Capitulo 37. fisiopatologia y clinica de la purpura vascular. Bibliografía: Hematología básica.- Dr. Abel bello. 3ª edición. Editorial prado.

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CAPITULO 37. – FISIOPATOLOGIA Y CLINICA DE LA PURPURA VASCULAR.
En 1963 Mescon y Quintilliani  Clasificaron en 2 grupos
A. Alteración vascular extrínseca
B. Alteración vascular intrínseca.
Esta clasificación NO tuvo mucho éxito porqué había entidades clínicas que no se podían ubicar en alguno de
estos grupos.
Se subdividió en 6 categorías. -
1) Púrpura en relación con vasculitis inflamatoria
2) Púrpuras asociadas a Disproteinemias
3) Púrpuras determinadas por alteraciones anatómicas NO inflamatorias de la pared vascular y/o tejido
conectivo subyacente
4) Las erupciones purpúricas pigmentadas y la purpura de estasis que tienen relación con el aumento de
presión intracapilar.
5) Púrpuras asociadas a infiltración de la pared vascular por amiloide o por lípidos
6) Púrpuras en relación con proliferación endotelial y otros padecimientos neoplásicos (Sarcoma
hemorrágico de Kaposi)
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1) PURPURAS DE LAS VASCULITIS INFLAMATORIAS. –
Pueden estar en relación con un proceso inmunológico, con una agresión química o física o por un proceso
infeccioso.
A. Mecanismo inmunológico.
a. Vasculitis por hipersensibilidad
i. Purpura anafilactoide
ii. Angitis alérgica
iii. Alergias a medicamentos
iv. Auto-sensibilización a eritrocitos o a ADN
b. Vasculitis sistémicas necrosantes
i. Poliarteritis nodosa
ii. Granulomatosis alérgica
iii. Vasculitis del lupus eritematoso sistémico
El fenómeno inflamatorio esta mediado por el depósito de complejos inmunes frecuentemente relacionados con
un antígeno externo que puede ser un medicamento (sulfas) o una bacteria (SBH)
B. Agresiones físicas o químicas
Pueden causas lesiones en los vasos  Vasculitis y lesiones purpúricas.
- Lesión química: Inyección endovenosa o intraarterial de substancias de PH acido o alcalino, muy
hipertónicas.
- Lesión física: Radioterapia.
Lesión predominante de pequeños vasos,
del tipo de las vénulas postcapilares.

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C. infecciones.
Una infección directa de la pared de los vasos  Vasculitis
Purpura NO trombocitopénica:
o Brucelosis  lesiones de miembros inferiores.
o Escarlatina
o Fiebre tifoidea
o difteria
o Tuberculosis
o Endocarditis bacteriana subaguda
o Infecciones por gramnegativos
o Endotoxinas  Lesión directa de los vasos
o Rickettsiosis
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2) PURPURAS VASCULARES Y DISPROTEINEMIA
A) Purpura hiperglobulinémica de Waldernström
Tiene como característica su relación con el ortostatismo; Las lesiones desaparecen dejando pequeñas maculas
hiperpigmentadas, que después de muchos episodios confluyen, produciendo un aspecto moteado
- Velocidad de sedimentación: aumentado
- Hipergammaglobunemia
- Anemia moderada
B) Purpura crioglobulinémica
Presencia de criofibrinógeno en pacientes con purpura inducida por el frio.
C) Purpura en Disproteinemias neoplásicas
- Mieloma múltiple y los padecimientos linfoproliferativos.
Es posible que las paraproteinas interfieran con los factores de coagulación, pero el factor principal en la
determinación de problemas hemorrágicos lo constituye la interferencia con la función plaquetaria.
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3) Púrpuras determinadas por alteraciones anatómicas NO inflamatorias de la pared vascular y/o tejido
conectivo subyacente.
- Hereditarias
- Adquiridas
En las malformaciones de la pared vascular hereditarias
- Telangiectasias
- Hemorrágica hereditaria
- Taxia Telangiectasias
- Telangiectasias generalizada
- Ehler Danlos
- Pseudoxantoma elástico
- Síndrome de Marfan
- Ontogénesis imperfecta
- Displasia ectodérmica hidrópica.
En el síndrome de Ehlers-Danlos, Osteogenesis imperfecta y telangiectasia hemorrágica hereditaria  Afecta
el desarrollo de los vasos, síntesis de los factores de la coagulación y la formación de plaquetas.

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La Telangiectasias hemorrágica hereditaria es una anormalidad de los vasos que se caracteriza por la presencia
de capilares y vénulas dilatados y con flexuosidades que dan lugar a Telangiectasias
- La alteración principal: Adelgazamiento de las paredes de los vasos.
- Se afecta a ambos sexos por igual; Es más frecuente en la 4ª y 5ª década de la vida.
- NO existe tratamiento específico.
ATAXIA TELANGIECTASIA
Se caracteriza por:
1) Ataxia cerebelosa progresiva, acompañada con alteraciones neurológicas
2) Alteraciones vasculares que comprenden el desarrollo progresivo de telangiectasia en conjuntivas y
posteriormente en mejillas y frente; vénulas meníngeas dilatadas, anomalías en vasos pulmonares,
vénulas dilatadas en otros órganos y hemangiomas.
3) Susceptibilidad e infecciones respiratorias
Alteraciones del mecanismo inmunológico  Orden decreciente.
1) Disminución importante o ausencia de la IgA
2) Deficiencia en la inmunidad celular
3) Alteraciones del timo
4) Hipoplasia del tejido linfático y/o linfopenia
5) Ausencia de células plasmáticas en medula ósea y en ganglios linfáticos.
Alteraciones estructurales adquiridas de la pared vascular y/o tejido conectivo subyacente.
1) Purpura senil
En sujetos añosos, habitualmente en la cara extensora de antebrazo y manos.
- Lesiones: Superficie extensora y en el borde radial del antebrazo y en la cara posterior de la mano; NO se
extiende a los dedos.
o Puede verse en la cara  compresión de los lentes
- La piel afectada es delgada, lisa, pigmentada y con pérdida de elasticidad, vello escaso o ausente.
2) Escorbuto
Se caracteriza por hemorragias peri foliculares en asociación con encías edematosas y sangrantes; Es frecuente
observar equimosis en piernas y antebrazos, hemorragias intramusculares.
En niños  Hemorragias subperiósticas.
3) Asociadas a hipercorticismo [Por esteroides o de mecanismo endógeno (Síndrome de cushig)]
Las erupciones purpúricas pigmentadas, resultan probablemente de estasis crónica  Capilaritis
- Dermatosis pigmentaria progresiva de Shamberg
- Purpura annularis telangiectoide o Enfermedad de Majocchi
- Dermatisis purpúricas liquenoide pigmentada de Gourgerot y Blum
o Presenciade purpuraspruriginosasdispersarentre laslesionespurpúricas.
NO responden a tratamiento. Inflamación,
ruptura y proliferación capilar

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INFILTRACIÓN DE LA PARED VASCULAR.
En la amiloidosis se observa purpura y hemorrágica cutáneas como resultado de la fragilidad vascular, debido al
depósito amiloide en la piel y tejidos subcutáneos.
- Es frecuente la purpura peri orbitaria o en los pliegues cutáneos.
- La purpura puede manifestarse durante los accesos de tos o en las áreas cutáneas sujetas a traumatismos
leves.
La enfermedad de Fabry, la lesión básica es la formación de aneurismas múltiples.
 Manifestaciones clínicas: Puntos rojos redondeados en la piel con distribución centrípeta (Parte inferior
del tronco) y cubiertas por áreas de queratosis.
SARCOMA HEMORRAGICO DEKAPOSI
Resulta de la proliferación neoplásica de los elementos vasculares.