leucemias en pediatria

1. A
UNIVERSIDAD DE
GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS
MEDICAS INTERNADO ROTATIVO
HOSP. PEDIATRICO ROBERTO
GILBERT
LEUCEMIA
S
Y
LINFOMA
S
PEDIATRI
EN
TUTOR: DRA.
GUILLERMIN
YONG

2. sanguíneo)
unfooto Monooto
Los elementos formes de la sangre se 1
renuevan constantemente a través
de la hematopoyesis.
Para recordar…. Los elementos formes de la
sangre se dividen en dos grupos o
líneas:
La sangre:  Los linfocitos y los monocitos se
 tejido conectivo desarrollan sobretodo en los
especializado tejidos linfoides y se llaman
elementos linfoides
 Consta de células  La producción normal de
sanguíneas, glóbulos rojos eritrocitos y granulocitos se
(eritrocitos) glóbulos efectúa en la medula ósea
roja (tejido mieloide) y se les
blancos (leucocitos) y llama elementos mieloides
plaquetas
 sustancia intercelular
liquida (plasma

3. LEUCE
M
da lugar a
invadiendo la
de las series
MIIA
AS
S E
EN
N
P
PE
ED
DIIA
AT
TR
RI
IA
A

4. La causa es desconocida. Lo que se conoce son factores de riesgo que
parecen estar implicados en su aparición:
_Factores genéticos: hay mayor riesgo en sd de down, en la anemia de
Fanconi, en individuos con ataxia-telangiectasia, etc.
– Exposición amplia a productos químicos: benceno, productos derivados del
petróleo y determinados pesticidas.
– Radiaciones ionizantes: por ejemplo, en los supervivientes de las explosiones
atómicas de y Nagasaki.
– Quimioterapia por un tumor anterior: el uso de determinados fármacos en el
tratamiento del cáncer se asocia a un mayor riesgo de leucemias.
– Alteraciones inmunológicas: hay un aumento de incidencia de linfomas en
individuos con enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso diseminado,
síndrome de Sjögren, artritis reumatoide juvenil, etc.), tratados con
inmunosupresores durante bastante tiempo.

5. EPIDEMI
O
La leucemia
neoplasias en
el cáncer m
 La ALL es lig
que entre lo
común entr
e un 95% de las
mias infantiles
son as LLA (80%)
LMA
(20%)
ancos e hispanos
iáticos, y es más
e todas las razas.
ños. La mayoría de
ual tiende a ocurrir
 Las leucemi
los casos so
más en adol
OL
LO
OG
GI
IA
A
leuce
eramente más común entre los niños bl
s niños afroamericanos y americanos as
e los niños que entre las niñas.
 La AML ocurre casi igualmente entre niños y niñas d
as crónicas son poco comunes en los ni
n leucemia mieloide crónica (CML), la c
escentes que en niños de menor edad.
Más d
Agud
representa un 25-30% de las
menores de 14 años, siendo
ás frecuente en la infancia

6. TASA DE INCIDENCIA POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO DE CÁNCER
TASA DE INCIDENCIA POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO DE CÁNCER RESIDENTES EN
GUAYAQUIL. HOMBRES 2010
RESIDENTES EN GUAYAQUIL. HOMBRES 2010
C92-leucemia mieloide
C91-Leucemia linfoide
13
179 REGISTRO DE
9 8,8
UMORES 8,S
16 GUAYAQUIL
SE
XO
14 HOMBRES
6,S
12
6
!PODE CÁNCER
5,3
e(
g C91,LeucemralllfOtde e(
1t o
r!
~ s
u
: u 4.S
j
~ ' ~
4
34 33
01
i 3
2,3
4
2,6 28

7. TASA DE INCIDENCIA POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO DE CÁNCER
TASA DE INCIDENCIA PORSEXOYGRUPOS DE EDADSEGÚN TIPO DE CÁNCER
RESIDENTES EN GUAYAQUIL. MUJERES 2010
RESIDENTES EN GUAYAQUIL. MUJERES 2010
C92-Leucemia mieloide
C91-Leucemia linfoide
SEXO
MUJERES 5
10
1
4 3,9
IPO DE CÁNCER
C92-Leucenva mieloide <(
UI-U1llfm.illllode <
o o
J J
a:
C!
o o 61
~ 3 2,9
~ 2,7 5.l
2 18 1,8
1
0,9 18
17
E
S
5,
9
11
9
6
REGIST
RO DE
UMOR
ES
GUAYAQ
UIL
REGlST
RODE
1
2
10
8
9

8. NÚMERO DE CASOS POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO
DE CÁNCER RESIDENTES EN GUAYAQUIL. MUJERES 2008
~
. ........ ::::-_.... GRUPO DE EDAD
..-...
5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 6~9 70-74 75+- TOTA1..
CIE-10 TIPO DE CÁNCER 0-4
¡"'¡-¡¡_._;,¡ ¡¡¡._;¡~¡-¡y~-...;¡¡.,;¡,~¡ v. ¡.;e.a;¡,¡;··~ 1 1 1 5 9
C55 especificada
C56 Tumor maligno del ovario 2 2 1 2 2 4 9 8 6 3 2 4 10 SS
Tumor maligno del ññ6n.. excepto de 3 4 4 5
C64 la pelvis renal
1 1 2 1 l 4 7 35
C67 Tumor maligno de la vejiga urinaria 1 2 1 4 8
C69 Tumor maligno del ojo y sus anexos 1
C71 Tumor maligno del encéfalo 2 1 4 2 1 3 2 3 2 3 5 3 7 38
C73 Tumor maligno de ta glándula 1 6 3 4 5 3 7 9 8 5 4 5 3
tiroides
Tumor maligno de otros sitios y de
C76 sitios mal definidos 1 2
Tumor maligno secundario y et no
C77 especificado de los ganglios llnfátic ..
1
Tumor maligno de sitios no
C80 s 2 3 3 5 3 11 3 7
especificados
C81 Enfermedad de Hodgkin l 1 3 2
Unfoma no Hodgkin folicular
C62 [nodular] 1 2
C83 Linfoma no Hodgkin árfuso 1 2 2 2 3 1 I l
Unfoma de células T. pel'"iférico y 2 1 1 1
C84
cutáneo
Linfoma no Hodgkin de otro t1po y el
C8-5 no especificado 1 2 1 3 1 1 6
Mieloma mútfiple y tumores malignos
C90 de cétutas plasmáticas 2
C91 Leucemia linfoide 9 8 1 1 1
C92 Leuoemia mieloide 1 1 1 1 3 2 5 1 2 3 21
Leucemia de cétutas de lípo no
C95 especificad o 2 2 3 2 3
Carcinoma in situ del sistema 1
002 reeplratoeío y del oído medio
003 Melanoma in sítJ 1 1
004 Carcinoma in situ de la piel 1 1 3 1
005 Carcinoma in situ de la mama 3 6 1 2
0-06 Carcinoma in situ del cuello del útero 4 18 31 21 30 13 13 5 6 2 3 4
20 15 11 24 40

9. NÚMERO DE CASOS POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO
DE CÁNCER RESIDENTES EN GUAYAQUIL. HOMBRES 2008
~
- .. --
GRUPO DE EDAD
._ ..,_ ... ,...-.,.
CIE-10 TIPO DE CÁNCER 0-4- 5-9 0-14 15-19 20-24- 25-29 30-34 35-39 40-44- 4&-49 50-54 55-59 60-&4- 65-69 70-74 75+ Otros
1 TOTAL
C62 Tumor maligno del testículo 2 1 3 4 2 2 1 1 1 t8
Tumor maligno del nñón, excepto de
C64 la pelvis renal
1 1 1 1 7 7 6 4 4 6
39
C67 Tumor maligno de la vejiga urinaria 1 2 3 s s 1 3 15 38
C69 Tumor maligno del ojo y sus anexos 3 1 1 1 1 9
C71 Tumor maligno del encéfalo 2 2 1 2 4 4 3 3 2 3 3 1 s 36
C72
Tumor maligno de la médula espinal, 1 1 de
los nervios craneales y de otras ..
C73
Tumor maligno de la glándula 1 1 2 2 2 2 3 17
tiroides
Tumor maligno de otros sitios y de 1 1
C76 sitios mal definidos
3
Tumor maligno secundario y el no
C77 especificado de los ganglios llnfátic ..
1
Tumor maligno secundario de los 1
C78
órganos resotratoríos y digestivos
eso Tumor maJigno de sitios no 3 3 6 3 4 2 9 31
especificad os
C81 Enfermedad de Hodgkin 1 1 2 1 1 2 2 1 1 14
Linfoma no Hodgkin folicular 1 2
C82 [nodutar]
C8-3 Linfoma no Hodgkin difuso 1 s 2 2 2 2 3 3 2 5 3 s s 40
Linfoma de oelulas T periférico y
C84 cutáneo
2 1 1 2 8
Linfoma no Hodgkin de otro tipo y el
C85 no especificado 1 2 1 2 6 4 1 1 3 22
C90 Mieloma múltipje y tumores malignos 1 2 4
d:e células plasmáticas
C91 Leuoemia linfoide 7 7 3 4 1 1 1 1 1 3 30
C92 Leucemia mieloide 2 3 2 3 1 3 1 1 3 2 1 2 s 30
Otras leucemias de tipo celular 1 1
C94 especi:fic-ado
Leucemia de células de tipo no
C95 especificado 1 3
Otros rumoree maJignos y los no 1
1
C96 especiñc-ados del tejdo linfático, de ..
004 Carcinoma in situ de la piel 1 2
046 Síndromes mielodisplásicos 1

10. LEUCEMIASAGUDAS
Los dos tipos principales de leucemia aguda son:
 Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) (acute lymphocytic leukemia,
ALL) 80%:
Alrededor de tres de cuatro leucemias en niños sonALL. Esta leucemia se
origina de formas tempranas de linfocitos en la médula ósea.
 Leucemia mieloide aguda (acute myelogenous leukemia,AML) 20%:
este tipo de leucemia, también llamada leucemia mieloide aguda, leucemia
mielocítica aguda o leucemia no linfocítica aguda representa la mayoría de
los casos remanentes. La AML se inicia a partir de las células mieloides que
forman los glóbulos blancos (que no son linfocitos), los glóbulos rojos o las
plaquetas

11. SUBTIPOS: LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
y hepatoesplenomegalia
• Asocia t 8/14, 8/22 y
LLA TIPO L3
• Menos frecuente
• < 12 años
• Inmunofenotipo B
• Cualquier sexo
• Adenopatías sistémicas
masiva
2/8
• Síndrome de lisis
tumoral.
• Leucemia tipo
BURKITT.
• Mal pronóstico
LLA TIPO L2
• Segunda en frecuencia
• > 10 años
• Inmunofenotipo T
• Adenopatías
mediastínicas
• > 50 000 leucocitos
• Asocia t 11/14
• Mal pronóstico
LLA TIPO L1
• Más frecuente
• 3 – 7 años
• Inmunofenotipo pre B
• Infiltrado
extramedular,
adenopatía,
hepatoesplenomegalia
moderada
• Asocia t 1/19 y 9/22
• Buen pronóstico.

12. 9,1.1 47%
Mie{o6{ástica sin
diferenciación
9,1.2
9,1.3
9,1.4
9,1.5
9,1.6

13. Ante cualquier sintomatología indicativa de cáncer es esencial iniciar el
abordaje con una buena anamnesis.
Debemos interrogar sobre antecedentes familiares de tumores, muertes y
causas de éstas, así como sobre la posible exposición materna a rayos X.
En los antecedentes patológicos, es relevante registrar la presencia de
enfermedades genéticas que predispongan a presentar tumores (síndrome de
Down, anemia de Fanconi, neurofibromatosis, etc.), o de algunas situaciones
en las que la incidencia de cáncer es superior a la habitual como
inmunodeficiencias congénitas, enfermedades autoinmunes o
malformaciones congénitas
El cáncer pediátrico no es prevenible, pero se puede detectar
oportunamente. La demora en la remisión de un paciente con cáncer y la
iniciación tardía o suspensión del tratamiento pueden significar la
diferencia entre la vida y la muerte.

14. ntes.
Tabla 1. Signos y íntomas de las leucemias aguda
íntoma LLA (o/o) LlL~ ( o/c)
.gno clínico LLA (o/") LlIA ( % )
i
Astenia y anorexia 0 80 Hepatomegalia 70
30
Palidez 70 60 Esplenomegalia 70
50
Fiebre 60 75 Adenome galias 60
15
Trastornos hemorrágicos 0 65 Dolor en esternón 55
45
Dolores osteoarticulares 30 Hematomas 50
45
petequias
Pérdida de peso 30 45 Signos neurológicos 2
8
5

15. Anemia Hepotoc:nego a
EspienomEgOlia
SNC: sis1emo necvioso ce""lirol.
Astenia, anorex.ao Masa rnediastín KXJ
Sop1o con::l1oco
Diu,ea
-Papiiede.no
-.A1ectoción de pares out.ea~
Neutropenia -Hemorragia ~ SNC
Fiebre -Síndroine hipokllómico-obesidod
Aftas bucales mucosilis fnÍ111rtición testicular
lnfucciones ~# gennenes atípicos o evolución 1orpida Ne&omegalio
AÍedoción cutánea
J'rombocitopenia lnfi'ltroción gingiYol
Petaq«jas,equimows lnfi1trocion
pu1monor
EpiSb>Cis, gingÍYOIT03ia lnfiltrooón cardiaca
Melenos
Afecioción gostrointaslinal
Dolor ost-ocuticular Afeducion el& glándulas salivales
Tahla 1. Signos y 5Í11to111as tk leucemia en In infancia
Ádenopotm

16. En la práctica clínica pediátrica, las adenopatías cervicales, inguinales
o axilares son frecuentes y están presentes en numerosas infecciones
virales.
Una adenopatía debe hacernos sospechar malignidad si:
— Tiene un diámetro superior a 2,5 cm.
— No responde al tratamiento antiinflamatorio y antibiótico durante > 2
semanas.
— Está situada en una localización menos frecuente: supraclavicular,
retroauricular o epitroclear.
— Se asocia a síndrome tóxico y/o a pérdida de más de un 10% del
peso inicial.
— La radiografía de tórax es patológica con ensanchamiento
mediastínico.

17. Se sugiere que ante la clasificación de posible cáncer o
sospecha diagnóstica de leucemia aguda se realice remisión
inmediata a un centro asistencial de tercer o cuarto nivel, de
alta complejidad que cuente con servicio y especialistas en
oncología, hematología, oncohematologia pediátrica

18. DIAGNOSTICO:
CLÍNICO:
• Los datos clínicos nos sirven de sospecha.
LABORATORIO:
•Nos sirve para confirmar el diagnóstico.
•En sangre periférica:
•Glóbulos rojos : anemia normocítica normocrómica
•Plaquetas: trombocitopenia – 50.000 por mm3
(Sínd Hemorrágico)
•Leucocitos: 20.000- 50.000 por mm3 (promedio).
Cuando presenta + 50.000 la leucemia es grave y
maligna
Aumento del ácido úrico (Hiperuricemia): Cuando se
inicia la quimioterapia hay un aumento del catabolismo
celular lo cual produce una lisis celular con aumento de
ácido úrico; esto puede llevar al paciente a una
insuficiencia renal por bloqueo tubular y producir la
muerte del paciente. Por este motivo antes de comenzar
el tratamiento con quimioterapia se debe administrar
alopurinol para disminuir los niveles de ácido úrico.

19. RADIOLOGICOS:
• Blastos -30%, se • Pleocitosis • Bandas radiolúcidas
hace seguimiento moderada con transversas
y nuevo aspirado presencia de localizadas en
metáfisis
después de un blastos • Lesiones osteolíticas
tiempo • Aumento de • Lesiones de
• 30- 50%, caso proteínas osteoporosis
probable de • Disminución de • Lesiones de
leucemia glucosa osteoesclerótica
• +50%, positivo Se extrae el liquido cefalorraquídeo
• Elevación
de entre dos vértebras subperióstica con
para leucemia neoformación ósea
EXAMEN PARA CONFIRMAREL DIAGNOSTICO:

20. Figura 2. Radiografía posteroanteriorde tórax que Figura 3. A) Radiograjfa posteronnteriorde tórax que evidencia ensanchamiento
mediastinito e11 un
muestra osteopenia dffusa del húmero izquierdoen paciente diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda de células T.
paciente con leucemia /infoblástica aguda B común B) Frotis de sangre periJérfra del mismo paciente que muestra la presencia de
blastos con escaso
y osteosclerosisen laparte proximal del mismo. citoplasma, cromatina laxa ypresencia de nucléolos. (Tinción May-Grunwald-
Giemsa.)

21. TRATA
MIENTO
MEDIDAS
GENERALES
TRATAMIENTO
ESPECÍFICO
•
•
•
Alimentación
Higiene adecuada
Apoyo psicológico y
emocional
Glóbulos rojos concentrados
5ml/Kg, si la Hb es <7g.
Concentrado de plaquetas 5
U/Kg, si hay <20.000 mm3
En el caso de septicemia se
da: Ampicilina +
Aminoglucósidos +
Cefalosporinas
•Fase de inducción
la remisión
•Fase de profilaxis
•Fase se
mantenimiento
de
•
•
•

22. FASE DE
INDUCCIÓN DE LA
REMISIÓN
Esta fase del tratamiento dura de 6- 8 semanas y obtenemos el 90% de
la remisión completa clínica y de laboratorio, por lo tanto hay que
iniciar la fase de profilaxis del SNC para evitar la leucemia meníngea
Hidratar al paciente
Administrar Alopurinol 100 mg/m2 de
superficie corporal en 3 dosis
Prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal/día
VO + Vincristina 1.5 mg/m2 de superficie
corporal/ semanal IV + Asparaginasa 100.000
U/m2 de superficie corporal cada 2 semanas IM

23. cada 8
Metotrexato
semanas por
Lederle
comprimidos
2 años.
FASE DE PROFILAXIS DEL SISTEMA NERVIOSOCENTRAL
Metotrexate
por vía
intratecal 12
mg/m2 cada Hidrocortis
semana por 6 ona 12
semanas, mg/m2 + Radioterapia
para luego citarabina
continuar 25 mg/m2

24. FASE DE MANTENIMIEMTO
6 Mercaptopurina 50
+
Debe durar 2
mg/m2/día VO
años y medio a 3
años
Metotrexate 20 mg/m2
cada semana VO o IV
“Si a pesar del
Luego un refuerzo
tratamiento
paciente
responde
último
el
no
como
recurso
mensual de Vincristina
1.5mg/m2 cada mes IV
+ Prednisona 40
mg/m2 VO los 7
primeros días de cada
mes.
queda el trasplante
medular”.

25. Leucemia linfocítica aguda (ALL)
La tasa de supervivencia a 5 años para los niños conALL ha aumentado
significativamente con el tiempo y en general ahora es mayor de 85%.
Leucemia mieloide aguda (AML)
También la tasa de supervivencia a cinco años general para niños con AML
ha aumentado con el tiempo y ahora está entre 60% y 70%. Sin embargo,
las tasas de supervivencia varían dependiendo del subtipo de AML y de
otros factores. Por ejemplo, la mayoría de los estudios sugieren que la tasa
de curación de la leucemia promielocítica aguda (APL), un subtipo de
AML, es ahora superior al 80%, aunque las tasas son menores para
algunos otros subtipos deAML.

26. LINFOMA
S
ENPEDIATRI
A
LINFOMA NO HODGKIN
LINFOMA DE HODGKIN

27.  Los linfomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en el s
linfático.
 El sistema linfático incluye la red de vasos linfáticos y los ganglios
linfáticos distribuidos por todo el organismo y en conexión con el
sistema sanguíneo.
 Por los vasos linfáticos circulan los linfocitos que combaten las
infecciones. Otras estructuras del sistema linfático son: bazo, timo,
amígdalas y médula ósea.
 T
ambién se encuentra en la mucosa del estómago e intestino y en la
propia piel, lo que explica que los linfomas puedan aparecer en
cualquiera de estas áreas, en especial los linfomas no Hodgkin

28. Los linfomas
frecuencia d
El linfoma no
7 al 10% de l
20 años.
de la vida y
incidencia e
grupos de e
menores de
l tercer lugar en
madamente entre
venes menores de
segunda década
3 años. La
mentado en los
ntenido estable en
Hodgkin (LNH) comprende aproxi as
causas de cáncer en niños y jó
En general ocurren más frecuentemente en la no
es común en niños menores de n las
dos últimas décadas ha au dad entre
15 y 19 años y se ha ma
15 años (Pery, 1999).
(Hodgkin y no Hodgkin) ocupan e
e los cánceres en pediatría.
E
E
P
P
II
D
D
E
E
M
MIIO
OL
LO
OG
GII
A
A

29. • El linfoma de Hodgkin (LH), también llamado enfermedad
de Hodgkin (EH), constituye el 6% de las neoplasias de los
niños (Reiter, 2006).
• Es poco frecuente en menores de 5 años
• Los adolescentes son el grupo pediátrico donde se presenta
con mayor frecuencia; predomina en varones con una
razón 4:1 entre 3 y 7 años, de 3:1 entre 7 y 9 años y de 1,3:1
en mayores de 10 años (Tarbell, 1993).
• Se ha reportado mayor frecuencia de enfermedad en los
parientes en primer grado de consanguinidad

30. ~ ___
GRUPO DE EDAD
NÚMERO DE CASOS POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN
.. TIPO DE CÁNCER RESIDENTES EN GUAYAQUIL.
MUJERES 2008
._ ... ...........
CJE-10 TIPO DE CÁNCER 0-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 3-5-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 6~9 70-74 75+ TOTAL
, ;,.._;;¡v¡ ¡¡¡.,;¡~¡¡."'" ;,,.-.;:¡ ;.;i.~i v. ¡;-á;u,; ••v 1 1 1 s 9
C55 especificad a
C56 Tumor maligno del ovario 2 2 1 2 2 4 9 8 6 3 2 4 10 SS
Tumor maligno del ññon. excepto de 3 1 1 2 1 4 4 4 5 7 35
C64 la pelvis renal
C67 Tumor maligno de la vejiga uñnaria 1 2 1 4 8
C69 Tumor maligno del ojo y sus anexos 1 1
C71 Tumor maligno del encéfalo 2 1 4 2 1 3 2 3 2 3 s 3 7 38
C73
Tumor maligno de la glándula 1 6 3 4 s 3 7 9 8 5 4 5 3
tiroides
Tumor maligno de otros sitios y de
C76 sitios mal definidos 1 2
C77
Tumor maligno secundario y et no
1 1
especificado de los gang1ios l1nfátic .•
eso Tumor maligno de sitios no
5 2 3 3 s 3 11 3 7
especificados
C81 Enfermedad de Hodgkín 1 3 2
Unfoma no Hodgkin folicular
C82 [nodula.r] 1 2
C83 Unfoma no Hodgkin difuso l 1 1 2 2 2 3 1 11
Unfoma de eéfutas T. periférico y
C84 cutáneo 2 1 1 1
Linfoma no Hodgkin de otro tipo y el 1 2 1 3 1 1 6 15
C85 no especificado
Mieloma múltiple y tumores malignos
C90 de células plasmáticas 2 2
C91 Leucemia linfoide 9 8 1 1 1 21
C92 Leucemia mieloide 1 1 1 1 3 2 s 1 2 3 21
Leucemia de cénrtas de tipo no
1 2 2 3 2 3
C95 especificado
Carcinoma in situ del sistema
002 respiratorio y del oído medio
003 Mela.noma in sítu 1
004 Carcinoma in situ de la piel 1 1 3 1
005 Carcinoma in situ de la mama 3 6 1 1 2

31. NÚMERO DE CASOS POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO
DE CÁNCER RESIDENTES EN GUAYAQUIL. HOMBRES 2008
GRUPO DE EDAD
CIE-10 TIPO DE CÁNCER 0-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-.34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75+- 01r09 TOTM
C62 Tumor maligno del testículo 2 3 4 2 2 1 1 1 18
C64 Tumor maligno del ññón. excepto de 1 1 1 7 7 6 4 4 6 39
la pelvis renal
C67 Tumor maJ•gno de la vejiga urinaria 1 1 1 2 3 5 s 1 3 15 38
C69 Tumor maligno del ojo y sus anexos 3 1 1 9
C71 Tumor maligno del encéfalo 2 2 1 2 4 4 3 3 2 3 3 1 5
C72 Tumor maligno de la médula espinal, 1
de los nervios craneales y de otras ..
C73
Tumor maligno de la glándula
1 t 1 2 2 2 2 3
tiroides
C76
Tumor maligno de otros sitios y de 1 1
sitios mal definidos
C77
Tumor maligno secundario y el no
especificado de los ganglios finfátic ..
C78
Tumor maligno secundario de los
órganos respiratorios y djgestívos
eso Tumor maligno de sitios no 1 3 3 6 3 4 2 9
especificad os
C81 Enfermedad de Hodgkin 1 2 1 2 2 1 1
C82
Linfoma no Hodgkin folicular 1
[nodular]
C83 Unfoma no Hodgkin difuso 1 5 2 2 2 2 3 3 2 5 3 5 s
C64
Unfoma de oélulas T periférico y 2. 1 1 2
curáneo
C85
Linfoma no Hodgkin de otro tipo y el 1 2 2 6 4 1 1 3
no especificado
C90
Mieloma múltiple y tumores malignos 1 2
de células plasmáticas
C91 Leucemia linfoide 7 7 3 4 1 1 , , 1 3
C92 Leucemia ntieloide 2 3 2 3 1 3 1 3 2 1 2 s
C94
Otras leucemias de tipo celular 1
especificado
C95
Leucemia de cétu1as de típo no 1 l
especificado
Otros tumores malignos y los no
C96 especificados del tejido linfático, de ..
004 Carcinoma in situ de la piel 1
D46 Síndromes mietodisplásicos

32. TASA DE INCIDENCIA POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO DE CÁNCER
TASADE INCIDENCIA POR SEXO Y GRUPOS DE EDAD SEGÚN TIPO DE CÁNCER
RESIDENTES EN GUAYAQUIL. HOMBRES 2010
RESIDENTES EN GUAYAQUIL. MUJERES 2010
C83-Linfoma no Hodgkin difuso
C83-linfoma no Hodgkin difuso
40
45
#3
35
30 35
25,
9
3
0
25
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:!118
164
29
15
169
1
5
0
9

33. LINFOMAO ENFERMEDA
D
DEHODGKIN
Los signos y síntomas más comunes del
linfoma de Hodgkin en edad pediátrica son:
 fiebre
 adenopatía cervical indolora,
 pérdida de peso >10%,
 adenopatía supraclavicular,
 sudoración,
 adenopatía axilar, epitroclear
 anorexia
 masa mediastinal,.










fatiga,
dificultad para respirar,
circulación colateral, tos
persistente, ingurgitación
yugular, dolor torácico,
síndrome de vena cava superior,
prurito,
esplenomegalia,
hepatomegalia
 La causa etiológica es desconocida; recientemente se ha relacionado
con el virus de Epstein-Barr.
 Otro hecho interesante es que, en individuos positivos para el VIH con
linfoma de Hodgkin, la inmensa mayoría son positivos para el virus de
Epstein-Barr, responsable de la mononucleosis infecciosa.
 Los pacientes que han presentado mononucleosis infecciosa tienen un
mayor riesgo de padecer este tipo de linfoma.

34. DIAGNOSTIC
O
La biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa.

 El diagnóstico debe completarse con una historia clínica y una exploración física
cuidadosa de todas las regiones linfáticas accesibles, valorando el tamaño del
hígado y bazo.
Se realizarán pruebas de laboratorio, estudios radiológicos (TC o PET) y
biopsia/aspirado de la médula ósea.
T
odo esto conduce a conocer los estadios de extensión que tienen un valor
pronóstico y son importantes a la hora de la planificación terapéutica.
Los estadios van desde formas localizadas a formas extensas




35. CLASIFICACIÓN ANATÓMICA ANN ARBOR
Ubica a los pacientes en estados clínicos de la enfermedad (Howard, 2007)
 Estado I Compromiso de una zona ganglionar o un sitio extraganglionar.
 Estado II Compromiso de 2 o más zonas ganglionares en el mismo lado del dia- fragama o
compromiso extranodal localizado en el mismo lado del diafragma.
 Estado III Compromiso ganglionar de 2 o más zonas ganglionares o compromiso de órganos
extraganglionares en ambos lados del diafragma.
 Estado IV Enfermedad no localizada, difusa o diseminada que compromete uno o más órganos
extralinfáticos con o sin compromiso ganglionar. Incluye cualquier compromiso de hígado, médula ósea,
pulmones o de LCR.
 Zonas del sistema linfático: Ganglios, bazo, timo, anillo de Waldeyer, apéndice y placas de
Peyer
 Sufijo A Sin síntomas B, Sufijo B Con síntomas B
 Sufijo E para compromiso extranodal
 Sufijo S para compromiso de bazo
 Sufijo X para masa voluminosa

36. TRATAMIENTO
Los elementos básicos del tratamiento son la radioterapia, la quimioterapia, la
combinación de quimio/radioterapia y el tratamiento de apoyo.
La elección del tratamiento viene dada en gran parte por extensión de la
enfermedad.
La radioterapia es un tratamiento local, por lo que puede plantearse como único
tratamiento en estadios localizados.
La quimioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos,
especialmente en los estadios avanzados (III-IV).
En todos los casos se puede contemplar el uso de radioterapia sobre áreas
afectadas inicialmente, tras seis ciclos de quimioterapia, especialmente si existen
dudas de la existencia de enfermedad residual.
Dado el alto porcentaje de curaciones, es esencial valorar sus efectos secundarios
la hora de decidir el tratamiento. Las toxicidades inmediatas comprenden las
hematológicas, náuseas/vómitos, neuropatías, mucositis, alopecia, etc., que se
pueden prevenir o minimizar.





a

En ocasiones pueden aparecer efectos secundarios tardíos como leucemias agudas,
cáncer de pulmón, mama, melanomas. Otros efectos secundarios son la infertilidad,
afectación cardíaca, hipotiroidismo, etc. Todo esto hace que el seguimiento sea
importante en la asistencia integral de los pacientes


37. LINFOMA NO HODGKIN
Los signos y síntomas más comunes de LNH en edad pediátrica son: • asimetría facial,
• masa abdominal, • parálisis facial central o
• crecimiento de los ganglios, periférica,
• adenomegalias de cualquier localización, • sudoración nocturna,
• Inflamación del cuello o la mandíbula, • masa maxilar y/o orbitaria,
• ingurgitación venosa del cuello, • cefalea,
• dificultad para deglutir, • debilidad para la marcha,
• asimetria de las amígdalas, • paraplejia/paraparesia
• dificultad respiratoria, • petequias,
• tos, • sangrado,
• sibilancias, • cambios de pigmentación,
• ortopnea, • aumento del tamaño testicular
• hipoventilacion,
• dolor óseo, fiebre,
• hepatomegalia y/o esplenomegalia,
• pérdida de peso,
• palidez

38. DIAGNOSTICO
 Biopsia por escisión de la adenopatía sospechosa
 Se sugiere tomar hemograma completo, extendido de sangre periférica, análisis
bioquímico completo: creatinina, nitrogeno uréico, transaminasas, bilirrubinas,
ácido úrico, sodio, potasio, calcio, fosforo, magnesio, LDH, radiografía de tórax y
ecografía abdominal a todo paciente con sospecha de LNH
 En la población pediátrica esto permite considerar dos grandes grupos de
patologías:
Las neoplasias de precursores B o T dentro de las que están los linfomas
linfoblásticos (LL), y
El grupo de las neoplasias de células B maduras periféricas dentro de las que están
los Linfomas de Burkitt (LB) y tipo Burkitt, los linfomas de célula B grande y difusos,
los linfomas anaplásicos de célula grande y otras variedades menos frecuentes como
los linfomas T periféricos

39.  Es importante realizar pruebas radiológicas y de laboratorio que nos ayudarán a
estimar el riesgo.
 Permite agrupar en: bajo riesgo, en riesgo intermedio-bajo, intermedio-alto y alto,
que serían los de peor pronóstico y tendrían implicaciones en el tratamiento.
La planificación terapéutica depende del tipo de linfoma, del estadio de extensión de la enfermedad, así como
del índice pronóstico. En la estrategia terapéutica se contempla la cirugía, la radioterapia, la quimioterapia,
interferón, anticuerpos monoclonales y la radioinmunoterapia.
La cirugía desempeña un papel principal en la toma de biopsias, pero en este tipo de linfomas puede tener
indicación terapéutica en localizaciones extraganglionares como en estómago, tiroides, etc.
La radioterapia puede valorarse en estadios localizados (I-II), pero en general se utiliza quimioterapia.
Los anticuerpos monoclonales como rituximab constituyen uno de los avances terapéuticos más importantes en
los LNH de tipo B que expresan en antígeno CD20, utilizándose en combinación con quimioterapia. Otras
posibilidades son interferón y radioinmunoterapia.
El interferón puede presentar en el transcurso del tratamiento prolongado alteraciones psíquicas y neurológicas,
toxicidad hematológica y hepática, astenia y náuseas y vómitos como lo más destacable, de los que se recupera
el paciente al suspender el tratamiento.