Curso Fibrosis Pulmonar Idiopática

1. PAPEL DEL CIRUJANO EN EL DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Carlos E. Almonte García
Residente de tercer año de Cirugía Torácica del Hospital General Universitario de Albacete.
Claudia Rosanna Rodríguez
Cirujana Torácica del Hospital General Universitario de Albacete.
Introducción
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) comprenden un grupo
de enfermedades que comparten manifestaciones clínicas, radiológicas y
fisiopatológicas similares. Cursan de forma subaguda o crónica y con diferentes
grados de afectación parenquimatosa que influyen en el pronóstico y tratamiento.
La eficacia y aprobación de fármacos antifibróticos, así como la disponibilidad de
datos de múltiples ensayos de fármacos, ha aumentado la necesidad de un
diagnóstico preciso de EPID, en concreto de FPI. Una vez descartadas otras causas
de EPID, la presencia de un patrón definido de neumonía intersticial usual (NIU) en
la tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) es suficiente para el
diagnóstico de FPI.
Cuando la evaluación clínica, los análisis de laboratorio, los estudios de imagen
(incluyendo la TACAR) y las pruebas de función respiratoria no permiten un
diagnóstico certero sobre el tipo y estadio de una EPID, está indicada la realización
de una biopsia pulmonar. En este capítulo hablaremos en concreto de la biopsia
pulmonar quirúrgica.
Biopsia pulmonar quirúrgica
La biopsia pulmonar quirúrgica consiste en la obtención de tejido pulmonar,
mediante la realización de una intervención quirúrgica, para el análisis
anatomopatológico del mismo. Esta se puede realizar mediante cirugía
mínimamente invasiva (CMI) o por toracotomía. Las muestras quirúrgicas son
sustancialmente mayores que las que se obtienen por biopsia transbronquial
(BTB) convencional o por criobiopsia, por lo que el rendimiento diagnóstico es
mayor.

2. Es un procedimiento que requiere anestesia general, intubación selectiva en la
mayoría de los casos y no está exento de complicaciones (Morbilidad y mortalidad
postoperatoria), por esto la selección de los pacientes debe ser cuidadosa y
multidisciplinaria, valorando con mayor precaución los riesgos/beneficios según
las comorbilidades del paciente. La opción quirúrgica se determina,
preferiblemente, mediante un comité formado por un equipo multidisciplinario
(Neumólogos, radiólogos, internistas, patólogos y cirujanos torácicos).
La biopsia pulmonar está indicada en las siguientes situaciones:
• Descartar procesos neoplásicos o infecciosos que puedan simular una EPID.
• Establecer un diagnóstico específico.
• Predecir la probabilidad de respuesta al tratamiento antes de proceder con
terapias agresivas que puedan causar efectos adversos graves (ejemplo:
Neumonía organizada criptogenética o neumonía intersticial no específica
versus FPI).
• Identificar procesos con mejor respuesta al tratamiento que el inicialmente
sospechado (Ejemplo: neumonitis por hipersensibilidad versus FPI).
• Y menos frecuente, para diagnosticar EPIDs en pacientes con hipoxemia, con
pruebas de función respiratoria altamente sugestivas de EPID, con enfermedad
vascular pulmonar descartada y una TACAR normal.
Rendimiento diagnóstico
Según estudios prospectivos y retrospectivos, la biopsia pulmonar quirúrgica tiene
un rendimiento diagnóstico del 85 al 92% independientemente de la vía de
abordaje utilizada para la obtención de la muestra, y está relacionado con el
momento de la biopsia y la elección del lugar de la biopsia. Es aconsejable
realizarla antes que se instaure la fase terminal de fibrosis y antes de iniciar un
tratamiento médico específico.
Morbimortalidad
Según diversos estudios, se han encontrado cifras variables de mortalidad y
morbilidad de la biopsia de la biopsia pulmonar quirúrgica. La tasa global de
complicaciones precoces (< de 30 días), asociadas a la biopsia pulmonar

3. quirúrgica, alcanza el 7%, y corresponde generalmente a la presencia
postoperatoria de neumotórax de pequeña cuantía, de dolor postquirúrgico y
menos frecuente a la existencia de hemotórax y de fugas aéreas persistentes que
requieren un mantenimiento prolongado del drenaje pleural. Cerca del 11% de
estos procedimientos requieren de la reconversión a toracotomía, debido
principalmente a la presencia de adherencias pleuropulmonares que dificultan el
colapso pulmonar.
Los factores determinados que aumentan la morbimortalidad del procedimiento
quirúrgico son: Enfermedad pulmonar extensa, necesidad preoperatoria de
oxigenoterapia, presencia de hipertensión pulmonar, rápida progresión de la
enfermedad y capacidad pulmonar baja. En estos casos, los beneficios de la biopsia
pulmonar quirúrgica deben evaluarse con los riesgos del procedimiento, en
especial en pacientes con disfunción cardiopulmonar grave.
El mayor análisis realizado hasta la fecha, de aproximadamente 12,000 biopsias
pulmonares quirúrgicas, utilizó una base de datos nacional de una muestra
estratificada de hospitales de los Estados Unidos, que detalla diagnósticos y
códigos de procedimientos desde el 2000 al 2010. La mortalidad intrahospitalaria
fue menor del 2% para procedimientos electivos, lo que comprendió dos tercios de
las biopsias pulmonares quirúrgicas en ese periodo, y del 16% para biopsias no
selectivas, lo que comprendió el tercio restante. Los factores asociados al
incremento de la mortalidad fueron: sexo masculino, edad avanzada, la existencia
de comorbilidad/es, toracotomía y un diagnóstico provisional de FPI o de
enfermedad reumática asociada a EPID. Algunas publicaciones hacen mención del
incremento de la mortalidad a los 30 días en los pacientes con biopsias
pulmonares quirúrgicas correspondientes a FPI comparados con otros tipos de
EPID, así como un mayor riesgo de desarrollar exacerbaciones agudas en los casos
de FPI (Park et al 2007; UTZ et al 2001; Lettieri et al 2005).
Respecto a la vía de abordaje, en la revisión de Nguyen W y Meyer K.C. en 2013, de
varias series desde el 1998, se concluyó que la mortalidad de la biopsia pulmonar
en cirugía abierta es similar a la de la VATS (2.9% Vs 2.5% respectivamente). Las

4. características clínicas de los pacientes estudiados parecen ser el principal factor
determinante de la mortalidad en pacientes que se someten a biopsia pulmonar
quirúrgica.
Sitio, número y volumen de las muestras
El número, el tamaño y la ubicación de las biopsias pulmonares dependen del
diagnóstico sospechado y de la distribución anatómica de la enfermedad. Las
imágenes de la TACAR juegan un papel importante en la selección de la mejor
localización para la obtención de las muestras.
Las regiones que impresionan de estar completamente normales deben ser
evitadas, al igual que las zonas con mayor afectación o en panal, ya que estas áreas
corresponden a una etapa final de la enfermedad, con características comunes al
resto de EPID, y por lo tanto con pobre valor diagnóstico. La rentabilidad
diagnóstica mejora si la muestra incluye una zona representativa (parénquima
pulmonar con afectación intermedia o adyacente a parénquima claramente
anormal, áreas en vidrio deslustrado, quistes, micronódulos, etc.).
Algunos autores recomiendan que las muestras se obtengan de más de un lóbulo
pulmonar así como de áreas con diferentes grados de severidad, aunque no existe
suficiente evidencia que asocie el número de biopsias ni el volumen con la validez
diagnóstica de la muestra.
Técnica quirúrgica
Como se ha mencionado anteriormente, la obtención de la muestra se puede
realizar por toracotomía o por CMI. La elección del tipo de abordaje se basa en la
experiencia y preferencia del cirujano. Aunque la CMI, para algunos autores, se
asocia a menor morbilidad, ocasionalmente la toracotomía es preferible en caso de
enfermedad pleural severa, diátesis hemorrágica o en casos de afectación
respiratoria severa.
Usualmente se realiza bajo anestesia general, con tubo traqueal de doble luz, para
lograr una ventilación unipulmonar o selectiva durante el procedimiento, y así

5. conseguir un colapso pulmonar y cese de los movimientos respiratorios que
permitan la manipulación del pulmón que va a ser biopsiado. De forma alternativa
se puede realizar con el paciente despierto (con sedación y anestesia epidural o
bloqueo intercostal), en aquellos pacientes con enfermedad pulmonar avanzada
que no toleran la ventilación unipulmonar o en pacientes con comorbilidades que
impiden la anestesia general. El paciente se posiciona en decúbito lateral
colocando un rodillo debajo de la escápula contralateral para abrir los espacios
intercostales.
La vía de abordaje puede ser por:
• Toracotomía: Cirugía a cielo abierto.
• Cirugía Mínimamente Invasiva:
o VATS monoportal: Minitoracotomía de trabajo (De 3-4 cms).
o VATS: Minitoracotomía de trabajo con uno o dos puertos accesorios
(Incisiones de 1-2 cm) para asistencia de video o instrumentación.
o Toracoscopia: Con dos o tres puertos (Incisiones de 1-2 cm) localizadas
preferiblemente de forma triangular.
La obtención adecuada de la muestra y la precisión diagnóstica es similar con
ambos abordajes, aunque los procedimientos mínimamente invasivos conllevan a
menor dolor postoperatorio, menor tiempo con el drenaje torácico y menor
estancia hospitalaria.
Conclusión
La biopsia pulmonar quirúrgica es un método con mayor rendimiento diagnóstico
que la criobiopsia y la biopsia transbronquial convencional independientemente
de la vía de abordaje para la obtención de la muestra. La rentabilidad diagnóstica
está relacionada con el momento de la obtención de la muestra (fase de la
enfermedad) y con la obtención de muestras representativas. Está indicada en
pacientes cuidadosamente seleccionados por un comité multidisciplinar, en los que
se sospecha FPI y que no cumplen un patrón definido de neumonitis intersticial
usual en la tomografía axial computarizada de alta resolución. Es un procedimiento
con una morbilidad aceptable y adecuada rentabilidad, aunque se deben valorar

6. minuciosamente los riesgos versus beneficios en ciertos pacientes con afectación
pulmonar extensa y patología cardiopulmonar grave. La elección del abordaje
quirúrgico depende de la experiencia y preferencias del cirujano, y debe ser
individualizada según las características del paciente.
Bibliografía
1. Talmadge E King, Jr, MD. Rishi Raj, MD. Role of lung biopsy in the diagnosis of
interstitial lung disease. Up to date. 2018.
https://www.uptodate.com/contents/role-of-lung-biopsy-in-the-diagnosis-of-
interstitial-lung-disease.
2. Ganesh Raghu, Harold R. Collard, Jim J. Egan, Fernando J. Martinez, Juergen
Behr, Kevin K. Brown, Thomas V. Colby, Jean-François Cordier, Kevin R.
Flaherty, Joseph A. Lasky, David A. Lynch, Jay H. Ryu, Jeffrey J. Swigris, Athol U.
Wells, Julio Ancochea, Demosthenes Bouros, Carlos Carvalho, Ulrich Costabel,
Masahito Ebina, David M. Hansell, Takeshi Johkoh, Dong Soon Kim, Talmadge
E. King, Jr., Yasuhiro Kondoh, Jeffrey Myers, Nestor L. Müller, Andrew G.
Nicholson, Luca Richeldi, Moisés Selman, Rosalind F. Dudden, Barbara S. Griss,
Shandra L. Protzko, and Holger J. Schünemann, on behalf of the
ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Idiopathic
Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and
Management. ATS/ERS/JRS/ALAT. 2011. 788–824.
3. Ignacio Escobar Campuzano, Federico González Aragoneses, Anna Ureña
lleveras, Luis Huerta Martínez. Biopsia pulmonar quirúrgica por VATS: Cómo
obteber mejor rentabilidad diagnóstica. Manual de procedimientos en biopsia
pulmonar para el diagnóstico de EPID. 2011. Pag 33-45.