3. Etiology
Acute rheumatic fever is a systemic disease of
childhood,often recurrent that follows groupA
beta hemolytic (GABH) streptococcal infection
It is a delayed non-suppurative sequelae to URTI
with GABH streptococci.
It is a diffuse inflammatory disease of
connective tissue, primarily involving heart,
blood vessels, joints, subcut.tissue and CNS
GSS - UDEM
4. Epidemiology
Ages 5-15 yrs are most susceptible
Rare <3 yrs
Girls>boys
Common in 3rd world countries
Environmental factors-- over crowding,
poor sanitation, poverty
Incidence more during fall, winter & early
spring
GSS - UDEM
5. Pathogenesis
Delayed immune response to infection with
group A beta hemolytic streptococci.
After a latent period of 1-3 weeks, antibody
induced immunological damage occur to
heart valves, joints, subcutaneous tissue &
basal ganglia of brain
GSS - UDEM
6. GSS - UDEM
Strains that produces rheumatic fever - M
types l, 3, 5, 6,18 & 24
Pharyngitis- produced by GABHS can lead to-
acute rheumatic fever,
rheumatic heart disease &
post strept. Glomerulonepritis
Skin infection- produced by GABHS leads to
post streptococcal glomerulo nephritis only. It
will not result in Rh. Fever or carditis as skin lipid
cholesterol inhibit antigenicity
Group A Beta Hemolytic Streptococcus
7. GSS - UDEM
Diagrammatic structure of the group A
beta hemolytic streptococcus
Capsule
Cell wall
Protein antigens
Group carbohydrate
Peptidoglycan
Cyto.membrane
Cytoplasm
……………………………………………
……...
Antigen of outer
protein cell wall
of GABHS
induces antibody
response in
victim which
result in
autoimmune
damage to heart
valves,
sub cutaneous
tissue, tendons,
joints & basal
ganglia of brain
8. Pathologic Lesions
Fibrinoid degeneration of connective tissue,
inflammatory edema, inflammatory cell infiltration
& proliferation of specific cells resulting in
formation of Ashcoff nodules, resulting in-
-Pancarditis in the heart
-Arthritis in the joints
-Ashcoff nodules in the subcutaneous
tissue
-Basal gangliar lesions resulting in
chorea
GSS - UDEM
11. Clinical Features
Migratory polyarthritis, involving major joints
Commonly involved joints-knee, ankle, elbow &
wrist
Occur in 80%, involved joints are exquisitely
tender
In children below 5 yrs arthritis usually mild but
carditis more prominent
Arthritis do not progress to chronic disease
GSS - UDEM
1.Arthritis
12. Clinical Features (Cont)
Manifest as pancarditis(endocarditis,
myocarditis and pericarditis), occur in 40-50%
of cases
Carditis is the only manifestation of rheumatic
fever that leaves a sequelae & permanent
damage to the organ
Valvulitis occur in acute phase
Chronic phase- fibrosis, calcification & stenosis of
heart valves (fishmouth valves)
GSS - UDEM
2.Carditis
14. GSS - UDEM
Another view of
thick and fused
mitral valves in
Rheumatic
heart disease
15. Clinical Features (Cont)
GSS - UDEM
Occur in 5-10% of cases
Mainly in girls of 1-15 yrs age
May appear even 6/12 after the attack of
rheumatic fever
Clinically manifest as clumsiness,
deterioration of handwriting, emotional
lability or grimacing of face
3.Sydenham Chorea
16. Clinical Features (Cont)
Occur in <5%.
Unique, transient, serpiginous-looking lesions
of 1-2 inches in size
Pale center with red irregular margin
More on trunks & limbs & non-itchy
Worsens with application of heat
Often associated with chronic carditis
GSS - UDEM
4.Erythema Marginatum
17. Clinical Features (Cont)
Occur in 10%
Painless, pea-sized, palpable nodules
Mainly over extensor surfaces of joints, spine,
scapulae & scalp
Associated with strong seropositivity
Always associated with severe carditis
GSS - UDEM
5.Subcutaneous nodules
18. Clinical Features (Cont)
Fever (up to 101 degree F)
Arthralgia
Pallor
Anorexia
Loss of weight
GSS - UDEM
Other features (Minor features)
19. Laboratory Findings
High ESR
Anemia, leucocytosis
Elevated C-reactive protein
ASO titre >200Todd units.
(Peak value attained at 3 weeks,then
comes down to normal by 6 weeks)
Anti-DNAse B test
Throat culture-GABH streptococci
GSS - UDEM
20. Laboratory Findings (Cont)
ECG - prolonged PR interval, 2nd or 3rd
degree blocks, ST depression, T
inversion
2D Echocardiography - valve edema, mitral
regurgitation, LA & LV dilatation, pericardial
effusion, decreased contractility
GSS - UDEM
21. Diagnosis
Rheumatic fever is mainly a clinical diagnosis
No single diagnostic sign or specific laboratory
test available for diagnosis
Diagnosis based on MODIFIED JONES
CRITERIA
GSS - UDEM
22. GSS - UDEM
Jones Criteria (Revised) for Guidance in the
Diagnosis of Rheumatic Fever*
Major Manifestation Minor
Manifestations
Supporting Evidence
of Streptococal Infection
Clinical Laboratory
Carditis
Polyarthritis
Chorea
Erythema Marginatum
Subcutaneous Nodules
Previous
rheumatic
fever or
rheumatic
heart disease
Arthralgia
Fever
Acute phase
reactants:
Erythrocyte
sedimentation
rate,
C-reactive
protein,
leukocytosis
Prolonged P-
R interval
Increased Titer of Anti-
Streptococcal Antibodies ASO
(anti-streptolysin O),
others
Positive Throat Culture
for Group A Streptococcus
Recent Scarlet Fever
*The presence of two major criteria, or of one major and two minor criteria,
indicates a high probability of acute rheumatic fever, if supported by evidence of
Group A streptococcal nfection.
Recommendations of the American Heart Association
23. Exceptions to Jones Criteria
Chorea alone, if other causes have been
excluded
Insidious or late-onset carditis with no other
explanation
Patients with documented RHD or prior
rheumatic fever, one major criterion, or fever &
arthralgia or high CRP suggests recurrence
GSS - UDEM
25. Treatment
Step I - primary prevention
(eradication of streptococci)
Step II - anti inflammatory treatment
(aspirin,steroids)
Step III- supportive management &
management of complications
Step IV- secondary prevention
(prevention of recurrent attacks)
GSS - UDEM
26. GSS - UDEM
STEP I: Primary Prevention of Rheumatic Fever
(Treatment of Streptococcal Tonsillopharyngitis)
Agent Dose Mode Duration
Benzathine penicillin G 600 000 U for patients Intramuscular Once
27 kg (60 lb)
1 200 000 U for patients >27 kg
or
Penicillin V Children: 250 mg 2-3 times daily Oral 10 d
(phenoxymethyl penicillin) Adolescents and adults:
500 mg 2-3 times daily
For individuals allergic to penicillin
Erythromycin: 20-40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d
Estolate (maximum 1 g/d)
or
Ethylsuccinate 40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d
(maximum 1 g/d)
Recommendations of American Heart Association
27. GSS - UDEM
Arthritis only Aspirin 75-100
mg/kg/day,give as 4
divided doses for 6
weeks
(Attain a blood level 20-
30 mg/dl)
Carditis Prednisolone 2-2.5
mg/kg/day, give as two
divided doses for 2
weeks
Taper over 2 weeks &
while tapering add
Aspirin 75 mg/kg/day
for 2 weeks.
Continue aspirin alone
100 mg/kg/day for
another 4 weeks
Step II: Anti inflammatory treatment
Clinical condition Drugs
28. GSS - UDEM
Bed rest
Treatment of congestive cardiac failure:
-digitalis,diuretics
Treatment of chorea:
-diazepam or haloperidol
Rest to joints & supportive splinting
3.Step III: Supportive management &
management of complications
29. GSS - UDEM
STEP IV : Secondary Prevention of Rheumatic Fever
(Prevention of Recurrent Attacks)
Agent Dose Mode
Benzathine penicillin G 1 200 000 U every 4 weeks* Intramuscular
or
Penicillin V 250 mg twice daily Oral
or
Sulfadiazine 0.5 g once daily for patients 27 kg (60 lb Oral
1.0 g once daily for patients >27 kg (60 lb)
For individuals allergic to penicillin and sulfadiazine
Erythromycin 250 mg twice daily Oral
*In high-risk situations, administration every 3 weeks is justified and
recommended
Recommendations of American Heart Association
30. GSS - UDEM
Duration of Secondary Rheumatic Fever
Prophylaxis
Category Duration
Rheumatic fever with carditis and At least 10 y since last
residual heart disease episode and at least until
(persistent valvar disease*) age 40 y, sometimes lifelong
prophylaxis
Rheumatic fever with carditis 10 y or well into adulthood,
but no residual heart disease whichever is longer
(no valvar disease*)
Rheumatic fever without carditis 5 y or until age 21 y,
whichever is longer
*Clinical or echocardiographic evidence.
Recommendations of American Heart Association
31. Prognosis
Rheumatic fever can recur whenever the
individual experience new GABH
streptococcal infection, if not on prophylactic
medicines
Good prognosis for older age group & if no
carditis during the initial attack
Bad prognosis for younger children & those
with carditis with valvar lesions
GSS - UDEM
33. Cardiopatía Reumática
Inactiva
El antecedente de fiebre reumática aguda solo se
encuentra en un 60% de los casos, muchas
formas pasan inaparentes o como procesos
infecciosos vanales. El paciente suele acudir por
el resultado hemodinámico del daño valvular que
se puede manifestar por un síndrome de
hipertensiòn venocapilar pulmonar (SHVCP),
sobre todo la estenosis mitral produce una
disnea progresiva y en menor grado la doble
lesión mitral o la insuficiencia pura.
GSS - UDEM
34. Cardiopatía Reumática
Inactiva
La válvula mitral es el blanco en el 100% de
los casos, en algunos casos se afecta más la
válvula aórtica y dominan sus
manifestaciones (síndrome de bajo gasto
sistémico: cefalea, fatiga y mareo o síncope).
La válvula tricúspide es más raramente
afectada y la pulmonar muy
excepcionalmente.
GSS - UDEM
35. Cardiopatía Reumática Inactiva
Estenosis mitral - Las
valvas se engrosan por
tejido fibroso con o sin
depósito de calcio, las
comisuras se fusionan al
igual que las cuerdas
tendinosas, las valvas
están rígidas y el vértice
valvular queda como
embudo.
GSS - UDEM
36. Cardiopatía Reumática
Inactiva
La estrechez es un obstáculo mecánico entre la aurícula
izquierda (AI) y el ventrículo izquierdo (VI), esto origina
congestión pulmonar.
En un principio se hipertrofia compensadoramente la AI
para mantener un llenado normal delVI, pero en ejercicio
no funciona la compensación y hay fatiga y disnea de
medianos esfuerzos.
La AI se dilata, sube más la presión venocapilar pulmonar
y la disnea progresa de medianos a pequeños esfuerzos.
La arteriola pulmonar se engrosa su pared para
contrarrestar del flujo del ventrículo derecho (VD), lo que
genera hipertensión arterial pulmonar y sobrecarga
sistólica delVD, entonces hay disnea de reposo y
finalmente falla delVD.
GSS - UDEM
37. Cardiopatía Reumática
Inactiva
En la primera fase la disnea es de medianos
esfuerzos a grandes esfuerzos, el primer ruido
está reforzado (hiperfonético) y el segundo ruido
es normal (normofonético).
El ápex está normo-posicionado, se puede palpar
un frémito diastólico a ese nivel
Hay un ritmo clásico de Duroziez con el R1
brillante, chasquido de apertura, un soplo
mesotelediastólico con reforzamiento
presistólico.
GSS - UDEM
38. Cardiopatía Reumática
Inactiva
En la segunda fase la disnea es de medianos
esfuerzos, los ruidos están reforzados ambos
(hiperfonéticos)
Persiste el ritmo de Duroziez
La Rx muestra 4 arcos en perfil izquierdo con
manifestaciones de hipertensión venocapilar
pulmonar franca.
El ECG ya tiene sobrecargaVD aparte de la SAI
GSS - UDEM
42. Cardiopatía Reumática
Inactiva
En la tercera fase la disnea es de reposo, el R1 disminuye
(hipofonético) el R2 está reforzado (hiperfonético), el
ápex se desvía hacia afuera y aparece soplo sistólico de
insuficiencia tricuspídea funcional.
El ECG da sobrecarga ventricular derecha (SVD) sistólica
y sobrecarga auricular izquierda (SAI) o fibrilación
auricular (FA).
En el eco todas las estenosis con repercusión tienen una
área menor de 1 cm2.
Cuando la válvula se calcifica la auscultación se hace
atípica y puede confundir al clínico, el primer ruido pierde
intensidad y el soplo se hace sistólico.
GSS - UDEM
47. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Estenosis aórtica - Rara en forma pura por causa
reumática, generalmente la lesión acompañante es una
insuficiencia o doble lesión aórtica. Da una sobrecarga
sistólica delVI al ECG con hipertrofia concéntrica por la
dificultad al vaciamiento que no se manifiesta a los Rx.
Clínica: SBGS, soplo sistólico en foco aórtico (eyectivo),
irradiado a vasos del cuello, pulsos parvus tardus, a veces
frémito, R2 hipofonético y datos claros al eco con
apertura valvular reducida.
GSS - UDEM
50. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Insuficiencia aórtica - Da una sobrecarga diastólica del
VI porque una parte del volumen expulsado regresa al
ventrículo, su expresión clínica es el SBGS que puede
culminar en el SHVCP al final al vencerse elVI, pulso
saltón con presión diferencial aumentada, soplo
diastólico de regurgitación tipo escape paraesternal
derecho alto y medio, R2 hipofonético, R3 o R4
presentes, ápex desplazado hacia abajo, sobrecarga
diastólica delVI al ECG y datos claros al eco de
regurgitación alVI con dilatación de cavidad
GSS - UDEM
52. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Se describen varios signos clínicos periféricos
como:
Musset (cabeceo)
Traube (pistoletazos o balazos auscultables en las
arterias femorales)
Muller (mov. pendular de la úvula)
Quincke (pulsación capilar e los pulpejos
transiluminados)
Hill (diferencia de más de 60 mmHg entre laTA
poplitea y femoral)
GSS - UDEM
54. Cardiopatía Reumática
Inactiva
La primera fase asintomática es bien tolerada
por la Ley de Starling, pero en una segunda fase
se vencen la distensibilidad y la contractilidad. El
resultado final en una tercera fase es el edema
pulmonar y la muerte. El paciente debería
intervenirse cuando la fracción de expulsión baja
de 50 y el diámetro transverso sistólico delVI es
mayor de 55 mm.
GSS - UDEM
55. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Valvulopatía tricuspídea – Lesión más frecuente
Insuficiencia tricuspídea.
La estenosis mitral severa lleva a insuficiencia tricuspídea
por sobrecarga delVD.
Manifestaciones similares a la insuficiencia mitral pero
extrapolada al lado derecho, hay un SHVS, soplo sistólico
de regurgitación PEIB que aumenta en apnea
postinspiratoria, ruidos normales o R2 reforzado si hay
hipertensión pulmonar
Rx cardiomegalia a expensas de cavidades derechas
ECG sobrecarga diastólica delVD y datos eco
compatibles.
GSS - UDEM
58. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Pronóstico:
El pronóstico es malo en las que tienen
repercusión hemodinámica si se deja sin
intervenir hasta llegar a la etapa crítica en que
inicia el daño miocárdico. El pronóstico es bueno
sino hay repercusión hemodinámica.
Todo tratamiento es paliativo y procurará
mejorar la calidad de vida si está indicado en
momento oportuno.
GSS - UDEM
59. Cardiopatía Reumática
Inactiva
Es de apoyo a la función cardiaca o en su
defecto de soporte a la insuficiencia cardiaca.
El manejo intervencionista va desde la
valvuloplastía con balón para “corregir”
estenosis, a las plastías valvulares y los
cambios por prótesis biológicas o mecánicas.
GSS - UDEM
60. Cardiopatía Reumática
Inactiva
El mejor tratamiento será siempre el
preventivo primario y secundario.
El primero trata de evitar la fiebre reumática con
el manejo adecuado de la infecciones
estreptocócicas
El segundo solo evita las recaidas mediante
inyecciones mensuales de penicilina benzatínica.
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