2. FACULTADDEMEDICINA
Linfoma de Hodgkin
• Es un proceso neoplásico de inicio ganglionar.
• Se caracteriza por la presencia de células
características denominadas “Células de Reed-
Sternberg”.
• Incidencia: 3-5 casos por/100.00 hab./año.
• Predominio en varones
• Distribución bimodal: 20-25 años y > de 50 años.
L INFOMA
DE
HODGKIN
4. FACULTADDEMEDICINA
Linfoma de Hodgkin
Célula de Reed Sternbeg
-Constituye la primera hemopatía
maligna descrita ya en 1832.
- Indispensable su presencia para el
dx de Enf.de Hodgkin.
- Célula gigante de 15 – 40
um.citoplasma amplio,nucleo grande ,
multiple y con lobulaciones.
Lo más frecuente es la bilobulada con
2 nucleos arriñonados y un gran
nucleolo en el centro del
nucleo.Aspecto ojo de lechuza.
I
L INFOMA
DE
HODGKIN
5. FACULTADDEMEDICINA
Linfoma de Hodgkin
• Clasificación histológica:
1. Predominio linfocítico:
• Desestructuración de la arquitectura ganglionar en la que se
observan escasas células de RE con pocos eosinófilos y abtes.
Linfocitos.
2. Esclerosis nodular:
• Las lesiones de hodgkin se encuentran rodeadas por extensas
fibrosis
3. Célularidad mixta:
• Célularidad polimorfa que da lugar al granuloma típico:
Células de RE,linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas,
histiocitos).
4. Depleción linfocitaria:
• Predominan células de RE, junto con histiocitos atípicos y
escasos linfocitos residuales.
L INFOMA
DE
HODGKIN
6. FACULTADDEMEDICINA
Clasificación
La OMS reconoce 5 subtipos de LH
• 1- Esclerosis nodular
• 2- Celularidad mixta
• 3- Rico en linfocitos
• 4- Con depleción de linfocitos
• 5- Predominio linfocítico
Formas clásicas: las células de
Reed-Sternberg tienen un
inmunofenotipo similar
Las células de Reed-Sternberg
tienen un inmunofenotipo de
células B característico, distinto
del de los subtipos de LH
clásico
L INFOMA
DE
HODGKIN
7. FACULTADDEMEDICINA
Estadios clínicos (Ann arbor)
Estadio Distribución de la enfermedad
I Afectación de una sola región ganglionar (I) o afectación de un solo
órgano o sitio extralinfático (IE)
II Afectación de dos o más regiones ganglionares al mismo lado del
diafragma, solas (II) o con afectación limitada de órganos o tejidos
extralinfáticos contiguos (IIE)
III Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma (III),
que puede incluir el bazo (IIIS) y/u órganos o sitios extralinfáticos
contiguos limitados (IIIE, IIIES)
IV Focos de afectación múltiples o diseminados, de uno o más órganos o
tejidos extralinfáticos, con o sin afectación linfática
L INFOMA
DE
HODGKIN
9. FACULTADDEMEDICINA
Etiología y patogenia L INFOMA
DE
HODGKIN
* La mayoría de los casos individuales las células de Reed-Sternberg albergan genes
de inmunoglobulinas reordenados idénticos, con indicios de hipermutación
somática lo que establece el origen desde una célula B de centro germinal o
poscentro germinal.
* En una pequeña proporción hay reordenamiento del receptor de células T, lo que
sugiere que el LH procede en casos raros de células T transformadas.
* Indicio: presencia frecuente de episomas de VEB en las células Reed-Sternberg en
casos de LH tipo celularidad mixta. Indica que la infección ocurre antes de la
transformación celular.
* Característica acumulación de células reactivas ocurre en respuestas a citosinas
segregadas por las células de Reed-Sternberg, como IL-5, IL-6, IL-13, TNF y GM-CSF.
Infiltrado proporciona soporte al crecimiento y la supervivencia de las células
tumorales.
10. FACULTADDEMEDICINA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Adenopatías periféricas duras, desplazables,
consistencia ahulada, no dolorosas (cervicales o
supraclaviculares (75%), mediastínicas, axilar,
inguinal).
• Fiebre de PelEbstein y escalofríos intermitentes
• Diaforesis nocturna profusa
• Pérdida de peso inexplicable > 10%
• Prurito inexplicable en todo el cuerpo
• Fatiga e Inapetencia
11. FACULTADDEMEDICINA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Afectación esplénica en el 30% de los casos
• Afectación hepática en el 5%
• Pacientes con LH tienen una leve inmunodeficiencia
celular, pero sólo raramente presentan
enfermedades oportunistas (Pneumocystis,
Toxoplasma) antes de iniciar tratamiento.
• Herpes Zoster aparece con mucha frecuencia tanto
en pacientes tratados como no tratados.
12. FACULTADDEMEDICINA
DIAGNÓSTICO
• Interrogatorio y exploración física
• Pruebas de laboratorio: leucocitosis con eosinofilia y
en fases avanzadas linfopenia.
• VES ,útil en valoración de recidivas.
• Biopsia GANGLIONAR, para ver la arquitectura y definir
el tipo.
• Estadificación (Para ver diseminación y terapia)
• Biopsia de médula ósea se realiza casi siempre, excepto
en estadios muy precoces.
• Inmunohistoquimica: marcadores CD 15, CD30 y ki-1
13. FACULTADDEMEDICINA
DIAGNÓSTICO
Estudios de extensión:
• TAC, RMN Ganglios no tamaño, pero
infiltrados no son detectados.
• Gammagrafía con galio y PET detectan actividad
tumoral; valoración de masas residuales y
respuesta al tratamiento.
• PET implicación pronóstica
• Enfermedad extraganglionar puede verse en:
pulmón, hígado, hueso, médula ósea.
14. FACULTADDEMEDICINA
PRONÓSTICO
• La enfermedad de Hodgkin es considerada una de las
formas más curables de cáncer, sobre todo si se diagnostica
y trata a tiempo.
• Con el tratamiento apropiado, más del 90% de las personas
con linfoma de Hodgkin en estadios I o II sobreviven durante
al menos 10 años.
• Si la enfermedad se ha diseminado, el tratamiento es más
intenso, pero el porcentaje de personas que sobreviven 5
años es aproximadamente del 90%.
15. FACULTADDEMEDICINA
PRONÓSTICO
Según el IPS para estadios avanzados, son factores
pronósticos adversos:
1. Sexo masculino
2. Edad > 45 años
3. Estadio IV
4. Hemoglobina > 10,5 g/dL
5. Leucocitosis > 15 000/mm3
6. Linfocitosis <600/mm3
7. Albúmina sérica > 4 g/dL
16. FACULTADDEMEDICINA
SEGÚN IPS PACIENTES EN ESTADIOS
AVANZADOS Vs SUPERVIVENCIA ESPERADA
RIESGO PUNTUACIÓN
BAJO RIESGO 0-1
RIESGO INTERMEDIO 2-3
ALTO RIESGO 4 ó > 4-7
17. FACULTADDEMEDICINA
PRONÓSTICO
Otros factores desfavorables generales son:
Histologías de celularidad mixta y depleción
linfocitaria.
Síntomas B
Masa voluminosa o Bulky
Aumento de la VSG
Lesión E (extranodal)
Afectación de tres o más áreas ganglionares.
18. FACULTADDEMEDICINA
TRATAMIENTO
Depende principalmente de lo siguiente:
• El tipo del linfoma de Hodgkin (la mayoría de las
personas tiene Hodgkin clásico)
• El estadio (dónde se encuentra la enfermedad)
• Si el tumor tiene más de 4 pulgadas (10
centímetros) de ancho
• La edad del paciente
• Pérdida de peso, sudores fríos y fiebre
19. FACULTADDEMEDICINA
TRATAMIENTO EN ESTADIOS
LIMITADOS IA Y IIA
Estándar es el tratamiento combinado con 4 ciclos de
quimioterapia con esquema tipo ABVD
(adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina)
+ radioterapia de campo afectado a dosis total de 20
a 30 Gy.
20. FACULTADDEMEDICINA
TRATAMIENTO DE ESTADOS
AVANZADOS
III, IV,O SÍNTOMAS B O MASA BULKY
• El tratamiento estándar para conseguir la remisión
completa mantenida es de 6 a 8 ciclos de ABVD.
• Otros esquema es la terapia BEACOOP
(Bloemicina,etoposido,doxorrubicina,ciclofosfamida,vin
cristina,procarbacina,prednisona). + tóxico, se reserva
para pacientes con peor pronóstico.IPS>4
• STANDFORD V (Doxorrubicina (Adriamicina),
Mecloretamina (mostaza nitrogenada), Vincristina ,
Vinblastina, Bleomicina, Etopósido y Prednisa.
Masa bulky: se completa el tratamiento con radioterapia
de campo afectado sobre la masa.
22. FACULTADDEMEDICINA
COMPLICACIONES
La radioterapia en mediastino pude producir:
hipotiroidismo, lesión pulmonar y aparciión de
segundas neoplasias.
La quimioterapia puede dar lugar: esterilidad, fibrosis
pulmonar (bleomicina), lesión cárdiaca (adriamicina)
y también aparición de segundos tumores.
Existe 1% de desarrollar leucemia aguda
mieloblástica o síndromes mielodisplásicos tras una
media de 5 años después de RT O QT .
Tra radioterapia puden aparecer: otros linfomas y
tumores de mama
Notas del editor
La afeccion mediastinica es tipicade la variedad esclerosis nodular,mientras que afeccion esplenica y abdominal son mas frecuentes en elsubtipo de celularidad mixta.