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ESCLERODERMIA
Es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistemica de etiología
desconocida, que se caracteriza por engrosamiento y endurecimiento de la
piel.
Epidemiologia.
Incidencia 0.6-19 millón de habitantes, relación hombre- mujer 3-1. Inicio
5ª -6ª décadade la vida, incidencia en raza negra, 23 casos/millón/ ano.
Incidencia raza blanca, 18.3 casos/millón/ano. Edad 46- 15 anos.
FACTORES
Farmacológicos. Bleomicina, medios de contraste basados en gadolinio.
Exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
CELULAS IMPLICADAS
Productores decolágeno. Fibroblastos, hiperproliferantes, hipersecretores.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Piel gruesa, tos y falta de aire, reflujo gastroesofágico, dolor articular,
edema, hiperpigmentacion fenómeno de Raynaud.
DIAGNOSTICO
Examen de orina, examen de sangre, examen físico, biopsia de la piel, eco
cardiograma, radiografía de tórax, pruebas metabólicas incluyendo
creatina.
TRATAMIENTO
No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia, se recetara
medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir
complicaciones.
Los fármacos son.
Corticosteroides, inmunosupresores como Metotrexano y Cytoxan,
antiinflamatorios no esteroides.
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
Es un trastorno raro del tejido conectivo en el que se combinan loa signos
clínicos de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis, y/o
artritis reumatoide.
EPIDEMIOLOGIA
Afecta en su mayoría a mujeres entre los 30 y 40 años. La incidencia y
prevalencia no se conoceconexactitud.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Presencia de anticuerpos anti-UI-RNP especialmente dirigidos frente a la
proteína de 70kd.
Fenómeno de Raynaud asociado a edema de manos.
Ausencia de alteraciones renales o del SNC graves.
Artritis grave.
DIAGNOSTICO
Criterio serológico, anticuercuerpos anti UI RNP positivo conun título en
la hemaglutinación mayor 1.1600
Criterios clínicos, edema de manos, sinovitis, miositis, fenómeno de
Raynaud.
Requerimientos
Serológicos, al menos 3 características clínicas, la asociación de edemas de
manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra
característica más.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes responden a la prednisona, a una dosis inicial
de 15 a 30 mg/día. Se producenormalmente mejoría en las
manifestaciones inflamatorias como miositis, artritis serositis, fiebre o
tumefacción de las manos.

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Esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conectivo

  • 2. ESCLERODERMIA Es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistemica de etiología desconocida, que se caracteriza por engrosamiento y endurecimiento de la piel. Epidemiologia. Incidencia 0.6-19 millón de habitantes, relación hombre- mujer 3-1. Inicio 5ª -6ª décadade la vida, incidencia en raza negra, 23 casos/millón/ ano. Incidencia raza blanca, 18.3 casos/millón/ano. Edad 46- 15 anos. FACTORES Farmacológicos. Bleomicina, medios de contraste basados en gadolinio. Exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. CELULAS IMPLICADAS Productores decolágeno. Fibroblastos, hiperproliferantes, hipersecretores. MANIFESTACIONES CLINICAS Piel gruesa, tos y falta de aire, reflujo gastroesofágico, dolor articular, edema, hiperpigmentacion fenómeno de Raynaud. DIAGNOSTICO Examen de orina, examen de sangre, examen físico, biopsia de la piel, eco cardiograma, radiografía de tórax, pruebas metabólicas incluyendo creatina. TRATAMIENTO No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia, se recetara medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los fármacos son. Corticosteroides, inmunosupresores como Metotrexano y Cytoxan, antiinflamatorios no esteroides. ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
  • 3. Es un trastorno raro del tejido conectivo en el que se combinan loa signos clínicos de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis, y/o artritis reumatoide. EPIDEMIOLOGIA Afecta en su mayoría a mujeres entre los 30 y 40 años. La incidencia y prevalencia no se conoceconexactitud. MANIFESTACIONES CLINICAS Presencia de anticuerpos anti-UI-RNP especialmente dirigidos frente a la proteína de 70kd. Fenómeno de Raynaud asociado a edema de manos. Ausencia de alteraciones renales o del SNC graves. Artritis grave. DIAGNOSTICO Criterio serológico, anticuercuerpos anti UI RNP positivo conun título en la hemaglutinación mayor 1.1600 Criterios clínicos, edema de manos, sinovitis, miositis, fenómeno de Raynaud. Requerimientos Serológicos, al menos 3 características clínicas, la asociación de edemas de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos otra característica más. TRATAMIENTO La mayoría de los pacientes responden a la prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/día. Se producenormalmente mejoría en las manifestaciones inflamatorias como miositis, artritis serositis, fiebre o tumefacción de las manos.