Atrofodermia de pasini y pierini.

1. ATROFODERMIA DE PASINI Y
PIERINI

2. Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini
Morfea plana atrófica
◦ Atrofia dermica
◦ Lesiones parcheadas deprimidas y delimitadas en espalda (JOVENES)
◦ 1923, Pasini: atrofodermia idiopática progresiva.
◦ 1936, Pierini vinculo morfea
◦ 1958 Cañizares, renombra «atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini».
◦ 6 M > 1 H
◦ 2DA Y 3RA década de vida. < 13 años.
◦ PATOGENIA: Desconocida. Infeccion 
Borrelia burgdorferi,

3. Atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini
CLÍNICA

5. 
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
◦ EPIDERMIS NORMAL O ATROFICA.
◦ PIGMENTACION INCREMENTADA
◦ INFILTRADO PERIVASCULAR: LT E HISTIOCITOS
◦ HACES DE COLAGENO HOMOGENIZADOS
◦ IF: IgM y C3
NO DX

6. 
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL

7. TRATAMIENT
O
◦ 
Ningún tratamiento ha demostrado ser eficaz.
◦ 
infección subyacente por Borrelia,
◦ PENICILIA, Doxicilina
◦ Hidroxicloroquina oral
◦ Laser Q-switched de alejandrita

8. ATROFODERMIA
FOLICULAR
◦ HOYUELOS EN ORIFICIOS FOLICULARES “EN
PICAHIELO”
◦ 1944, MIESCHER NIÑA CON
CONDRODISPLASIA ATIPICA
◦ NACIMIENTO / INFANCIA
◦ 
síndromes de Bazex-Dupré-Christol y Conradi-
Hünermann-Happle.
A. VERMICULAR

9. 
Atrofodermia vermicular
◦ 
Uleritema «cicatriz con enrojecimiento»
◦ Vermicular significa «con forma de gusano
◦ 
1) esporádica; 2) heredada - trastorno
autosómico dominante; 3) parte de un
grupo de enfermedades interrelacionadas
conocidas en conjunto como «queratosis
pilar atrófica» 4) estar asociada a diversos
síndromes

10. ◦ 
Trastornos estrechamente interrelacionados queratosis
pilar atrófica, queratosis folicular espinulosa decalvante
y el uleritema ofriógenes.
◦ 
Hiperqueratinización folicular anómala, tercio superior
del folículo piloso, con obstrucción del crecimiento del
tallo piloso y inflamación crónica.

11. ◦ 
Atrofia maculosa varioliforme cutánea, queratosis pilar roja de las
mejillas y, en personas mayores, eritromelanosis facial.
◦ TTO COSMÉTICO
◦ 
Isotretinoína detiene la progresióne induce remisión.
◦ 
Dermoabrasión, la terapia láser y rellenos dérmicos (p. ej., ácido
hialurónico, grasa autóloga)

12. 
Síndrome de Bazex-
Dupré-Christol
◦ 
1964
◦ 
no debe confundirse (acroqueratosis paraneoplásica)
◦ Caracteriza : atrofodermia folicular, acné miliar, múltiples cec,
hipotricosis e hipohidrosis localizada (por encima del cuello).
◦ Patrón dominante ligado al cromosoma x y su gen xq24-q27

13. ◦ 
La histopatología folículos pilosos anormalmente
anchos, taponados y rodeados de infiltrado celular
inflamatorio y agregados de células basaloides. Es
posible la ausencia de glándulas sudoríparas.
◦ Los CEC 40% (cara) y pueden aparecer nevos
melanocíticos.
◦ 9 y los 50 años de edad.
◦ 
síndrome de Gorlin; el síndrome de Rombo,
atrofodermia vermicular, acné miliar, hipotricosis,
acrocianosis y, ocasionalmente, tricoepiteliomas; y la
xerodermia pigmentaria

14. 
Síndrome de Conradi-Hünermann-Happle
(condrodisplasia punteada dominante ligada al
cromosoma X, CDPX2)
◦ Exclusivamente en niñas.
◦ Varones hemicigóticos : mortal.
◦ Manifestaciones clínicas :estrías ictiosiformes (compuestas de eritema y escamas
adherentes con aspecto de plumas), situadas a lo largo de las líneas de Blaschko.
◦ Otras hiperpigmentación, cataratas, alopecia cicatricial, deformidad nasal en silla
de montar, defectos por reducción de extremidades y calcificaciones punteadas
de las epífisis.

15. 
ATROFIA MACULOSA
VARIOLIFORME CUTÁNEA
◦ 
Heidingsfeld en 1918
◦ Depresiones faciales redondeadas «varioliformes» y lineales, que son asintomáticas
◦ SIN TTO

16. 
PÁPULAS PIEZÓGENAS
PODÁLICAS
◦ 
Shelley y Rawnsley en 1968.
◦ Originadas por la presion
◦ 
herniación de la grasa en el tejido conjuntivo de la dermis
de los talones.
◦ Normales o asociada 
síndromes de Ehlers-Danlos y
Prader-Willi
◦ 
DF fibroma aponeurótico juven

18. GRACIAS