La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune que afecta principalmente a mujeres entre los 40 y 60 años. Se caracteriza por una inflamación y destrucción progresiva de los conductos biliares dentro del hígado, lo que causa acumulación de sustancias tóxicas y daño hepático. Los síntomas incluyen fatiga, picazón, dolor abdominal y coloración amarillenta de la piel. El diagnóstico se basa en hallazgos de exámenes de sangre y biopsia hepática. El trat

1. Cirrosis biliar primaria
La cirrosis biliar primaria afecta más habitualmente a mujeres y se diagnostica más frecuentemente entre los
40 y 60 años.
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática que afecta principalmente a mujeres en
la edad media de la vida. Si bien la causa de la enfermedad es desconocida, es un trastorno de tipo
autoinmune. El nombre de la enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con este
diagnóstico están en etapa de cirrosis, como veremos a continuación. Esta enfermedad se conoce
también como colangitis crónica no supurativa. La enfermedad se caracteriza por producir
colestasia, es decir, disminución de la excreción de la bilis.
Causas
La causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y
ambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares
intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias
tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su efecto detergente producen daño
de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y
eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.
Se ha especulado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre los
agentes implicados figuran la Chlamydia pneumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos
retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos antiretrovirales como
tratamiento de esta enfermedad. El componente genético está apoyado en el hecho de que la
enfermedad es más frecuente en familiares de los afectados. Por último, el microquimerismo fetal,
es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se ha
propuesto como relacionado al desarrollo de la cirrosis biliar primaria.
Manifestaciones clínicas
La cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo y ser
pesquisada sólo por exámenes de sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primaria
incluyen:

2.  Fatiga: Es uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad.
 Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacientes
hayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.
 Pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más oscuro en algunos pacientes.
 Ictericia: En etapas más avanzadas puede haber aumento de los niveles de bilirrubina en la sangre
que se manifiesta con el característico color amarillento de la piel y escleras (el blanco del ojo).
 Dolores articulares.
 Síndrome de Sjögren: Caracterizado por falta de producción de lágrimas y/o saliva, generando
boca seca e irritación conjuntival.
 Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otras cosas por
trastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos al
exponerlas al frío).
 Otras enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es frecuente hasta en un 20% de los
pacientes. Otras enfermedades como enfermedad celíaca y colitis ulcerosa son más frecuentes en los
afectados.
 Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado,
sin clara explicación.
 Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir,
disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas.
 Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. Afortunadamente las personas con cirrosis biliar
primaria no tienen un riesgo mayor de desarrollar complicaciones (ateroesclerosis) debido al colesterol
elevado.
Diagnóstico
Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en
la región portal y daño del conductillo biliar
El diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgo
en exámenes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerpos
antimitocondriales son el marcador que le da el sello a la enfermedad; están presentes en el 95% de
los casos, siendo muy específicos. Se realizan además exámenes de imagen de las vías biliares;
habitualmente una ecografía abdominal es suficiente, pero ocasionalmente es necesario hacer una
resonancia nuclear magnética (colangioresonancia) o incluso una colangiografía retrógrada.

3. Habitualmente el diagnóstico se confirma realizando unabiopsia hepática. Esta tiene la ventaja
adicional de dar información acerca de la etapa de la enfermedad, que se gradúa en una escala de 0
a 4, siendo 0 ausencia de fibrosis y 4 equivalente a cirrosis.
Tratamiento
El tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debería ser capaz de controlar el proceso
inflamatorio y destructivo de los conductos biliares y además tratar los síntomas derivados de la
colestasia crónica. Desafortunadamente, el tratamiento disponible actualmente no es capaz de
lograr el primer objetivo.
El medicamento más usado es el ácido ursodeoxicólico (ursodiol). Este es un ácido biliar muy bien
tolerado, con muy pocos efectos adversos, considerado como la primera línea de tratamiento. Es
importante usar dosis adecuadas (13 a 15 mg por Kg de peso al día).
Otros tratamientos de segunda línea incluyen la colchicina y el metotrexato.
Pronóstico
La cirrosis biliar primaria tiene una evolución sumamente variable. Muchas veces tiende a avanzar
en forma lenta pero progresiva en períodos de tiempo variable, habitualmente años. El tratamiento
puede retrasar esta evolución, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño. Debido a
esto en algunos casos en que la enfermedad ha progresado, es necesario plantear el trasplante
hepático. Afortunadamente el pronóstico de los pacientes trasplantados por cirrosis biliar primaria
es muy bueno.