Universidad Autónoma de Sinaloa

1. DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ

2.  Son hemorragias cutáneas
superficiales con número y
función plaquetaria normal.

3.  SE CLASIFICAN EN:
 PURPURA DE ORIGEN INFLAMATORIO:
 VASCULITIS:
 - púrpura anafilactoide de Schölein-Henoch.
 - Alérgica por:
 picaduras de insectos
 reacciones a fármacos
 asociado a enfermedades con componente
inmunológico .
 De origen infiltrativo como en la Amiloidosis.

4.  Por atrofia de los tejidos de sostén:
 purpura senil.
 purpura de Erhler – Danlos.
 purpura escorbútica muy rara en nuestro
tiempo.
 purpura ortostatica.
 Por anoxia tisular en trastornos de flujo.
 Crioglobulinemia
 Paraproteinemia

5.  Paraproteinemias.
 purpura hiperglobulinemica benigna de
Waldenström.
 purpura por auto sensibilización eritrocitaria
 telangiectasia hemorrágica Hereditaria.
 Otros trastornos endoteliales:
 - Enfermedad de Von Willebrand.
 - PTT y SUH

6.  LAS PURPURAS MAS RELEVANTES SE
ANALIZARAN A CONTINUACION.

7.  Purpura de Schölein-Henoch.
 suele aparecer en la infancia, sobre todo
entre los 2 a 5 años de edad, es un transtorno
adquirido de origen inflamatorio que con
relativa frecuencia se relaciona con infecciones
estreptocócicas.

8.  Las manifestaciones clínicas son de una lesion
purpurica elevada ( todas las purpuras
vasculares provocan relieve en la superficie de
la piel) .
 Son simétricas en las extremidades inferiores,
sobre todo en la parte posterior de los muslos,
pueden ocasionar necrosis o ulceraciones, en
ocasiones se acompaña de edema y urticaria
alrededor, además hay fiebre, artritis,
síntomas grastrointestinales

9.  Diarrea , dolor colico, naúsea, diarrea ,
hematemesis, o melena.
 Lesiones renales, en 50 por ciento de los casos
tienen glomerulonefritis focal necrotizante que
produce hematuria y microalbuminuria.


10.  Tratamiento:
 Corticoides dosis bajas de 0. 25 mg/kg, si
estos fallan se dan inmunosupresores
Ciclosporina.
 No obstante, la mayoría de los paciente no
requieren ningún tratamiento. Salvo el
antibiótico.

11.  PURPURA SENIL.
 No se conoce la causa directa, pero se sabe que
esta relacionada a la perdida en el
envejecimiento de los tejidos de sostén
vascular, con purpura en dorsos de las manos,
antebrazos, y miembros pélvicos.
 Suelen ser las zonas de mayor exposición a
roces y pequeños traumatismos en los ancianos

12.  No existe tratamiento para la purpura senil.
 Suele administrarse vitamina C que protege la
pared vascular.
 Deben evitarse corticoides, porque
contribuyen a debilitar la pared vascular en el
anciano, además de sus numerosos efectos
adversos.

13.  Ehler –Danlos
 es provocada por un defecto congénito en la
formación de Colageno- Elastina, de forma
que las plaquetas no pueden adherirse
correctamente al subendotelio anómalo ,
originando el fallo en la hemostasia primaria.

14.  PURPURA HIPERGLOBULINEMICA DE
WALDENSTRÖM.
 No tiene ninguna relación con la MGW. Hay
una hipergamaglobulinemia pero es policlonal
y secundaria a IgG, es muy común en las
mujeres jóvenes, aumenta con el calor, el
periodo de elevación de estrógenos, y el
ortostatismo.


15.  En esta purpura, al igual que la
crioglobulinemia y las paraproteínemias , el
flujo de sangre se enlentece, provocando
anoxia en las células que componen la pared
del vaso, con lo que estas mueren y los
hematíes salen al exterior. Provocando la
púrpura.

16.  Purpura de Autosensibilidad eritrocitaria.
 relacionado con problemas psíquicos,
aparece con frecuencia en mujeres, que notan
dolor y prurito en la piel, seguido por las
lesiones purpuricas, se le ha dado este
nombre, porque si extraen eritrocitos de estos
enfermos y se vuelven a inyectar, provocan
purpura en el sitio de la inyección.

17.  Enfermedad de Rendu –Osler
 THH, sigue un patrón autosomico dominante,
las dilataciones capilares se rompen, y los
hematíes salen al exterior, se observaran las
lesiones en la mucosa oral, piel de cara ,
tronco, conjuntivas, tracto digestivo, y
respiratorio.-
 al sangrar la telangiectasia puede originar
hemorragias externas como epistaxis en el 80
por ciento de los casos, digestivas y
respiratorias. El tto. Es electrocoagular las
lesiones.

18.  Enfermedad de Von Willebrand
 se considera vascular porque es el principal
lugar de síntesis del F VW .

19.  Aunque realmente no son púrpuras , las
incluimos también junto al v W, por ser
patología endotelial.

20.  La Patogenia de la purpura trombótica
trombocitopénica /Síndrome Urémico
hemolítico.
 El origen del trastorno está en el endotelio.
 La lesión de la célula endotelial:
 a) disminuye la síntesis de prostaciclinas con
lo que aumenta la agregación plaquetaria.
 b) disminuye el activador tisular del
plasminógeno

21.  Por lo que disminuye la fibrinolisis : esto lo
diferencia de la CID.
 Como consecuencia se producen
microtrombos plaquetarios hialinos PAS + en
los pequeños vasos del SNC, Riñón, Corazón,
Bazo, Ganglios Linfáticos, etc.

22.  TROMBOCITOPENIA POR CONSUMO DE
PLAQUETAS.
 debido al consumo en los micro trombos, por
lo que hay purpura trombocitopénica y
vascular a la vez.
 anemia hemolítica microangiopática, por
destrucción intra vascular de hematíes, al
pasar por los micro trombos de plaquetas y
fibrina.

23.  Síntomas neurológicos, visión borrosa, cefalea,
afasia, parestesias, convulsiones, por afección
de la micro circulación cerebral.
 Manifestaciones renales, por IRA, hematuria,
proteinuria, por afección de vasos renales, y
por hemólisis.
 Hay dolor intestinal por microinfartos,
alteración hepática (ictericia) fiebre y
hemorragias.

24.  Hb bajo de 8 g/dl con esquistocitos.
 Reticulocitos y bilirrubinas altas.
 Trombopenia severa menos de 20,000
plaquetas.
 Aumento de transaminasas, LDH y Urea.
 Hematuria, proteinuria, etc.
 No hay aumento de PDF, ni descenso del
fibrinógeno.
 Coombs directo negativo.

25.  PLASMAFERESIS.
 PLASMA FRESCO CONGELADO.
 hasta que la clinica ,niveles de plaquetas y los
de LDH lleven al menos 10 dias
normalizados, además hay que tratar los
síntomas como Hemodialsis en el SUH.