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- 4. EL MICROSCOPICO OPTICO ES PARA EL HEMATOLOGO LO QUE E FONENDOSCOPIO ES PARA EL CARDIOLO
- 5. ANAMNESIS FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LAS HEMOPATÍAS 1) Elementos celulares • Hematíes • leucocitos • Plaquetas 2) Elementos plasmáticos • inmunoglobulinas • factores de la coagulación 3) órganos hematopoyéticos • médula ósea 4) órganos linfoides • ganglios linfáticos • bazo
- 6. ANAMNESIS FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LAS HEMOPATÍAS TIEMPO hemopatías agudas (este intervalo suele ser breve) • leucemias agudas • aplasia medular • agranulocitosis • crisis hemoliticas hemopatías crónicas (dicho intervalo puede ser largo, de meses o incluso años.) • anemias por déficit de los factores de maduración eritrocitaria • hemólisis crónicas • linfomas de bajo grado de malignidad. • leucemias crónicas
- 7. ANAMNESIS ANTECEDENTES PATOLOGICOS Anemia megaloblástica o ferropénica resección gástrica Reseccion intestinal amplia síndrome de malabsorción por celiaquía Anemia hemolítica hereditaria litiasis biliar en un paciente joven Cosinofilia. asma bronquial rinitis dermatitis atópica Anemia hemolítica de causa mecánica una prótesis valvular cardíaca ejercicio intenso Citopenias transitorias. Cuadro vírico previo
- 8. ANAMNESIS ANTECEDENTES TRANSFUSIONALES ANTECEDENTES TOXICOLOGICOS conllevan el riesgo de transmisión de hepatitis puede explicar la existencia de leucocitosis neutrofilia, poliglobulia. padecen con frecuencia anemias por deficit alimentario o de folatos
- 9. ANAMNESIS ANTECEDENTES FAMILIARES Trastornos de carácter hereditario herencia ligada al sexo los trastornos de la coagulación (hemofilias) enzimopatías déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa herencia autosómica dominante la esferocitosis Eliptocitosis Talasemias la enfermedad de Rendú-Osler-Weber enfermedad de von Willebrand herencia autosómica recesiva hemoglobinopatías metahemoglobinemias ciertos trastornos de la coagulación como el déficit de factores V, VII, X.
- 10. ANAMNESIS ANTECEDENTES GINECOLOGICOS ANTECEDENTES OCUPACIONALES también la toxicidad por plomo (saturnismo) en pacientes que manejan indiscriminadamente hidrocarburos sin la protección pertinente.
- 11. ANAMNESIS SIGNOS Y SINTOMAS SINTOMAS B 1. Fiebre mayor de 38 °C. fiebre de Pel-Ebstein, 2. Diaforesis, especialmente nocturna. 3. Perdida de peso no voluntaria de >10% del peso normal en un período de 6 meses o menos.
- 12. ANAMNESIS SIGNOS Y SINTOMAS ESPECIFICOS Fatiga Astenia Adinamia Cefalea Confusion Alteracion del estado de concia
- 16. EXPLORACIÓN FÍSICA PIEL PETEQUIAS EQUIMOSIS HEMATOMA
- 23. EXPLORACIÓN FÍSICA GANGLIOS LINFATICOS ● Localización. ● Tamaño (en dos dimensiones). ● Forma. ● Consistencia. ● Presencia/ausencia de sensibilidad a la palpación
- 24. EXPLORACIÓN FÍSICA BAZO Un bazo palpable se define por las siguientes características: 1) se palpa en el cuadrante superior izquierdo del abdomen como una protuberancia lisa y redondeada. 2) Se desplaza con los movimientos respiratorios. 3) Localizado en una zona sobrepuesta por el reborde costal, 4) Cuándo es muy grande, crece hacia abajo, hacia la fosa iliaca derecha. 5) Es mate a la percusión y se amplía sobre la región costal inferior izquierda, entre la línea axilar media y posterior.
- 26. EXPLORACIÓN FÍSICA BAZO Palpacion mano en cuchara Maniobra de merlo
- 30. SERIE ROJA
- 31. SERIE ROJA
- 34. ANEMIA
- 35. ANEMIA CLASIFICACION 1. Morfologia y los indices eritrociticos 2. Condiciones fisiopatologicas
- 36. ANEMIA
- 40. ANEMIA
- 41. ANEMIA
- 42. ANEMIA
- 43. ANEMIA
- 44. ANEMIA
- 45. ANEMIA
- 46. ANEMIA
- 47. ANEMIA
- 48. ANEMIA
- 49. ANEMIA FERROPENICA SINDROME ANEMICO • palidez • Fatiga • irritabilidad • dolor de cabeza • intolerancia al frío Atrofia de la mucosa lingual Queilosis (estomatitis angular)
- 51. ANEMIA FERROPENICA SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON • disfagia, • anemia por deficiencia de hierro • membranas esofágicas.
- 53. ANEMIA PERNICIOSA • Debilidad • Ardor en la lengua • Parestesia. • La mucosa lingual está atrófica • El sentido del gusto se debilita • Pérdida de apetito, • perdida de peso • Vómitos • Flatulencia • Malestar abdominal • fiebre. .
- 54. ANEMIA PERNICIOSA • Disestesia • Parestesia • alteración de la marcha • Perdida de propiocepcion
- 55. ANEMIA CELULAS FALCIFORMES • Raza negra • Diabetes insipida nefrogencia • Ulcera varicosa • Osteomielitis • Necrosis vascular de la cabeza del femur • Calculos pigmentrios • Retinopatia • Secuestro esplenico
- 56. SERIE BLANCA
- 57. LEUCEMIAS AGUDAS leucemia linfoblastica aguda leucemia mieloide aguda • Síndrome anémico • Infiltración de tejidos por células leucemicas - Hepatoesplenomegalia. - Adenopatías. -itsmo (masa mediastínica): LAL-T. • Linfadenopatia mediastinica y derrame pleural • Neurologico presión intracraneal elevada cefalea, papiledema parálisis de los nervios craneales (en particular VI y VIII). • Hueso (dolor óseo) partes blandas: es típico a nivel de la órbita, son los llamados sarcomas granulocíticos o cloromas. • Coagulación intravascular diseminada LMA
- 58. LEUCEMIAS CRONICAS leucemia linfocitica cronica leucemia mieloide cronica LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA Sindrome anemico anorexia pérdida de peso Esplenomegalia LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Sindrome anemico Infecciones recurrentes Perdida de peso Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Afeccion de tubo digestivo y pulmones
- 59. SINDROME MIEOLODISPLASICOS El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo. • Síndrome anémico. • Infecciones. • Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia). • Otros: síndrome constitucional, hemosiderosis (por depósito de hierro, sobre todo en la ARSA).
- 60. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRONICAS POLICITEAMIA VERA Síntomas inespecíficos: prurito generalizado (por de niveles de histamina), sudoración nocturna, pérdida de peso (hipermetabolismo), gota, epigastralgias. • Trombosis arteriales y venosas por la hiperviscosidad sanguínea.). • Hemorragias • Insuficiencia vascular periférica: enrojecimiento, cianosis, eritromelalgia, dolor de reposo en piernas y pies que empeora por la noche. • Síntomas neurológicos
- 61. LINFOMA HODKIGN • Linfadenopatia asimetrica , indolora • masa ganglionar mediastínica • ( obstrucción de la vena cava superior) • hepatoesplenomegalia SINTOMAS B
- 62. LINFOMA NO HODKIGN linfoma difuso de celulas B linfoma folicular mayor posibilidad de enfermedad extraganglionar • sistema nervioso central • tubo digestivo • piel AUSENCIA DE SINTOMAS SISTEMICOS
- 64. TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA Aguda mas frecuente en niños Fiebre Petequias Equimosis Hemorragia Cronica: mas frecente en adultos Mujeres Aparicion insidiosa de un sindrome purpurico Hemorragias larga data (epistaxis –metroragia )
- 66. Gracias
Notas del editor
- La aproximación al enfermo en el que se sospecha una hemopatía no difiere de la que se lleva a cabo en cualquier otro paciente. 1 anamnesis cuidadosa 2 exploración física detenida 3 práctica de pruebas complementarias encaminadas a confirmar una hipótesis diagnóstica lógicamente establecida son la base de cualquier diagnóstico. En la medicina actual contamos con difentes tecnicas diagnosticas como lo son la citometria de flujo que nos ayudan a tener un diagnosticos sin emabrgo El dx hematologico se basa en dos fundamentos pincipales Un estudio clinico cuidadoso realizado mediante la anamesis y la exploracion fisica Detalladad observacion microscopica de la sangrey del a medula osea Esto no ayuda a un diagnostico certero sin somoter al paciente a estudios innecesario por medio de la semiologia es menos probable qe esto pase
- conocido como el «padre de la microbiología», fue un comerciante holandes , comenzo su carrera como aprendiz de un almacen donde los vidrios de aumento se empleaban para cortar las fibras de ropa, desarrollando pequeños lentes de gran curvatura para conseguir aumentos de hasta 270 veces
- esto le permitio contruir el microscopio optico con el que consigui muchos hallazgos biologicos entre los que destava el descubrimieto de los corpuesculos sanguineos . La historia de la biología lo considera precursor de la biología experimental, de la biología celular y de la microbiología. Erythroblast aplasia (pure red-cell aplasia). Acute lymphocytic leukemia
- Las enfermedades de la sangre afectan básicamente
- El intervalo de tiempo transcurrido entre la aparición de los primeros síntomas y el momento en el que el enfermo busca atención médica es orientativo del proceso En general, es probable que quienes tienen síntomas de inicio reciente presenten trastornos adquiridos, mientras que antecedentes de larga data sugieren la posibilidad de una enfermedad hereditaria. Es mucho más probable que una enfermedad hereditaria como la hemofi lia cause síntomas desde el primer año de vida que una tendencia al sangrado adquirida como la trombocitopenia inmunitaria (ITP).
- En las mujeres se tendrán siempre en cuenta. el ritmo y las características menstruales y el número de embarazos. Las causas más frecuentes de anemia ferropénica en la mujer son la hipermenorrea, los embarazos múltiples y las lactancias naturales prolongadas. La toma de anovulatorios puede ocasionar folicopenia y. macrocitosis. La presentación de trombosis durante el embarazo la toma de anticonceptivos orales pueden indicar la presencia de un proceso hereditario como la presencia del factor V déficit de proteina S o C. los dispositivos intrauterinos ocasionan con frecuencia hemorragias menstruales intensas.
- Algunas personas con linfoma de Hodgkin tienen lo que se conoce como síntomas B: La fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de aumento de temperatura durante varios días, que después desaparece durante varios días o semanas para volver a reaparecer. Perdida de peso Neoplasias hematologicas Fiebre PRIMARIA Linfoma y leucemias agudas como resultado de la liberacion de interleucina 1 6 8 como respueta a la enfermedad Fiebre secundaria ESCALOFRIO infecciones citopenia por farmaco Fiebre de origen desconocido linfoma de hodkin Sx mielodisplasico avanzado
- cefalea asociado a la anamia ,polictemia ,invacion sistema nervioso central por leucemia o linfoma Dolor mas fuerte inicio repentino, hemorragia subaracnoidea por trombocitopenia
- El examen físico de un paciente hematológico sigue el mismo procedimiento que cualquier examen físico, pero haciendo énfasis especial en los territorios ganglionares, bazo, hígado, piel y mucosas, sistema nervioso central; pues es en ellos donde se manifiesta semiológicamente la mayor parte de los trastornos hematológicos. El aspecto de un paciente con una hemopatia varia notablemente según la enfermedad que sufre Anemia cronica palidez Hemopatias agudas ulceras necroticas en mucosa, hemorragia, fiebre , adenopatias, viseromegalias Una buena inpeccion descarta una hemopatia orienta el diagosico hacia otro tipo de procesos
- La palidez cutáneo mucosa constituye la alteración más frecuente como consecuencia de la disminución de las cifras de hemoglobina. Sin embargo existen ciertas situaciones en que la esperada correlación “hemoglobina y palidez¨” no siempre se produce, y es así, que en anemias clínicamente bien toleradas en individuos expuestos al sol, sujetos con tez morena o negra u individuos alcohólicos, la coloración de la piel, como signo físico puede inducir a un error interpretativo. Por ello es mejor examinar las mucosas. Las conjuntivas (si no están inflamadas), las encías y, sobre todo, el lecho ungueal y las manos son las mejores zonas para valorar clínicamente la concentración de hemoglobina en la sangre. coloración blanco-grisácea de los pacientes con anemia crónica que han recibido muchas transfusiones y sufren, como consecuencia, una hemosiderosis secundaria. palidez puede quedar enmascarada o ser difícil de apreciar en pacientes con ictericia, enfermedad deAddison, hipercarotenemia, insuficiencia renal o hiperlipoproteinemia.
- la coloración rubicunda de la piel (cara, cuello) es típica de los pacientes que cursan con poliglobulia (facies eritrósica Se acepta que el color de los pliegues de la palma de la mano constituye un índice fiable, el cual normalmente es rosado hasta que la hemoglobina descienda a 7 g/dl.
- La piel se afecta frecuentemente en las hemopatías que cursan con diátesis hemorrágica y se expresan en forma de purpura; esa se puede clasificar en tres tipos: petequias, son hemorragias de aspecto puntiforme de 1 a 3 mm, no desaparecen con la presion como consecuencia de la extravasación de sangre de los capilares dérmicos, localizadas preferentemente en aéreas sometidas a alta presión venosa (extremidades inferiores) y traducen clínicamente una alteración plaquetaria o vascular. equimosis Cuando la extravasación adquiere una apariencia macular y uniforme de mayor tamaño se denomina equimosis. No mayor a 5mm de diamtero adquiere rojizo azulado hematomas Si la diátesis hemorrágica compromete tejidos blandos y profundos. Acumulacion de sandre por ruptura de vasos sanguineos Telangiectasias desasparecen Las petequias palpables y con componente inflamatorio sugieren una vasculitis. Las telangiectasias linguales, labiales y en yemas de los dedos sugieren una enfermedad de Rendu-Osler. l hematomas que aparecen tras mínimos traumatismos pueden tener su origen en un déficit de los factores de coagulación. La hemorragia persistente en los puntos de una punción venosa o inserción de catéteres o a través de una herida quirúrgica en un enfermo con un proceso grave hará sospechar una CID.
- El examen de la cavidad bucal ha de ser detallado, pues algunas hemopatías provocan lesiones, que, en determinados casos, son orientadoras de la patología causante. La lengua adopta un aspecto liso y depapilado en la anemia megaloblástica y en la anemia ferropénica. En el paciente neutropénico es frecuente encontrar en la mucosa oral lesiones eritematosas y ulcerosas. Hipertrofia gingival en pacientes con leucemia aguda, es sugestiva de leucemia mieloide aguda con componente mielomonocítica o monocítica El examen de la cavidad bucal puede poner de manifiesto úlceras necróticas en los casos de granulocitopenia intensa. Las hemorragias gingivales pueden orientar hacia una plaquetopenia o hacia un trastorno de los factores.
- La semiología neurológica suele ser muy expresiva por lo que debe ir acompañada por una detallada exploración física para así obtener las máximas respuestas a los diversos diagnósticos que se plantean, ya que existe infinidad de hemopatías que cursan en el transcurso de su enfermedad con alteraciones neurológicas anemias megaloblásticas con alteraciones de los cordones posteriores (Se caracteriza por alteración de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria, presion, ocasionando una marcha atáxica que empeora con ojos cerrados o en la oscuridad, que se torna irreversible si no recibe tratamiento oportuna y adecuadamente. La ataxia es un trastorno motor que e caracteriza por una falta de coordinación en la realización de movimientos voluntarios que altera su velocidad y precisión. Inestabilidad al caminar, que provoca generalmente un aumento de la base de apoyo
- porfirias que dependiendo del tipo predominante cursan con crisis convulsivas, enfermedad de células falciformes que posee repercusiones importantes desde el punto de vista anatómico en el sistema nervioso central, siendo los accidentes cerebrovasculares su máxima expresión. Infiltración meníngea por leucemias agudas en el contexto de una manifestación extrahematológica de novo o una recaída en una paciente que viene recibiendo tratamiento antineoplásico
- xploración física del enfermo con una hemopatía debe prestarse especial atención a la existencia de adenopatías, hepatomegalia y esplenomegalia La presencia de linfadenopatías es frecuente en numerosas enfermedades hematológica Su valoración ha de ser ordenada y completa para poder orientar su etiología. Deben explorarse todas las regiones ganglionares asequibles a la palpación señalando su localización y características semiológicas.
- La ubicación de un grupo ganglionar correlacionado con la clínica, permite sugerir el diagnóstico. si por el contrario está ubicada en región supraclavicular derecha, persona joven, acompañado de diaforesis nocturna, pérdida de peso y fiebre vespertina es orientativo hacia un síndrome linfoproliferativo crónico tipo Linfoma de Hodgkin.
- La exploración de los ganglios cervicales (fi gura 17-6) se realiza con más facilidad de pie, detrás del paciente, que debe estar sentado. Después de la inspección inicial, en que tal vez sean visibles ganglios prominentes (fi gura 17-7), se examina en forma metódica cada uno de los grupos anatómicos a cada lado. Este método sistemático es necesario, porque es fácil que se pase por alto un ganglio solitario agrandado, en particular los ganglios supraclaviculares situados por detrás de la clavícula. Es importante que el paciente se sienta cómodo y que relaje los músculos circundantes.
- Los ganglios reactivos (p. ej., agrandamiento secundario a una infección) suelen ser sensibles a la palpación, mientras que los ganglios infi ltrados por un linfoma tienen la consistencia clásica del caucho, y los infi ltrados por un carcinoma, la dureza de una roca, Las adenopatías sugestivas de malignidad son indoloras, duras, a veces de consistencia «pétrea», están adheridas a planos profundos, no son móviles y sus bordes son bien definidos. Las adenopatías de los linfomas son de consistencia elástica, no duelen y se mueven con gran facilidad
- La palpación del bazo en reposo y en inspiración profunda, define la esplenomegalia. El bazo en condiciones normales mide de 8 a 13 cm de longitud por 4 a 7 cm de diámetro, con un peso medio de 100 a 250 gramos. Se considera que el bazo debe aumentar 1.5 a 2 veces su tamaño para que sea palpable. Como regla básica, todo bazo palpable es en principio patológico, .
- Si la palpación es negativa, se procederá a la percusión sobre el espacio de Traube, que corresponde a un área delimitada superiormente por la VI costilla, lateralmente por la línea medioaxilar e inferiormente por el reborde costal izquierdo; que corresponde a la cámara gástrica de percusión timpánica. Una percusión mate del espacio de Traube significa esplenomegalia (inspiración).
- Es de utilidad la percusión por el método de Castell; el paciente en decúbito dorsal, se percute en el último espacio intercostal sobre la línea axilar anterior (punto de Castell), en un examen normal se encontrará sonoridad y matidez en caso de esplenomegalia.
- esplenomegalias de causa hematológica se reduce y básicamente se divide en causas neoplásicas y no neoplásicas correspondiendo estas últimas en su mayoría a anemias hemolíticas.
- Debido a las diversas funciones que los componentes sanguíneos llevan a cabo (transporte de oxígeno, defensa frente a infecciones, coagulación), sus trastornos darán lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos sindromes, cuyas principales características se resumen en el cuadro 201-1.
- el hallazgo de anomalías en los parámetros hematológicos más habituales (p. ej., disminución de la concentración de hemoglobina, leucocitosis, plaquetopenia, VSG acelerada, aumento de los reactantes de fase aguda como la proteína C reactiva, fibrinógeno y ferritina) no traduce la exis- tencia de una enfermedad de la sangre, sino de otro órgano o sistema que, de forma secundaria, produce tales alteraciones
- En la actualidad, una forma nada infrecuente de presentación de las enfermedades hematológicas es, por motivos diversos, la práctica de análisis que de forma totalmente inesperada. ponen de manifiesto una anomalia que conduce al diagnóstico de una enfermedad todavía asintomática.
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- La anemia es el descenso de la masa eritrocitaria de un individuo. La Organización Mundial de la Salud (OMS) la define como una condición en la que el núme ro de glóbulos rojos o su capacidad de transportar oxígeno es insuficiente para cubrir las necesidades fisiológicas, que varían con la edad, el sexo, la altitud y otras circunstancias como el consumo de tabaco o el embarazo.
- La anemia se puede clasificar según dos sistemas diferentes En la práctica diaria, los índices de eritrocitos siempre están disponibles al comienzo de un trabajo de diagnóstico, por lo tanto, comenzaremos con el primer sistema de clasificación y consideraremos los mecanismos responsables de la anemia solo en el segundo paso.
- El volumen corpuscular medio (MCV) subdivide las anemias en tipos microcítica, normocítica y macrocítica. La concentración media de hemoglobina corpuscular (MCHC), subdivide las anemias en hipocrómica, normocrómica e hipercrómica.
- El frotis es la extensión de una gota de sangre extendida sobre un porta y te- ñida con un colorante apropiado, como el May-Grünwald-Giemsa. Permite el es-udio de la morfolgía de los hematíes y las alteraciones de su color y tamaño, y confirmar los índices eritrocitarios, como la microcitosis y la macrocitosis aportadas por el VCM y la anisocitosis revelada por la ADE NORMAL. observan los eritrocitos de contorno liso, con un centro más pálido que la periferia, que abarca 1/3 de su diámetro. Se estima que el tamaño de un eritrocito normal, como se observa en la microfotografía, varía entre 7 y 9 µm de diámetro Si los eritrocitos son pálidos se denominan hipocrómicos, y habitualmente es la consecuencia de una disminución del contenido de he- moglobina por ferropenia o talasemia.
- Acantocito Eritrocitos con prolongaciones largas de distribución irregula , Hepatopatía Abetalipoproteinemia DianocitoS: Eritrocitos en forma de diana : Hepatopatía Talasemias Ferropenia Esplenectomía Hemoglobinopatía C Esferocitos : Eritrocitos sin palidez central : Esferocitosis hereditaria Anemia hemolítica autoinmune Esquistocitos : Hematíes rotos o fragmentos de formas diversas, Anemia microangiopática Hemólisis por válvulas cardiacas Dacriocitos : Eritrocitos en forma de lágrima, Mielofibrosis primaria. Anemia con infiltración medular Eliptocitos : Eritrocitos en forma ovalada o elíptica : Eliptocitosis hereditaria Ferropenia Talasemia. Mielofibrosis
- Equinocito, hematíe con espículas o crenado (burr cell): Eritrocitos con pequeñas prolongaciones , Insuficiencia renal Déficit de piruvatocinasa
- CUERPOS DE HEIN: hallazgos caracteriticos de de personas con defiicit de glucisa 6 fosfato deshidrogenasa
- a Sangre normal b Anemia hipocrómica en la deficiencia de hierro con anulocitos. Anisocitosis. Marcada anisocitosis en el extendido de sangre periférica de un paciente esplenectomizado. Se observa una gran variación en el tamaño (anisocitosis) y forma (poiquilocitosis) de los eritrocitos, variación que va desde células “gigantes” con cambios de morfología, macroesferocito, hasta eritrocitos normales pero pequeños, microcitos. En cuanto a variedad de formas, se evidencian dacriocitos, un anulocito y ovalocitos.
- Esferocitosis con eritrocitos pequeños, esféricos, sin palidez central. d Macrocitosis en cirrosis hepática etílica, raras células diana.
- estomatocitosis ovalocitosis
- a condición conocida como coiloniquia, las uñas son aplanadas y tienen cavidades. pérdida de cabello por falta de hierro suele empezar como una alopecia difusa. Concretamente, como un efluvio telógeno agudo.
- Es una afección que puede ocurrir en personas con anemia ferropénica prolongada (crónica). Las personas con esta enfermedad tienen dificultad para deglutir debido a crecimientos de tejido pequeños y delgados que bloquean parcialmente la parte superior del esófago.
- a talasemia es un trastorno sanguíneo hereditario que hace que tu cuerpo tenga menos hemoglobina de lo normal. Debido a que la talasemia mayor siempre manifiesta hemólisis y eritropoyesis ineficaz, se produce la expansión de la médula hematopoyética. Esto se puede ver en una radiografía como el llamado aspecto de “pelo de punta” del cráneo
- Falta de factor intrínseco, una glicoproteína que es secretada por la mucosa gástrica y que es necesaria para la absorción de la vitamina B12en el íleon terminal, Sigue un patrón de herencia autosómico recesivo y se manifiesta temprano en la infancia.
- En el sistema nervioso, desmielinización con la consiguiente la disrupción axonal puede afectar todas las partes, pero por lo general predomina en los tractos dorsal y lateral de la médula espinal.
- Existen cinco tipos diferentes de leucocitos en la sangre. En la práctica clínica, las dos formas más significativas de leucopenia son la neutropenia y la linfopenia Los neutrófilos son fagocitos; fagocitan y destruyen el material extraño y las células dañadas. Los linfocitos también son esenciales para la inmuni- dad normal: Los linfocitos B producen anticuerpos contra un antígeno particular (inmunidad humoral). Los linfocitos T interactúan con células presentadoras de antígeno en la génesis de la “respuesta mediada por células”.
- Neutropenia, lo que conlleva riesgo elevado de infección. Trombopenia (MIR). El sarcoma granulocítico (Cloroma) es una masa localizada de células mieloides primitivas de la serie granulocítica que infiltra sitios extramedulares. Los signos y sín- tomas neurológicos indican con frecuencia sangrado
- Trombosis arteriales y venosas por la hiperviscosidad sanguínea. Ejemplo: trombosis de las venas suprahepáticas (hepatomegalia dolorosa con ascitis). • Hemorragias: consecuencia de la alteración de la función plaquetaria. • Síntomas neurológicos: por disminución del flujo sanguíneo por hiperviscosidad, trombosis y hemorragias. Presentan cefalea, acúfenos, vértigo, hipertensión arterial, En la exploración física pueden presentar eritrosis (coloración rojiza de la cara), esplenomegalia (30-60%) -a diferencia de las poliglobulias secundarias- (MIR) y hepatomegalia (25%).
- os pacientes suelen presentarse con linfadenopatía asimétrica, indolora. Lo anterior es más frecuente en el cuello y, en el subtipo his-tológico esclerosante nodular, suele relacionarse con una masa ganglionar mediastínica (una posible causa de obstrucción de la vena cava superior). El tamaño de los gan- glios puede fluctuar. La hepatoesplenomegalia es común pero en muy pocas ocasiones resulta masiva. Los síntomas sistémicos son importantes para la estadificación e inclu- yen fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. La fiebre puede tener una naturaleza cíclica (fiebre de Pel-Ebstein) si por el contrario está ubicada en región supraclavicular derecha, orienta hacia metástasis de una neoplasia pulmonar o de mama, la misma localización en una persona joven, acompañado de diaforesis nocturna, pérdida de peso y fiebre vespertina es orientativo hacia un síndrome linfoproliferativo crónico tipo Linfoma de Hodgkin.
- El linfoma de no Hodgkin se divide en muchos subti- pos, pero en términos generales, hay formas agresivas que pueden ser curables (p. ej., el linfoma difuso de células B grandes) y formas más indolentes que son menos curables (p. ej., el linfoma folicular) .
- La ITP es una enfermedad en que hay destrucción inmunitaria de las plaquetas.
- Es un trastorno hereditario de la coagulación. Los subti- pos más comunes son los trastornos ligados al cromosoma X hemofilia A (deficiencia del factor de coagulación VIII) y hemofilia B (deficiencia del factor IX). Ambos tipos pue- den dividirse en leve, moderado y grave, dependiendo del nivel del factor relevante. La trasmiten las ujeres pero solo la presentan los hombres Con frecuencia, los síntomas aparecen por primera vez cuando el niño afectado comienza a gatear; el trastorno puede confundirse con una lesión no accidental.