6. Clasificación Etiopatogénica
Anemias
Regenerativas
Anemias
hemolíticas
corpusculares
Alteraciones en la
membrana
Con alteración de
la forma normal
Por
hipersensibilidad
al complemento
Déficits
enzimáticos
Enzimas
eritrocitarios
(G6PD)
Porfirias
Alteraciones en la
hemoglobina
Alteraciones
cualitativas o
hemoglobinopatías
estructurales
Alteraciones
cuantitativas o sd.
Talasémicos
Anemias
hemolíticas
extracorpusculars
Agentes tóxicos
Agentes
infecciosos
Causas mecánicas Inmunológicas
Isoanticuerpos
Autoanticuerpos
Anemias
hemolíticas
inmunes por
fármacos
Hiperesplenismo
7. Anemias arregenerativas
Alteraciones en las células
madre( insuficiencias
medulares)
Cuantitativas
Selectivas:
Eritroblastopenias puras
Globales: Aplasias
medulares globales
Cualitativas
Congénitas: diseritropoyesis
congénitas
Adquiridas: sindromes
mielodisplasicos
Por desplazamiento . Déficits
y/o trastornos metabólicos
de factores eritropoyéticos
Hierro
a. Ferropenia
b. Bloqueo macrofágico
c. Anemias sideroblásticas
Vitamina B12 y ácido fólico Hormonas
A. Eritropoyetina
B. Hormonas tiroideas
C. Andrógenos
D. Corticoides
E. Déficit HGH
Un 2.5 % de la poblacion normal fisiologicamente tendra un valor inferior de la citada “normalidad estadística”
- Debe valorarse el hábitad(altitul), la edad y ciertas circunstancias en las que existe un aumento del volumen plasmatico que puede producir una pseudoanemia dilucional por ejemplo insuficiencia cardiaca congstiva, hepatopatia, esplenomegalia masiva, mieloma multiple y macroglobulinemia.
Para que la cifra de hemoglobina sea constante dentro de los límites de variación en personas sanas (alimentadas adecuadamente), se necesita un equilibrio entre la remoción diaria de glóbulos rojos que alcanzaron el límite de su vida y la formación de la misma cantidad por día en la medula Ósea. Este equilibrio dependen de los requerimientos de oxígeno a nivel de los tejidos y de la acción de la eritropoyetina, desde luego, de que la médula sea normal (anatómica y funcionalmente), que se cuente con los nutrientes requeridos y que la persona no tenga alguna patología que interfiera con la eritropyesis.
El principal efecto compensador consiste en la mayor capacidad de la hemoglobina para ceder oxígeno a los tejidos, como consecuencia de la desviación hacia la derecha de la curva de disociación de la hemoglobina. Esta disminución de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno se debe a la acción de dos mecanismos: en primer lugar, al producirse la hipoxia y, como consecuencia del metabolismo anaerobio ácido láctico, hay un descenso del pH y, por tanto, una desviación de la curva hacia la derecha (efecto Bohr). Con algo más de retraso se inicia el segundo mecanismo compensador que, aunque tardío, es más efectivo que el efecto Bohr: consiste en el aumento del 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) que actúa sobre la hemoglobina disminuyendo de forma eficaz su afinidad por el oxígeno. Al parecer, el aumento de la desoxihemoglobina produciría, por medio del aumento de la 2,3-DPG-ratomutasa, el incremento del 2,3-DPG.
Cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7,5 g/dl (4,6 mmol/l), entra en acción otro mecanismo de compensación, el aumento del gasto cardíaco, que en situaciones graves puede incluso cuadruplicarse. El gasto cardíaco aumenta fundamentalmente gracias a la disminución de la poscarga (disminución de las resistencias periféricas y de la viscosidad sanguínea). En casos graves, la disminución de la concentración de oxígeno en la circulación coronaria servirá de estímulo para aumentar más el flujo cardíaco. La presión sistólica suele mantenerse, pero la diastólica tiende a descender, con lo que la tensión diferencial aumenta
Clasificación etiopatogénica: es en base a la capacidad de la médula ósea de responder o de corregir la anemia y eso es evaluando el índice reticulocitario.
Evalua la funcion reticular evaluando los reticulocitos
Hematocrito normal: 45
Factor de corrección : en promedio 2
1. a) Con alteración de la forma normal : Esferocitosis hereditaria
b) Por hipersensibilidad al complemento: Hemoglobinuria paroxística nocturna
2. a) Alteraciones cualitativas o hemoglobinopatías estructurales — Síndromes falciformes (hemoglobina S, formas homo y heterocigotas, asociaciones) — Hemoglobinas con afinidad alterada por el oxígeno — Metahemoglobinemias congénitas — Hemoglobinopatías que se expresan como talasemias (hemoglobina Lepore, Constant Spring, etc.) b) Alteraciones cuantitativas o síndromes talasémicos
— Talasemia beta, alfa, etc. — Hemoglobinopatías expresadas como talasemias — Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal
) Agentes tóxicos
— Hidrógeno arseniado, cloratos, etc. (químicos) — Venenos de serpientes (animales)
2) Agentes infecciosos
— Bacterianos (Clostridium perfringens –lecitinasa– y otros) — Parásitos (paludismo, bartonelosis)
3) Causas mecánicas
— Válvulas y prótesis vasculares
4) Inmunológicas
a) Isoanticuerpos — Transfusionales — Enfermedad hemolítica del recién nacido
b) Autoanticuerpos — Por anticuerpos calientes — Por anticuerpos fríos
Anemia hemolítica por crioaglutininas
Hemoglobinuria paroxística a frigore c) Anemias hemolíticas inmunes por fármacos
1.- Por inducción de autoanticuerpos (alfametildopa, etc.) 2.- Por adsorción inespecífica (hapteno) (penicilina, etc.) 3.- Adsorción específica (inmunocomplejos) (quinidina, etc.)
D
Los signos y síntomas de todas las anemias se producen debido a la hipoxia tisular, no olvidemos que el mecanismo fisiopatológico básico es la disminución del aporte de oxígeno a los tejidos. Por otro lado aparecen los propios mecanismos compensadores del organismo que intentan solventar dicha situación, así aparece la disnea, en un intento de aportar más cantidad de oxígeno desde el árbol pulmonar, la taquicardia, con el fin de incrementar el aporte, cefalea, vértigos, calambres en miembros inferiores; o incluso vasoconstricción cutánea en un intento de preservar una irrigación correcta de los órganos vitales, (ello justificaría la intolerancia al frío que presentan muchos de estos pacientes). Cuando los valores de hemoglobina son extremadamente bajos o la taquicardia es muy importante pueden aparecer crisis anginosas por mala perfusión coronaria.
Para afrontar el proceso diagnóstico de una anemia deberán efectuarse los siguientes estudios: historia clínica y exploración física completas + hemograma (diagnóstico de anemia) + determi- nación de reticulocitos + estudio completo del hierro (sideremia, CTFH, IST, ferritinemia y RST (en casos de duda) + morfología eritrocitaria
Anemia normocitica homogenea
La prueba de amplitud de distribucion eritrocitaria RDW mide la heterogeneidad, si es mayor de 15 la poblacion es heterogenea
IR= ((30.30/45) x % reticulocitos)/2 =
En la anemia ferropénica, el frotis periférico suele mostrar anisocitosis y poiquilocitosis.
Porque si presenta una amplitud de distribucion eritrocitaria > 15 es heterogeneo y se conoce como anisocitosis
ldentificary corregir la causa. Es decir, hacer la historia clínica. 2. Trasfundir paquete globular (Hb menor de 5gfl dl): trasfusión a través de recambio ante insuficiencia cardiaca (esto no siempre es necesario). 3. Ante la demostración de deficiencia de hierro: sulfato ferroso 20-30 mglkg de peso día por 8- 12 semanas; hierro elemental 4-6 mglkg de peso, hierro parenteral (mala tolerancia y síndrome de mala absorción). 4. Ante la demostración de anemia megaloblástica: ácido fólico y administración de vitamina B 12 en los casos de anemia perniciosa. 5. Eritropoyetina: en anemia secundaria a insuficiencia renal y otras anemias secundarias. 6. Ciclosporina: globulina antitimocito, trasplante de médula ósea en casos de anemia aplástica.
Corticoesteroides (otros inmunosupresores en casos de anemias hemolíticas autoinmunes): en algunos casos de aplasia pura de serie roja. Esplenectomía en la anemia hemolítica de tipo hereditario por microesferocitosis.
