Dermatología

1. MARERY YATZIRY REYES MARTÍNEZ
DERMATOLOGIA
VERANO 2014

2. La necrólisis epidérmica tóxica (NET) “Sx del gran
quemado”
Se considera es la forma mas grave o la complicación de
SSJ.
Ambos Sx comparten aspectos etiológicos, patogénicos,
histológicos y terapéuticos .
caracterizado por una erupción cutánea ampollar mayor y
muy peligrosa causada por la hipersensibilidad orgánica, es
la reacción cutánea más grave ocasionada por la ingesta de
medicamento

3. Descrito por Lyell en 1956
Tiempo de incubación entre 1-21 días.
Representa la farmacodermia con mayor riesgo de muerte . Se
reporta una mortalidad del 20 al 60%
La incidencia global es de .4 a 1.2 casos por millón
La frecuencia de NET esta relacionada con el uso de sulfas en
pacientes con VIH
Afecta cualquier grupo y raza,

4. Las causas no farmacológicas del NET son las
infecciones virales, micóticas y bacterianas
(principalmente herpes simple y micoplasmas).
Es una dermatosis habitualmente generalizada y que
predomina en cara, cuello, tronco y extremidades y
(puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas).

6. Se expresa por la separación masiva de la
epidermis de la dermis por necrosis de la
membrana de unión y probablemente los
puentes de anclaje entre estas capas.
Deja a la dermis desprotegida.
Tiene predisposicion genetica relacionada
con HLA-B12

7. FISIOPATOLOGÍA
El principal mecanismo patológico es la apoptosis mediado por
células citotóxicas.
Hay teorías que explican como los metabolitos de los fármacos se
unen a los queratinocitos, convirtiéndolos en blancos para el
ataque celular.

8. F I S I O P A T O L O G Í A
Es normal encontrar
células apoptosicas en
las capas superficiales
(espinoso-corneo)
En la NET se produce
apoptosis en todas las
capas epidérmicas
Existe producción de
citocinas y factores de
necrosis tumorales
Hay producción de
radicales y
marcadores celulares
FAS
Piel Normal

9. Las lesiones característicamente son: manchas
eritematosas que evolucionan en horas, a la formación de
lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y
mucosas.

10. C U A D R O C L Í N I C O
Malestar general
Congestión de mucosas
Eritema difuso con ligero
ardor y/o prurito
Se adquiere un tinte
Purpurico
Desequilibrio electrolitico
Hemoconcentración
Infecciones
CID

12. DIAGNÓSTICO
BH
• Eosinofilia
• linfocitosis con linfocitos atípicos
• anemia normocítica
• velocidad de eritrosedimentación globular aumentada
TIEMPOS DE COAGULACIÓN
• tiempo de protrombina
• tromboplastina alargados
PERFIL HEPÁTICO COMPLETO
• hipoproteinemia
• aumento de transaminasas
• hipercolesterolemia
HEMOCULTIVOS
. Piel
. Orina
. Orificios corporales

13. TRATAMIENTO
SUSPENDER MEDICAMENTOS.
REPOSICION DE LIQUIDOS Y ELECTROLITOS DE
ACUERDO A LOS NIVELES SÉRICOS Y SUPERFICIE
CORPORAL AFECTADA.
XENOINJERTOS PORCINOS
CAMAS FLUIDIFICADAS

14. PERMANGANATO DE POTASIO O SULFATO DE
COBRE (ALIBOUR) DILUIDO 1:5 EN BAÑOS DOS
VECES AL DÍA.

15. ¡GRACIAS!

16. PREGUNTAS
¿cuál es la etiología del Sx de Lyell?
¿Cúal es el mecanismo patológico de la necrolisis
epidermica tóxica?
¿cómo son las lesiones caracteristicas?
¿qué es el signo de Nikolsky?
¿qué antigeno de histocompatibilidad esta vinculado con
el Sx de Lyell?

17. Bibliografía
Guia de practica clínica, Diagnostico y tratamiento del Sx
de Stevens-Jonson/ Necrolisis epidérmica Tóxica en el
adulto, 398GPC
Lecciones de Dermatología,Amado Saúl, 15a. Edición.
Editores Méndez. 2008
Dr. Jorge Eduardo Gutiérrez-Salgado, Necrólisis
epidérmica tóxica (síndrome de Lyell) , Medicgraphic,
2005