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Miocardiopatia hipertrofica
- 1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA Henry De Las Salas Perez Becado Geriatria USACH Cardiologia Ene 2020
- 2. Aspectos generales Diagnóstico: clínica, pruebas de imagen, test genéticos Manejo: médico, invasivo, muerte súbita, estilo de vida, consejo genético
- 3. MCH: grosor de la pared del VI >15mm no justificada por condiciones HMD ( HTA, EAo...) Prevalencia:1/500 AD Otras causas: Sds, infiltrativas... MYH7 MYBPC3 Aspectos Generales Hypertrophic cardiomyopathy: from gene defect to clinical disease Man-Wei et al. Cell (2003)
- 6. FISIOPATOLOGÍA / CLÍNICA / EF DISNEA, IC Dolor torácico Síncope MUERTE SÚBITA Antecedente familiar +F → asintomático Aspectos Generales
- 9. Análisis: puede haber ↑Tni y BNP Rx tórax: normal P. Complementarias Básicas Aspectos Generales www.electrofisiología.org
- 11. DIAGNÓSTICO MCH: grosor de la pared del VI >15*mm no justificada por condiciones HMD ( HTA, Eao...) en Ecocardiograma, RMC o TC. * > 13mm si familiar de 1er grado con MCH Ecocardiograma → primera elección ETE → preintervencionismo, Mitral. RMC → no ventana, fibrosis TC → RM contraindicada, estudio coronarias.
- 12. Ecocardiograma Diagnóstico Grosor de la pared >15mm: De todos los segmentos Al final de la diástole Ejes cortos OTSVI(Gradiente Reposo>30 mmHg) En reposo o provocado > 50 SAM (25%) Membranas SubAo Obstrucción a nivel medio Válvula Mitral: SAM → Jet inf-lat, telesistólico Jet Central o anterior → descartar anomalías intrínsecas Aurícula izquierda: dilatación diámetro AP FUNCIÓN SISTÓLICA y DIASTÓLICA FEVI E/e'
- 14. Imagen de eje corto de resonancia magnética cardíaca en cardiomiopatía hipertrófica con dos áreas brillantes de realce tardío de gadolinio cerca de la unión ventricular izquierda-derecha. RV , ventrículo derecho.
- 15. Otras pruebas Holter 48 h → todos en estudio: FA, TVNS? ( Ib) Ecocardiograma de esfuerzo → Sintomáticos Gte < 50 mmHg: obstrucción,IM provocable? (IbB) Asintomáticos en los que pueda cambiar actitud ( IIBc) EEF → TSV (Ic), TVMS (IIbC), NO para valorar riesgo MS (IIIC) Estudio de anatomía coronaria: Coronariografía → PCR recuperada, TVS, CCS ≥ 3 (IC) Coron/ TC coro → CCS< 3 + R.intermedio/ revascularizado(IIaC) Diagnóstico
- 16. Situaciones especiales: HTA Diagnóstico En resumen... Síntomas Historia familiar Disfunción diastólica severa Alteraciones en RM NO REVERSIBLE
- 18. Test Genéticos ¿A quién? Pacientes con MCH cuyos familiares puedan beneficiarse screening ( IB) Sospecha de causa específica ( IB ) ¿Cómo? Ultrasecuenciación GENES MÁS COMUNES Diagnóstico
- 19. TEST NEGATIVO NO EXCLUYE CAUSA GENÉTICA!!!
- 20. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA
- 21. Tratamiento
- 22. >50 mmHg CONTRAINDICADOS ( obs TSVI) - CA dihidropiridínicos(bajan pc) - Digoxina (aumenta contrac) -IECA/ARA/nitrogli (bajan pc) Tratamiento No vasodilatadores Propranolol Dosis máxima tolerada BB contraindicado o no tolerados Gtes extremos, riesgo de EAP → inicio en hospital Diltiazem Disopiramida: Inotropo - - Antiarrítmico clase Ia - Siempre en combinación con BB o VD. - Efectos anticolinérgicos - Monitorizar QT y QRS - Precaución en FA, ↑Fc
- 23. Tratamiento invasivo: terapias de reducción septal Tratamiento Síntomas refractarios con tto óptimo + Gte > 50 mmHg ( en reposo o provocado) - NYHA III-IV (IB) , *algunos centros con NYHA II + IM mod-sev/ AF/ dilatación AI mod-sev - Síncope inexplicado (IIaC) - Siempre en centros experimentados con programa específico multidisciplinar
- 24. Tratamiento invasivo: terapias de reducción septal Miectomía septal ( Morrow) <40 a > 25 mm de pared Siempre que haya otras lesiones reparables (IM) (IC) BAVc, BRI, IAo Ablación con alcohol 50-60 años HVI 15-25 mm Comorbilidades Controvertido en jóvenes + BAVc Eficacia y tasa de complicaciones similar* Tratamiento *J Cardiol. 2014 Sep 17.Long-term outcomes of septal reduction for obstructive HCM.Sedehi et al.
- 26. <50 mmHg Objetivo → Disminuir las presiones diastólicas mejorando el llenado Diuréticos y digoxina → Precaución sí, pero menos. Si disfunción sistólica → tto según guías de IC CRT mismos criterios salvo FEVI < 50% Tratamiento
- 27. Fibrilación auricular Priorizar control de ritmo De elección: CVE o Amiodarona iv. Evitar digoxina, flecainida y propafenona AI > 45 mm diámetro → Holter 48 h c/6-12 meses MCH+ AF → ACO independientemente de CHA2DS2-VASc y de que vuelva a RS. Tratamiento
- 30. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA
- 31. Tratamiento Prevención de Muerte súbita (MS)
- 32. Tratamiento LIMITACIONES: No validado en : - < 16 años - Atletas de competición - MC por E.Metabólica o Síndrome Precaución al usarlo: - Tras ttos invasivos - Pared > 35 mm VENTAJAS: riesgo absoluto, más variables con peso específico. Prevención de Muerte súbita (MS) NO RESPUESTA TA SÍ AI Corregido por edad
- 33. Prevención primaria de MS Tratamiento
- 34. Tratamiento 6% a 5 años 4,8% anual terapias inapropiadas* *Outcome and Complications After ICD Therapy in HCM Systematic Review and Meta-Analysis .Arend F.L. Schinkel et al. 2012
- 36. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA
- 37. Estilo de vida - No alcohol ni tabaco - Evitar: sobrepeso, comidas copiosas, deshidratación, y estreñimiento - Vacunas: gripe anual - Conducción: sin restricciones, salvo propias de DAI. - Actividad laboral: sin restricciones en general
- 38. Tratamiento DEPORTE Gersh et al ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy Guideline 2011 *Intensidad (METS): baja <4, media 4-6, alta >6. 0= no recomendado, 5= sin problemas
- 43. Planificación familiar Actividad sexual normal. Evitar Inh PDE5 Anticoncepcion : Barrera AO baja carga salvo riesgo de TE ( IC o FA) AC emergencia segura Embarazo : planificado, seguimiento estrecho, parto vaginal. Más riesgo con síntomas y OTSVI. FIV: retención hídrica y riesgo embólico En general diagnóstico prenatal y preimplantacional no recomendado (fenotipo variable y desarrollo tardío)
- 44. Seguimiento 1-2 años o nuevos síntomas → Anamnesis + EF + ECG + ETT Screenig FA : Holter 48h anual o C/6m si AI> 45mm Pruebas funcionales c/ 2-3 años o cuando aparezcan síntomas RMC c/2-3 años en enfermedad progresiva Reevaluación del riesgo de MS
- 46. Mayoría asintomáticos hasta los 20 o 30 años. Empiezan síntomas → 40-50 años la mayoría sintomáticos Mortalidad variable ( 0,5- 6% anual) El 51% de las muertes son súbitas . Se cree que el curso real es más benigno (no diagnosticados, estudios de pacientes de centros terciarios) Criterios de mal pronóstico Pronóstico
- 47. Historia familiar de MCH y MS < 14 años al diagnóstico AP de MS Clase funcional avanzada Síncope recurrente (más en niños y adolescentes) Fibrilación auricular Defectos de conducción, TVNS, TVS inducible Respuesta anormal PA ( + TAS o - desde peak < 20 mmHg) Defectos reversibles de perfusión SPECT Dilatación AI diámetro > 45 mm HVI >20 mm Dilatación o Disfunción sistolica del VI Gradiente dinámico > 50 mmHg Severidad de IM E/e' > 12-15 mmHg y aumento de la P. telediastólica VI Factores de mal pronóstico
- 49. Pronóstico Realce tardío en RMC: fibrosis + Muerte CV + TVNS en Holter, Por aclarar papel como predictor en MS.
- 50. Pronóstico Mutaciones sarcoméricas se asocian a desarrollo temprano y peor pronóstivo NT pro BNP, Tni
- 51. La MCH es la cardiopatía genética más frecuente (DD) Manejo integral Ecocardiograma y betabloqueantes MS → múltiples FR. INDIVIDUALIZAR Futuro: - Establecer causa en pacientes sin mutación conocida. - Vínculo Genotipo-Fenotipo → Manejo del pte G+ F- - Significación clínica de fibrosis miocárdica y otros FFRR - Estudio de terapias específicas - Más datos comparativos AAS CONCLUSIONES
- 52. Gracias ¡¡¡
Notas del editor
- La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un trastorno cardíaco primario caracterizado por hipertrofia miocárdica y un ventrículo izquierdo (VI) no dilatado en ausencia de un aumento responsable de la poscarga cardíaca (es decir, estenosis aórtica o hipertensión sistémica)
- El soplo clásico de la MCH obstructiva es un soplo sistólico crescendo-decrescendo áspero, que se escucha mejor entre el borde esternal izquierdo y el ápice. A menudo se irradia a la axila y la base, pero no a los vasos del cuello. Debido a la naturaleza dinámica de la obstrucción, una variedad de maniobras provocativas pueden aumentar o suprimir el soplo para ayudar a diferenciarlo de otros soplos sistólicos. Las maniobras que aumentan el volumen sanguíneo intracardíaco o disminuyen la contractilidad generalmente conducen a una disminución en la intensidad del soplo, y las maniobras que disminuyen el volumen sanguíneo intracardíaco o aumentan la contractilidad conducen a un aumento en la intensidad del soplo. ------ En pacientes con MCH obstructiva, el pulso carotídeo tiene un aumento inicial rápido, seguido de un descenso medio sistólico como resultado de la obstrucción del LVOT, y luego un segundo aumento (pulso bisferiens). Por el contrario, como resultado de la obstrucción fija en la estenosis aórtica, elpulso carotídeo disminuye en amplitud y se retrasa (pulso parvus y tardío).
- La resonancia magnética es especialmente útil para detectar HVI en áreas que pueden ser difíciles de evaluar mediante ecocardiografía o si la calidad técnica de las imágenes ecocardiográficas es inadecuada, y para proporcionar una evaluación de la fibrosis cardíaca
- Normalmente, después de una contracción ventricular prematura (PVC), con el latido sinusal posterior, aumenta la contractilidad y el volumen sistólico, lo que aumenta la presión arterial sistólica y, por lo tanto, aumenta la presión del pulso (la diferencia entre la presión sistólica y diastólica) . Sin embargo, en pacientes con MCH, el aumento de la contractilidad después de un PVC resulta en un aumento de la obstrucción del LVOT, lo que lleva a una disminución en el volumen sistólico y la presión sistólica y, por lo tanto, en la presión del pulso. Este fenómeno se conoce como el signo de Brockenbrough-Braunwald
- La terapia farmacológica se usa principalmente para aliviar los síntomas de insuficiencia cardíaca, angina y síncope en pacientes con MCH. La terapia farmacológica de rutina no se recomienda en pacientes asintomáticos. • Los betabloqueantes generalmente se consideran terapia de primera línea para la MCH. Los efectos beneficiosos de los betabloqueantes están mediados por su propiedad cronotrópica negativa, que aumenta el tiempo de llenado diastólico ventricular, y por la propiedad inotrópica negativa. • La nodihidropiridina CCB es una alternativa a los betabloqueantes en el tratamiento de la MCH. El verapamilo ha sido el BCC más utilizado y mejora los síntomas al aumentar la relajación del VI y el llenado diastólico y al disminuir la contractilidad del VI. Sin embargo, debido a su efecto vasodilatador, el verapamilo debe usarse con precaución, en particular en pacientes con obstrucción marcada del flujo de salida. Diltiazem se ha usado con menos frecuencia, pero puede mejorar la función diastólica del VI. Los CCB de dihidropiridina deben evitarse en pacientes con MCH debido a sus propiedades predominantemente vasodilatadoras, lo que puede empeorar la obstrucción del LVOT. • La disopiramida es un fármaco antiarrítmico de clase IA con un potente efecto inotrópico negativo que se usa cuando los betabloqueantes y CCB no han logrado mejorar los síntomas. La disopiramida se usa en combinación con un betabloqueante porque puede acelerar la conducción nodal AV.
- ¿Qué medicamentos deben evitarse generalmente en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva? Los medicamentos que disminuyen la precarga y la poscarga y aumentan la contractilidad empeorarán la obstrucción del LVOT y, por lo tanto, deben evitarse. • Los agentes reductores de precarga son diuréticos y nitroglicerina. Los diuréticos se pueden usar con precaución en pacientes con síntomas persistentes de insuficiencia cardíaca y sobrecarga de volumen. • Los agentes reductores de la poscarga incluyen bloqueadores de los canales de calcio de dihidropiridina (CCB)- amlodipino / nifedipino) , nitroglicerina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) y bloqueadores de los receptores de angiotensina II. • Los medicamentos como la digoxina, la dobutamina y los inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona) producen una mayor contractilidad .
- La estimulación de doble cámara se promovió para ser una alternativa a la miectomía para mejorar los síntomas y reducir la obstrucción del LVOT a principios de la década de 1990. Sin embargo, los estudios aleatorizados posteriores han demostrado que la mejoría sintomática percibida subjetivamente no estuvo acompañada de evidencia objetiva de una mejor capacidad de ejercicio y puede deberse a un efecto placebo. La estimulación de doble cámara tiene un papel limitado en el tratamiento contemporáneo de la MCH, principalmente en el subgrupo de pacientes de edad avanzada que no son candidatos para la miectomía o la ablación septal con alcohol (AAS).
- Un desfibrilador cardioversor implantable (ICD) es la terapia preferida para la prevención de SCD en pacientes con MCH. Las indicaciones recomendadas son las siguientes: • El DAI puede usarse para la prevención secundaria en sobrevivientes de paro cardíaco o TV sostenida. • ICD está indicado para pacientes de alto riesgo, definido como que tiene dos o más de los principales factores de riesgo de SCD (vea la pregunta 16). • En pacientes con un factor de riesgo importante, la atención debe ser individualizada. La decisión de implantar un DAI debe tener en cuenta la edad del paciente, la fuerza del factor de riesgo, el nivel de riesgo aceptable para el paciente y la familia, y las posibles complicaciones. • ICD puede usarse en pacientes con MCH en etapa terminal, caracterizada por disfunción sistólica del VI, adelgazamiento de la pared del VI y dilatación de la cámara.
- El curso clínico de los pacientes con MCH es muy variable. La manifestación clínica puede presentarse a cualquier edad, desde el nacimiento hasta los 90 años o más. Muchos pacientes permanecen asintomáticos o levemente sintomáticos durante muchos años y alcanzan una esperanza de vida normal. Otros desarrollan síntomas progresivos de insuficiencia cardíaca con disnea de esfuerzo y limitación funcional a pesar de la terapia médica. El aumento de la HVI se observa predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. En adultos mayores, el grosor de la pared del VI generalmente permanece estable. Aproximadamente del 5% al 10% de los pacientes progresarán a HCM en etapa terminal como se describió anteriormente. La fibrilación auricular ocurre en hasta el 30% de los pacientes con MCH y puede conducir al deterioro clínico. La tasa de mortalidad anual en pacientes con MCH es de aproximadamente 1% en adultos y 2% en niños.