Este caso clínico presenta a un paciente de 72 años diagnosticado con enfermedad pulmonar intersticial (FPI) en 2011 que desarrolló vasculitis asociada a ANCA en 2013. La asociación entre FPI y vasculitis es poco común pero no una coincidencia. El paciente fue tratado con éxito para la vasculitis pero su FPI continuó empeorando. Este caso destaca la importancia de buscar ANCA en pacientes con FPI y el enfoque multidisciplinario requerido para tratar ambas condiciones.

1. PRESENTACION DE CASO CLINICO
Nº225 Sección Enfermedades intersticiales.
Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem
H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S.
Fundación Sanatorio Güemes –
Hospital Británico de Buenos Aires

2. Antecentes patológicos
 Cáncer de próstata (Gleason 6): RTx.
 Asma: CI+LABA
 UIP/FPI en octubre de 2011 por TAC (patron de UIP
definitiva)
Antecentes personales
• Sexo: Masculino
• Edad: 72 años
• Ocupacion: Jubilado, trabajaba en confeccion de
prendas industriales
CASOCLíNICO

3. Laboratorio (10-09-2011)
HTCO 45%
Hb: 15.2 gr/dl
Leucocitos 8450/mm3
ERS 29 mm
Glucosa 93 mg/dl
CVF 2.62 ml - 67%
DLCO 11.1 - 60%
Test caminata
de 6`
640 mts
Sat. Minima93%
CASOCLíNICO
Creat 1.16 mg/dl
Hepatograma NORMAL
FAN + 1/80 NUCLEOLAR
ANCA NEGATIVO
Anti DNA NEGATIVO
IgE 694
Factor Reumatoideo 3
Sedimento urinario NORMAL

4. RX TX
TC TORAX
octubre 2010
TCAR octubre de 2010
TCAR octubre de 2010

5. TC TORAX

6. RX TX
TC TORAX

7. TC TORAX

8. CASO CLINICO
;
EVOLUCION Y SEGUIMIENTO
Octubre de 2012:
 Progresión de la disnea (mMRC 1)
 Poliartralgias en pequeñas articulaciones
 Kinesiología respiratoria, omeprazol y N-
acetilcisteína.
Noviembre y Diciembre:
 2 internaciones por Sd. febril y disnea mMRC 3-4
 NAC – Tto ATB ampicilina-sulbactam más
ciprofloxacina y piperacilina-tazobactam más
claritromicina y meprednisona.

9. RX TX
TC TORAX
abril 2013

10. TC TORAX
Se interpreta como reagudización de FPI y se inicia tratamiento con
metilprednisolona, en plan de descenso progresivo con meprednisona

11. CASO CLINICO
EVOLUCION Y SEGUIMIENTO
Mayo de 2013:
 Re-internacion por disnea, expectoración y fiebre.
 Alta con O.C.D.
 Evaluación para inicio de pirfenidona
Tratamiento al alta:
 Formoterol 4,5mcg –budesonida 160 mcg/ 12 hs
 Sulfato ferroso 1 comp/ 8hs
 Salbutamol a demanda
 N-acetilcisteína 600mg/ 24hs
 Omeprazol 20 mg/ 24hs

12. Noviembre de 2010 Abril de 2011 Setiembre de 2011 Mayo de 2012
Diciembre de
2012
Febrero de
2013
Abril de 2013
L % L % L % L % L % L % L %
FVC 3.99 105 3.55 93 3.28 83 3.32 85 2.77 70% 2.27 57
%
2.66 66
%
FEV1 3.11 119 2,75 106 2.51 94 2.61 98 2.24 85% 1.85 70% 2.13 80
%
FEV1/FVC 78 78 77 79 77 78
TLC 5.19 93 5.30 95 4.7 84%
DLCO 23.3 124 17,4 92 19.2 100 16.7 87 12.7 66
%
11.1 60
CASO CLINICO
Laboratorio pulmonar

13. CASO CLINICO
Test de caminata de 6 minutos
METROSRECORRIDOS
0
100
200
300
400
500
600
700
Distancia (mts) 640 540 590 600 460 410
nov-10 sep-11 may-12 dic-12 abr-13 ago-13
SATURACION
0
20
40
60
80
100
120
%
Saturacióninicial (%) 93 93 97 92 94 91
Saturaciónfinal (%) 93 94 91 81 80 86
nov-10 sep-11 may-12 dic-12 abr-13 ago-13

14. CASO CLINICO
EVOLUCION Y SEGUIMIENTO
Febrero 2014: (ultima internación)
 Insuficiencia renal aguda: hemodialisis
 TAC senos paranasales:
• Biopsia de pólipos
sinonasales y mucosa:
Fibrosis e inflamación
crónica inespecífica.

15. RX TX
TC TORAX
octubre 2013

16. TC TORAX

17. RX TX
TC TORAX

18. TC TORAX

19. 10/09/2013
FAN Negativo
LAR 20
Complemento Normal
Ac anti-MPO (ANCA-p) >80 (hasta 5)
Ac anti-PR3 (ANCA-c) 3,9 (hasta 5)
Ac antiMBG Negativo
CASO CLINICO

20. CASO CLINICO
CONCLUSION
Con diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA,
se inicia tratamiento con metilprednisolona,
ciclofosfamida y plasmaféresis.
Posteriormente la biopsia renal confirma
glomerulonefritis pauci-inmune con semilunas.
El paciente se recupera de la insuficiencia renal

21. CONCLUSION
ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Y
VASCULITIS ASOCIADA A ANCA
•Las dos condiciones son poco comunes; VAA tiene una
incidencia de 10- 25/ millón en América del Norte y
Europa y EIP se estima que ocurre en 7.4-10,7 /100
000.
•La asociación entre EIP y VAA, por tanto, parece poco
probable que sea una coincidencia.
CONCLUSION

22. CONCLUSION
•La prevalencia de ANCA en pacientes con FPI no ha
sido estudiada ampliamente. Se estima en un 9%. Un
alto título de ANCA se asocia con mal pronóstico y con
la aparición de PAM. (Foulon 40% pac ANCA+ y FP
desarrollaron PAM.
•La conversión MPO-ANCA puede ocurrir en los
pacientes con FPI en una cierta proporción
CONCLUSION

23. CONCLUSION
•Se midió MPO-ANCA consecutivamente a los
pacientes con un primer diagnóstico de FPI y la
prevalencia de MPO-ANCA en la presentación inicial
fue de 4,9% y aumentó a 14,8% durante el período de
seguimiento.
•Eosinofilia en el BAL y áreas de baja atenuación en la
TACAR pueden predecir conversión de MPO-ANCA.
CONCLUSION

24. CONCLUSION
•FP puede preceder la aparición de vasculitis por
algunos años, y se asocia con un relativamente mal
pronóstico.
•En la mayoría de los casos, la fibrosis pulmonar
precedió al desarrollo de vasculitis de 1 a 10 años.
CONCLUSION

25. CONCLUSION
•Es importante la adecuada dedicación de un equipo
multidisciplinario.
•Se sugiere que la búsqueda de ANCA debe realizarse
en todos los pacientes con diagnóstico de FPI.
CONCLUSION

26. MUCHAS GRACIAS
Cuenca E, Guillen J, Difilippo H, Karlem
H, Villa J, Lamot S, Quadrelli S.
Fundación Sanatorio Güemes –
Hospital Británico de Buenos Aires