1. Patología
vulvar
D R . H E C T O R S I R E T H M E L E N D E Z S A L C I D O
R E S I D E N T E D E 2 D O A Ñ O D E G I N E C O L O G Í A
Y O B S T E T R I C I A
H O S P I TA L G E N E R A L D E C H I H U A H U A D R .
S A LVA D O R Z U B I R A N A N C H O N D O
3. Definición
• El liquen escleroso (LS) es una condición inflamatoria crónica que afecta preferentemente a
la región anogenital.
• Los factores autoinmunes y genéticos son componentes etiológicos aceptados en el
LS vulvar debido a la agrupación de enfermedades autoinmunes asociadas, mayor
presencia de autoanticuerpos y presencia de LS en aproximadamente el 10% de los
miembros de la familia.
4. Etiología
• La verdadera etiología de la LS sigue siendo desconocida.
• Los estudios han observado altas tasas de enfermedad autoinmune en pacientes
con LS e incluso niveles más altos de detección de autoanticuerpos, pero esto no
confirma que el LS en sí mismo sea defnitivamente autoinmune.
5. Etiología
• Un estudio encontró que, los pacientes con LS sufren
de enfermedades autoinmunes con más frecuencia:
alrededor del 30 % en comparación con el 10 % en
toda la población.
• Las dos enfermedades asociadas con mayor
frecuencia fueron la enfermedad tiroidea autoinmune y
el vitíligo.
6. Manifestaciones
clínicas
El síntoma de presentación más
común de VLS es la picazón (93%), a
menudo de naturaleza grave, que
altera la vida y el sueño.
Otros síntomas incluyen disuria,
disfunción sexual y sangrado por
fisuras en la piel de la vulva y la
piel perianal.
7. • La LS afecta con mayor frecuencia a mujeres prepuberales y posmenopáusicas.
Los parches hipo o despigmentados con textura de papel de cigarrillo, petequias,
fisuras y erosiones son características distintivas.
8. • La aglutinación de los labios menores, la
fimosis del capuchón del clítoris y las placas
hipertróficas son evidencia de una
enfermedad más avanzada.
• Hasta el 5% de las mujeres con liquen
escleroso desarrollan SCC vulvar, pero el
tratamiento reduce sustancialmente este
riesgo y previene la cicatrización.
9. Tratamiento
• El tratamiento para LS con corticosteroides tópicos ultrapotentes siempre es
beneficioso, pero un pequeño número de pacientes puede no responder
adecuadamente a la terapia de primera línea.
La mayoría de los fracasos
terapéuticos se deben a la
duración inadecuada del
tratamiento y/o al tratamiento
sintomático intermitente
únicamente.
10. Terapia de primera línea
Ungüento de clobetasol al
0,05 %
Pomada de halobetasol al
0,05 %
Pomada de tacrolimus al 0,1%
o crema de pimecrolimus.
Dos veces al día hasta que la textura se normalice, con seguimiento cada 6 a 8 semanas.
12. • El liquen plano vulvovaginal erosivo (EVVLP, por
sus siglas en inglés) es una afección erosiva,
dolorosa y común que se encuentra con mayor
frecuencia en mujeres posmenopáusicas y
generalmente se acompaña de enfermedad oral.
Más del 92 % de los pacientes presentaron ardor o dolor;
Se encontró que el 50% tenía prurito.
13. • La enfermedad avanzada produce
cicatrización con pérdida de los labios
menores, estrechamiento o incluso cierre del
introito y enterramiento del clítoris.
• Las placas eritematosas atróficas de LP
pueden confundirse con la neoplasia
intraepitelial vulvar diferenciada (d-VIN).
14. Tratamiento
• EVVLP a veces requiere tratamiento sistémico para el control de la enfermedad, y
hasta el 40% de los pacientes pueden requerir una combinación de terapia tópica y
sistémica.
15. Tratamiento (afección vulvar)
Ungüento de clobetasol al 0,05
%.
Pomada de tacrolimus al 0,1%
o crema de pimecrolimus.
Prednisona 40 – 60 mg
diariamente hasta control.
Dos veces al día hasta que la textura se normalice, con seguimiento cada 6 a 8 semanas.
16. Tratamiento (afección vaginal)
Supositorios vaginales
compuestos de 200 mg o
300 mg de acetato de
hidrocortisona todas las
noches.
Tacrolimus al 0,1 %.
Fluconazol semanal 150-
200 mg para prevenir la
candidiasis o advertir a la
paciente sobre un mayor
riesgo de candidiasis.
17. Tratamiento sistémico metotrexato hasta 25 mg
semanales.
hidroxicloroquina 200 mg dos
veces al día.
micofenolato mofetilo hasta 1 g
tres veces al día.
ciclosporina, azatioprina,
ciclosfosfamida y bloqueadores
del TNF.
19. Aftas vulvares
• El diagnóstico diferencial es amplio.
• La distinción morfológica entre erosiones y úlceras es crítica cuando se formula un
diagnóstico diferencial.
Erosiones
• Pérdida del epitelio y, clásicamente, a la infección por el virus del
herpes simple y a enfermedades erosivas de las mucosas no
infecciosas, como la EVVLP.
Ulceras
• Las úlceras requieren una pérdida de tejido más profunda y
extensa, se caracterizan por una base de fibrina blanca en las
membranas mucosas y tienen un diagnóstico diferencial más
pequeño.
21. Tratamiento El tratamiento inicial incluye el manejo del dolor
agudo con baños de asiento, anestésicos tópicos
y analgésicos narcóticos y no opiáceos.
Los ungüentos de corticosteroides tópicos
ultrapotentes pueden ser útiles, 40-60 mg de
prednisona oral por día hasta que comience la
curación.
La doxiciclina oral de 100 mg al día puede
prevenir las recurrencias.
23. Definición
• Síndrome genitourinario de la menopausia (GSM, por sus siglas en inglés).
• El GSM ocurre en mujeres posmenopáusicas.
• Sin los estrógenos adecuados, el epitelio vaginal se atrofia y exhibe disminución de la
humedad y la elasticidad, lo que predispone al desarrollo de erosiones vaginales y
eritema.
24. Síntomas
Los síntomas de GSM incluyen:
• Sequedad vaginal
• Picazón
• Irritación
• Ardor
• Dispareunia
• Urgencia urinaria, aumento de la
frecuencia, disuria e infecciones
recurrentes del tracto urinario.
29. Epidemiologia
Clínicamente, existen dos tipos de vL-SIL:
1. Verrugas anogenitales (condiloma acuminado) y el tumor de Buschke-
Lowenstein, que es una entidad rara que puede invadir estructuras locales.
2. Las verrugas anogenitales no progresan a cáncer invasivo y se asocian con
infección por VPH 6 u 11 en casi el 90% de los casos.
30. Epidemiologia
• En un estudio internacional de Sanjose et al, se detectó ADN-VPH en 509 de
587 lesiones de VIN (86,7 %) y fue más frecuente en pacientes más jóvenes
(prevalencia del 93,0 % en mujeres < 37 años frente al 76,7 % en mujeres menores
de 37 años).
Los tipos de VPH más
comunes fueron VPH
16 (77,2 %), VPH 33
(10,6 %), VPH 18 (2,6
%) y VPH 31 (1,2 %).
31. Epidemiologia
• Las lesiones escamosas no relacionadas con el VPH (dVIN) se desarrollan en
liquen escleroso existente y, por lo tanto, afectan típicamente a mujeres
mayores, 60-80 años frente a 30-50 años.
32. Liquen escleroso y dVIN
Un estudio de cohorte
holandés que involucró a 3038
mujeres con liquen escleroso
encontró que:
La incidencia media de liquen
escleroso fue de 10,4 casos
por 100.000 mujeres-año, el
2,6 % de las mujeres con
liquen escleroso desarrollaron
carcinoma escamoso invasivo
en una mediana de 3,3 años.
33. Liquen
escleroso y
dVIN
El riesgo de carcinoma
escamoso de la vulva fue
considerablemente mayor en
mujeres con liquen escleroso y
VIN:
• Incidencia acumulada a 10 años del
18,8 % en mujeres con liquen escleroso
concomitante y VIN.
• Frente al 2,8 % en mujeres con liquen
escleroso únicamente.
34.
35.
36.
37. Tratamiento
El tratamiento de la
VIN suele estar
dictado por:
• Características de la lesión (tamaño, ubicación,
multifocalidad, multicentricidad, posibles signos de
invasión oculta).
• Características del paciente (edad, salud general,
síntomas, comorbilidades, confiabilidad del
seguimiento).
• Disponibilidad de recursos médicos y pericia.
38. Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son:
La prevención secundaria del cáncer de vulva
invasivo.
La prevención de la recurrencia, el alivio de los
síntomas y la preservación de la anatomía y
función de la vulva y la calidad de vida.
Hay poco acuerdo en la literatura sobre el
manejo óptimo de las lesiones intraepiteliales
vulvares.
39.
40. Bibliografía
1. Lebreton, M., Carton, I., Brousse, S., Lavoué, V., Body, G., Levêque, J., & Nyangoh-Timoh, K. (2020).
Vulvar intraepithelial neoplasia: Classification, epidemiology, diagnosis, and management. Journal of
Gynecology Obstetrics and Human Reproduction, 49(9), 101801.
https://doi.org/10.1016/j.jogoh.2020.101801
2. Mauskar, M. M., Marathe, K., Venkatesan, A., Schlosser, B. J., & Edwards, L. (2020). Vulvar diseases:
Conditions in adults and children. Journal of the American Academy of Dermatology, 82(6), 1287–
1298. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.10.077
Notas del editor
Carcinoma de células escamosas SCC
Corticosteroide superpotente (ungüento de clobetasol al 0,05 %, pomada de halobetasol al 0,05 %, pomada de dipropionato de betametasona en un vehículo potenciado) dos veces al día hasta que la textura se normalice, con seguimiento cada 6 a 8 semanas; por lo general requiere alrededor de cuatro meses • Acetónido de triamcinolona intralesional 10 mg/cc en cualquier área gruesa o obstinada mensualmente para inducir la cicatrización • Se agrega Pomada de tacrolimus al 0,1% o crema de pimecrolimus si un corticosteroide proporciona una mejoría insuficiente. El uso está limitado por la quema con la aplicación, la advertencia de la FDA para SCC y el costo, pero la disminución de SCC en LS bien manejado casi con seguridad se compensa con el riesgo teórico de usar tacrolimus o pimecrolimus.
metotrexato hasta 25 mg semanales, hidroxicloroquina 200 mg dos veces al día, micofenolato mofetilo hasta 1 g tres veces al día, ciclosporina, azatioprina, ciclosfosfamida y bloqueadores del TNF. Ninguno produce una mejora con regularidad, todos son a veces útiles para mujeres individuales, pero requieren varios meses para lograr el beneficio.
Las erosiones se deben únicamente a la pérdida del epitelio y, clásicamente, a la infección por el virus del herpes simple y a enfermedades erosivas de las mucosas no infecciosas, como la EVVLP. Las úlceras requieren una pérdida de tejido más profunda y extensa, se caracterizan por una base de fibrina blanca en las membranas mucosas y tienen un diagnóstico diferencial más pequeño.
La presencia aislada de aftas genitales y orales no constituye un diagnóstico de enfermedad de Behcet. La enfermedad de Behcet requiere una documentación objetiva de la inflamación multisistémica que incluye el ojo, las articulaciones, el sistema nervioso central y el tracto gastrointestinal. Está indicada una revisión minuciosa de los sistemas como mecanismo de detección para todos los pacientes con aftas, y aquellos con úlceras recurrentes frecuentes o síntomas de afectación de órganos adicionales deben derivarse para evaluaciones oftalmológicas y reumatológicas. Las infecciones adquiridas sexualmente se deben considerar en todas las pacientes con úlceras vulvares, y las decisiones con respecto a las pruebas de detección de enfermedades de transmisión sexual se deben tomar después de considerar cuidadosamente los antecedentes sexuales, los factores de riesgo y la presentación clínica de cada paciente. El inicio abrupto y la morfología de las aftas a menudo sugieren el diagnóstico correcto. . El tratamiento inicial incluye el manejo del dolor agudo con baños de asiento, anestésicos tópicos y analgésicos narcóticos y no opiáceos. Los ungüentos de corticosteroides tópicos ultrapotentes pueden ser útiles, pero la mayoría de los casos requieren 40-60 mg de prednisona oral por día hasta que comience la curación. Los brotes frecuentes y recurrentes merecen supresión. La doxiciclina oral de 100 mg al día puede prevenir las recurrencias y tiene un perfil de efectos secundarios favorable, pero está contraindicada en niños menores de 8 años. Además, dapsona oral, colchicina, talidomida y factor de necrosis tumoral los antagonistas han demostrado eficacia en la supresión de las recurrencias de aftas.46–48
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Lesiones intraepiteliales escamosas vulvares de bajo grado (vL-SIL):
Son lesiones benignas (condiloma plano) asociadas a infección por VPH de bajo riesgo.
Lesiones intraepiteliales escamosas vulvares de alto grado (vH-SIL):
Están asociados con la infección por VPH de alto riesgo y pueden progresar a cáncer de vulva invasivo.
Las lesiones VIN diferenciadas (dVIN), se desarrollan en lesiones cutáneas crónicas (liquen), y tienen un mayor potencial de transformación maligna.
Los mecanismos descritos hasta la fecha incluyen inflamación crónica, estrés isquémico y oxidativo [14] y mutaciones en p53 [15]. La infección concomitante por VPH no se asocia con dVIN y su prevalencia en este entorno es comparable a la de la población general de edad similar