1. ANORMALIDADES POSTERIORES
DE FOSSA
Las cuatro patologías frecuentes de la fosa posterior, desde las
más comunes hasta las menos comunes, son:
● Malformación de Dandy-Walker
● Megacisterna magna
● Quiste de la bolsa de Blake
● Hipoplasia vermiana
2. malformación de Dandy-Walker
Definición:Dandy-Walker malformación (DWM) se
refiere: a un complejo del desarrollo:
● Anomalía del vermis cerebeloso
● Hay un fallo del cierre normal del cuarto ventrículo
con persistencia de la bolsa de Blake
Causa embriologica:
En algunos casos se describe como causa de un gen
recesivo
En otros, como causa de la exposición durante el
primer trimestre de embarazo a teratógenos
3. malformación de Dandy-Walker
Diagnóstico: el diagnóstico prenatal y la predicción del
pronóstico pueden resultar difíciles en los casos leves
El diagnóstico se establece más fácilmente cuando hay
agenesia completa del vermis cerebeloso y dilatación del
tercer ventrículo y del ventrículo lateral
Características clínicas
Aparecer durante la infancia
Hidrocefalia obstructiva es la más frecuente
Conlleva la aparición de un aumento del perímetro
cefálico
Occipucio prominente
4. Megacisterna magna
Definición
agrandamiento de la cisterna magna a> 10
mm en un plano transversal oblicuo.
Hemisferios cerebelosos y vermis normales.
Embriologia
• Se asociado con anomalías cromosómicas
• Malformaciones del SNC
La ventriculomegalia fue la anomalía asociada
más común
Características clínicas
La anomalía de fosa posterior más
frecuente
5. Quiste de la bolsa de Blake
Definición: Es una estructura quística
embriológico normal del cuarto ventrículo que
sobresale dentro de la cisterna magna
Embriologia
● Su cuello o metaporo suele fenestrarse en el
primer trimestre y da lugar al Foramen de
Magendie.
● Si no se produce esta fenestración normal, se
produce un quiste de la bolsa de Blake
persistente.
Características clínicas :
Paciente se encuentra asintomático
hidrocefalia precozmente, o formas tardías adultas.
6. Hipoplasia vermiana
En la hipoplasia vermiana:
Formacion del vermis de menor tamaño
La fosa posterior es de tamaño y
anatomía normales.
Definición:
Características clínicas : El diagnóstico
prenatal de hipoplasia vermiana es difícil,
con una tasa de falsos positivos del 32,4
por ciento
7. QUISTES DEL PLEXO COROIDES
Definición: Los quistes de plexos coroideos se
observan en el 1% de los fetos en ecografías
practicadas entre la 16 y 21 semanas
Embriología
En casi todos los casos suelen desaparecer
de forma espontánea a las 25-27 semanas,
sin tener una significación patológica.
Se localizan en los plexos coroideos del ventrículo
lateral
El diagnosticado debe realizrce en el primer trimestre de gestación
tras el estudio sonográfico.
8. QUISTES ARACNOIDES
Los quistes aracnoideos se localizan:
● En la superficie del cerebro.
● En la región de la silla turca dentro de la
fosa anterior, media y posterior.
Definición: son acumulaciones de líquido
cefalorraquídeo dentro de las capas de la
membrana aracnoidea
Embriología:se forman a partir del desarrollo
anómalo de la membrana aracnoidea
Características clínicas: ventriculomegalia y las
anomalías callosas
9. ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO
Definición :La vena de Galeno "aneurisma" no es un verdadero
aneurisma.
El alto flujo de sangre en la vena hace que se dilate.
Embriología:
Es una malformación vascular rara que consiste en una o más
derivaciones arteriovenosas
Se localizan:
Desde el esplenio del cuerpo calloso por encima del cerebelo hasta el
cráneo óseo.
La vena dilatada aparece como una estructura redonda, quística y de
ubicación central.
Características clínicas:
hidrocefalia.
hemorragia intracranea
10. ESQUIZENFALIA
En el que una o más hendiduras llenas de
líquido en el hemisferio cerebral se comunican
con el ventrículo lateral .
Definición: Lesión que comunica ventrículos
cerebrales con espacio sub-aracnoídeo.
Embriología:
La esquizencefalia es producida por una falla
del desarrollo o migración neuronal del SNC
Características clínicas:
Comprende cuadriparesia espástica.
Retardo mental y motor grave.
Crisis epilépticas, alteraciones en el lenguaje.
alteraciones visuales.
11. HIDRANENCEFALIA
Definición: es un defecto cerebral congénito en el que
las cavidades llenas de líquido reemplazan a los
hemisferios cerebrales
Embriología:
Parece ser el resultado de un infarto cerebral masivo
por oclusión bilateral de la arteria carótida o de una
agenesia primaria de la pared neural
El cerebelo, el mesencéfalo, el tálamo y los ganglios
basales suelen conservarse.
Características clínicas:
Dependen de la ubicación y la gravedad y pueden incluir
hemiparesia, convulsiones, discapacidad intelectual y
distonía.
12. LISENCEFALIA, PACHIGIRIA, MICROGIRIA
Y HETEROTOPIAS
Tener fragmentos de materia
gris presentes en una
localización anormal del
cerebro (heterotopias)
Definición:Estos trastornos son el resultado de
alteraciones en la migración del neuroblasto
durante la formación de la corteza cerebral.
La migración neuronal
incompleta produce
heterotopía y lisencefalia,
Puede tener algunas
circunvoluciones gruesas
(paquigiria)
Múltiples circunvoluciones
pequeñas (microgiria o
polimicrogiria)
Notas del editor
se refiere a un complejo del desarrollo anomalía del vermis cerebeloso en el que hay un fallo del cierre normal del cuarto ventrículo con persistencia de la bolsa de Blake que se produce en el 13 º a 18 º postmenstrual semana
La etiología en algunos casos se describe como causa de un gen recesivo y además como causa de la exposición durante el primer trimestre de embarazo al sarampión, al citomegalovirus, la toxoplasmosis, el alcohol y la isotretionoina
se refiere al agrandamiento de la cisterna magna a> 10 mm en un plano transversal oblicuo, con hemisferios cerebelosos y vermis normales. La MCM se ha asociado con anomalías cromosómicas, así como con malformaciones del SNC
La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos; sin embargo, en algunos pacientes se han observado consecuencias variables en el neurodesarrollo que incluyen retraso del habla y el lenguaje, retraso en el desarrollo motor, dificultades en la percepción visuoespacial y déficit de atención.
El espectro clínico varía desde que el paciente se encuentra asintomático a la presentación de hidrocefalia precozmente, o formas tardías . Pueden aparecer también epilepsia e incluso la muerte.
Caso clínico de una adolescente de 14 años que presento deterioro cognitivo moderado traducido en bajo rendimiento académico. Se le realizó estudio de registro de presión intracraneal y RM. Los hallazgos del registro de presión intracraneal son positivos y muestra hidrocefalia obstructiva a nivel de la salida del cuarto ventrículo.
En la hipoplasia vermiana, el vermis normalmente se forma pero de menor tamaño, y la fosa posterior es de tamaño y anatomía normales.
Se cree que la hipoplasia cerebelar es debida a un defecto en la proliferación neuronal o la migración de las neuronas durante el desarrollo del sistema nervioso del embrión.
El diagnóstico prenatal de hipoplasia vermiana es difícil, con una tasa de falsos positivos del 32,4 por ciento.
La no visualización del plexo coroideo del cuarto ventrículo en el primer trimestre parece predecir anomalías de la fosa posterior y defectos cromosómicos
Los quistes de plexos coroideos se observan en el 1% de los fetos en ecografías practicadas entre la 16 y 21 semanas y en casi todos los casos suelen desaparecer de forma espontánea a las 25-27 semanas, sin tener una significación patológica. Se localizan en los plexos coroideos del ventrículo lateral .
Los quistes aracnoideos son acumulaciones de líquido cefalorraquídeo dentro de las capas de la membrana aracnoidea
los quistes aracnoideos secundarios o adquiridos resultan del atrapamiento del líquido cefalorraquídeo dentro de las adherencias aracnoideas
La vena de Galeno "aneurisma" no es un verdadero aneurisma; es una malformación vascular rara que consiste en una o más derivaciones arteriovenosas desde los alimentadores arteriales desde los sistemas carotídeo y vertebrobasilar en el mesencéfalo hasta la vena de Galeno.
El alto flujo de sangre en la vena hace que se dilate.
La alta tasa de flujo sanguíneo también se transmite al corazón, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico: El diagnóstico se realiza con la visualización de una imagen econegativa, alargada, que se ubica en la línea media a nivel que presenta intenso flujo
La hidranencefalia es un defecto cerebral congénito en el que las cavidades llenas de líquido reemplazan a los hemisferios cerebrales. Parece ser el resultado de un infarto cerebral masivo por oclusión bilateral de la arteria carótida o de una agenesia primaria de la pared neural
heterotopía y lisencefalia un aspecto anormalmente liso, estando ausentes los giros y los surcos característicos de esta región.