1. Dr. Ronal Pérez
Residente Traumatología y Ortopedia
MALFORMACIONES CONGENITAS
DEL MIEMBRO SUPERIOR
CLASIFICACIÓN DE SWANSON
FALLO EN LA DIFERENCIACIÓN
3. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
II. Fallo en la diferenciación de partes
III. Duplicación
IV. Sobrecrecimiento
V. Infracrecimiento
VI. Síndrome del anillo constrictivo
VII.Anormalidades esqueléticas generalizadas
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
4. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
5. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
III. Duplicación
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
6. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
III. Duplicación
IV. Sobrecrecimiento
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
7. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
III. Duplicación
IV. Sobrecrecimiento
V. Infracrecimiento
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
8. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
III. Duplicación
IV. Sobrecrecimiento
V. Infracrecimiento
VI. Síndrome del anillo constrictivo
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
9. Clasificación de Swanson
I. Fallo en la formación de partes
III. Duplicación
IV. Sobrecrecimiento
V. Infracrecimiento
VI. Síndrome del anillo constrictivo
VII.Anormalidades esqueléticas generalizadas
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
10. II. Fallo en la diferenciación de partes
Partes Blandas Partes Óseas
Hombro Ausencia de Pectorales EscapulaAlta
Brazo Sinostosis del Codo
Antebrazo
Sinostosis:
•Radio Cubital Proximal.
•Radio Cubital con o sin luxación de
cúpula radial.
Mano
Carpo: Deformidades y Sinostosis
Metacarpo: Deformidades y Sinostosis
Dedos: sinfalangismos, sindactilias,
Contracturas
Artrogriposis,
Camptodactilia,
Dedo en gatillo
clinodactilias,
Kirner,
Madelung
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• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
11. Fallo en la diferenciación: Hombro
Ausencia Parcial Pectorales
Síndrome de Poland
Escapula Alta
Deformidad de Sprengel
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
12. Fallo en la diferenciación: Hombro
Ausencia Parcial Pectorales
Síndrome de Poland
Clasificación según anomalía en la mano
Tipo 1: la mano es globalmente hipoplásica.
Tipo 2: hay sindactilia, presente pero sin afectar el pulgar.
Tipo 3: mano en «pala».
Tipo 4: la sindactilia se complementa con una ausencia longitudinal.
Tipo 5: presenta la mano una ausencia transversal.
Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
13. Fallo en la diferenciación: Hombro
Escapula Alta
Deformidad de Sprengel
En 1863 por Eulenberg en Alemania
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
16. Sinostosis de Codo
Fallo en la diferenciación: Codo
HumeroradialoHumerocubital
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
17. Técnicas Quirúrgicas
Sinostosis de Codo
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
19. Sinostosis Radiocubital Proximal
Fallo en la diferenciación: Antebrazo
Sandifort 1973 describe 300 casos.
Etiología: causa hereditaria dominante, debido a la detención del desarrollo longitudinal durante
la diferenciación. Apareciendo a la 5° semana por falla en la separación u osificación de la
membrana interósea.
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
20. Sinostosis Radiocubital Proximal
Fallo en la diferenciación: Antebrazo
Manifestación Clínica:
Falta de rotación del antebrazo Fijo en pronación
2 y 6 años de vida con falta indolora de la rotación del antebrazo
Contractura en flexión del codo
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• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
21. Sinostosis Radiocubital Proximal
Fallo en la diferenciación: Antebrazo
Clasificación
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
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24. Sinostosis del Carpo
Fallo en la diferenciación: Mano
Sinostosis Semilunar-Piramidal
SinostosisTotal del Carpo
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• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
25. Fallo en la diferenciación: Mano
Sinostosis del Carpo
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
26. En 1952, Minnar propuso una clasificación que es muy utilizada en la actualidad:
1. Coalición incompleta que recuerda una pseudoartrosis
2. Coalición parcial con una muesca de variada profundidad
3. Fusión completa
4. Fusión asociada a otras anomalías de la mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
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28. Sinfalangismo
Fallo en la diferenciación: Mano
Existen 3 categorías:
• Sinfalangismo verdadero
• Sinbraquidactilia
• Sinfalangismo sindrómico
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29. Sindactilias
Fallo en la diferenciación: Mano
Se denomina así a la fusión de dos o más dedos por un fallo en la diferenciación de los radios digitales.
Representa la malformación congénita más frecuente de la mano y suele ser bilateral
• 1 de cada 2000 NV
• 50 % Bilateral
• 10 a 40 % heredado
• Masculino 2:1
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
30. Sindactilias
Fallo en la diferenciación: Mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
31. Clasificación de las Sindactilia
Fallo en la diferenciación: Mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
32. Clasificación de las Sindactilia
Fallo en la diferenciación: Mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
33. Técnicas Quirúrgicas
Sindactlias
Plastia de Oposición Doble en “Z”
O
Colgajo de Mariposa
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• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
40. Casos de Unidad de CRG de la Mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
41. Casos de Unidad de CRG de la Mano
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
42. Camptodactilia
Fallo en la diferenciación: Contracturas
PARTES BLANDAS
1. Tipo Infantil
o Primeros 6 meses de vida
2. Tipo Adolescente
o Surge a los 12 a 14 años
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
45. Clinodactilia
Fallo en la diferenciación: Contracturas
PARTES ÓSEAS
Oscilan entre 1 y el 19 %
Principalmente el 5° dedo
Herencia autosómica dominante
50 % bilateral
Mayor en varones
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• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009
46. Clinodactilia
Fallo en la diferenciación: Contracturas
PARTES ÓSEAS
Clasificación
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Ma
49. Deformidad de Kirner
Fallo en la diferenciación: Contracturas
PARTES ÓSEAS
0,15 a 0,25 % de la población
2:1 en mujeres
Herencia autosómica dominante
• Tachdjian. Ortopedia Pediátrica . 2013
• McCombey K. Deformidades de la Mano. Green. Cirugía de la Mano 2009