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1. BRONQUIECTASIAS

2. BRONQUIECTASIAS
• Descrita por Laenec
• Es una enfermedad progresiva
e irreversible de los bronquios
mayores y bronquíolos son
dilataciones anormales e
irreversibles de los bronquios
de mediano calibre (mayores
de 2 mm de diámetro) que
lleva finalmente en el tiempo a
la dilatación y destrucción de
áreas de la vía aérea.

3. ETIO`PATOGENIA
• Las bronquiectasias son el resultado común y final de un importante número de
diferentes enfermedades. No siempreconseguimos determinar con certeza su causa
(idiopáticas),ocurriendo esto en aproximadamente un 50% de los casos
• . A veces el diagnóstico es complejo, ya que la causa puede no ser única
• . Aunque entraña cierta dificultad, es importantellegar, si es posible, a un
diagnóstico concreto. El conocimiento de la causa o causas, nos llevará a implantar
un tra-tamiento específico, que si bien no nos permite evitarlas, almenos nos
permitirá, en lo posible, limitar su progresión, y por tanto mejorar la calidad de
vida de los pacientes que las sufren
• .Hasta no hace mucho, la etiología infecciosa, sobre tododurante la infancia
(neumonías, tuberculosis, infecciones du-rante la infancia, etc.), era la más
frecuente. La incidencia deéstas ha ido disminuyendo, dejando paso a otras como la
FQ,el déficit de producción de anticuerpos, la infección por el VIH, etc. que han ido
“ganando terreno” debido tanto a sumayor conocimiento, como a la mayor
supervivencia de lospacientes

4. PATOGENIA
• Normalmente, la pared
bronquial está formada por
varias capas que varían en
grosor y en composición
según las diversas partes de
las vías aéreas.
• El revestimiento interno
(mucosa) y la capa
inmediatamente inferior
(submucosa) contienen células
que ayudan a proteger las
vías aéreas pequeñas y los
pulmones de las sustancias
potencialmente peligrosas.

5. PATOGENIA
• Unas segregan mucosidad,
otras son células ciliadas
con finas estructuras
semejantes a los pelos,
cuyos movimientos ayudan
a eliminar las partículas y
las mucosidades de las vías
aéreas pequeñas.
• Otras células también
desempeñan un papel en la
inmunidad y en la defensa
del organismo contra los
microorganismos invasores
y sustancias nocivas.

6. PATOGENIA
• Fibras elásticas y
musculares y una capa
cartilaginosa proporcionan
estructura a las vías áreas,
permitiendo la variación de
su diámetro según las
necesidades.
• Los vasos sanguíneos y el
tejido linfático proporcionan
los nutrientes y protegen la
pared bronquial.

7. PATOGENIA
• Existe destrucción de los
componentes: elástico y
muscular de la pared
bronquial.
• Ha resurgido a raíz de la
presencia de la tuberculosis y
la inmunodepresión a nivel
mundial.
• Se produce en los pacientes
una alteración de la
depuración mucociliar y, por
ende, acumulación de mucus
en la vía aérea.

8. • Los bronquios se observan
dilatados y obstruidos por
gran cantidad de secreciones
que se infectan por diversos
microorganismos.
• La persistente inflamación e
infección bronquial
condiciona el llamado círculo
vicioso de la enfermedad con
la acumulación progresiva de
mediadores inflamatorios y
toxinas microbianas

9. PATOGENIA
• En las bronquiectasias se encuentran
áreas de la pared bronquial
destruidas y crónicamente
inflamadas; las células ciliadas están
también dañadas o destruidas y la
producción de mucosidad está
aumentada.
• Se pierde el tono normal de la pared.
• El área afectada se vuelve más
dilatada y fláccida, pudiendo
producir protuberancias o bolsas
semejantes a pequeños globos.
• El aumento de la mucosidad
promueve el crecimiento de las
bacterias, obstruye los bronquios y
favorece el estancamiento de las
secreciones infectadas, con lesión
ulterior de la pared bronquial.

10. PATOGENIA
• La inflamación puede extenderse
a los sacos alvéolos y producir
bronconeumonía, formación de
tejido cicatricial y una pérdida
del tejido pulmonar sano.
• En los casos graves, el corazón
puede finalmente llegar al cor
pulmonale causa de la
cicatrización y de la pérdida de
vasos sanguíneos en el pulmón.
• Además, la destrucción de los
vasos sanguíneos de la pared
bronquial puede provocar
hemoptisis.
• La obstrucción de las pequeñas
vías aéreas puede producir
hipoxia.

11. PATOGENIA
• La respuesta inmune anormal,
los defectos congénitos que
afectan a la estructura de las
pequeñas vías aéreas o la
capacidad de las células
ciliadas para despejar la
mucosidad y los factores
mecánicos, como la obstrucción
bronquial, pueden predisponer
a las infecciones que conducen
a las bronquiectasias.
• En un número reducido de
casos, son probablemente
consecuencia de la aspiración
de sustancias tóxicas que
lesionan los bronquios

12. PATOGENIA
• Independientemente del proceso
que causa la inflamación
(infección vírica, infección
bacteriana, contaminación
medioambiental, humo de los
cigarrillos, etc.), ésta produce un
daño en el epitelio de la vía aérea,
la lesión del epitelio provoca una
alteración en los mecanismos de
defensa que aumenta el moco
bronquial y por tanto se
acumulan las secreciones y
aumenta la predisposición a la
colonización de bacterias.

13. PATOGENIA
• Como las bacterias no
se erradican por
completo, se produce
infección e inflamación
crónica.
• Estos microbios
producen proteasas y
otras toxinas que
destruyen el epitelio
respiratorio, la
actividad mucociliar
será nula y la respuesta
inflamatoria del
huésped produce mayor
daño epitelial
consecuencia de los
mediadores liberados
por los neutrófilos.

14. PATOGENIA
• La destrucción muscular y
esquelética de las paredes
bronquiales produce la
dilatación.
• Como consecuencia de lo
anterior se origina la
destrucción irreversible de
la vías aérea y del
parénquima pulmonar.

15. FISIOPATOLOGIA
• Las bronquiectasias congénitas son una
enfermedad poco frecuente, en la que la
periferia del pulmón no se desarrolla, con la
consiguiente dilatación quística de los
bronquios desarrollados.
• Las bronquiectasias adquiridas se deben a:
1) Destrucción directa de la pared bronquial
(por infecciones, inhalación de sustancias
químicas nocivas, reacciones inmunológicas
o alteraciones vasculares que alteran la
nutrición bronquial)
2) Alteraciones mecánicas (por atelectasia o
pérdida de volumen parenquimatoso con
aumento de la tracción sobre la pared
bronquial, que determina dilatación de la
misma e infección secundaria).

16. FISIOPATOLOGIA
• El daño de la pared bronquial puede ser
mediado por las endotoxinas y proteasas
bacterianas, por las proteasas derivadas de
las células inflamatorias circulantes o
pulmonares, por los radicales superóxido y
por los complejos antígeno-anticuerpo.
• Las cantidades de elastasa neutrofílica , de
catepsina G y de metaloproteinasa de la
matriz del neutrófilo MMP-8 presentes en
los lavados broncoalveolares aumentan en
función de la gravedad de la enfermedad
en la bronquiectasia moderada o grave.

17. FISIOPATOLOGIA
• Las antiproteasas 1-antitripsina y quimotripsina
pueden ser degradadas de forma oxidativa o por
proteólisis a formas de menor peso molecular,
que aportan menos protección frente a la
destrucción enzimática de la matriz extracelular.
• La detección de las citocinas proinflamatorias
interleucina-1 (IL-1), IL-8 y el factor de necrosis
tumoral en el esputo y la demostración de las
interacciones entre citocinas y quimiocinas con
las células bronquiales ha hecho que se elabore
la hipótesis de que dichas interacciones pueden
ocasionar un reclutamiento y una activación de
determinadas células inflamatorias, afectar su
supervivencia y modular la inflamación, una
característica esencial de las bronquiectasias.

18. FISIOPATOLOGIA
• El óxido nítrico, que
afecta la respuesta
inmune, las señales
celulares y la
exudación de plasma
en las zonas de
inflamación, puede
contribuir a perpetuar
la respuesta
inflamatoria en las
bronquiectasias

19. FISIOPATOLOGIA
• Las bronquiectasias pueden ser
unilaterales o bilaterales, siendo
más frecuentes en los lóbulos
inferiores, aunque también se
observa frecuente afectación del
lóbulo medio derecho y de la
porción lingular del lóbulo
superior izquierdo.
• La clasificación tradicional en
cilíndricas, varicosas y saculares
se basa en su aspecto
morfológico y broncográfico.

20. FISIOPATOLOGIA
• Morfológicamente, las paredes
bronquiales muestran amplia
destrucción inflamatoria,
inflamación crónica, aumento
del moco y pérdida de los
cilios.
• En los lugares en los que se
destruye el intersticio y los
alvéolos adyacentes, la
reorganización tisular y la
fibrosis producen una pérdida
de volumen.

21. FISIOPATOLOGIA
• La magnitud y las
características de los cambios
patológicos determinan las
alteraciones funcionales y
hemodinámicas, que suelen
incluir reducción de los
volúmenes pulmonares y de
los flujos respiratorios,
defectos de la relación
ventilación/perfusión e
hipoxemia.

22. FISIOPATOLOGIA
• Se pueden producir amplias
anastomosis entre las arterias
bronquiales y pulmonares, con
marcado aumento del calibre de las
primeras.
• Las anastomosis entre las venas
bronquiales y pulmonares también
aumentan de tamaño.
• El consiguiente incremento del
flujo circulatorio, los cortocircuitos
derecha izquierda y la hipoxemia
producen hipertensión pulmonar y
cor pulmonale en fases tardías de la
enfermedad.

23. CLASIFICACION
• Las bronquiectasias se clasifican en:
• Congénitas: o fetales o primarias son muy poco frecuentes.
• Defectos congénitos que alteran el desarrollo del cartílago bronquial. Se
acompañan a las siguientes enfermedades congénitas
• Déficit de alfa 1-antitripsina
• Fibrosis quística
• Síndrome de Ehlers-Danlos
• Enfermedad de Marfan
• Diversas inmunodeficiencias
• Síndrome del cilio inmóvil.
• Broncomalasia

24. CLASIFICACION
• El clásico síndrome de
Kartagener que es, situs inverso
y sinusitis.
• Existen causas misceláneas de
bronquiectasias, tales como el
síndrome de Young en que hay
asociación con azoospermia,
artritis reumatoide, síndrome de
Sjögren y el “síndrome de las
uñas amarillas” en que en un
40% se asocian bronquiectasias a
linfáticos hipoplásicos, linfedema,
derrame pleural y coloración
amarilla de uñas.

25. CLASIFICACION
• En la traqueobronquiomegalia
(síndrome de Mounier-Kuhn), el grosor
de la tráquea es doble de lo normal.
• Síndrome de Williams-Campbell, la
ausencia total o parcial de cartílago en
bronquios menores que los segmentarios
principales produce sibilancias y disnea
al principio de la infancia.

26. CLASIFICACION
• Las causas de bronquiectasias
difusas más frecuentes son las
post infecciosas tales como
neumonías, tuberculosis,
alérgica y las secundarias a
aspiración o inhalación de
substancias irritantes.
• Post infecciosas de la infancia,
que hoy se observan con menor
frecuencia, tales como
coqueluche y sarampión.

27. CLASIFICACION
• Hay bronquiectasias difusas que
tienen su origen en los
mecanismos de inmunidad local,
tales como la fibrosis quística y la
disquinesia ciliar, y
bronquiectasias secundarias a
fallas de mecanismos
inmunológicos sistémicos, tales
como la hipogamaglobulinemia y
la infección por virus HIV.

28. CLASIFICACION
• Adquiridas:Secundarias:Más
frecuentes y aparecen en pacientes
que no padecen enfermedades
congénitas predisponentes.
• El daño de la vía aérea es
consecuencia de dos mecanismos:
obstrucción e infección.
• La obstrucción puede ser causada
por cuerpos extraños, tapón de moco
(frecuente en el asma bronquial),
compresión extrínseca (ganglios que
comprimen el bronquio desde fuera y
que pueden ser de originados por
enfermedad inflamatoria, infecciosa o
tumoral), tumores que crecen
obstruyendo la luz del bronquio.

29. CLASIFICACION
•
• Entre los agentes infecciosos: son el
Mycobacterium, los virus
(Adenovirus,Sarampion) bacterias
(Neumococo,Estafilococo,
KlepsiellaPseudomona).
• Hongos.
• Mycoplasma
• Gripe
• Uno ó más episodios de infección
respiratoria baja.

30. ANATOMIA PATOLOGICA
• Las lesiones se localizan mas en los
lóbulos inferiores y más en el izquierdo
que en el derecho por deficiencias
anatómicas que dificultan el drenaje.
• Localizada cuando esta delimitada a
segmentos o aun lóbulo.
• Difusa cuando afecta varios lóbulos o
ambos pulmones o todo un pulmón
(Pulmón en panal de abejas)

31. ANATOMIA PATOLOGICA
• Las bronquiectasias son
bilaterales en el 30% de los casos.
• Por su forma pueden se
Cilíndricas ( Bronquios
relativamente rectos)fusiformes
(Bulbares o saculares) quisticas.
• La superficie bronquial esta
tumefacta,inflamada,ulcerada y a
veces necrótica con destrucción
de las fibras musculares y
elásticas, llenas de pus

32. CUADRO CLINICO
• El síntoma que caracteriza a esta enfermedad es
la tos productiva crónica ó broncorrea purulenta
y maloliente que puede llegar a los 300cc.diarios.
• Es típico que la tos sea intermitente durante el día
y que predomine por las mañanas al levantarse,
debido a la retención de las secreciones durante la
noche.
• Se incremente con los cambios de posición.
• La hemoptisis es recidivante.
• Episodios febriles, deterioro del estado general,
adelgazamiento del paciente y en ocasiones olor
nauseabundo de las secreciones y en consecuencia,
del paciente.

33. CUADRO CLINICO
• La disnea de esfuerzo se debe a la
hiperreactividad bronquial y a la
obstrucción bronquial.
• Astenia.
• Adinamia.
• Pérdida de peso.
• Acropaquia.
• Submatides
• Estertores húmedos y sibilancias.
• Disminución del murmullo
vesicular.

34. DIAGNOSTICO
• Factores predisponentes.
• Cuadro clínico.
• Laboratorio : Leucocitosis,
elevación de la VSG.
Eritrocitosis.
• Examen del Esputo: Debe
realizarse esputo bacteriológico
con antibiograma para
imponer tratamiento adecuado y
BK para descartar Tuberculosis
asociada o como causa.

35. DIAGNOSTICO
• Electrolitos en sudor, cuando se
sospeche Fibrosis Quística muy
importante en niños y
adolescentes.
• La función pulmonar no se altera
cuando la enfermedad es
localizada, pero cuando es difusa
puede traducir obstrucción
respiratoria con caída de la
capacidad vital. En casos
avanzados existen alteraciones
obstructivas y restrictivas.

36. RADIOGRAFIA
• Acentuación de las sombras
lineales: Hay un engrosamiento
de la trama broncovascular.
• Imágenes Anulares: Se
presentan con frecuencia como
espacios claros únicos o
múltiples con contornos
policiclicos, que tienen un
aspecto semejante a un panal de
avispas. Se corresponde con las
Bronquiectasias Quísticas.
Pequeñas

37. RADIOGRAFIA
• Imágenes algodonosas: Se ven
en las regiones pulmonares que
bordean la silueta cardíaca y
aparecen como un conjunto de
pequeñas manchas, algunas
irregulares y otras nodulares.

38. RADIOGRAFIA
• Imágenes de opacificación: Son
alteraciones pulmonares que a
acompañan a las Bronquiectasias
cuando a estas se añaden procesos
parenquimatosos y que aparecen en
las radiografías en formas de
opacidades más o menos extensas, así
pueden verse los aspectos propios de
las fibrosis, condensaciones
pulmonares inflamatorias,
paquipleurítis, atelectasias.
• Rx de los senos paranasales: Debe
realizarse para identificar sinusitis
asociada.

39. T.A.C.
• Confirma las bronquiectasias
• Es la técnica diagnóstica de elección
y permite detectar, no sólo la
localización y extensión de la
enfermedad, sino también la
presencia de tumores que
obstruyen la luz bronquial, cuerpos
extraños y otras lesiones
obstructivas.
• En la actualidad sustituye a la
Broncografía para el diagnóstico.

40. BRONCOSCOPIA
• En Bronquiectasias
localizadas para
tratamiento de la
hemoptisis o biopsia
permite tomar muestras de
la mucosa bronquial,
además de identificar
obstrucciones bronquiales,
el origen de la hemoptisis y
eliminar secreciones.

41. • El 80% de los pacientes con
bronquiectasias clínicamente
importantes comienzan a
presentar síntomas en la primera
década de la vida, y la mayoría lo
hacen antes de los cinco años.
• Actualmente, al mejorar la
prevención y el tratamiento
precoz de las enfermedades
infantiles, ha aumentado el
número de pacientes con
bronquiectasias que no presentan
síntomas crónicos significativos
hasta la vida adulta.

42. TRATAMIENTO
• Favorecer un adecuado
drenaje bronquial de las
secreciones .
• Tratamiento de las
infecciones asociadas.
• Tratamiento de la
insuficiencia respiratoria
que acompaña a los
estadios más avanzados.

43. TRATAMIENTO
• Se debe insistir en la necesidad
de abandonar el hábito
tabáquico, evitar la polución,
mantener una correcta
hidratación para fluidificar las
secreciones bronquiales e
incrementar el ejercicio.
• La vacunación antigripal anual
será imprescindible para evitar o
disminuir el número de
agudizaciones respiratorias, así
como la vacuna antineumocócica
( una vez en la vida).

44. TRATAMIENTO
• La fisioterapia respiratoria es un
pilar fundamental en el tratamiento
de los pacientes con bronquiectasias.
• Su objetivo es mejorar el
aclaramiento de las secreciones
bronquiales y así, aumentar la
expectoración del paciente.
• Si existe broncorrea (más de 30
ml/día), es fundamental facilitar la
evacuación de éstas secreciones
mediante el drenaje postural de
forma correcta y mantenida, al
menos dos veces al día -a primera
hora de la mañana y por la tarde.

45. TRATAMIENTO
• El resultado será un aumento
del volumen de la
expectoración diaria y con
ello, una disminución en el
número de sobreinfecciones al
no haber medio de cultivo
(secreciones); una
disminución de la resistencia
de las vías aéreas y mejoría de
la función pulmonar al
aumentar la oxigenación al
liberar el paso de oxígeno a
los pulmones

46. TRATAMIENTO
• Tratamiento Antibiótico
• En los episodios de
agudización, se usarán
antibióticos durante unos
quince días como mínimo. La
elección del mismo depende
del cultivo de las secreciones
bronquiales y del estudio de
sensibilidad de las mismas
• Tratamiento broncodilatador
Imprescindible en aquellos
pacientes con obstrucción
crónica al flujo aéreo,
especialmente si presentan
hiperreactividad bronquial.

47. TRATAMIENTO
• Oxigenoterapia:Los
pacientes con niveles bajos
de oxígeno en la sangre
serán tributarios de
oxigenoterapia continua
domiciliaria, siguiendo los
criterios establecidos para
la administración de
oxígeno en pacientes con
insuficiencia respiratoria.

48. TRATAMIENTO
• Tratamiento Quirúrgico: Sólo
se considerará la cirugía
cuando hayan fracasado
previamente el tratamiento
médico y la fisioterapia, sobre
todo, en aquellas situaciones
de infecciones de repetición
con broncorrea invalidante y
en hemoptisis recidivantes y
amenazante que no han
podido solucionarse con otras
técnicas.

49. TRATAMIENTO
• Para indicar el tratamiento
quirúrgico e
imprescindible que las
bronquiectasias estén
localizadas y la zona
afectada pueda ser
extirpada totalmente sin
eliminar un zona muy
amplia de parénquima
pulmonar.

50. TRATAMIENTO
• La intervención está
contraindicada en los pacientes
con pocos síntomas o cuando no
se pueda realizar la extirpación
total de las lesiones.
• La mortalidad es del 3.5% y el
éxito del 71% de los enfermos,
que permanecerán asintomáticos
y libres de enfermedad.
• El transplante pulmonar bilateral
o cardiopulmonar en bloque, se
ha practicado con éxito en
pacientes con bronquiectasias
difusas bilaterales, generalmente
secundarias a fibrosis quística

51. COMPLICACIONES
• Las complicaciones más
frecuentes son: la hemoptisis, la
obstrucción crónica al flujo
aéreo, la insuficiencia
respiratoria crónica, procesos
infecciosos a repetición y el cor
pulmonale.