular (anti-MBG) autoanticuerpos, y
crioinmunoglobulins son negativos.
12. Características clínicas y
laboratorio
ò Paraclinicos
ò Sin embargo, estos estudios deben llevarse a cabo en la
mayoría de los pacientes para excluir causas conocidas.
ò MesPGN también puede ser un hallazgo en la resolución
de GN post-infecciosa (postestreptocócica).
ò Depósitos aislados C3 con escasos depósitos
subendoteliales o subepiteliales (hump like) en la
microscopía electrónica puede verse en ocasiones.
13. Patología
ò Microscopia de luz
ò Hallazgo principal es a nivel del mesangio. Hay
expansión y grados variables de aumento de
celularidad, afectando de forma característica todos
los lobulos del glomérulo.
ò Depositos pueden ser identificados cuando técnicas
histoquímicas están utilizados de forma apropriada –
e.j. tinción tricromica de masson.
14. Patología
ò Microscopia de luz
ò Normalmente capilares son patentes, membrana
basal son delgadas con contornos sencillas.
ò Cuando las lesiones progresan clínicamente y
patológicamente, las anormalidades pueden ser
complicados por presencia de esclerosis focal y
segmentaria idéntica morfológicamente a la forma
idiopática.
15.
16.
17. Patología
— Inmunoflorescencia microscópico
— En los estudios de GN mesangial proliferativo,
inmunofluroscencia no se realizaba de forma
rutinaria.
— Por lo tanto es difícil definir la frecuencia de
glomerulopatias con hallazgos histológicas
similares.
18. Patología
ò Inmunoflorescencia microscópico
ò En los estudios de GN mesangial proliferativo,
inmunofluroscencia no se realizaba de forma
rutinaria.
ò Por lo tanto es difícil definir la frecuencia de
glomerulopatias con hallazgos histológicas
similares.
19. Patología
ò Inmunoflorescencia microscópico
ò Dificil descartar Nefropatia por Ig A.
ò Al excluir Nefropatia Ig A, los mas comunes depósitos
encontrado por inmunofluorescencia son Ig M, C3,
C1q.
ò 5% de las biopsias en donde se encuentran
hipercelularidad mesangial tiene
inmunofluorescencia negativa.
20.
21. Patología
ò Microscopia electrónica
ò Los anormalidades ultraestructurales afectan
tanto el mesangio y las paredes capilares.
ò En 50% de las biopsias, típicamente cuando
inmunofluorescencia es positivo , depósitos
densos se encuentra en el mesangio.
22.
23. Patología
ò Microscopia electrónica
ò En pacientes con proteinuria severa los
procesos podocitarias son fusionadas.
ò Membranas basales son de grosor normal y
apariencia.
24. Patogénesis
ò La presencia de depósitos electrodensos e inmunes
sugiere que las lesiones resultan de depósitos de
complejos inmune.
ò Se considera que función mesangial alterada puede
resultar en atrapamiento de estos proteínas y los
depósitos pueden ser un epifenómeno.
ò Se desconoce la relación entre la injuria mesangial y
las manifestaciones de proteinuria y/o hematuria.
25. Tratamiento
ò El tratamiento de GN Mesangial proliferativa puro,
sin la compañía de otras enfermedades subyacentes
o lesiones, tales como lupus eritematoso sistémico,
nefropatía C1q, nefropatía IgM, lesión de cambios
mínimos, o la nefropatía por IgA, no ha sido bien
definido.
ò No hay estudios prospectivos, aleatorizadas,
controlados, debido a la naturaleza poco común de
este trastorno.
26. Tratamiento
ò El pronóstico para los pacientes con hematuria aislada o
hematuria combinada con proteinuria leve (<500 mg /
día) es generalmente benigna, únicamente es necesaria el
manejo de la hipertensión.
ò
ò Para los pacientes con síndrome nefrótico, con o sin
insuficiencia renal, un enfoque más agresivo a menudo se
recomienda, sobre todo en la presencia de depósitos de
IgM difusas, ya que muchos de estos pacientes
eventualmente progresar a GEFS.
27. Tratamiento
ò Incluso en ausencia de ensayos controlados, un curso
inicial de tratamiento con corticosteroides puede
estar justificada en la mayoría de los pacientes con
proteinuria en rango nefrótico
ò (por ejemplo, prednisona 60 mg / día o 120 mg cada
dos días durante 2 a 3 meses, seguido de dosis bajos,
en un régimen en días alternos, durante 2 a 3 meses
adicionales).
28. Tratamiento
ò Alrededor del 50% de los pacientes tratados así
experimentan una disminución de la proteinuria a niveles
subnefrótica.
ò Las remisiones completas se presentan ocasionalmente.
ò Sin embargo, las recaídas de la proteinuria son comunes
cuando los corticosteroides se desteta o se descontinua.
29. Tratamiento
— Los pacientes con respuesta parcial a corticosteroides podrían
beneficiarse con la adición de ciclofosfamida, clorambucil,
ciclosporina o micofenolato (MMF), aunque la información
sobre la eficacia terapéutica y la seguridad de estos agentes en
GN MesP es limitada.
— Los pacientes con síndrome nefrótico no respondedor,
invariablemente progresa a IRC terminal durante un período
de varios años.
— Mientras que el trasplante no está contraindicado, los
pacientes que progresan rápidamente a enfermedad renal
terminal y que desarrollan GEFS superpuestos pueden tener
un alto riesgo de recurrencia de la proteinuria y la GEFS en el
riñón trasplantado.
30. Pronostico
ò Pacientes con proteinuria severa tienden a
presentar deterioro de la función renal y
termina en enfermedad renal crónica
terminal.
ò Analisis multivariado de variables clínicos,
histológicos e inmunopatologicos identifico
los siguientes factores en el momento de la
biopsia son factores de mal pronostico:
31. Pronostico
ò Creatinina elevada, proteinuria severa,
hematuria microscópica, glomeruloesclerosis
(afectando mas del 10% de los glomérulos),
glomeruloesclerosis segmentaria,
hipercelularidad mesangial pronunciado.
ò Azohemia progresiva es mas probable en
pacientes quienes son cortico-dependiente o
resistente a corticoides.
