Este documento describe el síndrome antifosfolípido (SAF), una enfermedad autoinmune caracterizada por trombosis recurrente y pérdida fetal asociada con anticuerpos antifosfolípidos. El SAF puede presentarse solo o asociado a otras enfermedades y afecta principalmente a mujeres adultas jóvenes. Sus manifestaciones clínicas incluyen eventos trombóticos, abortos espontáneos y otros síntomas sistémicos. El diagnóstico requiere la presencia de criterios clínic

1. Mariana C. Alvarado Navarrete
Internado Dermatología
Medicina UFRO 2011

2.  Enfermedad que se manifiesta por trombosis venosa o arterial
recurrente, y pérdida fetal.
 Niveles elevados de Ac contra fosfolípidos aniónicos de membrana
(anticardiolipina, antifosfatidilserina) o proteínas plasmáticas
asociadas.
 Algunos casos se presentan asociados a otras enfermedades (ej:
LES)
 Sin patrón racial
 Mujeres > hombres
 Más frecuente en adultos jóvenes y mediana edad, inicio puede ser
precoz
 Mayor incidencia de eventos tromboembólicos a edad
temprana, fenómenos hematológicos y dermatológicos

3.  Alteración hemostasia  Manifestaciones clínicas
 Defecto en apoptosis  SISTÉMICAS:
exposición de fosfolípidos de  Vasculares periféricas
membrana  Neurológicas (SNC)
 Producción de anticuerpos  Hematológicas
contra factores de coagulación
 Obstétricas
 Activación anómala de
plaquetas  Pulmonares
 Activación de endotelio  Dermatológicas
vascular  Cardiacas
 Reacción de anticuerpos ante  Oculares
lipoproteínas de baja densidad  Adrenales
oxidadas
 Musculoesqueléticas
 Activación del complemento

4.  Prevalencia desconocida.
 1-5% población normal con Ac antifosfolípidos (AFL)
positivos.
 Ac AFL (+) en 30-40% pacientes con LES, pero el 10%
de éstos presentan SAF.
 Mortalidad asociada a aumento riesgo de ACV e IAM.
 SAF catastrófico es raro  mortalidad > 50%.
 Aborto espontáneo tardío (2°-3° trimestre) es más
frecuente.

5.  Cuadro clínico heterogéneo
 Criterios diagnósticos (consenso 2006): al menos 1
clínico y 1 de laboratorio
• Trombosis vascular • Anticardiolipina IgG o • Valvulopatías
• Morbilidad durante el IgM cardiacas
embarazo • Anti-beta-2 • Livedo reticularis
glicoproteína I • trombocitopenia
• Anticoag. lúpico • Nefropatía
•  Niveles medio- • Manifestaciones
altos en al menos 2 neurológicas
ocasiones separadas
por lo menos por 12
semanas

6.  Condiciones que deben hacer sospechar SAF:
 Trombosis
 Aborto espontáneo o parto prematuro
 Historia de soplos cardiacos o vegetaciones valvulares
 Historia de patologías hematológicas como
trombocitopenia, anemia hemolítica
 Historia de nefropatía
 Síntomas neurológicos no relacionados con trombosis
 Insuficiencia suprarrenal inexplicable
 Necrosis avascular ósea en ausencia de factores de riesgo
 Hipertensión pulmonar

7.  Livedo reticularis

8.  Tromboflebitis superficial

9.  Úlceras en piernas (pioderma gangrenoso)

10.  Hemorragias en llama

11.  Púrpura doloroso

12.  Trombosis venosa profunda

13.  Ascitis (síndrome de Budd-Chiari)

14.  Taquipnea (Tromboembolismo pulmonar)

15.  Edema periférico (trombosis vena renal)

16.  Trombosis de vena retinal

17.  Úlceras digitales

18.  Gangrena en zonas distales

19.  Examen neurológico anormal, sugerente de ACV
 Signos de IAM
 Soplo cardiaco o signos de insuficiencia mitral
(endocarditis de Libman-Sacks)
 Oclusión arterial de la retina

20.  Enfermedades reumatológicas:  Infecciones:
 LES - 25-50% Sífilis, VHC, VIH, HTLV-
1, Malaria, septicemia
 Sjögren - 42% bacteriana
 Artritis reumatoide- 33%  Fármacos:
 PTI- 30%  Cardiacos:
 Anemia hemolítica procainamida, quinidina, propra
autoinmune- desconocido nolol, hidralazina
 Psiquiátricos:
 Artritis psoriásica- 28% fenitoína, clorpromazina
 Esclerosis sistémica- 25%  Otros: INF
 Enfermedad mixta del tejido alfa, quinina, amoxicilina
conectivo- 22%  Genetic predisposition
 Polimialgia reumática- 20%  Asociación familiar
 Behçet - 20%  HLA

21.  Coagulación intravascular diseminada
 Endocarditis infecciosa
 Púrpura trombocitopénico trombótico

22.  Ac anticardiolipinas(IgG, IgM)
 Ac anti–beta-2 glicoproteína I (IgG, IgM)
 TTPA
 Test de anticoagulante lúpico
 VDRL (falso positivo)
 Hemograma: anemia hemolítica, trombocitopenia
 Exámenes adicionales:
 IgA aCL
 IgA beta-2 glicoproteína I
 Ac anti-fosfatidilserina
 Ac anti-fosfatidiletanolamina
 Ac anti-protrombina
 AC contra el complejo fosfatidilserina-protrombina
 Imágenes: confirmación eventos tromboembólicos (Eco
Doppler, Ecocardiografía, TAC, angioTAC, RNM)

23.  Según manifestaciones clínicas, tratamiento individualizado
 Pacientes con SAF catastrófico requieren observación y manejo intensivo (UCI)
 Eliminar factores de riesgo (tabaco, anticonceptivos
orales, hipertensión, dislipidemia)
 Antiagregantes plaquetarios
 Hidroxicloroquina (LES)
 Estatinas
 Anticoagulantes orales
 Profilaxis antitrombótica durante el embarazo (HBPM)
 Corticoesteroides
 Filtro de vena cava
 Dieta baja en vitamina K
 Inmunosupresores
 Inmunomoduladores

24.  Incapacidad funcional o muerte pueden
sobrevenir a temprana edad.
 Secuelas debidas a:
 Accidente cerebrovascular
 Infarto agudo de miocardio
 Hipertensión pulmonar
 Insuficiencia renal

25.  Vida normal con tratamiento adecuado en la
mayoría de los casos
 SAF catastrófico  alta morbimortalidad
 Morbimortalidad aumenta en pacientes con SAF
asociado a patología reumatológica
 Mujeres con historia de abortos recurrentes tienen
buen pronóstico al ser maneadas con aspirina y
heparina