paralisis flaccida aguda en pediatria Sindrome de Guillain Barre en pediatria Botulismo en pediatria

1. PARÁLISIS FLÁCCIDA
AGUDA
Jonatan M. Vazquez
Clìnica Pediàtrica
Carmen de Patagones
Agosto 2016

2. PARÁLISIS FLÁCCIDA AGUDA EN
PEDIATRIA ?
Un poco de historia….
POLIOMIELITIS
Enfermedad endemo-epidémica mundial hasta 1988 (estrategia erradicación OMS)
OPS → ARGENTINA ultimo caso poliovirus salvaje 1984 Salta
→ AMERICA ultmo casi salvaje 1991 en Perú
OMS →ERRADICACION POLIOVIRUS SALVAJE 2 Septiembre 2015
→ Eliminación componente vacunal tipo 2 OPV (sabin bivalente) 29/04/16
OMS 1988 propone como definición
1) Inicio agudo o hiperagudo (<5 días)
2) Disminución o pérdida de fuerza y tono muscular (flacidez) de una o más extremidades,
pudiendo tener compromiso craneal
3) Edad < 15 años

3. ENCEFALICO
 Meningoencefalitis
 Encefalitis tronco cerebral (Bickerstaff)
 Ataxia cereberolosa postinfeccisa (1° causa de ataxia infecciosa)
MEDULA ESPINAL
 Mielitis tranversa
 Compresion medular
 Encefalomiolitis diseminada
MOTONEURONA ASTA ANTERIOR
 Poliomielitis
 Enterovirosis
NERVIO PERIFÉRICO
 SGB
 Garrapatas, drogas, toxinas
 Porfiria
 Mitocondriales
UNION NEUROMUSCULAR
 Botulismo
 Miastenia gravis
 Organofosforados
MUSCULAR
 Miositis aguda infecciosa
 Miosis autoinmune
 Miositis metabólicas
ETIOLOGIAS

4. BOTULISMO
Enfermedad producida por toxina
botulina (clostridium)
Toxina A, B, C…. (A por lejos la
mas frec)
Zonas endémicas → Neuquen, Rio
Negro, sur de Bs As, La Pampa,
Mendoza y San Luis

5. BOTULISMO
FORMAS CLINICAS
 Lactante → ingestión de esporas y
producción de toxina
 Heridas → ídem
 Alimentaria → contaminación con toxina
CLÍNICA
Toxina→ bloqueo Ach (placa motora)
Compromiso variable (L-M-G)
Lactantes →Incidencia max 2-6
meses
HIPOTONIA
 Cefálica-extremidades → progresión
simétrica generalizada
CONSTIPACION
 3 o mas días sin defecar
ALTERACION DE PARES CRANEALES
 Reflejo motor lento, oftalmoplejia –
estrabismo
 Llanto débil
 Disminución reflejo succión
 Disminución reflejo nauseoso
 Letargo- indiferecia
AUTONOMICA
 Retencion urinaria
 Taquicardia-bradicardia
 Hipotension-HTA
 Disminución lagrimeo

6. MANEJO BOTULISMO LACTANTE
CLASIFICACION NIVEL GRAVEDAD
 LEVE: ptosis, inexpresión , constipación, NO
HAY COMPROMISO DEGLUTORIO
 MODERADO: alteración deglución-succión,
diminución reflujo tusígeno y nauseoso.
 GRAVE: trastorno de la mecánica
ventilatoria.
 FULMINANTE: SMSL
COMPLICACIONES
 Neumonia-broncoaspiración
 Paro
 Infección urinaria
 Sepsis
 SIHAD
LABORATORIO
Rutina (HMG, glucemia, uremia, Cr, iono,
orina, hepatogram, coagulograma)
Específico
 Toxina → suero o MFx
 Clostridium→MF
BL LEVE → SALA → no requiere SNG ni
monitoreo, medidas generales
(posicionales, enemas)
BL MOD→INTERMEDIA →alimentación SNG
y monitoreo continuo + medidas de
sostén
BL GRAVE→UTIP →ARM, kinesio, nutrición
parenteral. ATB con sumo cuidado
TTO especifico → ANTI-TOXINA 500
UI/Kg EV lento

8. SINDROME GUILLAIN-BARRE
Polirradiculo-neuropatía aguda, monofásica
sensitivo motora adquirida, postinfecciosa,
mediada inmunológicamente generalmente
con naturaleza desmielinizante.
Landry→ 1859 parálisis ascendente de Landry
Guillain-Barre→ 1916 Paris descripción de
casos y descripción disociación albúmino-
citológica
FORMAS CLÍNICAS
1. AIDP (Polineuropatia aguda inflamatoria
desmielinizante) → 85-90%
2. CIDP (Polineuropatía crónica inflamatoria
desmielinizante)
3. AMSAN (Neuropatia axonal aguda sensitivo
motora) → mas grave
4. AMAN (neuropatía axonal motora aguda)
→10%
5. SMF (Miller Fisher)
VARIANTES (Ropper 1994)
1. Debilidad faringo-cervico-braquial
(DFCB)
2. Paraparesia
3. Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejia
4. Diplejia facial
5. Combinación SMF y DFCB
6. Buompadre (Htal Garrahan) → variedad
saltatotia (únicos registros)
FISIOPATOLOGIA
Ant. Infeccioso→
BACTERIANO→campylobacter jejuni 25%,
M. pneumoniae, H. influenzae
→ VIRAL→CMV, VEB, VZV

9. POLINEUROPATIA AGUDA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE (AIDP)
 Infeccioso 2-4 semanas
 Cuadro clínico completo en 2-4 semanas en el 90%
 Inicio gradual → dolor (miembros y lumbar) + parestesias en dedos manos y pies
 Ascendente → hs o días. A mayor velocidad mayor gravedad
 Debilidad simétrica
 ROT disminuidos o ausentes
 Sensibilidad conservada o levemente comprometida
 Autonómica 50% → hipoTa ortostática, HTA, ileo paralítico, sudoración, disfunción vesical
 Compromiso pares craneales → Facial mas frecuente → parálisis bilateral
LCR → disociación albúmino-citológica (↑↑↑ proteínas con recuento celular
normal o bajo)
→ 2° semana en forma clásica y 3° semana SMF
EMG → 2° semana → velocidad de conducción baja, bloqueo conducción
motora

11. TRATAMIENTO Y PRONOSTICO
General
 Via aérea y capacidad ventilatoria
 Monitoreo continuo
 Trastornos autonómicos → arritmias, hipoTA
 Prevención y/o tratamiento de infecciones
 Nutrición e hidratación adecuadas
 Prevención de escaras
Específico → progresión rápida, Ins ventilatoria o ARM, compromiso PC
bulbares, incapacidad para deambulación
 Inmunoglobulina EV 2 gr/kg (dosis total en 2 a 5 días)
 Plasmaféresis (4 tratamientos)
 Neurorrehabilitación
PRONOSTICO
 90% de los AIDP y 100% SMF recuperación total
 Mayor secuelas a mayor edad y con instauración rápida
 AMSAN → excepcionales en pediatría, pronóstico gravísimo

12. GRACIAS!!!