Este documento resume el servicio de cardiología congénita para adultos en un hospital mexicano. Explica que el 85% de los niños nacidos con cardiopatía congénita ahora llegan a la edad adulta. Describe las cardiopatías más comunes en adultos, los motivos más frecuentes de consulta, y las opciones de tratamiento quirúrgico e intervencionista. Resalta la necesidad de un enfoque multidisciplinario para brindar la mejor atención a esta población en crecimiento.

1. SERVICIO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA
CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI

2. Adulto con Cardiopatía
congénita.
¿Qué estamos haciendo?

4. Debemos recordar
85% de los niños que nacen con Cardiopatía
Congénita, alcanzarán la vida adulta

5. Si he logrado ver más lejos, ha sido porque
he subido a hombros de gigantes
Maude E Abbott
Helen Taussig
Jane Somerville

6. Desarrollo de la cirugía cardiaca
Rev Esp Cardiol 2003;56(1):73-88

7. Magnitud del problema
• En Estados Unidos, se estima 1,000,000 de
Adultos con Cardiopatía Congénita.
• Crecimiento anual del 5 %
• 50,000 pacientes al año
• Esta cifra rebasa a la de los Niños con
Cardiopatía Congénita

8. En México
• Podemos estimar:
–300,000 Adultos con cardiopatía congénita
–Incremento anual de 15,000 pacientes

9. ¿ Cuál es el grupo más numeroso ?
Aquellos que han recibido algún tipo de
intervención
terapéutica durante la infancia

10. Residuos, secuelas y complicaciones
• Residuos
– Lesiones dejadas deliberadamente sin corregir
• Secuela
– Consecuencias de las reparaciones
• Complicaciones
– Alteraciones no deseadas, consecuencia o no de la
intervención o son espontáneas

11. • Cambios electrofisiológicos permanentes
• Arritmias y defectos de la conducción
Alteraciones
electrofisiológicas
• Malformación intrínseca de las válvulas
• Secuelas de intervenciones previas
• Efectos hemodinámicos sobre válvulas normales
Enfermedad
vascular
• Residuos no corregidos
• Secuelas de procedimientos terapeúticos
Cortocircuitos
persistentes
• Alteraciones estructurales
• Hipertrofia y remodelamiento
• Isquemia perioperatoria
Disfunción
miocárdica
• Estenosis congénitas y adquiridas
• Hipertensión pulmonar o sistémica
• Aneurisma, disección o rotura
Alteraciones
vasculares

12. Materiales
protésicos
• Parches, válvulas
o conductos
Complicaciones
infecciosas
• Válvulas
cardiacas o
endocardio
mural
• Vasos arteriales
o fístulas
• Estructuras
extravasculares
(absceso
cerebral)
Fenómenos
tromboembólicos
• Trombosis
intravascular
• Tromboembolia
pulmonar o
sistémica
Alteraciones
extravasculares
• Desarrollo
psíquico y físico
• Órganos de los
sentidos
• Estructura
osteomuscular
• Sistema
nervioso central
• Dentición
• Otros órganos y
sistemas

13. Diagnósticos más frecuentes 2005
Lugar Diagnóstico N %
1 CIA 289 62
2
Ao Bivalva con
Estenosis ó Doble lesión aórtica
48 10.4
3 PCA 32 7
4 CIV 24 5.2
5 Diafragma subaórtico 16 3.5
6 Coartación de Aorta 14 3
7
Ectasia Anulo-aórtica
S. de Marfan
10 2.2
8 T. de Fallot 8 1.7
9 Corazón Univentricular 3 0.6
10 Conexión Venosa Pulmonar Anómala Total. 3 0.6
Alva C. Arch Cardiol Mex 2006; 76:S2, 57-61

14. Tres pasos para abordar el
estudio de un adulto con
cardiopatía congénita

15. 1. Estratificar
• Se conoce cardiópata congénito:
1. Conocido y Tratado en la Niñez
2. Solo conocido pero no tratado
• Paciente Nuevo que inicia con:
1. Hallazgo de Soplo
2. Datos de Insuficiencia Cardiaca
3. Arritmia
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

16. 2. Clasificar la lesión
Sencilla
Moderada
Compleja
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

17. Lesiones sencillas
1. CIA
2. CIV
3. Estenosis pulmonar
4. Estenosis aórtica: Valvular o diafragma
5. Coartación de la aorta
6. Posoperados de PCA, CIA, CIV sin HAP
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

18. Lesiones moderadas
1. Canal AV
• completo e incompleto
2. Conexión venosa pulmonar anómala total
3. Doble cámara del VD (CIV)
4. PCA y CIV con HAP
5. Anomalía de Ebstein
6. CIV
• Insuficiencia aórtica
• Lesión mitral
• Straddling de AV
• Agenesia de V. pulmonar
7. T. de Fallot
8. Post operados de estas lesiones
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

19. Lesiones complejas
1. Corazones univentriculares:
• No operados
• Paliados ó corregidos con tipo Fontan
2. Síndrome de Eisenmenger
3. Operados con Rastelli, (todos)
4. Doble Vía de salida de VD
5. Posoperados de TGV: Switch atrial ó arterial
6. Anomalías Coronarias
7. Discordancia atrio-ventricular (Todas)
J Am Coll Cardiol 2001; 37 :1161-1198

20. 3. Motivo de consulta

21. Insuficiencia cardiaca
• Falla ventricular por anormalidades persistentes en
presión, volumen, tensión y flujos cardiacos

22. Endocarditis infecciosa
• Riesgo alto por prótesis,
cardiopatías complejas
cianóticas, tubos
intracardiaco.
• Riesgo moderado: prolapso
valvular mitral
• Riesgo bajo: CIA, CIV, PCA,
soplos inocentes o
marcapasos

23. Arritmias
• Preexcitación
• Hipertrofia, sobrecarga
• Cicatrices quirúrgicas
• Son del tipo: reentrada,
bloqueos o disfunción del
nodo sinusal

27. Embarazo
• Mortalidad materna o fetal según CF
– I-II 0.4% 0
– III-IV 6.8% 30%
• Categoría 1: cortocircuitos de izquierda a
derecha con QpQs <1.5, EP
• Categoría 2: CF II, QpQs >1.5, no HAP
• Categoría 3: CF II, QpQs >1.5 con HAP,
cianosis ligera
• Categoría 4: contraindica embarazo, CF IV,
HAP y cianosis severa, mortalidad 30%

28. Causas de Mortalidad en embarazo
• Mortalidad fetal en proporción al grado de
hipoxemia materna
• 50% muerte fetal si la saturación de oxígeno
es menor 85% y el hematócrito mayor de 65%

29. Ejercicio en adultos con CC
• Sin restricciones
– Cortocircuitos leves, EP leve,
operados (PCA, CVPA, CIA)
• No agotador y no competitivo
– CC der izq sin hipoxemia, CC izq
der moderados, EP y EAo
moderadas, anomalías de AV,
operados con buenos resultados
• Contraindicado
– HAP, EAo severa, EP severa, IC,
arritmias, miocardiopatías,
lesiones de válvulas AV

30. Esfera psicológica y social
• Domicilio : vivir cerca de hospital
• Trabajo : limitaciones físicas o secuelas
• Mantener en privado su historial
• Seguro médico
• Familia : vida de pareja, hijos, miedo a
transmitir la enfermedad

31. Sobrevida
n= 6,461
96% rastreados

33. Causas mortalidad

35. Experiencia en el Hospital de
Cardiología

36. 2010-2013
• 409 pacientes,
• 69% del sexo femenino
(n=280)
• Edad al momento de ser
valorados por primera vez
en nuestro servicio de
36.7+14.2 años, (rango de
18 a 75 años)
• 8% (n=34) con cianosis (14
pacientes con tetralogía de
Fallot, el resto pacientes
con corazón univentricular,
Einsenmenger),

37. • La edad de diagnóstico de la cardiopatía fue a
los 33.6 + 15.9 años, (desde el nacimiento
hasta los 75 años de edad)
• 38% se sabían con cardiopatía y no se habían
atendido en forma regular.

38. Motivo de referencia

39. Cardiopatías

40. • 71% Cortocircuito (CIA, CIV, PCA, aneurisma de Seno de
Valsalva, fístula coronaria),
• 10% con lesiones obstructivas (EVAo, EVP, Coartación,
sub y supravalvulares),
• 7% lesiones valvulares mixtas (Ebstein, mitrales),
• 2% cardiomiopatías
• y el resto con cardiopatías variadas (ALCAPA, doble
discordancia, univentricular).

41. Distribución por diagnóstico
CIA (212)
52%
Otros (65)
16%
COAO (29)
7%
PCA (24)
6%
Ebstein (17)
4%
FOP (17)
4%
CIV (15)
3%
T. Fallot (15)
4%
DLAO (8)
2%
Aneurisma (7)
2%

42. Opciones de tratamiento

43. Opciones de tratamiento
Tratamiento quirúrgico
• Cierre de CIA, CIV
• Asociado a revascularización miocárdica y/o prótesis mecánica mitral
• Prótesis mecánicas
• Recambio de prótesis, tubos
• Reintervención por defectos residuales o reparación total
• Fallot, doble vía de salida VD
• Cirugía de Fontan
Tratamiento intervencionista
• Cierre de CIA y PCA
• Angioplastía (aorta, ramas periféricas)
• Embolización de colaterales
Tratamiento médico
• Insuficiencia cardiaca
• Hipertensión arterial pulmonar
• Arritmias cardiacas

44. Presión pulmonar
• El 50% de los pacientes con cortocircuitos tenían
HAP de grado moderado (PSAP >40 mmHg)
• Todos los pacientes con HAP se sometieron a
pruebas de reactividad vascular con óxido nítrico
• En los que se demostró reactividad vascular y
ameritaron cirugía se eligió parche valvado
(Novick)
• La presión antes fue de 48.3 + 20.4 y posterior al
procedimiento de 36.3 + 16.2 con una diferencia
estadísticamente significativa (p < 0.001)

45. Complicaciones
Grupo
quirúrgico
Infecciones,
arritmias,
insuficiencia
cardiaca
Mortalidad 6 casos
por choque
cardiogénico

46. Complicaciones, muertes y secuelas
Secuelas, 0.7
Complicaciones Quirúrgicas,
2.9
Complicaciones
intervencionismo, 0.2
Muertes, 1.5

47. Mortalidad
16%
50%
17%
17%
Disección Aorta Abdominal
HAP
SIRPA
Falla cardiaca

48. Conclusiones

49. • En los adultos la cardiopatía más frecuente es
la CIA
• El sexo femenino es el más afectado
• La tercera parte, ya se sabían cardiópatas y no
habían tenido seguimiento
• El síntoma más frecuente al momento de la
detección fué el soplo cardíaco

50. Conclusiones
• El tiempo nos ha
permitido ver los
resultados de lo que
hicimos en los niños,
hace varias décadas,
y esto es un privilegio

51. Conclusiones
• A la complejidad de la patología inicial se
agregan:
–Las enfermedades adquiridas,
–Consejo genético,
–Manejo del Embarazo
–Atención psicológica

52. • Todos los cardiólogos debemos
estar preparados para atender
la creciente demanda

53. El reto es …
• Labor de equipo multidisciplinario
• Crear clínicas con el personal
altamente capacitado
–Pediatras
–Cardiólogos

54. Trabajar en equipo
Generar información
Comunicación
Favorecer transición
Actualizar conocimientos
Formar recursos
Crear conciencia

60. La meta
Ser el centro de
referencia nacional

61. pacientes
Cardiólogo
Pediatr
a
Ecocardiografist
a
Electrofsiólogo
Imagenologia
Medicina
nuclear
Cirujan
oCardiólogo
intervencionista
Psicología
Dietología
Rehabilitaciòn
Ginecología
-
IObstetricia
Genetista
Salud en el
trabajo