Presentación de atresia de esófago enfocado en cirugía pediátrica, Universidad de Los Andes, Mérida - Venezuela. Contacto: gabrielguerrerocamargo@hotmail.com

1. Atresia de esófago
Dr Gabriel E. Guerrero C.
Mérida - Venezuela

2. Embriología
Atresia Esofágica
La formación del esófago y la tráquea proviene de un
divertículo ventral del intestino anterior que dará origen en su
porción ventral, a la TRAQUEA y en su porción dorsal, al
ESOFAGO
4 semanas
2 rebordes
longitudinales, LOS
REBORDES
TRAQUEOESOFAGICOS,
se fusionan y forman el
TABIQUE
TRAQUEOESOFAGICO

3. Embriología
5ta Semana
6ta Semana

4. Anatomía del esófago Atresia Esofágica
Conducto musculo membranoso que se extiende desde la faringe hasta el
estomago
Longitud: 8-10 cm en el neonato – Se elonga en
los primeros 2 o 3 años hasta alcanzar su
longitud definitiva de aprox. 25 cm
Luz del esófago: 3-4 mm cuando esta vacío
Estructuras:
-Mucosa: Epitelio poliestratificado no queratinizado
-Muscular: Capa interna de células musculares lisas
concéntricas y capa externa de células
musculares longitudinales
-Esfínter esofágico superior
-Esfínter esofágico inferior

5. Irrigación e inervación
Atresia Esofágica
Inervación intrínseca:
-Plexo mienterico (Plexo de Auerbach) Se encuentra en
la capa muscular longitudinal y capa muscular circular
-Plexo submucoso (Plexo de Meissner) Se encuentra
entre la muscularis mucosa y la capa muscular circular
Inervación extrínseca:
-1/3 inferior del esófago inervado por el Nervio Vago (X
par craneal)
Irrigación:
Arterias esofágicas superiores – arterias tiroideas inf.
Arterias esofágicas medias - Aorta
Arterias esofágicas inferiores – Art. Frénicas inferiores
gastrica izquierda

6. Drenaje venoso y linfático
Atresia Esofágica
Anastomosis Porto cava
- Esófago superior drena en la vena cava superior
Venas tiroideas
inferiores
Vena ácigos
Venas
periocardiofrenicas
-Esófago inferior drena en vena Porta Venas diafragmáticas
inferiores
Linfáticos
Porción cervical – Nódulos cervicales profundos
Esófago torácico – Ganglios paratraqueales,
traqueobronquiales inferiores y mediastinicos posteriores
Esófago inferior - Nódulos linfáticos gástricos izquierdos

7. Relaciones anatómicas del esógafo
Atresia Esofágica

8. Definición
Es una malformación congénita originada por la desviación
del tabique que divide la tráquea y el esófago o anomalía en
la proliferación celular a lo largo de éste.
La ausencia de proliferación celular del tabique da origen a
la formación de una fístula.
Un crecimiento deficiente de las células ectodérmicas de la
pared dorsal del intestino anterior motiva a la atresia.
Atresia Esofágica

9. Epidemiología
La incidencia es más alta en gemelos,
aprox. 2.56 veces más alta que en
recién nacidos únicos
Incidencia 2.55 – 2.86
casos por cada 10.000
nacimientos
La Atresia Esofágica es
la anomalía congénita de
esófago más común
Recién nacidos
prematuros / Muy
bajo peso
Atresia Esofágica
Predominio en
varones

10. Origen AE Teratogenos:
Micofenolato
mofetil, Metimazol,
Carbimazol
Exposición
prolongada a
Estrógenos,
progesterona
(Píldoras
anticonceptivas)
.
Alteraciones de
patrones de
apoptosis durante
la separación
traqueoesofagica
-Tasas de división
celular
-Diferenciación
celular
-Muerte celular
programada

11. Desarrollo normal de la Tráquea y Esófago

12. Clasificación de Gross
Tipo A
Segmento Esofágico superior ciego
y segmento esofágico inferior
ciego también.
La atresia se produce
generalmente en la porción media
del esófago
Atresia Esofágica

13. Clasificación de Gross
Tipo B
La Atresia esofágica posee una
Fistula Traqueoesofagica desde el
segmento superior del esófago ciego
hacia la porción superior de la
Tráquea
Segmento inferior ciego
Atresia Esofágica

14. Clasificación de Gross
Atresia Esofágica
Tipo C
El segmento esofágico superior es
ciego y hay una fistula
traqueoesofagica entre la porción
inferior de la tráquea y el segmento
esofágico inferior
Es el más común

15. Clasificación de Gross
Atresia Esofágica
Tipo D
Posee 2 fistulas traqueoesofagicas
una desde el segmento inferior
ciego del esófago y otra desde el
segmento inferior

16. Tipo E
El esófago presenta una fistula hacia
la tráquea, no hay atresia
Clasificación de Gross
Atresia Esofágica

17. Frecuencia Atresia Esofágica

18. Espectro Clínico de la Atresia Esofágica
Defecto primario – Atresia del esófago – Brecha
entre segmento superior e inferior variable
Defecto secundario – Fistula traqueoesofagica
Defecto terciario - Dobles atresias, Múltiples fistulas,
Cordones entre segmento superior e inferior, etc..
Atresia Esofágica

19. Patologías asociadas a la Atresia esofágica
Aproximadamente al 50%
de los recién nacidos con atresia
esofágica se le asocia al menos 1
anomalía
Anomalías cardiovasculares
Son las más comunes responsable
de la mayoría de fallecimientos –
defectos septales y persistencia
del ducto arterioso
Anomalías genitourinarias
Duplicación de uréteres, agenesia
renal y riñón en herradura
Anomalías Gastrointestinales
Malformaciones anorrectales son
las más comunes, Atresia duodenal,
estenosis pilóricaAnomalías vertebrales /
Esqueléticos – Presentes en al
menos 10% de los casos

20. Síndromes asociados
Atresia Esofágica
VACTERL
Vertebras / Costillas,
Anorectal,
Cardiovascular,
Traqueoesofagico,
Renal y extremidades
El componente
Traqueoesofagico esta
presente en el 20-67% de
los pacientes con el
síndrome VACTERL
A su vez, 5-23% de los niños
con atresia esofágica tiene 2
o más componentes del
síndrome VACTERL

21. Síndrome VACTERL
Atresia Esofágica

22. Síndromes asociados
vacterl
Atresia Esofágica

23. Síndromes asociados
Atresia Esofágica
CHARGE
Coloboma,
Enfermedades cardiacas,
Atresia coanal.
Crecimiento y desarrollo
retardado,
Hipoplasia genital,
Deformidades de oido
Aproximadamente 2 %
de los niños con Atresia
Esofágica presenta
asociación a CHARGE
El 16% de los niños
asociados a CHARGE
presentan atresia
Esofágica

24. Síndromes asociados
Atresia Esofágica
Secuencia de Potter
Agenesia renal,
Hipoplasia pulmonar y
Dismorfismo facial típico
Como consecuencia de
la agenesia renal hay
oligohidramnios y
retardo en el
crecimiento intrauterino
Fascies típica:
Oídos insertados bajo,
Epicanto prominente,
Nariz aplanada y ancha,
extremidades
defectuosas

25. Otros síndromes asociados
Atresia Esofágica
• Síndrome de Pierre Robín
•Síndrome de Down (1 en 600-700)
•Síndrome de Patau (1 en 7.000)
•Síndrome de Edward (1 en 5.000)
•Síndrome de Feingold
•Síndrome Digeorge
•Síndrome de Fanconi

26. Clínica
Atresia Esofágica
•Sialorrea profusa
•Tos
•Cianosis
•Dificultad respiratoria
•Distensión abdominal o abdomen plano
•Infección pulmonar asociada tempranamente
(Neumonía química)

27. Diagnostico
Prenatal > 18 semanas
•Polihidramnios (100% Tipo A) (46%
Tipo B, C, D y E)
•Ausencia o disminución de tamaño
cámara gástrica por USG
•Esófago dilatado en el cuello por USG
•Hipofaringe dilatada por USG / RM
•No visualización de Faringe torácica
por RM (Alta especificidad)
•Bioquímica de liquido amniótico:
Gamma-glutammil-transpeptidasa y
alfafetoproteina

28. Diagnostico
Atresia Esofágica
Postnatal
•Sialorrea profusa
•Tos, Disnea, Cianosis, posterior a las
primeras alimentaciones recibidas
•Incapacidad de pasar una sonda (10 fr)
a través del esófago hacia estomago
• Confirmación con Rx de Torax donde
se evidencia la sonda acodada en
esófago
•Broncoscopia
•Esofagoscopia

29. Radiografía de Tórax AE
Atresia Esofágica

30. Radiografía de Tórax con contraste
Atresia Esofágica

31. Diagnostico
A B C
- Sialorrea abundante
- Disnea
- Abdomen excavado
- Ausencia de cámara
gástrica
- Sialorrea
- Neumonía por
aspiración
- Ausencia de cámara
gástrica
- Sialorrea abundante
-Regurgitación
- Cámara gástrica
presente
- Abdomen distendido

32. Diagnostico
D
- Disnea
- Abdomen distendido
-Neumonía por
aspiración
-Cámara gástrica
presente
-Disnea
-Neumonía por
aspiración
-Cámara gástrica
presente
E
Atresia Esofágica

33. Tratamiento Atresia Esofágica
Preoperatorio
• Colocar sonda de doble lumen de 10 Fr para
realizar aspiración continua (Si no, aspirar cada
10 minutos con sonda y jeringa)
•Posición Semifowler
•Antibioticoterapia (Ampicilina +
Aminoglucosido)

34. Tratamiento
Preoperatorio
•Control continuo de signos vitales
•Canalizar una vía venosa
•Si existe distress respiratorio: Intubar y ventilar con
delicadeza, evitar sobredistensión y exagerada
presión
•Interconsulta con pediatra cardiólogo + Ecocardiografía
•Ultrasonido de Riñones
•Interconsulta con Genética
•Interconsulta con Oftalmología
•Otras según anomalías detectadas
Atresia Esofágica

35. Complicaciones Pre-operatorias
•Aspiración-Neumonía
•Saliva
•Alimentación
•Perforación gástrica
•El aire distiende el estómago y puede perforar el
estómago
•Secundario a la gastrostomía por debilidad de las
paredes del estómago
Atresia Esofágica

36. Riesgo Quirúrgico
Atresia Esofágica
Supervivencia >90%
95%
68%
6%

37. Tratamiento
Quirúrgico
No es una emergencia quirúrgica
< 3cm Corrección de la Fistula si la hay + Anastomosis termino
– terminal entre los cabos esofágicos por toracotomía o
toracoscopio
>3cmAnastomosis termino-terminal (Si lo permite) o
Esofagostomia (T1-T2) o Gastrostomia
Long Gap – 4 a 7.5 cuerpos vertebrales de separación entre
segmento superior e inferior
Atresia Esofágica

38. Resolución por Toracotomía
- Incisión Transversal siguiendo las líneas de Langer
-Posición del paciente en decúbito lateral con el brazo sobre la cabeza,
derecho si el arco aórtico es izquierdo, izquierdo si el arco aórtico es
derecho
- Incisión 1 cm posterior y 1.5 cm debajo del ángulo inferior de la escapula
Atresia Esofágica

39. Toracotomía
Disecar la vena ácigos para mejorar
acceso
Ubicar la Fistula Traqueoesofagica para
su eliminación y reubicación
Atresia Esofágica

40. Toracotomía
Aproximamiento de los cabos
proximal y distal para posterior
unión por sutura continua o
discontinua
Fistula traqueoesofagica suturada
y cabos del esófago libres

41. Toracotomía
Unión del segmento superior e inferior
Segmento inferior
Segmento
superior
Atresia Esofágica
Segmento
superior
Segmento inferior

42. Cuidados Post-operatorios
•Realizar radiografía de tórax
inmediatamente después de la cirugía
• Evitar hiperextender el cuello, movilizarlo
con cuidado
•Aspirar hasta orofarínge, sin llegar a
esófago
•Mantener oxigenación y T° adecuada
Atresia
Esofágica

43. •Manejo analgésico y antiácido
•Antibióticos si existe neumonía
•Iniciar o continuar nutrición parenteral
total
•Iniciar alimentación enteral a las 48-72
horas por sonda trans anastomotica
•Esofagograma a los 5-7 días después
de la cirugía
•Egreso con inhibidores H2 y procinético
Cuidados Post-operatorios
Atresia
Esofágica

44. Complicaciones Post-operatorias
-Inmediatas
-Dehiscencia de la anastomosis
•Neumotórax
•Acumulación de liquido en hemitórax
•Neumonía
•Atelectasias
•Mediastinitis
-Dehiscencia de la sutura traqueal
•Salida de gran cantidad de aire a través de
drenaje pleural
•Neumotórax
Atresia Esofágica

45. -Tardías
-Estenosis
-Refistulización
-Reflujo gastroesofagico
-Traqueomalacia
-Infecciones respiratorias a repetición
-Escoliosis
-Hiperreactividad bronquial
Atresia Esofágica
Complicaciones Post-operatorias

46. Holger, Till. Mike, Thomson, John E. Foker (2017). Esophageal and gastric
disorders in infancy and chilhood. 1° Edition. Springer. Germany. Pp 25-350
George Holcomb (2010). Pediatric Surgery. 5th Edition. Elsevier. Chapter 27.
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atresia de esófago. Boletín médico del hospital infantil de México. 68 (6): 467-
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