Caso 2. Demencia Frontotemporal.

1. Caso 2. Demencia frontotemporal
Antecedentes personales e historia actual
Varón de 62 años de edad, sin antecedentes personales de interés y con padre fallecido
tras demencia a los 73 años, que acude a la consulta a instancias y acompañado de sus
familiares tras alteraciones conductuales de al menos 2 años de evolución.
Los familiares se mostraban poco seguros o imprecisos a la hora de señalar el momento
aproximado de la instauración de los síntomas.
Hacía unos tres años, el paciente había visitado diversos especialistas médicos por
diferentes quejas somáticas, que tras múltiples exploraciones complementarias negativas
habían sido interpretadas como "neuroticismo".
Los familiares observaban que a lo largo del tiempo su padre dejaba de comportarse en las
reuniones sociales con la corrección de la que hacía gala, pero lo atribuían inicialmente a
que ellos mismos le habían recriminado previamente un comportamiento tan "pulcro".
Sin embargo, les llamaba cada vez más la atención el hecho de que empezaba a descuidar
su forma de vestir y últimamente también se mostraba bastante irregular en el cuidado de
su higiene personal.
A pesar de ello, mantenía independencia en el desempeño de sus actividades (controlaba
su contabilidad, seguía al frente de sus pequeños negocios familiares, realizaba viajes
solo…).
Unos 6 meses antes de la consulta, había sido multado en sendas ocasiones por exceso de
velocidad y por circular en dirección prohibida. Esto había llamado la atención en su
familia pues a lo largo de más de 30 años de conducción jamás había cometido infracción
alguna.
Uno de los hechos que más les había inquietado había sido la puesta en marcha de
diversas inversiones un tanto arbitrarias, a veces con personas con las que no había
mantenido contacto alguno y de cuyo curso se despreocupaba a las pocas semanas de
realizarlo.

2. En los 3 últimos meses fumaba excesivamente (más de 3 cajetillas al día), y abandonaba
los cigarrillos encendidos en los platos mientras comía. Cuando se le reprendía dicha
actitud, reía de forma sonora, hacía comentarios jocosos y parecía olvidarlo en poco
tiempo, reincidiendo en esta actitud.
Su lenguaje fue reduciéndose a unas cuantas frases que repetía a veces de forma
estereotipada. Habían advertido incontinencia esfinteriana, hecho que no parecía
preocupar en absoluto al paciente, al igual que los comportamientos a los que se había
hecho referencia.
Examen físico y neuropsicológico
El examen neuropsicológico resultó bastante difícil por falta de colaboración, respuestas
imprecisas y precipitadas a los diversos ítems del Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de
Lobo, que mostraba una puntuación de 22/35.
Se mostraba bien orientado témporo-espacialmente, sin alteraciones nominativas ni en la
repetición del lenguaje. El cálculo mental simple estaba preservado. Fallaba en
interpretación de similitudes entre diversos objetos y pensamiento abstracto. Reducción en
test de fluidez verbal.
El resto del examen neurológico no mostraba datos de interés, salvo un discreto aumento
del tono muscular en los cuatro miembros.
El examen general sistemático no mostró hallazgos significativos.
Exámenes complementarios
Hemograma, velocidad de sedimentación globular, perfil bioquímico proteinograma,
estudio de función tiroidea, vitamina B12, ácido fólico y serología luética, normales o
negativos.
Radiografía de tórax sin hallazgos. Electroencefalograma: normal.
TAC (tomografía axial computadorizada) de cráneo: atrofia de predominio frontal con
dilatación de astas ventriculares frontales. SPECT (tomografía computadorizada de
emisión de fotón único) cerebral: patrón de hipoperfusión frontal.
Evolución y juicio diagnóstico

3. Este paciente presentaba un proceso de inicio insidioso y perfil lentamente progresivo en
el que destacan trastornos conductuales de tipo "hipomaníaco", asociando diversos rasgos
semiológicos indicativos de afectación frontal (reflejos de línea media, aumento del tono),
con exámenes complementarios indicativos de afección degenerativa prefrontal: TAC
(tomografía axial computadorizada) de cráneo y SPECT (tomografía computadorizada de
emisión de fotón único) cerebral.
El paciente fue diagnosticado de demencia frontotemporal de predominio frontal y siguió
tratamiento con neurolépticos, pero la exacerbación de rasgos extrapiramidales hizo que
se barajaran otras posibilidades como clonazepam y valproato, como fármacos indicados
en la estabilización del humor.
Diseñe un Plan de Rehabilitación/estimulación cognitiva, estableciendo:
- Prioridades de la rehabilitación (qué funciones rehabilitar y en qué orden de
prioridad).
- Establezca los objetivos de la rehabilitación.
- Tipo de rehabilitación.