Escenario clínico, Club de revistas, Postgrado Pediatría, R6-2010

1. Patrones de crecimiento, una herramienta para el diagnóstico Marlyn Figueroa Acuña, Residente de tercer año, Postgrado de Puericultura y Pediatría, HUAPA, 09 de febrero de 2010 leftcenter Escenario Clínico Estatura y peso de una niña graficados contra la edad en años. El triangulo indica la estatura contra la edad ósea y el rectángulo los límites de talla adulta (estatura promedio de los padres) Estamos interesados en identificar causas probables que puedan explicar telarquia y avance de estatura y maduración ósea pero también en como discriminar entre ellas Obviamente, las preguntas están relacionadas con etiología y diagnóstico dife-rencial Precocious thelarche, Precocious puberty, Pregunta clínica estructurada En niñas (población) con crecimiento acelerado y avance de la maduración ósea y desarrollo mamario (resultado), causas probables (exposición) En niñas con crecimiento acelerado y avance de la maduración ósea y desarrollo mamario, como discriminar entre las causas probables Estrategia de búsqueda Medline/PubMed, (
Puberty, Precocious
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[Filter] Pubertad precoz - telarquia prematura La pubertad precoz es definida como el inicio de características sexuales secundarias asociadas con incremento de la velocidad de crecimiento lineal y maduración ósea acelerada que ocurren antes de los 8 años de edad en niñas y 9 años en niños. Pubertad precoz progresiva.Pubertad precoz progresivaPubertad precoz lentamente progresiva/variante normalClínicoEstadio puberalVelocidad de crecimientoEdad óseaPronóstico de tallaProgresión de estadio en < 6 mesesAcelerado (>6 cm/año)AvanzadaInferior a talla objetivoEstabilización o regresiónNormal para la edadVariableDentro del objetivoUltrasonido pélvicoUteroOvariosLongitud > 35 mmPiriforme 2:1Engrosamiento endometrialMultiquísticos< 35 mmForma prepuberal 1:2MultiquísticosBiologíaEstradiol LH después de GnRHPoco impactoEn rango puberalPoco impacto sobre la decisiónEn rango prepuberal left3976370Los principales indicadores antropométricos que orientan hacia pubertad precoz son el incremento en la talla SDS (>2 SDS) en 54%, velocidad de crecimiento >2 SDS en 46% y avance de la edad ósea >2 años en 33%. El inicio del brote mamario a los 5 años de edad y su progresión hasta un estadio M-2 a los 6 años sugieren progresión rápida para diferenciar de formas lentamente progresivas o en regresión. La pubertad precoz en niñas es definida como la aparición de características sexuales secundarias antes de los 8 años de edad; la PPC a menudo semeja telarquia prematura, caracterizada por desarrollo mamario aislado, no asociado con aceleración del crecimiento o maduración ósea. La diferencia entre pubertad precoz central y telarquia precoz se basa en el examen físico, edad ósea, velocidad de crecimiento y la prueba de estimulación con GnRH; es difícil distinguir entre estadios tempranos de pubertad precoz central y telarquia precoz Pubertad precoz es el resultado de de la activación temprana del eje gonadotrópico. Aunque los límites de edad son objeto de controversia, la mayoría de los expertos consideran que el inicio del desarrollo puberal antes de 8 años en las niñas exige por lo menos una evaluación clínica y edad ósea. El primer signo puberal en más del 65% de las niñas es la telarquia. Comienzan a desarrollarse hacia los 10,5–11 años. Edad cronológica, 6 años; estatura, 130 cm; la estatura se ubica sobre el P97 de la referencia para la edad y sexo y sobre el límite superior del potencial genético; edad talla, 8,5 años; edad ósea, 10 años (Edad cronológica < Edad talla < Edad ósea), velocidad de crecimiento entre los 5-6 años es 10 cm/año, corresponde a P95 para la edad La forma de presentación inicial con avance de la maduración ósea y velocidad de crecimiento sugieren pubertad precoz como causa probable del crecimiento mamario en esta niña de 6 años. En el momento de la primera consulta las niñas con telarquia prematura idiopática tienen una estatura compatible con la media de la población de referencia; sin embargo en el grupo con pubertad precoz la estatura suele ubicarse sobre el percentil 90 de la referencia; durante el primer año de seguimiento la velocidad de crecimiento se ubica sobre p90 en 75% de las niñas con pubertad precoz central Los datos indican que una niña puede presentar pubertad precoz verdadera cuando además de telarquia prematura presenta crecimiento acelerado con avance de la maduración ósea e incremento del volumen uterino y ovárico La mayor incertidumbre en pubertad precoz es la condición causal, la evaluación debe excluir tumores o injuria previa del sistema nervioso central o anomalías del desarrollo (T1-2). -704854138295 Una duda secundaria es la estatura final ya que la pubertad precoz lleva a crecimiento acelerado, maduración ósea acelerada y estatura baja final. La gráfica no muestra el crecimiento de la niña durante sus primeros dos años de vida pero entre los 2-3 años la estatura era coherente con el potencial genético. La edad cronológica (6) < edad talla (8,5) < edad ósea (10), el nivel de maduración sexual se corresponde con el nivel de maduración ósea Diagnóstico diferencial En niñas con crecimiento acelerado y avance de la maduración ósea y desarrollo mamario, como discriminar entre pubertad precoz central de pubertad precoz periférica; pubertad precoz central idiopática/pubertad precoz neurogena La estrategia para el diagnóstico diferencial de pubertad precoz debe incluir historia clínica y examen físico, edad ósea, ultrasonido pélvico, gonadotropinas, ultrasonido adrenal y MRI del SNC. (F1-2) F1. Radiografía de la mano izquierda muestra edad ósea acelerada (10 años, Greulich Pyle) en una niña de 6 años de edad con pubertad precoz central La edad ósea acelerada (> 2 desviaciones estándar sobre la edad cronológica) sugiere pubertad precoz dado que en las niñas con variantes de pubertad la edad ósea suele estar dentro de dos desviaciones estándar de la edad cronológica Dos excepciones incluyen pubertad precoz central con deficiencia de hormona de crecimiento (irradiación SNC, malformaciones, trauma) en la cual la edad ósea es variable e hipotiroidismo en la cual la edad ósea está retrasada. MRI cráneo con énfasis al área hipotalámica está indicada en pacientes con pubertad precoz dependiente de GnRH left1385570En niñas, el ultrasonido pélvico es usado para determinar si los cambios de la pubertad han ocurrido en útero y ovarios y evaluar para tumor o quistes de ovario. Ultrasonido pélvico transabdominal tiene un buen valor predictivo de pubertad precoz en casos inequívocos. Diámetro uterino transverso >1,5 cm, presencia de eco endometrial, longitud uterina >3,4 cm; circunferencia ovárica > 4,5 cm, pico de LH >5 mUI/ml.3 Durante el examen con ultrasonido debe evaluar glándulas adrenales. En telarquia prematura unilateral o asimétrica el ultrasonido mamario puede usarse para excluir otros tumores F2. Diagnóstico diferencial de pubertad precoz, Edad ósea (Greulich Pyle); LH, hormona luteinizante; MRI, imagen por resonancia magnética Los autores usan como umbral puberal el límite superior del pico de LH observado en niños prepúberes del mismo rango de edad: 10 UI/L antes de los 3 años de edad y 5 UI/L después de esta edad.6 Diferencia entre PPC y PPI. La principal asociación con anomalías del sistema nervioso central fueron la edad al inicio de la pubertad <6 años y la ausencia de vello púbico durante el primer examen; asociaciones significativas, pero menores, fueron E2 >110 pmol/ml, pico de FSH >20 U/L. Si el ultrasonido pélvico transabdominal sugiere cambios asociados con maduración sexual en útero y ovarios sin patología asociada la MRI será la siguiente etapa que nos permitirá establecer diferencia entre pubertad precoz central neurogena de pubertad precoz central idiopática Auxología La estatura fue medida en estadiómetro, la velocidad de crecimiento, calculada comparando las estaturas medidas con seis meses de intervalo, convertida en puntuaciones de desviación estándar usando la referencia del NCHS. La edad ósea fue determinada a partir de radiografías de mano y muñeca izquierda usando el método de Greulich y Pyle. Evaluación de pubertad precoz Cronología de la aparición de las características sexuales secundarias antes de 8 años en la niña o antes de los 9 años en varones (G2 o volumen testicular >4 m); la velocidad de progresión de los signos puberales. Síntomas sugestivos de lesión intracraneana tales como cefalea y disfunción visual Examen físico orientado a cuantificar avance de características sexuales mediante estadios de Tanner y mediciones antropométricas en gráficas de crecimiento apropiadas; evaluación neurológica La investigación de la edad ósea aporta una indicación del avance de la maduración ósea como indicador de talla final Ultrasonido gonadal puede revelar la presencia de tumores como causa de pubertad precoz independiente de gonadotrofina; el ultrasonido pélvico en niñas puede diferenciar entre telarquia prematura y pubertad precoz Esteroides gonadales (estrógenos y progesterona), están incrementados tanto en pubertad precoz central como periférica E2 fue medido por radioinmunoensayo (Cis Bio International-Schering, Francia). El límite inferior de sensibilidad fue 1,4 pg/ml. Niveles de E2 en niñas prepuberales son < 20 pg/mL (73 pmol/L). Esteroides suprarrenales: en casos seleccionados es necesario medir niveles basales de 17 hidroxiprogesterona, dehidroepi-androsterona sulfato (DHEA-s) para descartar hiperplasia suprarrenal o tumores suprarrenales La determinación de LH y FSH en respuesta a GnRH establece la diferencia entre pubertad precoz central y pubertad precoz periférica; mide la concentración de LH y FSH hora 0, 30 y 60 minutos después de la administración de 100 ug de GNRH intravenoso LH y FSH fueron medidos por quimioluminiscencia (Laboratorios Abbott, Abbott Park, IL). El límite inferior de sensibilidad de LH y FSH fueron 0,07 y 0,05 mUI/mL respectivamente. MRI de sistema nervioso central se considera indicada en todos los niños con PPC dada la alta prevalencia de causas orgánicas Marcadores tumorales, si hay sospecha etiológica en la pubertad precoz periférica, α-fetoproteína, -HCG y antígeno carcinoembrio-nario Tratamiento El tratamiento estándar de la pubertad precoz central (PPC) consiste de la administración subcutánea de agonista de hormona liberadora de gonadotrofina (GnRH) cada 3-4 semanas GnRHa generalmente es efectiva en retardar la progresión de las características sexuales secundarias, previene las menstruaciones, desacelera el avance de la maduración ósea y mejora la talla final Bibliografía