La hipertensión pulmonar se caracteriza por una elevación de la presión en la arteria pulmonar que lleva a hipertrofia y fibrosis de la pared vascular pulmonar. Se clasifica en varios grupos y su diagnóstico requiere ecocardiograma, gammagrafía pulmonar, TAC torácico y potencialmente cateterismo cardiaco derecho. El tratamiento incluye medidas generales, fármacos como antagonistas de calcio, antagonistas de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y análogos

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR
QUE SABEMOS DE ELLA?
DR. MANUEL INOSTROZA FERNANDEZ
MEDICO INTERNISTA
ESSALUD - HERM

7. intima (hiperplasia y fibrosis)
Hipertensión Pulmonar
Arteria Normal
Media (hipertrofia) trombo
ANATOMÍA PATOLÓGICA (HAP)

12. Hipertensión pulmonar: ¿dónde está el
problema?
N Naval. Clasificación actual de la hipertensión pulmonar. Insuficiencia cardiaca, Vol. 6, Nº 1, 2011.

13. Patogénesis. Factores moleculares
VASOCONSTRICCIÓN
PROLIFERACIÓN
VASODILATACIÓN
APOPTOSIS
PROSTACICLINAS
ÓXIDO NÍTRICO
ENDOTELINA 1
TXA A2
SEROTONINA

14. Hipertensión
Pulmonar Primaria
* Vasoconstricción
* Remoderación de la
pared vascular
* Trombosis
Aumento
resistencia
vascular
pulmonar

18. TAC TORAX
• TAMAÑO ARTERIA
PULMONAR
• PRESENCIA DE
TROMBOS
• DETECTAR PRESENCIA
DE ENFERMEDAD
PULMONAR DIFUSA
INSTERTICIAL

19. ECOCARDIOGRAMA
Debe realizarse siempre que se sospeche HTP

20. GAMMAGRAFÍA PULMONAR DE V/P
SE DEBE REALIZAR A TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE HAP
Una vez establecida la presencia de hipertensión pulmonar,
distinguir entre enfermedad oclusiva de grandes vasos (hipertensión
pulmonar crónica tromboembólica) y enfermedad vascular pulmonar
de pequeños vasos (hipertensión pulmonar primaria) es la siguiente
etapa en la evaluación diagnóstica.
El centellograma V/Q es el método no invasivo más práctico para
esta distinción. El centellograma V/Q en la hipertensión pulmonar
crónica tromboembólica típicamente muestra múltiples defectos de
perfusión segmentarios o mayores en áreas de ventilación normal.
Esto contrasta con los centellogramas fundamentalmente normales
o de baja probabilidad observados en la HPP.
En la HTAP suele ser normal/defectos no segmentarios

23. CATETERISMO CARDIACO DERECHO
Si tras realizar test no invasivos, se ha llegado a un
diagnostico ( grupo 2, 3…) NO NECESARIO
Cateterismo Cardiaco Derecho.
Si no hay diagnostico  "HAP probable"  obligado
Cateterismo Cardiaco Derecho antes de iniciar
tratamiento.
 CONFIRMAR HAP
 VALORAR SEVERIDAD
 TEST DE VASOREACTIVIDAD

25. Qué especialista debe Tratar la
HTP?
Es aquel especialista interesado en el tema y
que se dedique a ello
Equipo multidisciplinario

26. TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES
2. TRATAMIENTO DE SOPORTE
3. FÁRMACOS ESPECÍFICOS

28. ANTAGONISTAS DEL CÁLCIO
USAR SÓLO si TEST VASODILATADOR +
Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia).
Si 3-4 meses no buena respuesta:
sustituir/asociar otros.
Sólo 50% de test+ responderán
DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino
Verapamilo (inotropo -)
CONTRAINDICADOS en Sd de Eisenmenger

31. Antagonistas de la Endotelina-I
La endotelina I tiene un rol patogénico en la HTAP ya que es un
potente vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que
incrementa el tono y la hipertrofia vascular.
La Endotelina I tiene dos receptores:
ET A: produce Vasoconstricción y proliferación del músculo liso.
ET B: depura endotelina del lecho vascular y riñón generando
vasodilatación y liberación de NO
Los antagonistas de la endotelina son
1. Bosentan tab 125 mg
2. Sitaxentán retirado por pfizer 2010
3. Ambrisentán aprobado FDA 2007
4. Macitentan aprobado FDA 2013
Chest 2007;131:1917-1928.

32. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo V
Los inhibidores específicos de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5)
Actúan sobre el monofosfato cíclico de guanosina (GMPc).
El NO, potente vasodilatador activa a la enzima guanilato
ciclasa y produce aumentos del GMPc, el cual también es
un potente Vasodilatador. Los efectos del GMPc son poco
duraderos por la acción degradante de las fosfodiesterasas.
Las drogas que inhiben a las GMPc fosfodiesterasas aumentan
la respuesta vascular al NO endógeno y exógeno.
Los inhibidores de la PDE-5 son:
1. Sildenafil tab 100 mg
2. Tadalafil aprobado 2009 FDA
3. Vardenafil no tiene indicación en HTP

33. Prostanoides
La Prostaciclina (PGI2) es un metabolito del ácido araquidónico
producido por el endotelio vascular.
Es un potente vasodilatador pulmonar y sistémico y
antiagregante plaquetario.
En la patogénesis de la HTP hay un disbalance entre prostaciclina
(disminuída) y tromboxanos (aumentados).
Disponemos de los siguientes análogos exógenos de la prostaciclina:
1. Epoprostenol presentación parenteral
2. Treprostinil presentación parenteral
3. Iloprost presentación inhalatoria
4. Beraprost presentación oral

34. Oxido Nítrico
• Potente Vasodilatador endógeno que modula el tono
vascular, tiene actividad antiplaquetaria, antiinflamatoria,
antioxidante, moduladora de la angiogénesis y altera la
expresión de factores de crecimiento
• Se usa por vía inhalatoria
• Su uso por ahora, se restringe al test vasodilatador
(FDA) y a la HTP del recién nacido con falla respiratoria
• Su sustrato es la arginina. Los suplementos de L-arginina
se hallan en investigación.
Chest 2007;131:1917-1928

35. Terapia Combinada
Existen numerosos trabajos controlados que describen
combinaciones cuya efectividad a largo plazo no ha
sido aún determinada.
Algunos han demostrado mejoras en relación a la
monoterapia.
BREATH-2: epoprostenol + bosentán
STEP 1: iloprost inhalado + bosentán
COMBI: idem anterior fue suspendido por no ser mejor que la
monoterapia con bosentan
TRIUMPH: treprostinil + bosentán o treprostinil + sildenafil
PACES: sildenafil + epoprostenol
EARLY: bosentán + sildenafil. Estos fármacos interaccionan:
disminuyen los niveles de sildenafil aumentando los de bosentán
FIRST: tadalafil + bosentán. Bajan los niveles de tadalafil no
aumentando los de bosentán