Deficiencia Selectiva Subclase IgG

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Gema Santana Ramírez, Jorge Cañarte Alcívar; Deficiencia selectiva subclase IgG
Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
Deficiencia selectiva subclase IgG
Gema Santana Ramirez1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1
Estudiante de la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí,
Portoviejo – Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3
Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4
Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador.
Resumen. – La principal inmunoglobulina
en la sangre es la IgG. Esta es la proteína más
abundante en la circulación y contiene anticuerpos
protectores de largo plazo en contra de muchos
agentes infecciosos. Esta inmunoglobulina se
encuentra compuesta de cuatro diferentes subtipos
de moléculas IgG llamadas subclases IgG. A los
pacientes que carecen o tienen niveles muy bajos
de una o dos subclases IgG, pero que tienen los
otros niveles normales, se dice tienen una
deficiencia selectiva subclase IgG.
Estas deficiencias solo pueden afectar una
subclase o involucrar una asociación de dos
subclases, como de IgG2 e IgG4. Las deficiencias
de IgG2 o IgG3 son las deficiencias de subclases
de IgG más comunes. Ya que la IgG1 abarca el
60% del nivel total de IgG, la deficiencia de IgG1
usualmente baja el nivel de IgG total. Además la
deficiencia de subclases de IgG puede estar
asociado a otras anormalidades en las
inmunoglobulinas. Las infecciones recurrentes de
oído, sinusitis, bronquitis y neumonía son las
enfermedades más comúnmente observadas en
pacientes con deficiencias subclase IgG. La
deficiencia subclase IgG2 es la deficiencia
subclase más común en los niños, mientras que la
deficiencia subclase IgG3 es la que se observa con
mayor frecuencia en adultos. Las deficiencias de
subclases necesitan ser interpretadas
cuidadosamente tomando en cuenta el estado
clínico del paciente así como la habilidad de la
persona para producir anticuerpos específicos en
respuesta a vacunas. El tratamiento consiste en el
uso apropiado de antibióticos para tratar y para
prevenir infecciones.
Palabras claves. – deficiencia,
inmunoglobulina, subclases, anticuerpos, e
infección.

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Introducción.- La IgG es una de las 5
clases de anticuerpos humorales producidos por el
organismo. Se trata de una inmunoglobulina
monomérica predominante en los fluidos internos
del cuerpo, como la sangre, el líquido
cefalorraquídeo y el líquido peritoneal. Es la
principal inmunoglobulina de la sangre humana y
es la segunda proteína más abundante en la
circulación la cual contiene anticuerpos
protectores de largo plazo en contra de muchos
agentes infecciosos. “Esta proteína especializada
es sintetizada por el organismo en respuesta a la
invasión de bacterias, hongos o virus” (1).
La IgG constituye el 80% de las inmunoglobulinas
totales del cuerpo. Su tiempo de vida media es de
aproximadamente 25 a 30 días. La IgG tiene dos
sitios que se unen con el antígeno y está formada
por dos cadenas pesadas y dos ligeras que se
conectan por enlaces covalentes de disulfuro. Sus
funciones más importantes son activar del sistema
de complemento, ejercer una acción neutralizante
contra bacterias y virus y toxinas, favorecer la
fagocitosis por opsonización y es responsable de la
inmunidad fetal y la del recién nacido (2).
La inmunoglobulina IgG es una combinación de
cuatro tipos un poco diferentes de IgG llamados
subclases de IgG: IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4.
Cuando un paciente muestra niveles
persistentemente bajos de una o dos subclases de
IgG y un nivel normal de IgG total, decimos que
estamos ante la presencia de una deficiencia
subclase IgG selectiva.
Todas las subclases de IgG contienen anticuerpos,
pero cada subclase cumple diferentes funciones en
la protección del organismo contra infecciones.
Por ejemplo la subclase IgG1 e IgG3 son ricas en
anticuerpos contra proteínas tales como las toxinas
producidas por las bacterias de la difteria y tétanos,
así como anticuerpos contra proteínas virales. “En
contraste, los anticuerpos contra el revestimiento
(cápsula) de polisacáridos (azúcares complejos) de
algunas bacterias que causan enfermedades son
predominante del tipo IgG2” (3).
Los anticuerpos de ciertas subclases IgG
interactúan de manera pronta con el sistema de
complemento, mientras que otras lo hacen
pobremente, si es lo que lo hacen. Por lo tanto, la
inhabilidad de producir anticuerpos de una
subclase específica puede hacer que el individuo
sea susceptible a ciertas clases de infecciones pero
no a otras. La IgG en el torrente sanguíneo es
aproximadamente un 60-70% de IgG1, 20-30%
IgG2, 5-8% IgG3 y 1-3% IgG4. La cantidad de las
diferentes subclases de IgG presente en el torrente
sanguíneo varia con la edad. En los niños jóvenes
la habilidad de producir anticuerpos contra el
revestimiento de polisacáridos de bacteria,
anticuerpos que comúnmente son de la subclase

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IgG2, se desarrolla más lentamente que la
habilidad de producir anticuerpos contra proteínas
(4).
Estos factores deben tomarse en cuenta antes de
considerar a una persona con deficiencia selectiva
subclase IgG, ya sea en virtud de tener un nivel
bajo de subclase IgG o una inhabilidad de producir
cierto tipo de anticuerpos. La deficiencia de
subclases de IgG afecta solamente a las subclases
de IgG (usualmente IgG2 o IgG3), con niveles
totales normales de inmunoglobulinas IgG e IgM
y de otros componentes del sistema inmune.
“Estas deficiencias solo pueden afectar una
subclase o involucrar una asociación de dos
subclases, como de IgG2 e IgG4” (5).
Las deficiencias de IgG2 o IgG3 son las
deficiencias de subclases de IgG más comunes. Ya
que la IgG1 abarca el 60% del nivel total de IgG,
la deficiencia de IgG1 usualmente baja el nivel de
IgG total por debajo del rango normal, resultando
hipogammaglobulinemia. La IgG4 está presente
en niveles muy bajos en los niños menores de 10
años de edad, por lo que las deficiencias de IgG4
no son diagnosticadas usualmente antes de los 10
años de edad. La IgG4 puede ser indetectable con
el suero de muchos individuos adultos “normales”,
por lo tanto una IgG4 baja por si sola es evidencia
insuficiente de un desorden de deficiencia de
anticuerpos que requiere reemplazo de Ig.
La deficiencia de subclases de IgG puede estar
asociado a otras anormalidades en las
inmunoglobulinas. Un patrón común es la
deficiencia de las subclases IgG2 e IgG4 asociado
a la deficiencia de IgA. La deficiencia de subclases
de IgG es también un componente integral de otras
inmunodeficiencias primarias bien conocidas,
como el Síndrome de Wiskott-Aldrich y la Ataxia-
Telangectasia.
Las deficiencias de subclases de IgG algunas veces
están asociadas con una respuesta pobre o parcial
contra los polisacáridos neumocócicos,
específicamente la deficiencia de IgG2 con o sin
deficiencia de IgG4. “Recientemente un número
de enfermedades inflamatorias, incluidas algunas
formas de pancreatitis, se encontraron asociadas
con un nivel alto de IgG4” (6).
CUADRO CLÍNICO.
Las infecciones recurrentes de oído, sinusitis,
bronquitis y neumonía son las enfermedades más
comúnmente observadas en pacientes con
deficiencias subclase IgG. Tanto los hombres
como las mujeres pueden ser afectados. “Algunos
pacientes muestran un aumento en la frecuencia de
infecciones comenzando en su segundo año de
vida; sin embargo, en otros pacientes el comienzo
de infecciones puede ocurrir más tarde” (7).

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Frecuentemente un niño con deficiencia subclase
IgG acudirá por primera vez en busca de atención
por profesionales de la salud debido a infecciones
recurrentes del oído y/o infecciones de los senos
paranasales. Poco tiempo después, pueden
aparecer sinusitis crónica o recurrente, bronquitis
y/o neumonía (8).
Por lo general, las infecciones sufridas por
pacientes con deficiencias selectivas subclase IgG
no son tan graves como aquellas que sufren los
pacientes que tienen deficiencias de anticuerpos e
inmunoglobulinas más severas, como por ejemplo
Inmunodeficiencia Común Variable (CVID). Sin
embargo, algunos pacientes con deficiencia de
subclases de IgG pueden ser muy similares a los
pacientes con deficiencia de inmunoglobulinas
severas. Rara vez, los pacientes con deficiencia
subclase IgG sufren de episodios recurrentes de
meningitis o infecciones bacterianas del torrente
sanguíneo (sepsis). La deficiencia subclase IgG2
es la deficiencia subclase más común en los niños,
mientras que la deficiencia subclase IgG3 es la
deficiencia que se observa con mayor frecuencia
en adultos.
DIAGNÓSTICO.
Se considera que una persona tiene una deficiencia
selectiva subclase IgG si uno o más de los niveles
de subclases en el torrente sanguíneo se encuentra
por debajo de los límites normales para la edad. Un
individuo puede tener niveles muy bajos o
ausencia de una o más subclase de IgG y aun así
tener una cantidad total de IgG en sangre normal o
casi normal. “Por lo tanto, para diagnosticar la
deficiencia selectiva subclase IgG, se requiere
medir la subclase IgG junto con el IgG, IgA e IgM
del suero” (9).
La cuantificación de los niveles de subclase de IgG
no está universalmente recomendada como parte
de la evaluación de la inmunidad mediada por
anticuerpos en pacientes con infecciones severas o
recurrentes. Cuando las subclases son
cuantificadas, las cuatro subclases deben ser
determinadas al mismo tiempo. Es importante
considerar que los niveles de subclases de IgG
tienen variaciones en el tiempo, y que los rangos
normales usados por diferentes laboratorios
también varían, por ello ante el hallazgo de una
deficiencia de subclase de IgG se debe sugerir una
reevaluación en un periodo de meses antes de
determinar que el paciente es verdaderamente
inmunodeficiente.
Las deficiencias de subclases necesitan ser
interpretadas cuidadosamente tomando en cuenta
el estado clínico del paciente así como la habilidad
de la persona para producir anticuerpos
específicos en respuesta a vacunas. La
cuantificación de subclases de IgG puede
recomendarse en la presencia de anormalidades

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asociadas conocidas, particularmente si también
hay presencia de infecciones recurrentes. Estas
circunstancias incluyen:
 Pacientes con deficiencia de IgA que padecen
infecciones recurrentes, para determinar si
existe una deficiencia de subclase IgG2 e
IgG4 asociada.
 En el inicio de infecciones recurrentes en
pacientes con Síndrome de Wiskott-Aldrich
y Ataxia-Telangectasia.
 Pacientes con Deficiencia Específica de
Anticuerpos con niveles totales de
inmunoglobulinas normales.
Otra indicación para la evaluación puede ser la
confirmación de un diagnóstico previo de
deficiencia de subclases de IgG hecho en otro
laboratorio clínico.
TRATAMIENTO.
Los pacientes con deficiencia subclase IgG que
sufren de infecciones recurrentes o crónicas de los
oídos, de los senos paranasales y de los pulmones
necesitan tratamiento compresivo para prevenir el
daño permanente que podría resultar en pérdida
auditiva o enfermedad pulmonar crónica. También
es importante animar a los pacientes a continuar
con sus actividades normales de la vida diaria
como ir al trabajo o a la escuela (9).
El pilar del tratamiento incluye el uso apropiado
de antibióticos para tratar y para prevenir
infecciones. El tipo y severidad de las infecciones
usualmente determinan el tipo de antibiótico a usar
y la duración del tratamiento. La inmunización
adicional con vacunas neumocócicas también
puede ser usada para mejorar la inmunidad. La
terapia de reemplazo de gammaglobulina es una
opción para pacientes sintomáticos seleccionados
que tiene deficiencia de subclases de IgG
persistente, pobre respuesta documentada hacia las
vacunas de polisacáridos y en quienes falla la
terapia antibiótica profiláctica (10).
Adicionalmente a los estudios de laboratorio que
muestren niveles persistentemente bajos de
subclases de IgG y deficiencia de respuesta de
anticuerpos contra las vacunas también se deberá
incluir cultivos como evidencia de infección
bacteriana, estudios de rayos-X consistentes con
infección activa y documentación de que el
tratamiento antibiótico fue insatisfactorio en el
control de las infecciones. Ya que la mayoría de
los niños pequeños parecen superar una
deficiencia de subclases de IgG al crecer, es
importante revaluar al paciente para determinar si
la deficiencia de subclases todavía está presente.
En los adolescentes y adultos, es menos probable
la desaparición de la deficiencia subclase IgG (10).

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Conclusiones. – Podemos concluir que la
IgG es la inmunoglobulina principal y más
abundante de la sangre y que la deficiencia
selectiva subclase IgG es una patología que
consiste en niveles muy bajos de una o dos
subclases de IgG, pero que tienen los otros niveles
de inmunoglobulinas normales. Esta deficiencia
afecta comúnmente a las subclases de IgG2 e IgG3
y puede estar asociadas a otras patologías del
sistema inmune.
Las principales enfermedades que afectan a los
pacientes con deficiencia selectiva subclase IgG
son las infecciones recurrentes de oído, sinusitis,
bronquitis y neumonía. Puede empezar con una
simple infección en el oído y más tarde convertirse
en un problema de salud más grave. Muy pocas
veces esta patología puede estar asociada a
episodios recurrentes de meningitis o infecciones
bacterianas del torrente sanguíneo.
Se recomienda que ante el hallazgo de una
deficiencia de subclase de IgG en un paciente se
debe sugerir una reevaluación en un periodo de
meses antes de determinar que el paciente esta
deficiente. En cuanto, a la cuantificación de
subclases de IgG se recomienda realizarla ante la
presencia de anormalidades asociadas conocidas,
particularmente si también hay presencia de
infecciones recurrentes.
El futuro para los pacientes con deficiencia
subclase IgG es generalmente bueno. Muchos
niños parecen superar la deficiencia al crecer. Y
para aquellos pacientes en los que la deficiencia
persiste, el uso de antibióticos y, en ciertas
circunstancias, el uso de terapia de reemplazo de
gammaglobulina puede prevenir infecciones de
importancia o daño a otros sistemas del
organismo.
Bibliografía-.
1. K. AA. Inmunología Celular y Molecular. 9th
ed. Barcelona, España: Elsevier; 2018.
2. Lozano DM. Deficiencias de subclases IgG,
asma bronquial e infección recurrente. Acta
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3. Junior OK. Deficiencia de anticuerpos con
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ARCHIVOS DE ALERGIA E
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4. Benegas FGyS. Deficiencias de anticuerpos
en niños y adolescentes con infecciones
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5. Campillay FFyR. Deficiencia de anticuerpos
específicos: inmunodeficiencia primaria
asociada a alergia respiratoria. Scielo. 2017;
88(2).

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6. Pruñonosa LM. Caracterización clínica e
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variable, la deficiencia de subclases de
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Inmunoglobulina A en adultos. Dialnet. 2017;
35(7).
7. Sagvand T. Anticuerpos IgG anti-IgA en
pacientes pediátricos con deficiencia de
anticuerpos que reciben inmunoglobulina
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8. Salmen S. Inmunodeficiencias primarias:
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con deficiencia de MBL, deficiencia de IgG,
vasculitis y protrombina mutada. Scielo.
2016; 31(1).

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