Presentación sobre acidosis tubular renal

1. Acidosis Tubular Renal
RP Andrea Hernandez
MIP Francisco Javier García Cárdenas

2. Riñones
Regulan composición líquidos
Regulan Osmolaridad plasmática Osm = (2×Na+sérico) + (nitrógeno ureico/2.8) + (glucosa/18)
Composición de electrólitos (como Na, Cl, P, Na, K, HCO3)
Regulan el volumen extracelular (presión arterial)
Homeostasis acido básica
Excreción de productos de desecho metabólico
Reabsorción de glucosa y aminoácidos
1,25-dihidroxicolecalciferol, Eritropoyetina, Renina
Galicia A, Escobar L, Aquino D, Vázquez J, Chico Velasco R. Líquidos, electrólitos, riñón y equilibrio acidobásico. In: Aranda J, Velasco R, Mayoral P. eds. Manual de Pediatría. Hospital Infantil de México New York, NY: McGraw-Hill;
. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1745&sectionid=121672510. Accessed enero 20, 2020.

3. Sospecha de Alteraciones Renales
AHF
• enfermedad quística, nefritis hereditaria, sordera, diálisis o trasplante renal.
Enfermedades previas agudas o crónicas
• infección de las vías urinarias, faringitis, impétigo o endocarditis).
Retraso o suspensión del crecimiento.
Poliuria, polidipsia, enuresis, frecuencia urinaria o disuria, hematuria, proteinuria
Dolor (abdominal, ángulo costo vertebral o flanco) o traumatismo.
Aumento de peso repentino o edema.
Exposición a fármacos o toxinas.
Galicia A, Escobar L, Aquino D, Vázquez J, Chico Velasco R. Líquidos, electrólitos, riñón y equilibrio acidobásico. In: Aranda J, Velasco R, Mayoral P. eds. Manual de Pediatría. Hospital Infantil de México New York, NY: McGraw-Hill;
. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1745&sectionid=121672510. Accessed enero 20, 2020.

4. Acidosis Tubular Renal
Grupo de desordenes causados por defectos en la fisiología tubular
renal que impiden la reabsorción de bicarbonato (HCO3 - ) en TCP y
facilitan la secreción de protones (H1) en TCD.
Trastorno tubular caracterizado por acidosis metabólica (HCO3 <22
mEq/L) compensada, hiperclorémica, de brecha aniónica normal.
Lum GM. Riñones y vías urinarias. In: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. eds. Diagnóstico y tratamiento pediátricos, 19e New York, NY: McGraw-Hill;
2010. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1481&sectionid=96996386. Accessed enero 20, 2020.

5. Homeostasis Ácido-Base
• Metabolismo = H+
• HCO3
• Reabsorbido en TCP
• H+
• Salen a cambio de 1Na
• Se excreta en TCD
Mecanismos para mantener
pH
Buffer 1. Fosfato y proteinas
2. Bicarbonato
3. Minerales (Ca)
Respiración HCO3 esta en equilibrio con CO2 y H2P (HCO3 - 1 H1 ) / H2O
1 CO2)
Uresis
Lum GM. Riñones y vías urinarias. In: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM,
Deterding RR. eds. Diagnóstico y tratamiento pediátricos, 19e New York, NY:
McGraw-Hill;
2010. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1481&sec
tionid=96996386. Accessed enero 20, 2020.

6. Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

7. ATR
Tres subtipos
• Distal
Tipo I
• Proximal
Tipo II
• Hiperkalémica
Tipo IV
Tipo III (?)
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

8. ATR I Distal
Primera descrita, usualmente hereditaria
Falla de secretar protons (NH4+) en las celuas intercaladas tipo alpha en
los tubulos conectores y ductos colectores.
Asociación con hiperparatiroidismo primario
Acidosis metabólica hiperclorémica, con hipokalemia y un pH urinario
superior a 6.5 (alcalino)
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

9. Causas de ATRd
Herditaira
Genetica NBCe1 (glaucoma, catarata), AE1
(neforcalcinosis) , CA2
(Osteoporosis)
Autoinmune LES, Sjögren, AR Poliarteritis nodosa,
Hipotiroidismo, Anemia de celulas
falsciformes, sarcoidosis, amiloidosis
Medicamentos Anfotericina B, Litio, Trimetoprim,
Ifosfamida, foscarnet
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

10. Acidosis
• Cargado de forma negativa
• Ca aumenta en sangre y orina
• Se aumenta la acitividad
osteoclástica.
Hueso
• Aumenta filtración glomerular
• Disminuye reabsorción Ca
• pH bajo en la nefrona distal
disminuye la expresión de TRPV5
Túbulo renal
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

11. Cuadro Clínico
Peso bajo para la edad
Talla baja la edad
Retraso del crecimiento
Fatiga, poliuria,
Estreñimiento
Tono muscular bajo
Vómito.
ATR I: Hipercalciuria, raquitismo, nefrocalcinosis, nefrolitiasis e insuficiencia renal.
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

12. ATR II Proximal
Defecto tubular proximal en el que el bicarbonato falla en su
reabsorción.
A Gap urinario normal con acidosis metabólica e hipokalemia.
Los mecanismos de acidificación distal permanecen intactos, orina acida
pH menor a 5.5.
NO nefrocalcinosis o litiasis
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13. Causas de ATRd
Primaria
Genetica NBCe1 (glaucoma, catarata)
Autoinmune Sjögren, Mieloma, Amiloidosis,
Sindrome de Fanconi
(hipofosfatemia, glucosuria)
Medicamentos Platinos, fosfamida, topiramato,
valproato, tetraciclinas,
aminoglucosidos
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

14. ATR III
• pRTA + dRTA
• Autosómica recesiva (CA2)
• Clínica
• Osteopetrosis
• Calcificaciones en cerebelo
• Nefrocalcinosis
• Nefrolitiasis
• Hipertelorismo, baja
implantación oídos
• Hipoacusia
• Déficit cognitivo
• Sx Guiabud-Vainsel
Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of North America, 66(1), pp.135-157.

15. ATR IV
• K normal o hiperkalemia
• Anion gap normal y acidosis metabólica
• Falla para reabsorber sodio de ductos
colectores
• Falla para excretar H
Causas de ATR IV
Primaria Deficiencia de mineralocorticoides:
Sx Addison, Carcinoma surarrenal,
adrenalectomia bilateral.
Genetica Pseudohipoaldosteronismo
Autoinmune Gammapatia monoclonal IgM,
nefropatía diabética
Medicamentos IECAs, Heparina, espironolactona
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16. Diagnóstico
Clínica
SMA28
• HCO3 (<22 mEq/L)
• CO2 (<17.5 mEq/L)
• Cl (>102 mEq/L)
• ATR1 y2. K <3.7 mEq/L
• ATR4 K >5.2 mEq/L
GV
• AGAP normal
• K, Na, Ca, Cl , HCO3
pH urinario
• ATR I >5.5
• ATR II y IV <5.5
• Na, K, Cl, N. Glucosuria, proteinuria, hematuria
A gap urinario: UAG 5 Na1 1 K1 - Cl
• + ATR I y IV
• - ATR II
Excreción de bicarbonato
• Calculado si los niveles séricos de HCO3
USG renal
• Nefrocalcinosis
• Litiasis renalRodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of the
American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.

19. Tratamiento
ATRd:
• Solución de citrato de potasio: 2 mEq/kg/día
• Tiazida 1 mg/kg/día de hidroclorotiazida
ATRp:
• Sol. de bicarbonatos a razón de 2 mEq/kg/día
• Tiazida 1 mg/kg/día de hidroclorotiazida
• Síndrome de Fanconi : reposición fosfato
ATR IV
• Sol Bicarbonato 1.5 to 2 mEq/kg/día
Rodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of the
American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.

20. Seguimiento
Hiperkalemia
• Hidroclorotiazida: 1 - 2 mg/kg/día. 1-2 dosis
• Furosemida: 1 to 2 mg/kg/dosis. 1-3 dosis
ATR III
• Fludrocortisona tableta oral: 0.1 mg - 0.3 mg/ día.
Acidosis
• ATR I Tableta de bicarbonate de sodio:2 -3 mEq/kg/day
Dividida 4-5 dosis
• ATR II Tableta de bicarbonate de sodio: 5 - 10
mEq/kg/day Dividida 4-5 dosis
• ATR I Solución oral de citrato de sodio: 5 - 15 mL 4 dosis
• Citrato de Potasio, solución oral: 5 – 15ml. 4 dosis
Nefrocalcinosis
• USG al año
Rodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of the
American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.

21. Seguimiento
• HCO3
• Ca urinario/Cr
• Crecimiento
• USG abdominal 1 al año
Una vez cada 6 meses
Metas
CO2 >22mEq/L
Ca urinario/Cr ratio <0.2 mg/ml
Rodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of the
American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.

22. Complicaciones
Retraso en el crecimiento
Nefrocalcinosis
Osteomalacia
Osteopenia
Litiasis renal
Falla renal
Rodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of the
American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.

23. Referencias
• Galicia A, Escobar L, Aquino D, Vázquez J, Chico Velasco R. Líquidos, electrólitos,
riñón y equilibrio acidobásico. In: Aranda J, Velasco R, Mayoral P. eds. Manual de
Pediatría. Hospital Infantil de México New York, NY: McGraw-Hill;
. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1745&sectionid=1
21672510. Accessed enero 20, 2020.
• Alexander, R. and Bitzan, M. (2019). Renal Tubular Acidosis. Pediatric Clinics of
North America, 66(1), pp.135-157.
• Lum GM. Riñones y vías urinarias. In: Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM,
Deterding RR. eds. Diagnóstico y tratamiento pediátricos, 19e New York, NY:
McGraw-Hill;
2010. http://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1481&sectio
nid=96996386. Accessed enero 20, 2020.
• Rodriguez Soriano, J. (2002). Renal Tubular Acidosis: The Clinical Entity. Journal of
the American Society of Nephrology, 13(8), pp.2160-2170.