15. deficiencia de la enzima lisosomal lipasa
ácida (AL).1Esta enzima es una
glicoproteína encargada de la hidrólisis
de los ésteres de colesterol y triglicéridos
en el paso de sangre periférica a la
célula, particularmente cuando estos
forman lipoproteínas de baja densidad
(LDL).2 La deficiencia de esta enzima
conduce a un almacenamiento masivo de
triglicéridos y ésteres de colesterol. Estos
depósitos dañan los tejidos afectados,
principalmente el cerebro, hígado y bazo