esperp les sirba

1. 1. Defina crisis convulsiva:
 Movimientos involuntarios, estereotipados, transitorios por una actividad eléctrica anormal de las
neuronas de la corteza cerebral. (Dr)
 Eventos clínicos transitorios que resultan de una descarga anormal excesiva y sincrónica de un grupo
de neuronas de la corteza cerebral. (Libro)
2. Defina epilepsia:
 Son tres o más crisis convulsivas que reúnen los criterios de estas. (Dr)
 Amplia categoría de entidades clínicas que indican distintos grados de disfunción cerebral, algunas
de las cuales pueden ser secundarias a procesos patológicos. (Libro)
3. ¿Cuáles son las causas congénitas de las crisis?
 Alteraciones Anatómicas o estructurales
i. Trastornos del desarrollo del SNC => Hamartomas (Esclerosis tuberosa y Neurofibromatosis)
. - ½ célula, polimorfismo celular (Triangulo, Circulo, Cuadrado, Rectángulo)
ii. Alteración de la migración neuronal
 Idiopática
i. Trastornos o alteración eléctrica / iónica
4. Describa las características clínicas, electroencefalográficas y tratamiento de elección de una crisis
convulsiva del lóbulo temporal, crisis de ausencia y crisis tónico-clónicas generalizada:
 Convulsiones del lóbulo temporal
i. CC  antecedente de una convulsión, al inicio suelen ser infrecuentes, aumento gradual y
progresivo, tipo parcial simple o complejo, refractarias a la medicación
ii. EEG  ondas agudas o puntas en la región temporal anterior uni o bilaterales
iii. Tx  Carbamacepina, Oxcarbacepina, Fenitoina, Gabapentina, Pregabatina, Tiagabalina,
Vigabatrina, Fenobarbital, Primidona; Valproato, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam,
Zonisamida, Felbamato, Benzodiazepians
 Crisis (Generalizadas) de ausencia
i. CC  No presenta aura, duración de 5-15seg, no presenta estado postictal, se precipita con
la ventilación
ii. EEG  Punta-onda generalizada
iii. Tx  Etosuximida; Valproato, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam, Zonisamida,
Felbamato, Benzodiazepians
 Crisis tónico-clónicas
i. CC  contractura generalizada, cianosis periférica progresiva, grito epiléptico, duración de
10-30seg, fase clónica de 30-60seg, presenta periodo posictal
ii. EEG  polipunta y polipunta onda
iii. Tx  Carbamacepina, Oxcarbacepina, Fenitoina, Gabapentina, Pregabatina, Tiagabalina,
Vigabatrina, Fenobarbital, Primidona; Valproato, Lamotrigina, Topiramato, Levetiracetam,
Zonisamida, Felbamato, Benzodiazepians
5. ¿Cuáles son los factores de riesgo de las enfermedades desmielinizantes?
 Metabólicos / Infecciosos / de Herencia / Tóxicos
i. Por probable causa autoinmunitaria
ii. Infecciosa
iii. Toxicas y metabólicas
iv. Vasculares
v. Trastornos hereditarios del metabolismo de la mielina
6. ¿Cuál es la fisiopatología de las enfermedades desmielinizantes?

2.  Destrucción de la vaina de mielina, por defectos metabólicos que producen destrucción de una vaina
de mielina o bien por una formación de mielina.
7. Enumere y describa los criterios de McDonald para el diagnóstico de esclerosis múltiple:
Número de
episodios
Presentación clínica Datos adicionales para el diagnóstico de EM
Dos episodios Dos o más ataques con
evidencia clínica objetiva de
dos o más lesiones
No se requieren datos adicionales
Dos episodios Dos o más ataques con
evidencia clínica objetiva de
una lesión
 Diseminación en espacio demostrada por RM o
 Dos lesiones en RM + LCR (+) o
 Espera un nuevo ataque en otro sitio
Un episodio Un ataque con evidencia
clínica objetiva de dos o más
lesiones
 Diseminación en tiempo demostrada por RM
 Segundo ataque clínico
Un episodio Un ataque, evidencia clínica
objetiva de una lesión (Sx
desmielinizante aislado)
 Diseminación en espacio demostrada por RM o
 Dos lesiones demostradas por RM + LCR (+) y
Diseminación en tiempo demostrada por RM o
 Segundo ataque clínico
Progresión
desde el inicio
Progresión de un déficit
neurológico sugestivo de EM
 LCR (+) y Diseminación en espacio demostrada por
RM o
 Alteraciones del PEV asociado con al menos cuatro
lesiones en la RM y Diseminación en tiempo
demostrada por RM o
 Progresión clínica continua durante 1 año
8. ¿Cuáles son las formas evolutivas de la esclerosis múltiple?
 Estado inicial => Adormecimiento o pérdida de fuerza en uno o más miembros, presencia de
parestesias en miembros y alrededor del tronco (torpeza motora en una o ambas piernas),
paraparesia y ataxia
 Neuritis óptica
 Mielitis transversa
 Ataxia cerebelosa
 Oftalmoplejía internuclear
9. ¿Cuál es el tratamiento de la esclerosis múltiple?
 Espasticidad: Baclofeno; DI 10-20 mg/día
 Temblor: Clonazepam DI 1-1.5 mg/dia
 Fatiga: Amantadina 100-300 mg/día
 Alteraciones vesicales: Incontinencia: propantelina, oxibutinina. Nicturia: desmopresina
 Dolor: Carbamazepina, gabapentina o pregabalina
 Tx de las exacerbaciones: Metilprednisolona IV 1gr/dia x 3-5 dias seguida de prednisona oral 60-80
mg/día c/disminución paulatina de la dosis en periodo de 20-30 días.
 Tx de elección: Interferón β
10. Semiología para el estudio de las cefaleas:
Tiempo Comienzo Frecuencia Duración
¿Cuándo fue la primera
crisis?
¿Cada cuánto le duele?
 Regularmente
 Cambia de frecuencia
 Tiene intervalos libres de
dolor
¿Cuánto dura cada crisis?
 Segundos
 - 2 min
 2 horas
 + 2 horas
Sitio Donde comienza Irradiación Superficial o profundo

3. Señala con un dedo el
sitio
 Hemicraneana
 Holocraneana
Descripcion
del dolor
Cualidad Intensidad Signos y síntomas asociados
 Pulsátil
 Opresivo
 Gravativo
 Puntadas
 Terebrante
 Explosivo
 No interrumpe la actividad
 Interrumpe la actividad
 Debe acostarse
 Fotofobia y sonofo-
bia
 Nauseas
 Ojo rojo
 Acufenos
 Sx de Horner
Factores
influyentes
Precipitantes Agravantes Aliviantes
 Luz intensa
 Olor intenso
 Ruidos
 Movimientos
 Comidas
 Bebidas
 Medicamentos
 Estrés
 Nivel hormonal
 Mov cervicales
 Ruidos
 Maniobra de Valsalva
 Luz, olores
 Frio
 Compresión
 Quietud
 Sueños
 Caminar
11. Alteraciones que pueden producir una cefalea no neurológica:
 Alteración de refracción (visión)
 HAS (mal controlada)
 Alteraciones dentales
 Alteraciones de articulación temporomandibular
 Estrés
 Hormonas
 Alcoholismo
 Olores fuertes (pinturas, thinner, gasolina)
 Sonido (extremo)
 Insomnio-vigilia
 Ayuno
 Ayuno-alimentos (conservadores, comida china, vino tinto)
 Salmonelosis, brucelosis, paratifoidea, amibiasis
 Medicamentos
 Drogas
 Anemia
 Diabetes
12. Etiología, manifestaciones clínicas y tratamiento de:
 Migraña:
SIN AURA: frecuente en mujeres, inicia en jóvenes y personas de edad media,
Clínica; cualquier momento del día, más frecuente al despertar de instauración repentina o gradual, el pa-
ciente requiere acostarse, estar inmóvil, en la oscuridad y lejos de ruidos. Se acompaña de fotofobia, náu-
seas y vomito
CON AURA: prevalece en mujeres, primera crisis antes de los 20 años, no tiene hora específica de aparición,
Clínica: aura constituida por molestias visuales confinados a un hemicampo de 20-30 min (escotoma cente-
llante)
TX: migraña sin aura
ATAQUE MIGRAÑOSO PROFILAXIS
Analgésicos no esteroideos
 AAS: 900-1.000 mg
Betabloqueantes:
 Propanolol: 40-160mg

4.  Ibuprofeno: 1.200-1.800 mg
 Naproxeno: 500-1.000 mg
Antieméticos:
 Domperidona: 20-30 mg
 Metoclopramida: 10 mg
Ergotamina: tabletas o supositorios 1-2 mg
Sumatriptan: tab 100 mg, subcutánea 6 gr
 Metoprolol: 100-200 mg
Bloqueadores cálcicos:
 Flunarizina: 5-10 mg noche
Pizotifeno: 0.5-1.5 mg / noche
Antidepresivos tricíclicos:
 Amitriptilina o doxepina 10-75 mg/noche
Pregabalina: 75-150 mg
TX: migraña con aura. Lo mismo EXCEPTO Ergotamina y Sumatriptan
 Cefalea en racimos: dolor en zonas retro, supra e infraorbitaria que irradia a región temporal, frontal y a la
mejilla y horizontalmente al occipital. Características terebrantes o pulsátiles. Dura generalmente una hora,
puede ser más corto (20 min) o más largo (2-5 hr). Acompañado de profuso lagrimeo, obstrucción nasal y
rinorrea serosa homolateral. Dolor en cuello y hombro. Preferencia estacional, (diciembre y marzo) instala-
ción en los dias 7-10 posteriores a los equinoccios, afecta generalmente a hombres
TX:
Tx del ataque Tx profiláctico
 Inhalación de oxigeno 100% 7 lt x min de
15-20 min
 Inhalación de ergotamina 2-3 puffs o 1-2
comprimidos (1gr)
 Verapamilo 240-480 mg/dia
 Prednisona: primera línea o coadyuvante
del verapamilo 40-80 mg/dia
 Cefalea paroxística generalizada (crónica): más común en la mujer, no hay antecedente familiar. Dolor de
instalación súbita localizada en ojo y región orbitaria con irradiación a las zonas frontal y temporal, de carác-
ter lancinante, los paroxismos hemicraneales duran de 1-7 min. Se acompañan de lagrimeo, rinorrea, obs-
trucción nasal, ptpsis palpebral parcial, miosis
TX: indometacina DI 75mg/dia e incrementar a 150mg/dia x 3-4 dias. Dosis mantenimiento: 25-100 mg/dia
13. Defina demencia y cuáles son los métodos diagnósticos: Sx de deterioro intelectual adquirido o genético
producto de disfunción cerebral
Dx:
 Evaluación clínica: se requiere la presencia de alteraciones en al menos 2 funciones cognitivas asociadas con
afectación en conducta y rendimiento funcional
Deterioro cognitivo Trastornos de conducta Compromiso funcional
Memoria, lenguaje, praxias,
calculo, conocimiento semán-
tico y/o funciones ejecutivas
Comportamiento social y/o
afectividad, percepción o expre-
sión emocional y/o ciclo sueño-
vigilia
Actividades de la vida diaria
 Exámenes de laboratorio
 Pruebas de detección (screening neurocognitivo mínimo)
 Prueba mínima del estado mental
 Prueba del reloj
 Neuroimágenes
14. Demencia más frecuente: la enfermedad de Alzheimer
15. Características clínicas, histopatológicas y el tratamiento de:
 Demencia de Alzheimer:
Clinica: síntomas cognitivos
 Memoria: deterioro mnésico
 Síndrome disejecutivo: dificultades en la secuenciación, planificación
 Lenguaje: reducción de la fluencia verbal, dificultades para hallar la palabra adecuada
 Visuoespacialidad: deterioro en las formas del procesamiento visuoespacial
 Praxias

5.  Gnosias: falla el reconocimiento de rostros familiares
Histopatológicas: degeneración neurofibrilar, placas seniles, perdida sináptica, deposito de amiloide, perdida
neuronal
Tx: neuromoduladores: Donecepilo: 5mg/dia x 1 mes
Rivastigmina; 9-12 mg/dia
Galantamina: DI: 4mg en 2 tomas diarias, aumentar al mes a 16 mg/dia y a los 2 meces a 24 mg/Dia SIEMPRE
2 TOMAS DIARIAS
 Enfermedad de PICK: entre los 40 y 60 años, presencia de atrofias lobar, temporal o frontal; inclusiones
citoplasmáticas de los cuerpos de Pick, ausencia de degeneracion neurofibrilar y placas seniles.
Clínica:
 Estadio inicial: trastornos de la personalidad y conductas antisociales
 Estadio moderado: trastornos del lenguaje con anomalías, estereotipias y alteraciones en la com-
prensión
 Estadio final: severo deterioro cognitivo global. Perdida del lenguaje,
Tx; sintomatico de los trastornos psiquiátricos y conductuales
 Demencia por hidrocefalia normotensa: cuadro de lenta evolución, triada sintomática: incontinencia
urinaria, trastornos de la marcha y déficit de la memoria. TC muestra aumento de tamaño ventricular
c/edema periependimario y sin atrofia cortical.
Qx de derivación
16. Etiología de la enfermedad de Parkinson: desconocida, posibles causas son los toxicos ambientales,
acumulación de B amiloide, cumulo intraneuronal de la proteína a-sinucleina, mutaciones en los genes DJ-1,
PINK1, LRRK2, causas inmunológicas, infecciosas, muerte celular programada, factores ambientales
(pesticidas, aguda de pozo en zonas rurales, exposición a metales, maneso, traumatismos de cráneo y
obesidad)
17. Signos cardinales de la enfermedad de Parkinson:
 Rigidez
 Temblor
 Bradicinesia
 Trastornos de los reflejos posturales
 Marcha Parkinsoniana (marcha fenestrante)
18. Enfermedad de Parkinson:
 Método de estudio: el Dx es clínico (temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, alteración de reflejos
posturales, marcha fenestrante). Estudios anatomopatológicos – pérdida neuronal en la sustancia negra
en la pars compacta + cuerpos de Lewy (inclusiones intraneuronales). Otros estudios – tomografía por
emisión de positrones, TC y RM (para descartar alteraciones estructurales) y examen neurológico
general (para descartar compromiso piramidal o cerebeloso)
 Tratamiento: NO hay Tx que sirva. Electroestimulación + fármacos – Dopamina y Carbidopa (de inicio)
 Temblor (Clonazepam)
 Fatiga (Amantadina)
 Rigidez (Levodopa y Carbidopa)
19. Alteraciones neurológicas que se presentan cuando hay alteraciones de los núcleos basales: TICS,
temblores, Parkinson, corea, balismo, atetosis y distonias/mioclonicas
20. Enfermedad de Wilson:
 Manifestaciones clínicas: anemia , temblor de tipo mesencefalico , disartria con palabras escandida , signos
cerebolosos , distonia con facies distonica característica y trastornos del tono y la postura , disfagia ,
trastornos psiquiátricos , formas menos habituales son fiebre , fracturas patológicas , disfunción renal ,
trastornos menstruales , artritis y artralgias y los anillos de Kayser-fleischer
 Métodos de estudio: cobre urinario de 24 horas , biopsia hepática dosaje de cobre , presencia del anillo
esclerocorneal determinado con lámpara de hendidura , RM , TC
 Tratamiento: penicilamina y la trientina, cinc, tetratiomolibdato

6. 21. Ataxias que se transmiten en forma autosómica dominante y en forma autosómica recesiva:
 Autosómica recesiva: ataxia de Friedreich
 Autosómica dominante: ataxias espinocerebelosas
22. Criterios esenciales para el diagnóstico de la ataxia de Friedreich:
 Comienzo de los síntomas antes de los 25 años
 Ataxia progresiva de la marcha y extremidades
 Reflejos patelares y aquileos ausentes
 Signo de Babinski
 Velocidad de conducción motora mayor a 4 m/s con potenciales de accion sensitivos pequeños o ausentes
en miembros superiores
23. Distrofia muscular de Duchenne
 Etiología: distrofia muscular por ausencia de distrofina
 Manifestaciones clínicas: se manifiesta a los 2 o 3 años de edad con dificultades para correr y subir escaleras
y muestran el signo de Gowers cuando se tienen que parar del piso. Debilidad de músculos proximales y
extremidades inferiores, hiperlordosis lumbar, retracción aquilea y marcha de pato además de problemas de
aprendizaje.
 Métodos de estudio: CK elevada. Electrocardiograma y ecocardiografía con alteraciones variables. EMG con
signos miopáticos. Biopsia – signos distroficos, necrosis, regeneración y fibrosis. Tecnicas
inmunohistoquimicas – ausencia de distrofina. Estudio molecular – delecciones del gen de la distrofina en el
cromosoma X en el sector p21
 Tratamiento: corticoesteroides (Prednisona y Deflazacort)
24. Miastenia Gravis
 Etiología: defecto de la transmisión neuromuscular que se produce por efecto de un anticuerpo circulante
IgG contra el receptor de acetilcolina (ACRA) de la membrana postsináptica. Hiperplasia benigna del timo,
timoma linfoepitelial, proteína MUSK y otras enfermedades autoinmunitarias (artritis reumatoide, LES,
sarcoidosis, enfermedad de Sjörgen, esclerodermia)
 Manifestaciones clínicas: debilidad fluctuante de músculos voluntarios, músculos oculares extrínsecos (ptosis
palpebral y diplopía), masticatorios, faciales, deglutorios y linguales, músculos del tronco y de los miembros.
Se manifiesta durante el ejercicio, con recuperación durante el descanso o con la administración de
medicación anticolinesterásica
 Métodos de estudio: pruebas farmacológicas (Neostigmina, Piridostigmina y prueba de Tensilon), pruebas
serológicas (determinar ACRA, MUSK y AC contra el musculo estriado), pruebas electrofisiológicas
(estimulación repetitiva y EMG de fibra única) y otros (pruebas de hielo y biopsia de músculo)
 Tratamiento: anticolinesterasicos (Piridostigmina o Fisostigmina), Azatioprina (inmunosupresor),
Plasmaféresis (en casos de crisis), Gammaglobulina hiperinmune y timectomia
25. Síndrome de Eaton-Lambert
 Etiología: anticuerpo IgG contra el receptor de acetilcolina de la membrana presináptica o anticuerpos IgG
contra canales del calcio de tipo P/Q. Asociado a cáncer de pulmón, de mama, de próstata, de estómago, de
recto y de linfomas.
 Manifestaciones clínicas: Comienzo insidioso con debilidad muscular y fatiga con afectación de los músculos
de la cintura pelviana y miembros inferiores y del tronco. Dificultad para incorporarse en sillas bajas, subir
escaleras y caminar. Dolor muscular y parestesias. Ptosis, diplopía, disartria y disfagia. Reflejos
osteotendinosos deprimidos o abolidos. Trastornos autonómicos (sequedad de boca, visión borrosa,
constipación, disminución de la sudoración y trastornos esfinterianos e impotencia.
 Métodos de estudio: EMG con velocidad de conducción y EMG de fibra única
 Tratamiento: TXQX en caso de tumores. Clorhidrato de guanidina y Diaminopirina. Inmunoglobulina
intravenosa y plasmaferesis.
26. Miopatías inflamatorias
 Miopatías inflamatorias idiopáticas: dermatomiositis, polimiositis, miositis con cuerpos de inclusión y
síndromes de superposición

7.  Miopatías infecciosas: triquinosis, miositis asociadas a virus y miositis bacteriana
27. Neuropatías (todo compromiso infeccioso, inmunológico, toxico o metabólico que afecta al SNP;
DEGENERACIÓN AXONAL):
 Mononeuropatía: afección de un nervio
 Polineuropatía: compromiso difuso de múltiples nervios
 Neuropatía múltiple: distintos nervios se ven afectados de manera simultánea o secuencial pero en forma
asimétrica
28. Alteraciones que puede provocar una neuropatía: metabólicas y toxicas – antecedente de exposición a
tóxicos o medicamentos, antecedentes de diabetes, uremia y déficit vitamínicos (desnutrición, malabsorción
y deficiencia de vitamina B1), infecciosas (virales, bacterianas y toxinas) y metales pesados (plomo,
manganeso, cobre, cromo y uranio)
29. Polineuropatía diabética
 Etiología: multicausal. Hiperglucemia + otros factores metabólicos (acumulación del sorbitol que genera
reducción del mioinositol y actividad de la bomba Na/K que enlentece la velocidad de conducción nerviosa) y
enfermedad microvascular.
 Manifestaciones clínicas: neuropatía bilateral, distal en guante o forma de calcetín, alteración de la
temperatura (frialdad), anestesia, uñas quebradizas, pérdida de vello, ojo seco, escotomas, disminución de la
visión, disminución en la formación de saliva, disminución en la capacidad para deglutir, gastropexia,
estreñimiento, impotencia, disminución de la secreción vaginal, urgencia urinaria, poliaquiria, poliuria,
nicturia y alteraciones de la frecuencia respiratoria y cardiaca
 Métodos de estudio: esencialmente clínico. Análisis patológico – pérdida axonal y presencia de múltiples
microinfartos. EMG con velocidad de conducción.
 Tratamiento: orientado a detener o reducir la perdida de fibras nerviosas (por la hiperglucemia).
Hiperglucemia se controla con hipoglucemiantes o insulinoterapia + inhibidores de la aldosa reductasa.
30. Guillan Barre
 Etiología: antecedente de infecciones 2-4 semanas antes de síntomas neurológicos como la enteritis,
infecciones respiratorias bacterianas y virales, catarro, infecciones por citomegalovirus, virus de la hepatitis y
de Epstein-Barr, vacunas, cirugía general y anestesia, LES y enfermedad de Hodgkin
 Manifestaciones clínicas: debilidad simétrica progresiva en los miembros, arreflexia, progresión < de cuatro
semanas. Dolor en un pie (pie caída por pérdida de la fuerza muscular). Se pasa al otro pie + parálisis que
asciende simétricamente. En 24-48h – imposibilidad para caminar y para respirar (necesitan ventilador
mecánico). Alteración sensitiva – alteración de vibración y propiocepción.
 Métodos de estudio: esencialmente clínica + punción lumbar (disociación de citología (0-5) y proteínas
[aumento de las proteínas por encima de 0.45 g por litro]) + EMG (enlentecimiento de la velocidad de
conducción, bloqueo de conducción y prolongación o ausencia de ondas F)
 Tratamiento: Gammaglobulina humana 30 mg/kg/d durante 3-5 dias o neuromoduladores (antineuriticos)
[complejo B, omegas y Carbamazepina] + rehabilitación