Este documento describe la enfermedad pulmonar intersticial difusa (DIP), la cual está vinculada principalmente al tabaquismo. La DIP se caracteriza por opacidades difusas en los pulmones, reducción de la capacidad pulmonar y hipoxemia. El tratamiento inicial involucra corticoides, aunque las lesiones pueden persistir después de dejar de fumar. A pesar de ser rara, la DIP puede ser grave y causar deterioro pulmonar o muerte si no se trata.

1. Dr. Edgar Antonio Dorado Arízaga

2. Introducción
Además de Ia enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC) y cáncer, los fumadores pueden desarrollar varias
enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPD) que
se denominan:
 Enfermedades pulmonares intersticiales vinculadas
al tabaquismo
Este término respaldado por varios estudios clínicos y
epidemiológicos, describe el rol directo del fumar
cigarrillos con el comienzo y progresión de estas entidades,
su resolución con la cesación tabáquica y su recurrencia al
volver a fumar.

3. HISTORIA
 La Neumonia Intersticial Descamativa (DIP) fue
descripta por LIEBOW en 1965. Su nombre se
originó en la creencia que el hecho histológico
dominante era la descamación de células
epiteliales en los alvéolos. Posteriormente se
reconoció que dichas células son macrófagos.
 A pesar de la inexactitud de este término la
American Thoracic Society y la European
Respiratory Society han conservado este término.

4. Características clínicas
 Enfermedad muy rara.
 Su incidencia y prevalencia no son conocidas.
 Inicio entre 40 y 50 años. Predominio de hombres 2:1.
 Disnea y tos.
 Ocasionalmente, puede ser diagnosticada en un individuo
asintomático.
 Examen físico: “Velcro” bibasales. Acropaquia en 30 a
50%. Cor pulmonar infrecuente.

5. Características funcionales
 La Capacidad Vital Forzada (FVC)
 Marcada reducción en la spo2. Caída de 50% o más
y casi nunca na spo2 normal.
 Hipoxemia en casos avanzados en reposo o con el
esfuerzo.
 No es común una alteración obstructiva.

6. Radiografia de torax
 Opacidades difusas en vidrio esmerilado: la
imagen más característica.Presente en todos los
casos de DIP. Por la acumulación intraalveolar de
macrófagos y fibrosis septal
- bilateral y simétrica (86 %)
- basal y periférica (60 %)
- en parches (20 %)
- difusa (20%)
 Opacidades lineares irregulares.
 Microquistes (50 % de los pacientes).

9. Histopatología
 Presentan acumulación de macrófagos pigmentados con
gránulos amarillos o amarronados en el citoplasma, los
cuales contienen hierro.
 Estos gránulos se denominan “pigmentos de fumadores” y
las células intraalveolares como “macrófagos de fumadores”
 La diferencia está en su extención y distribución:
-En RBILD: predominantemente peribronquiolar.
-En DIP: más difuso y extendido.
 La arquitectura alveolar está en general preservada, aunque
puede haber leves infiltrados inflamatorios crónicos y
aumento de los neumonocitos tipo IIen el intersticio.

10. No solo el tabaquismo
 La estadísticas son variables pero sólo un promedio de 60%
de patients con DIP son o han sido fumadores.
 En no fumadores, DIP ha sido ocasionalmente encontrada
en otras situaciones:
-Enfermedades del tejido conectivo: Artritis Reumatoidea.
-Drogas: Sirolimus, nitrofurantoina, sulfasalazina,
tocainida.
-Infecciones: Cytomegalovirus, aspergillus, hepatitis C
-Neoplasia mieloide
-“Fuertes” fumadores de marihuana.
-Neumoconiosis.

11. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
 La cesación tabáquica es indispensable, pero su influencia en
el curso clínico no ha sido definido.
 Su continuidad sin embargo, se asocia con pobre pronóstico.
 Terapia inicial: corticoides (40-60 mg de B metil-prednisona) 4
a 6 semanas con posterior disminución progresiva de la dosis
hasta su suspensión en 6 a 9 meses, según respuesta.
 Con este tratmiento, la mayoría de los pacientes pemanecen
estables o mejoran, y es posible una completa recuperación.
 El rol de los citotóxicos y otros inmunosupresores permanece
indefinido.
 La sobrevida a 5 y 10 años: 95.2% y 69.6%, respectivamente.
 Sin tratamiento hasta 60% sufre deterioro clínico.
 Puede ocurrir mejoría espontánea.

12. Persistencia de lesiones
 Aunque DIP está relacionada con el tabaquismo,
las lesiones pueden persistir por largos períodos
aún después de la cesación tabáquica y
corticoterapia.
 En numerosos pacientes persisten infiltrados
pulmonares y anormalidades funcionales, que
varían parcialmente según la dosis de corticoides,
meses a años después de dejar de fumar
 Es plausible que antígenos o el humo del cigarrillo
produzcan alteraciones pulmonares persistentes
que puedan provocar una reacción inflamatoria
crónica.

13. Conclusiones
 DIP es la más rara y probablemente hay más
revisiones de la enfermedad que pacientes
reportados.
 Sin embargo, no deja de ser un cuadro concreto
que ocurre en un pequeño grupo de individuos
expuestos al humo del cigarrillo u otras sustancias
ingeridas o ambientales.
 Aunque su pronóstico es probablemente mejor
,una significativa fracción de pacientes muere de
esta enfermedad.

14. Muchas gracias!