Prevalencia, diagnóstico, tratamiento y pronóstico en paciente pediátrico con sinostosis radiocubital

1. SINOSTOSIS RADIOCUBITAL
CONGÉNITA
DR. LUIS FERNANDO MARTÍNEZ GUTIÉRREZ
R3TYO
ORTOPEDIA PEDIÁTRICA.

2. Dobyns JH, Wood VE, Bayne LG. Congenitalhand deformities. En: Green DP, ed. Operative hand surgery. New York:
ChurchillLivingstone, 1993; 321-326. 2. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1990; 180-183.

3. GENERALIDADES
• La sinostosis radioulnar se divide en dos tipos: sinostosis radioulnar
postraumática y sinostosis radioulnar congénita (SRC).
• SWANSON II FALLOS DE DIFERENCIACION
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ChurchillLivingstone, 1993; 321-326. 2. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1990; 180-183.

4. GENERALIDADES DE SRC
• La sinostosis radiocubital es una
anomalía congénita poco
frecuente, y a menudo bilateral.
• En la bibliografía internacional se
han descrito alrededor de 350
casos.
• 60 por ciento son bilaterales
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ChurchillLivingstone, 1993; 321-326. 2. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1990; 180-183.

5. EMBRIOPATOLOGÍA
• Anomalía de la segmentación
longitudinal.
• Sospechándose que algunos factores
embriológicos no bien precisados
inhiben al mesénquima interzonal que
están entre los esbozos del cúbito y el
radio.
• Al rededor de la 7MA Semana de vida
intrauterina
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Saunders, 1990; 180-183.

6. EMBRIOPATOLOGÍA
• Dicho mesénquima no se disuelve (MITAL)
y, en lugar de formarse el espacio
radiocubital superior, el mesénquima
interzonal persiste y se condrifica.
• La unión cartilaginosa se osifica,
constituyéndose la sinostosis.

7. HISTORIA
• Morrison, en 1892, mostró evidencia de una tendencia familiar de
presentación.
• Davenport, en 1924, demostró que es factor predisponente la
consanguineidad de los padres

8. CLASIFICACION DE TACHDJIAN 1972
• En el tipo I, la cabeza del radio falta por
completo y las partes proximales del radio
y cúbito están completamente unidas.
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9. • En el tipo II, la cabeza del radio está malformada y
a menudo luxada en sentido posterior, estando la
parte proximal del radio unida al cúbito.

10. • En el tipo III, el radio y cúbito están firmemente unidos
entre sí por un grueso ligamento interóseo, sin que
exista entre ellos una verdadera sinostosis ósea; la
cabeza del radio está malformada y desplazada en
sentido posterior.
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Saunders, 1990; 180-183.

11. CLASIFICACION DE CLEARY-OMER 1985
• I. Unión fibrosa, no unión ósea y cabeza del radio hipoplásica
• II. Unión ósea sin alteración de la cabeza del radio
• III Unión ósea, cabeza del radio hipoplásica y subluxación
posterior
• IV Unión ósea, cabeza del radio hipoplásica y subluxación
anterior.

12. ANTEBRAZO DEL TRICHERUS

13. PATOLOGIAS ASOCIADAS
• Síndrome de Jorgenson-Lenz: Sinostosis radiocubital y blefarofimosis
familiar
• Síndrome de Madelung, deformidad en muñeca.
• Acompañante de otras malformaciones como la DDC, anomalías en
rodilla y defectos de la mano, sobre todo pulgar ausente, fusión del
carpo y sinfalangismo.

14. PATOLOGIAS ASOCIADAS
• Anomalía de Martin-Gruber. Anastomosis
anómala entre los nervios mediano y cubital
• Ciertas aberraciones cromosómicas (MI.
TAL, etc.), sobre todo las del tipo XXXY
acrocefalosindactilia, artrogriposis,
síndrome de Klinefelter, sÍndrome de
Nievergelt-Pearlman.
• Disostosis acrofacial de Nagar y De Reynier

15. PRESENTACION CLINICO DIAGNÓSTICA
• Deformidad fija en actitud de
pronación de uno o de los dos
antebrazos.
• Indolora, PROGRESIVA, dificultando al
paciente para comer, beber, escribir y
asearse al ir al baño.

16. PRESENTACION CLINICO DIAGNÓSTICA
• No suele existir limitación funcional de
la flexoextensión del codo, así como
tampoco de los movimientos de la
muñeca.
• Asociadas a malformación de Madelung

17. PRESENTACION CLINICO DIAGNÓSTICA

18. MEDICION CLINICA DE LA LIMITACION A LA
SUPINACION
• Se realiza mediante la técnica de Ogino y Hikino.
• Describe en la cual el codo se apoya al tórax con la flexión de 90º,
tomando como referencia a 0º una línea que pase por el eje
longitudinal del húmero y a través de la estiloides radial con el
goniómetro.

19. ABORDAJE INTEGRAL DEL PACIENTE
• MEDICO FAMILIAR
• ORTOPEDISTA PEDIATRICO
• PEDIATRIA
• PAIDOPSIQUIATRA
• NEUROLOGIA PEDIATRICA
• PSICOLOGIA
• GENETISTA
• ENDOCRINOLOGIA PEDIATRICA
• MEDICINA FISICA Y REHABILITACION
• CIRUJANO PEDIATRA
• TRABAJO SOCIAL Y ASISTENCIA

20. ABORDAJE ORTOPEDICO
• ¿¿ LABORATORIOS ¿¿
• RADIOGRAFIAS AP Y LATERAL DE AMBOS
CODOS
• TAC SIMPLE DE AMBOS CODOS

21. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Los primeros intentos de corrección consistieron en la
separación quirúrgica de la sinostosis, intentando
restituir la anatomía normal del codo y antebrazo y, por
ende, su funcionalismo, desde 1943.
• ABANDONADA debido a que volvía a producirse una
fusión de los dos huesos.
• 1957 DR. KELIKIAN

22. CONTROVERSIAL
• MALFORMACION difícil de tratar.
• En general, la separación quirúrgica no se aconseja
en vista de la pobreza de los resultados.
• En el caso de afectación grave bilateral con
insuficiente compensación mediante rotaciones del
hombro, se busca mantener una posición funcional
y asimétrica en los antebrazos: 20-30° de
pronación en el lado dominante y unos 20°
de supinación en el lado no dominante.
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ChurchillLivingstone, 1993; 321-326. 2. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1990; 180-183.

23. INDICACIONES Y OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• Si hay afectación grave (mayor de 60°) de pronación en la extremidad
dominante, está indicado el tratamiento quirúrgico hasta conseguir
una supinación entre 0-20°.
• Con una afectación en pronación grave de la extremidad dominante
se debe alcanzar un resultado de unos 30° de pronación.

24. INDICACIONES Y OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• La deformidad unilateral grave en supinación suele ser mejor compensada
por el hombro, y la indicación quirúrgica es menos obligada.
• Tratamiento debe ser siempre individualizado.
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25. INDICACIONES Y OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• Hoy en día existe acuerdo generalizado en que
el tratamiento no debe realizarse si el
paciente presenta una deformidad
media o ausencia de alteración
funcional importante.
• Se han publicado buenos resultados con
osteotomías desrotacionales
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ChurchillLivingstone, 1993; 321-326. 2. Tachdjian MO. Congenital deformities. Pediatric Orthopedics, 2.ª ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1990; 180-183.

26. TIEMPOS QUIRÚRGICOS
•Griffet en 1986 hace referencia al mejor
momento para realizar el tratamiento quirúrgico
recomendando entre los 4 y 10 años.
• Mientras que Hung en 2008, recomienda realizar
la osteotomía desrotadora desde los 3 y 6
años de edad

27. • ESTUDIO LONGITUDINAL RETROSPECTIVO
• FEBRERO 2013 A JUNIO 2015
• 7 niños con un total de 12 antebrazos; 5 bilaterales y 2
unilaterales derechos; con un promedio de edad de 5 años 3
meses.
• El promedio de seguimiento fue de 1 año 4 meses

28. • RESULTADOS CON LA OSTEOTOMIA DESROTADORA
• Se obtuvo 9 antebrazos (75%) con resultados excelentes, 2 (16.7%) con
resultados buenos y 1 (8.3%) con resultado regular.
• Una ganancia de rango de movimiento de supinación en promedio de
50.8º y una reducción de rango de movimiento de pronación en
promedio de 85.8º.

29. 2 TIPOS DE ABORDAJES QUIRÚRGICOS
• La primera es realizar una movilización y separación de la sinostosis
para recuperar la rotación del antebrazo que en teoría sería el mejor
método.
• Requiere de un injerto vascularizado después de la liberación de la
sinostosis.
• Dificultad de la realineación de la cabeza del radio en los casos en los
que hay desplazamiento anterior o posterior de la misma.

30. 2 TIPOS DE ABORDAJES QUIRÚRGICOS
• La segunda forma de procedimiento quirúrgico es la osteotomía que
puede ser de tres tipos:
• 1. Osteotomía a nivel de la sinostosis; COMPLEJA, RIESGO DE LESION
NERVIOSA.
• 2. Osteotomía en la parte distal de la diáfisis del radio.
• 3. Doble osteotomía en diáfisis del radio y cúbito, la cual se realiza distal
a la sinostosis siendo mucho más fácil de efectuar con menores
complicaciones.

31. OSTEOTOMIAS DESROTADORAS
• Técnica de la osteotomía a nivel de la
sinostosis:
• Decúbito prono, con flexión del codo en 90°,
se realiza una incisión posteroexterna.
• Se diseca subperiósticamente la sinostosis.
OSTEOTOMIA TRANSVERSAL
• ROTACION A POSICION PREVIA EN
SUPINACION y se realiza una fijación con
aguja de Kirschner intramedular.

32. • Mediante movimientos de
flexo–extensión se realiza la
osteoclasia que completa la
osteotomía.

33. EVALUACIONES POSTQUIRÚRGICAS

34. EVALUACIONES POSTQUIRÚRGICAS
En los casos bilaterales la
corrección debe ser entre
neutro y 20° de supinación
para la mano no
dominante y para la mano
dominante entre neutro y
20°- 30° de pronación