Referencia Bibliográfica: J. A. Barberà Mir, R. Rodríguez-Roisín, E. Ballester Rodés: Hipertensión Pulmonar” Farreras V. Rozman C. “en:. Medicina Interna Farreras/Rozman Ed. 17 Elsevier 2012 Barcelona España. Pág 711 – 716.

1. Universidad Técnica de Machala/Facultad de ciencias Químicas y de la salud/Escuela de Medicina/Medicina Interna
Área de Neumología
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HIPERTENSIÓN PULMONAR
Concepto y definición.- La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y gran
distensibilidad, que acomoda todo el caudal cardiaco con presiones intravasculares mucho
menores que las de la circulación sistémica.
La presión arterial pulmonar varía con la altitud. Al nivel del mar, el límite superior de la
normalidad de la presión media en la arteria pulmonar (PAP) en reposo es de 20 mm Hg.
Se considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la PAP es igual o superior a
25 mm Hg en reposo.
Clasificación.- La clasificación actual de las
situaciones clínicas que pueden producir HP se
distinguen cinco grandes grupos: 1) hipertensión
arterial pulmonar; 2) HP debida a enfermedad
cardiaca izquierda; 3) HP debida a enfermedades
respiratorias y/o a hipoxemia; 4) hipertensión
pulmonar tromboembolica crónica, y 5) HP de
mecanismo incierto o multifactorial.
Hipertensión arterial pulmonar.-La hipertensión
arterial pulmonar (HAP) es una entidad clínica
caracterizada por la presencia de HP precapilar, en
ausencia de otras causas de HP precapilar
(enfermedad pulmonar, tromboembolia pulmonar
crónica u otras enfermedades raras). Dentro de la
HAP se incluyen distintas formas: idiopática,
hereditaria, inducida por fármacos o agentes
tóxicos, asociada a otros procesos y una última
forma que cursa con afección venosa o capilar
significativa
Hipertensión arterial pulmonar idiopática.- La
HAP idiopática es muy poco frecuente. La
incidencia de la HAP se estima en 3,2 casos
nuevos por millón de habitantes y año. La enfermedad suele presentarse entre la tercera y
la cuarta década de la vida y es más frecuente en mujeres.
Etiopatogenia.- Factores genéticos. En un 70%-80% de estos casos se han descrito
mutaciones en el gen del receptor II de las proteínas morfogenicas del hueso (BMPR-II),
localizado en el brazo largo del cromosoma 2, que forma parte de la vía de señalización
del factor transformante del crecimiento-b (TGF-b).
Disfunción endotelial. En la HAP idiopática se produce un aumento de la excreción de
tromboxano A2 y una disminución de la expresión de prostaciclina y NO, la endotelina-1
esta incrementada, así como su expresión en el endotelio pulmonar. El desequilibrio en la
síntesis de mediadores endoteliales favorece el aumento del tono y el desarrollo de las
lesiones estructurales en el lecho vascular.
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Interna Farreras/Rozman Ed. 17Elsevier 2012 Barcelona
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Anatomía patológica.- Se caracterizan por la proliferación intimal, la hipertrofia de la
capa media, el aumento de la adventicia, la obliteración de las arterias pequeñas y, en
ocasiones, fenómenos de vasculitis y cambios en las paredes de las venas pulmonares.
Cuadro clínico.-Los síntomas más frecuentes son
disnea de esfuerzo, episodios sincopales o
presincopales con el esfuerzo, dolor torácico,
fatiga y edema periférico. Para ello se utiliza la
escala de clase funcional de la New York Heart
Association (NYHA) modificada (escala de la
World Health Organization, WHO) (tabla 80-2),
que tiene utilidad pronostica y terapéutica.
Exploración física.- Los signos físicos más
frecuentes son: refuerzo y/o desdoblamiento del
segundo tono cardiaco en el foco pulmonar,
frémito palpable en el borde esternal izquierdo,
soplo sistólico de insuficiencia tricúspide y soplo
diastólico de insuficiencia pulmonar.
Exámenes complementarios.- Radiografía de tórax. Habitualmente existe
ensanchamiento de las arterias pulmonares principales y de sus ramas proximales, con
disminución de la vascularización periférica. Es frecuente el aumento del tamaño de la
silueta cardiaca por crecimiento de la aurícula o del VD.
Electrocardiograma. Es anormal en el 90% de los casos. Los hallazgos más comunes son:
desviación del eje QRS hacia la derecha, signos de hipertrofia ventricular derecha con
ondas R monofásicas en V1 y ondas S persistentes en V5-V6, signos de sobrecarga de
VD con inversión de las ondas T en precordiales derechas o bloqueo de rama derecha y
crecimiento auricular derecho.
Ecocardiograma. La ecocardiografía con técnica de Doppler es un exámen
imprescindible, dado que permite estimar de forma no invasiva la presión de la arteria
pulmonar, valorar las características de las cavidades cardiacas derechas y descartar una
cardiopatía izquierda como origen de la HP.
Gammagrafía pulmonar. Debe realizarse en todos los pacientes con HP a fin de descartar
una enfermedad tromboembolica.
Tomografía computarizada. Se recomienda realizar una TC de alta resolución cuando se
sospeche una neumopatía intersticial y para descartar enfermedad venooclusiva.
Estudio hemodinámico pulmonar. Practicado mediante cateterismo cardiaco derecho, es
el principal examen diagnóstico de la HP, dado que lo confirma, proporciona información
sobre la gravedad y pronóstico de la enfermedad y permite evaluar el grado de
reversibilidad de la hipertensión.
Diagnóstico.- La herramienta fundamental para la detección de la HP es el
ecocardiograma con técnica de Doppler. Si en dicho examen la PAP sistólica es inferior a
36 mm Hg, puede descartarse HP.
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Pronóstico.-El pronóstico de la HAP sin tratamiento no es bueno. La supervivencia
media después del diagnóstico de los pacientes con HAP idiopática es de unos 2,8 años si
no reciben tratamiento adecuado.
Tratamiento
Medidas generales: Debe advertirse a los pacientes que limiten la actividad física y eviten
los fármacos (descongestionantes nasales, betabloqueantes) que pueden agravar la HP.
Tratamiento farmacológico: Anticoagulantes. La supervivencia de la HAP mejora con el
uso a largo plazo de anticoagulantes.
Antagonistas del calcio. Dado el efecto inotrópico negativo de estos fármacos, solo se
administraran cuando no exista insuficiencia cardiaca derecha.
Fármacos específicos. Los fármacos disponibles con acción sobre la función endotelial,
que pueden ejercer acción antiproliferativa sobre la pared de los vasos pulmonares, son
los prostanoides, los antagonistas de los receptores de endotelina-1 y los inhibidores de la
fosfodiesterasa-5.
Prostanoides. Se dispone de prostaciclina sintética (epoprostenol) y de preparados
análogos (iloprost, treprostinil). Los prostanoides prolongan la supervivencia, mejoran la
hemodinámica pulmonar, aumentan la tolerancia al ejercicio y alivian los síntomas en
pacientes con HAP grave.
Antagonistas de los receptores de endotelina-1. Endotelina-1 (ET-1) es un péptido de
síntesis endotelial con potente acción vasoconstrictora y mitogena. Se dispone de dos
fármacos en este grupo terapéutico, bosentán y ambrisentán, que se administran por vía
oral.
Inhibidores de fosfodiesterasa-5. Se dispone de dos fármacos que actúan por esta vía,
sildenafilo y tadalafilo. El empleo de estos fármacos proporciona mejoría de la clase
funcional, el perfil hemodinámico y la tolerancia al esfuerzo.
Referencia Bibliográfica:
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