Malformaciones congénitas
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Malformaciones congénitas más frecuentes en el recién nacido.
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- 1. DEFECTOS CONGÉNITOS Fela Paulina Contreras Berecochea
- 2. CONTENIDO 1. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL 2. DEFECTOS ANORRECTALES 3. PIE EQUINO VARO 2
- 3. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Onfalocele Gastrosquisis Síndrome de Prune Belly 3 1
- 4. “Causa más común de los defectos quirúrgicos congénitos en el RN. La mayoría puede ser diagnosticada en el período prenatal.” 44 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 6. Onfalocele 6 INCIDENCIA 1/1100 entre semana 14 y 18 de gestación. 1 / 4-6mil en nacidos vivos. DIAGNÓSTICO PRENATAL A partir de la semana 13 cuando ya han terminado de rotar e introducirse las asas intestinales ASOCIACIÓN CON… Trisomía 13, 15, 18 y 21. Síndrome de Beckwith Wiedemann. Malformaciones en otros órganos DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 7. Onfalocele 7 TAMAÑO 3-4CM en promedio >5CM Ofalocele gigante MEMBRANAS Interna: peritoneo Intermedia o mesenquimatosa: Gelatina de Warton Externa: amnios El defecto se encuentra en la inserción del cordón umbilical en la membrana DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 8. Onfalocele 8 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL 1. Cubrir la membrana con gasas estériles en yodo povidona + bolsa de polietileno (para soluciones en caso de ruptura). 2. Si hay ruptura, cubrir con gasas en solución fisiológica. TRATAMIENTO INMEDIATO
- 9. Onfalocele 9 QUIRÚRGICO Defecto <5cm y presión intraabdominal <20cmH2O Cierre primario Cierre diferido Cierre cutáneo Defecto >5cm, vendaje compresivo, pincelaciones para escarificar la membrana. Defecto >5cm y roto, cierre cutáneo primario afrontando piel, o aplicación de silo. DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
- 10. Onfalocele 10 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 11. Gastrosquisis 11 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL INCIDENCIA 1/10mil – 15 mil nacidos vivos. Se cree que el daño ocurre en las últimas SDG. DIAGNÓSTICO PRENATAL Los neonatos suelen ser prematuros FACTORES DE RIESGO Uso de vasoconstrictores en estadios tempranos del embarazo, mujer fumadora, <20a, anticonceptivos orales, cocaína.
- 12. 12 MORFOLOGÍA Lateral al cordón umbilical, sin recubrimiento de membranas CESÁREA A las 33-36 semanas MEMBRANAS Peritoneo engrosado, adherido a sí mismo, cubierto de una membrana fibrosa que puede tener zonas de infarto, atresia o estenosis. El defecto suele estar a la derecha del cordón umbilical Gastrosquisis DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 13. 13 1. Cubrir las vísceras con gasas húmedas en solución fisiológica o con una bolsa de poliuretano para: disminuir perdida de líquidos y calor, disminuir la oclusión de vasos mesentéricos y evitar isquemia intestinal. 2. Líquidos parenterales 140ml/kg/día con 2MEq/L de Na+ y K+. TRATAMIENTO INMEDIATO Gastrosquisis DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 14. 14 QUIRÚRGICO Si es posible Cierre primario Silo Cierre cutáneo Silastic, Goretez, Steri-drape, bolsa de transfusión es la + utilizada soluciones intravenosas (salina al 0.9%). Retiro del silo y afrontamiento de la pared abdominal. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Gastrosquisis DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 15. 15 Gastrosquisis DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 16. 16 Gastrosquisis DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 17. Onfalocele VS Gastrosquisis 17 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL ?????? ??????
- 18. Onfalocele VS Gastrosquisis 18 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Valoración pre y transoperatoria Cuidados generales Valoración postoperatoria
- 19. Onfalocele VS Gastrosquisis 19 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Cuidados generales Valorar condiciones generales del nacimiento Evitar hipotermia Colocar catéter venoso central. Administrar albúmina si es <1.8mg/dl Doble esquema antimicrobiano Reanimación en caso necesario
- 20. Onfalocele VS Gastrosquisis 20 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Valoración pre y transoperatoria Cardiológica. USG transfontanelar y renal. BH, pruebas de coagulación, disposición de hemoderivados. Mantiene al RN con ventilación asistida y relajantes musculares. Reponer líquidos y electrolitos.
- 21. Onfalocele VS Gastrosquisis 21 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Valoración nutricional Ayuno hasta que se reanude tránsito intestinal normal. Nutrición parenteral por vía central. Venoclisis con infusión continua. Sonda nasogástrica abierta a gravedad. Alimentación se inicia 3-4 semanas posteriores con leche materna o formula.
- 22. Onfalocele VS Gastrosquisis 22 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Valoración postoperatoria Traslado a la UCIN con ventilación asistida. Mantener antimicrobianos. Monitorear presión intraabdominal. Medir gasto urinario. Observar signos de alteración abdominal.
- 23. Onfalocele VS Gastrosquisis 23 DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL Pronóstico Dependerá de las malformaciones asociadas Complicaciones Inmediatas: insuficiencia respiratoria por restricción, asociación a ECN, oliguria e insuficiencia renal, Sx de vena cava inferior, sepsis, muerte. Mediatas: reflujo gastroesofágico, trastornos de la motilidad intestinal, oclusión intestinal por adherencias.
- 24. SÍNDROME DE PRUNE BELLY 24
- 25. Sx Prune Belly 25 INCIDENCIA 1/30-40mil nacidos vivos. 20% fallece en período neonatal. Afecta más al sexo masculino 20:1 ETIOLOGÍA Insulto isquémico, y consumo de cocaína y bridas amnióticas. ASOCIACIÓN CON… Trisomía 13, 18 y 21. Malformaciones urinarias Criptorquidia DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL 🌏 👦 👧 Obstrucción del tracto urinario, trastorno del desarrollo mesodérmico, disgenesia del saco vitelino y alantoides.
- 26. 26 Morfología Pared abdominal laxa y arrugada, peristalsis marcada, palpación de estructuras intraabdominales y retroperitoneales. Puede llegar a estar ausente. Sx de Eagle-Barrett + Malformaciones urinarias (hidronefrosis, hidroureter, vejiga agrandada) + Criptorquidia bilateral Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 27. 27 Clínica IMPLICACIÓN TORACO-ABDOMINAL Al nacer el abdomen puede estar a tensión por ascitis. Predisposición a estreñimiento crónico. Alteración reflejo tusígeno = aumento de infecciones respiratorias. Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL IMPLICACIÓN URINARIA Vejiga agrandada por obstrucción distal Dilatación y tortuosidad bilateral de uréteres e hidronefrosis + Susceptibilidad a IVU recurrentes Riñones desde normales a displásicos IMPLICACIÓN GENTIAL Criptorquidia presente en la mayoría de los casos. Hipoplasia porstática Los niños afectados son infértiles. 90% se presenta con fimosis y a veces con estenosis del meato urinario.
- 28. 28 Clínica Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL
- 29. 29 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL USG PRENATAL Es útil dependiendo el grado de severidad DIAGNÓSTICO RX EN NEONATO Tórax: se puede observar hipoplasia pulmonar en el 10%. Abdomen: se puede observar la criptorquidea UTEROGRAMA Usada con contraste puede evaluar la permeabilidad de la vía urinaria: 1. Dilatación de vejiga 2. Dilatación de uretra proximal 3. Engrosamiento de la pared vesical
- 30. 30 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL DIAGNÓSTICO
- 31. 31 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL TRATAMIENTO Afectación musculatura abdominal Corrección con fajas Plicatura Plastia de la pared tipo Monfort Función urinaria Reconstrucción y reimplantación ureteral Derivaciones urinarias externas Vesicotomía tipo Blocksom Criptorquidia Orquidopexia Dejar los testículos en su sitio Retirar testículos
- 32. 32 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL TRATAMIENTO
- 33. 33 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL TRATAMIENTO
- 34. 34 Sx Prune Belly DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL TRATAMIENTO REPARACIÓN DE MEGAURETRA
- 36. “Abarca un espectro amplio de malformaciones las cuales van precedidas ante el hallazgo de un ano imperforado, donde las heces no son evacuadas o lo hacen por medio de una fístula (90%).” 36
- 37. INCIDENCIA 1:4-5mil nacidos vivos Predominio en el sexo masculino. CON FÍSTULA Cuando se altera el septo urogenital las fistulas son: rectovesical, rectouretral, rectovesicular, cloacas. Cuando se altera el proctodeo y la membrana anal, las físitulas son escrotales o perineales. SIN FÍSTULA No hay salida del meconio 37 Ano imperforadoMALFORMACIONES ANORRECTALES 👦
- 39. 39 Clínica CON FÍSTULA Salida de meconio espontánea por el meato uretral, o cloaca en caso de las niñas. SIN FÍSTULA La obstrucción parcial o total provoca un cuadro de distensión progresiva en un lapso de 12-24h, con vómitos ulteriores. Ano imperforadoMALFORMACIONES ANORRECTALES
- 40. 40 ABORDAJE DIAGNÓSTICO 1. PREGUNTARSE: ¿Existen otras malformaciones asociadas que precisen tratamiento inmediato? ¿Existe la necesidad de realizar colostomía? 2. RECONOCER LA MORFOLOGÍA DE LA MALFORMACIÓN Invertrograma, radiografía contrastada, USG. Ano imperforadoMALFORMACIONES ANORRECTALES
- 41. 41 1. Reposición parenteral de suero y electrolitos. 2. Ayuno y aplicación de sonda orogástrica luego de 24h del nacimiento. 3. Exámenes preoperatorios 4. EGO TRATAMIENTO INICIAL Ano imperforadoMALFORMACIONES ANORRECTALES
- 45. “Es la deformidad más frecuente. Consiste en posición del pie en equinismo y varo con rotación interna combinado con metatarso en varo. 45
- 46. Pie equino varo 46 El antepié con el calcáneo sufren rotación hacia adentro quedando en paralelo los ejes del astrágalo y calcáneo y no perpendiculares como lo es normalmente por lo que el astrágalo queda en varo. Por la misma rotación el escafoides llega a contactar el maléolo tibial, deformando el metatarso en varo y cavo.
- 48. Pie equino varo 48 TRATAMIENTOReponer el pie a su posición normal lo antes posible mediante: manipulación, fijación y yeso que llega a la raíz del muslo manteniendo flexión de 90° en rodillas. El yeso se cambiará cada 8 días hasta la corrección completa
- 49. 4. Corregir equinismo 3. Varo del pie Pie equino varo 49 TRATAMIENTO Las correciones se realizan en el siguiente orden: 2. Metatarso varo, alinear antepié a postpié 1. Componente cavo
- 50. Pie equino varo 50 TRATAMIENTO QUIRÚRGICOA los 3 meses se reconsidera el resultado del tratamiento clínica y radiológicamente. De no ser posible la corrección completa se realiza tenotomía del tendón de Aquiles o se requiere de reducción quirúrgica a los 8 meses de edad.
- 53. REFERENCIAS Martínez y Martínez. (2013). Pediatría. Salud y Enfermedad del niño y del adolescente.7º edición. Manual moderno. INPER. (2015). Nuevas Normas y Procedimeintos de Neonatología. Cruz, M. (2011). Nuevo tratado de pediatría. 2ed. Madrid: Ergon. Pedsurg. (2006). Gastrosquisis. Consultado el 12 de septiembre de 2017 en: http://www.pedsurg.com.pe/Gastrosquisis_caso_clinico_1.php Caldamone AA, Tibor D. (2016). Prune Belly Syndrome. En: Campbell-Walsh Urology. 11ed. Pp 3234-51. 53
Notas del editor
- 40-70% se asocia con otras malformaciones, sobre todo del tubo neural y cardíacas. DX prenatal: Ayuda a clasificar el embarazo como de alto riesgo, aunque raras veces la herniación puede romperse al parto
- . Cubrir la membrana con gasas estériles en yodo povidona para escarificar la membrana y disminuir riesgo de ruptura
- Se cree que el daño ocurre en las últimas SDG con la urea del feto que ya es más concentrada.
- Se recomienda cesárea a las 33-36 semanas para disminuir el tiempo de contacto de las vísceras con el líquido amniótico que engruesa el peritoneo y la ruptura de membranas evitando sepsis
- RN de 39 semanas de edad gestacional con peso de 2700 gr., producto de cesárea de emergencia. Observe como los intestinos conforman una bloque uniforme, acartonado y grueso. En estas condiciones es imposible hacer un cierre primario, se deberá esperar algunos días para la cirugía definitiva. En este caso se coloca un silo prefabricado de silicona, que protejen a los intestinos expuestos, hasta que se introduzcan en la cavidad del abdomen. El bebé debe permanecer en ventilador mecánico e intubado probablemente 48 a 72 horas. Luego de algunos días se observa el desplazamiento hacia cavidad abdominal de las asas intestinales contenidas en el silo. Esto permite la distension de la cavidad abdominal y así poder introducir todas las asas intestinales expuestas. Se realiza una segunda intervención quirúrgica para cerrar el defecto de pared (orificio Abdominal) con una sutura y generalmente con los tejidos propios del bebé. En algunos casos no muy frecuentes es necesario colocar un parche de material biológico, para cerrar totalmente la pared abdominal, como se observa aqui. CU: cicatriz umbilical El resultado estético es bueno, luego del cierre del defecto (orificio abdominal), se deben esperar entre 10 y 20 días para una adecuada alimentación por la vía oral. Mientras tanto se alimentará con Nutrición Parenteral Total (NPT).
- Insertar sonda orogástrica para disminuir probabilidad de vómito y broncoaspiración. Doble esquema antimicrobiano profiláctico (vancomicina y cefotaxima)
- Mantiene al RN con ventilación asistida y relajantes musculares por riesgo de compromiso respiratorio al regresar las vísceras a la cavidad. Desde la colocación del silo y luego de 24-48h del cierre de la pared. Se reponen líquidos parenterales según los requerimientos normales para la edad una vez hecho el cierren.
- Sonda nasogástrica abierta a gravedad para medir el residuo, reposición del gasto de la sonda con solución Hartman. Venoclisis con infusión continua para medir estrictamente el volumen a pasar, una sobrecarga agrava la estasis venosa por el aumento de presión en la cava inferior.
- Ventilación asistida por riesgo de compromiso respiratorio al regresar las vísceras a la cavidad. Monitorear presión intraabominal pues puede causar problemas de perfusión con edema y cianosis en extremidades. Observar signos de alteración abdominal (distensión, circulación colateral, signos de infección en la zona del silo).
- Excretory urogram (A to C) demonstrating the variability in the degree of hydroureteronephrosis in prune-belly syndrome. Note the preservation of calyceal architecture, despite severe ureteral dilation in C . D, Dilated tortuous refluxing ureters as seen on a voiding cystourethrogram.
- Repair of megalourethra. A, The prepuce is reduced, and a circumcising incision is made, preserving a mucosal collar. B, With a catheter in place to assist with identification of the urethra, the penis is degloved along the subdartos plane. C, The involved segment of the urethra is opened longitudinally, and the redundant urethral wall is excised to allow tapering of the urethra over a catheter of appropriate size. D, The urethra is closed with absorbable running sutures and is bolstered with a second layer of sutures placed in an interrupted fashion if possible. E, The penile skin is brought forward, the excess foreskin is removed with a second circumferential incision, and the penile shaft skin is approximated to the mucocutaneous border (F).
- El invertograma ayuda a determinar la distancia de saco rectal y la piel ayudando a decidir la necesidad de una colostomía. Para realizarla se debe esperar 18h a que el aire haya llegado al bolsón rectal, se pudiera observar aire en otra visceras si hay fístula. La radiografia contrastada puede realizarse si hay fístula externa, y si la hay se punciona el fondo del saco atrésico por el perine (urografín 60%, radioopaco), en esta el RN se puede colocar en posición de Mahometana. USG también útil para ver la distancia del bolsón y el periné y para evaluar la existencia de malformaciones urinarias.