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Este documento contiene información sobre el síndrome de QT largo. Describe las diferentes variantes del síndrome, incluyendo el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen y el síndrome de Romano Ward. Explica cómo medir el intervalo QT en un electrocardiograma y los diferentes tests que se pueden realizar para diagnosticar el síndrome de QT largo, como pruebas de esfuerzo, epinefrina y adenosina. Finalmente, presenta los criterios de Schwartz y el consenso de expertos para el diagnóstico de este síndrome.

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Pte. Masculino de 70 años. HTA de 20 años de evolución bien controlada con amlodipina-benazepril. Diabético tipo 2 de 10 años evolución bien controlado con metformina. Asintomático - TA 120/80 – Resto del examen s/p.
- MUJER DE 65 AÑOS. - SIN ANTECEDENTES CV DE NINGÚN TIPO - PRESENTA SÍNCOPE CON RELAJACIÓN DE ESFÍNTERES - DEPRESIVA, EN TTO CON ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS ÚNICAMENTE. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- INTERNADA EN UTI - LÚCIDA PERO LIGERAMENTE OBNUBILADA - CONTROLES VITALES NORMALES - EX. FÍSICO S/P
QT: 600 mseg. QTc: 492 mseg.
QTc 440 mseg QTc 470 mseg FD
GRANDES SINDROMES GENÉTICOS PUESTA AL DÍA DEL SINDROME DE QT LARGO 3er CONGRESO ARGENTINO DE ARRITMIAS 01/11/2013 Jorge J. Garguichevich
SINDROME DE QT LARGO ES UN SINDROME POCO FRECUENTE ( población caucásica 1/2.000 nacidos vivos) HEREDO FAMILIAR, AUTOSÓMICO (hay casos no familiares, esporádicos y aislados) GENÉTICAMENTE HETEROGÉNEO, QUE AFECTA A INDIVIDUOS SIN CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL. OCASIONADO POR MUTACIONES EN LOS GENES CODIFICADORES DE LOS CANALES IÓNICOS QUE TRANSPORTAN LAS CORRIENTES DE POTASIO, SODIO y CALCIO (CANALOPATÍAS) CAUSANDO DISFUNCIÓN DE LOS MISMOS Y DE ESTE MODO PROLONGANDO LA REPOLARIZACIÓN VENTRICULAR LO CUAL A SU VEZ PREDISPONE LA APARICIÓN AUTOSÓMICO (HAY CASOS DE UNA TV POLIMÓRFICA CONOCIDA COMO «TORSADE DE POINTE». ESTA ARRITMIA, QUE HABITUALMENTE SUELE SER AUTOLIMITADA , PUEDE GENERAR SÍNCOPE y TAMBIÉN MUERTE SÚBITA POR LLEVAR A LA FV.
SINDROME DE QT LARGO CONGÉNITO o HEREDITARIO 1) SINDROME DE JERVELL y LANGE-NIELSEN Se acompaña de sordera (si se mantiene un 10% de la función del canal Iks la audición es normal) es de transmisión recesiva y se estima una incidencia de 1.5 a 6 casos por millón de habitantes. 2) SINDROME DE ROMANO WARD Hasta ahora se conocen 13 mutaciones cromosómicas. Se diferencia del anterior porque la audición es normal y la herencia suele ser autosómica dominante. 3) FORMA ESPORÁDICA En un 25-30% de los casos con fenotipo de QTL y audición normal no pueden identificarse mutaciones genéticas conocidas y no existe un carácter familiar reconocible. Podría deberse a mutaciones genéticas espontáneas que eventualmente pueden transmitirse a la descendencia. SIEMPRE DESCARTAR QT LARGO SECUNDARIO DEBIDO A FÁRMACOS, DISBALANCES ELECTROLÍTICOS, CARDIOPATÍAS, DIETAS PARA ADELGAZAR, ANOREXIA NERVIOSA, HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA, BRADIARRITMIAS, CONTRASTE INTRACORONARIO , PTES RESUCITADOS DE PARO CARDÍACO , etc.
QT LARGO HEREDITARIO - VARIANTES Acunzo, R. Rev. Electrof. y Arrit. 2012 Vol 5 Nª 2.
FENOTIPO T DE BASE ANCHA T TARDÍA T APLANADA QTL 3 QTL 2 QTL 1 IGUALMENTE EXISTE UNA HETEROGENEIDAD FENOTÍPICA IMPORTANTE EN PRESENCIA DE ANORMALIDADES GENÉTICAS IDÉNTICAS 33% natación CORRIENTES AFECTADAS DESENCADENANTE DE EVENTOS 25% ruidos inesperados % FÍSICO PSÍQUICO SUEÑO O DESCANSO Schwartz et al. Circulation 2001; 103: 89-95
DIAGNÓSTICO DE SINDROME QTL ECG 20-25% PTES CON DIAGNÓSTICO GENÉTICO DE SQTL TIENEN QTc NORMAL CONFIRMACIÓN TEST GENÉTICO ESTAS MUTACIONES SE DETECTAN SOLO EN UN 60 a 75% DE LOS CASOS
CÓMO MEDIR EL QT ?
CÓMO MEDIR EL QT ? Fórmula de Bazett : QTc = QT/√R-R en segundos - DII – V4 a 6 - PROMEDIAR 3 CICLOS CARDÍACOS CONSECUTIVOS – ECG seriados - FC < 60 l/m QTc se acorta FALSOS NEGATIVOS - FC > 90 l/m QTc se alarga FALOS POSITIVOS - QT TARDA EN ADAPTARSE A LOS CAMBIOS DE FC (HISTÉRESIS QT) REPOSO 2 MINUTOS F. De BAZETT PROLONGADO > 12 AÑOS >12 AÑOS AMBOS SEXOS NORMAL < 12 AÑOS HOMBRES MUJERES > 390 y < 450 > 390 y < 450 > 390 y < 460 > 450 mseg > 450 mseg > 460 mseg AHA/ACC/HRS. CIRCULATION 2009 Hasta no avanzar con otros datos, el valor predictivo positivo para SQTL solamente con estas medidas es menor al 1%. Schwartz, P and Ackerman, M. EHJ marzo 2013 OTRAS FÓRMULAS: FRIDERICIA (en chicos es mejor para corregir el QT a frecuencias altas ), HODGES, FRAMINGHAM, etc.
PROBLEMAS PARA MEDIR EL QT: - QRS ANCHO (T C, WPW, MCP, etc.): QTc no debiera sobrepasar los 500 mseg BCRI sacar 70 mseg al QT BCRD sacar 40 mseg al QT - FIBRILACIÓN AURICULAR *promediar 10 ciclos *medir QT que siguen a los intervalos R-R más corto y más largo y dividirlo por la raíz cuadrada del R-R precedente y promediar ambos resultados. - ARRITMIA SINUSAL - IDENTIFICAR FINAL DE LA ONDA T: LA ONDA U NO DEBE SER INCLUÍDA, PERO ES COMÚN TENER ONDAS T BIFÁSICAS o CON VARIOS COMPONENTES.
NL 9 años QTc 597 488 mseg mseg . V4 519 mseg 492 msg 302 mseg
MB 07:16 08:12 07:16
CÓMO MEDIR EL QT ? FINAL DE LA ONDA T ? T T U U T 1 – T2 T1 T2 Goldenberg et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 333-336
QT 0.58 QTc 0.59 QT 0.57 QTc 0.60 QT 0.38 QTc 0.31 SERGIO A. 30 años . ASINTOMATICO
CÓMO MEDIR EL QT ? - MÉTODO DE LA TANGENTE - VECTOCARDIOGRAMA: ventaja de identificar bien el final de la onda T. - EQUIPOS DE MEDICIÓN AUTOMÁTICA: promedian una cierta cantidad de latidos de igual morfología a una velocidad de 50 mm/seg además de amplificar la señal.
SOSPECHA DE SQTL – EVALUACIÓN DEL RIESGO LA PROLONGACIÓN DEL QT PUEDE SER INTERMITENTE y PONERSE DE MANIFIESTO SOLO CON LOS CAMBIOS DE LA FC ( 36% QTL 1, 19% QTL 2 y 10% QTL 3) - HOLTER : TV TP – Alteraciones de la onda T ( T alternantes, muescas, etc) Pausas sinusales – Bloqueo A- V 2 a 1. * QTc > 500 mseg. durante el sueño no debería considerarse automáticamente como un SQTL si el QTc basal es menor a 440 mseg. (Schwartz EHJ 2013)
TERESA M. QTL
GÉNESIS ONDA U y POSDESPOLARIZACIONES PRECOCES
- TEST DE ESFUERZO - TEST DE LA EPINEFRINA - TEST DE LA ADENOSINA - ORTOSTATISMO BRUSCO
TEST DE ESFUERZO REPOSO EJERCICIO EJERCICIO EJERCICIO SOLO QTL 1: evaluar efecto vagal 1´recup. Una caída de la FC >21 latidos o del 17% de la FC máx. implicaría mayor riesgo de eventos (169 p SQTL: sintomáticos vs asintomáticos). Crotti et al JACC 2012; 60: 2515-24.
TEST DE EPINEFRINA (VPP >70% y VPN 95%) - PROTOCOLO DE SHIMIZU: Bolo de adrenalina de 0,1 gamma/kg seguido de infusión continua de la misma a 0,1 gamma/kg/min. Test es positivo si el QTc SE PROLONGA MÁS DE 35 mseg. - PROTOCOLO DE MAYO CLINIC: INFUSIÓN CONTINUA A DOSIS CRECIENTES DE ADRENALINA. Test es positivo QT SE PROLONGA MÁS DE 30 mseg QT BASAL: 400 msg 6´: QT 560 mseg
TEST ADENOSINA Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475.
TEST ADENOSINA Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475
ORTOSTATISMO BRUSCO (HISTÉRESIS ANORMALMENTE PROLONGADA) MEDIR EL QTc: Máx. ALARGAMIENTO DEL QT : (Max. . QT STRETCHING) QT cuando el final de la onda T está próxima a la P sgte. PTO DE CORTE QTc 490 mseg.: S: 89% y E: 87% AL VOLVER FC BASAL: (QTc RETURN) ATURDIMIENTO DEL QT (QT STUNNING) PROMEDIOS mseg QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (AL REVÉS QUE CON EL TEST DE EPINEFRINA) CTLES N: 108 N: 112 QTc STRETCHING FEM. 23 años. QTL2 QTL 103 (+ 80) 66 (+ 40) QTc RETURN 28 (+ 48) -3 (+ 32) Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61 Adler, Viskin et al.Heart Rhythm. 2012 ; 9(6): 901–908.
DIAGNÓSTICO DE SQTL- CRITERIOS DE P. SCHWARTZ 1) ELECTROCARDIOGRÁFICOS PUNTOS A: DURACIÓN DEL INTERVALO QTc - ≥ 480 mseg. - 460-479 mseg. - 450-459 mseg. (en hombres) 3 2 1 B: QTc ≥ 480 mseg. en el 4º Min. Recuperación ergometría 1 C: TORSADES DE POINTES 2 1 1 D: ALTERNANCIA DE LA ONDA T E: MUESCAS EN LA ONDA T (en tres derivaciones) F: FRECUENCIA CARDÍACA LENTA PARA LA EDAD 0.5 2) HISTORIA CLINICA A: Síncope DE ESFUERZO B: Síncope DE REPOSO C: SORDERA CONGENITA 2 1 0.5 3) HISTORIA FAMILIAR A: FAMILIARES CON INTERVALO QT PROLONGADO B: MUERTE SÚBITA EN FAMILIARES < 30 AÑOS - SI SE CONSIDERA TORSIÓN DE PUNTA: EXCLUIR LOS SÍNCOPES - TOMAR UNO SOLO DE LOS CRITERIOS DE HISTORIA FAMILIAR 1 0.5 PROBABILIDAD ALTA > 3.5 PUNTOS INTERMEDIA >1.5 a 3 PUNTOS BAJA < 1 PUNTO
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SQTL CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 1) EL SQTL ES DIAGNOSTICADO: a) En presencia de un pte con QTL y un score de riesgo > 3.5 y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QT y/o b) En presencia de una inequívoca mutación patogénica en uno de los genes del SQTL y/o c) En presencia de un intervalo QTc > 500 mseg. (usando la fórmula de Bazzet) en un ECG de 12 derivaciones repetido y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QTc. 2) EL SQTL PUEDE SER DIAGNOSTICADO en presencia de un intervalo QTc entre 480 y 499 mseg., en un ECG de 12 derivaciones repetido, en un paciente con síncope inexplicado y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QTc y en ausencia de una mutación patogénica.
SQTL – PACIENTES EN RIESGO CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 MORTALIDAD 4% EN 40 AÑOS (0.4% POR AÑO) – 30-50% DE LOS PTES CON QTL PERMANECEN ASINTOMÁTICOS TODA LA VIDA 1) Sindrome de Jerwell-Lange Nielsen y S. Timothy (QTL 8) 2) QTc >500 mseg y riesgo extremadamente alto >600 mseg 3) Pacientes con 2 mutaciones genéticas (2 al 8% SQTL) y QTc >500 mseg. 4) Presencia de ondas T alternantes 5) Pacientes con síncope o paro cardíaco menores de 7 años y en tto. con BB 6) Pacientes con síncope o paro cardíaco durante el primer año de vida 7) Pacientes con eventos arrítmicos a pesar de terapia médica completa
TRATAMIENTO DEL SQTL 1) ESTILO DE VIDA 2) BETATBLOQUEANTES 3) BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na PARA QTL 3 ? 4) DENERVACIÓN SIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA 5) CDI 6) MARCAPASOS BICAMERAL (TV TP PAUSA DEPENDIENTE)
TRATAMIENTO SQTL CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 CLASE I 1) 2) 3) 4) Evitar fármacos que prolongan el QT (www. QT drugs.org) Identificar y corregir anormalidades electrolíticas (vómito/diarrea/dietas etc) BB en: Asintomáticos QTc >470 mseg o Sintomáticos por síncope, TV/FV DSCI : - ptes de alto riesgo donde el CDI esté contraindicado (o rechazado) - BB no son efectivos para controlar arritmias/no tolerados/contraind. 5) CDI: en sobrevivientes de paro cardíaco 6) Ptes que desean participar en deportes competitivos deben ser referidos a un experto para la evaluación del riesgo. CLASE II a 1) 2) 3) 4) BB pueden ser útiles en ptes con SQTL asintomáticos con QTc < 470 mseg CDI puede ser útil en ptes con SQTL y síncope recurrente en tto con BB DSCI puede ser útil en ptes con SQTL que presenten eventos en tto con BB/CDI En ptes con SQTL 3 los bloqueadores de los canales de Na pueden ser útiles como un agregado al tto, cuando acortan el QTc en un test agudo oral. CLASE III Excepto bajo circunstancias especiales, el CDI no está indicado en ptes con SQTL asintomáticos, que no han intentado terapia con BB.
ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS : BETABLOQUEANTES -No hay estudios que definan la dosis más efectiva de BB por lo que debe ser usada la mayor tolerada. En infantes y niños P. Schwartz (EHJ 2013) recomienda Propranolol 2 a 4 mgrs. /Kg/día en 2 o 3 tomas o Nadolol 0.75 a 1.5 mgrs./Kg/día en una toma. - El metoprolol históricamente indicado en ptes asmáticos ha sido asociado con alto riesgo de recurrencia de eventos en ptes sintomáticos por lo que no debería ser usado en los mismos. PTES SINTOMÁTICOS LIBRES DE EVENTOS TRATADOS CON DIFERENTES BETABLOQUEANTES Chockalingam et al. JACC 2012; 60:2092-99
ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS : BETABLOQUEANTES - No usar atenolol ya que parecería que incrementa la MS. - Ptes con QTL 3 se recomienda usar propranolol por sus efectos bloqueantes directos sobre la corriente tardía de Na. - Eventos serios c/BB QTL 1 (1%) QTL 2 (6%) QTL 3 (10 a 15%). - Además del QTL 3 los BB no protegen adecuadamente al S. de J-LN ni al S. Timothy (DSCI o CDI). CÓMO EVUALAR RESPONDEDORES A LOS BB: (Los BB , a excepción del propranolol, prácticamente no acortan el QTc.) - Evaluación de correcto betabloqueo: test de esfuerzo: la FC máx. <130 l/m. - Prueba del ortostatismo hay menor alargamiento del QTc - DISPERSIÓN DEL QT/ QTc: una dispersión del QT <100 mseg., luego del tratamiento con BB, tiene un 80% de sensibilidad y 82% de especificidad para discriminar entre respondedores y no respondedores. (Priori y col. Circulation 1994; 89: 1681-89)
ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: QTL 3 y BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na TEST ORAL DE MEXILETINA - MONITOREO ELECTROCARDIOGRÁFICO CONTINUO UNA SOLA TOMA CON LA MITAD DE LA DOSIS DIARIA PICO CONCENTRACIÓN PLASMÁTICO 90 MINUTOS SI EL QTc SE ACORTA >40 mseg SIN EVIDENCIA DE PROLONGACIÓN DEL PR, ENSANCHAMIENTO DEL QRS o LA APARICIÓN DE PATENTE DEL S. DE BRUGADA LA MEXILETINA PODRÍA O DEBERÍA SER AGREGADA AL TTO CON BB (SIN EVIDENCIA CIENTÍFICA) - LA FLECAINIDA DEBIDO A SU EFECTO BLOQUEANTE DE LA CORRIENTE Ikr y A SU POTENCIALIDAD DE DESENMASCARAR EL S. DE BRUGADA NO DEBERÍA SER RECOMENDADA A PESAR DE ALGUNA EVIDENCIA EN POCOS CASOS. - INDEPENDIENTEMENTE DEL GENOTIPO NINGÚN TIPO DE QTL DEBERÍA USAR FÁRMACOS QUE BLOQUEEN LA CORRIENTE Ikr. - LA RANOLAZINA, ESPECIALMENTE POR SU CAPACIDAD PARA BLOQUEAR LA CORRIENTE TARDÍA DE Na, PODRÍA LLEGAR A SER ÚTIL EN PTES CON QTL 3. Priori et al. Circulation 2000; 102:945-7 Wang et al. J Mol Cell Cardiol 1996; 28:893-903 Moss et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2008; 19: 1289-93 Schwartz and Ackerman. EHJ march 18. 2013
ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: DENERVACIÓN SIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA SERIE MÁS GRANDE DE PTES CON DSI INCLUYE 147 ptes, TODOS DE ALTO RIESGO (99% SINTOMÁTICOS CON QTc PROMEDIO DE 563 mseg). REDUCCIÓN DEL 91% DE EVENTOS CARDÍACOS EN UN SEGUIMIENTO PROMEDIO DE 8 AÑOS. Schwartz, Priori et al. Circulation 2004, 109:1826-33 RECOMENDACIONES DE DCSI 1) Ptes con choques apropiados del CDI por FV 2) Ptes con eventos cardíacos y adecuado tto farmacológico 3) Ptes que no toleran o no pueden recibir BB 4) Ptes pediátricos de alto riesgo en donde la terapia con BB no resulta suficientemente protectora, para que sirva de puente para un CDI. P.Schwartz y M. Ackerman (EHJ, marzo 2013)
PROBABILIDAD DE MORTALIDAD TOTAL EN PTES. CON QTL y PARO CARDIACO ABORTADO o SINCOPE RECURRENTE A PESAR DEL TTO. BB 161 p 73 p Zareba, Moss et al J. Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:341
SCORE DE RIESGO : M-FACT (REGISTRO EUROPEO DE QTL) Circulation 2010; 122: 1272-1282 233 PTES CON CDI: en 7 años, los choques apropiados ocurrieron en el 70% de ptes con todos los factores y en nadie con ninguno de los mismos -1 EN TTO y LIBRE EVENTOS QTc mseg 0 1 2 < 500 500 – 550 >550 SI PREVIO PARO CARDÍACO ABORTADO SI EVENTOS BAJO TTO. SI EDAD DE IMPLANTE >20 AÑOS <20 AÑOS
CDI PARO CARDÍACO PREVIO ? SI CDI RECOMENDADO SI CDI PUEDE SER ÚTIL NO SÍNCOPE RECURRENTE EN TTO CON BB ? ASINTOMÁTICO NO TRATADO CON BB? CDI NO ESTÁ INDICADO* *Excepto bajo circunstancias especiales, la implantación del CD no está indicada en pacientes asintomáticos que no han sido tratados con betabloqueantes CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013
SQTL CONGENITO CARDIODESFIBRILADOR “La repercusión psicológica negativa, particularmente en niños y adolescentes, los problemas derivados de los electrodos y duración de las pilas y el hecho que muchos sufran “rachas de arritmias” potenciadas por la activación simpática después de un choque del CDI, lo que motiva una serie de choques múltiples, la mayoría de ellos durante episodios de TV por TP que no necesariamente determinan una pérdida del conocimiento, constituyen el argumento principal contrario a su difusión en esta patología” “La cuestión principal consiste en identificar, con un poder predictivo razonablemente positivo, a los pacientes con riesgo verdadero. No hay duda cuando sobreviene un paro cardíaco, antes o durante el tratamiento, hay que implantar un desfibrilador” Peter Schwartz y Silvia Priori Harrison. Avances en Enfs Cardiovasculares. 2003.
PURA GENÉTICA ROSARINA !!! GRACIAS POR SU ATENCIÓN
QTc LIMÍTROFE HISTÉRESIS ANORMALMENTE PROLONGADA CON EL ORTOSTATISMO o EJERCICIO (CON AUMENTO DE LA FC EL QT SE ACORTA . HISTÉRESIS : EL TIEMPO DE ADAPTACIÓN DEL QT A LOS CAMBIOS BRUSCOS DE FC) RESPUESTA DEL QT A L PONERSE DE PIE ABRUPTAMENTE - PRUEBA DE VISKIN Alargamiento del QTc >50 mseg con respecto al QTc basal sensibilidad del 90% y especificidad 86% para SQTL «Aturdimiento del QTc» Al retornar a la FC basalQTc más largo que el inicial. DISMINUYE CON EL USO DE BB Viskin et al. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 1955 - 61
QTc 480 QTc 570 82 CONTROLES vs 68 QTL (QTL 1 46% - QTL 2 41% - QTL 3 4%) LOS PACIENTES CON QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (A LA INVERSA QUE CON LA PRUEBA DE LA EPINEFRINA). ( Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61
Viskin 2009
NL 9 años V4
Response of the QT interval to adenosine-induced tachycardia in three patients with LQTS. In the top trace (female, 47 years old), the QT interval not only fails to shorten during tachycardia but actually lengthens to the point that the end of the T-wave almost reaches the following P-wave. The middle trace is from a 50-year-old female with asymptomatic LQT2 mutation. Her QTc is only 430 ms at baseline and the T-wave morphology is normal. However, during the tachycardia phase of adenosine, the QT actually prolongs from 400 to 480 ms, the T-wave becomes frankly abnormal (*), and the QTc increases from 430 to 550 ms. The bottom trace is from a 56-year-old male. His baseline QT is only 420 ms. During the tachycardia phase of adenosine, he first developed notched abnormal T-waves (*) and eventually develops ventricular ectopy that looks typical of LQTS-related arrhythmias because the extrasystoles arise from the terminal part of the QT interval. Note that post-extrasystolic pauses trigger bizarre T-wave changes (**). The QTc reached a maximum of 560 ms before the onset of ventricular ectopy.

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13 - 11 - 13

  • 1.
    Pte. Masculino de70 años. HTA de 20 años de evolución bien controlada con amlodipina-benazepril. Diabético tipo 2 de 10 años evolución bien controlado con metformina. Asintomático - TA 120/80 – Resto del examen s/p.
  • 2.
    - MUJER DE65 AÑOS. - SIN ANTECEDENTES CV DE NINGÚN TIPO - PRESENTA SÍNCOPE CON RELAJACIÓN DE ESFÍNTERES - DEPRESIVA, EN TTO CON ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS ÚNICAMENTE. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- INTERNADA EN UTI - LÚCIDA PERO LIGERAMENTE OBNUBILADA - CONTROLES VITALES NORMALES - EX. FÍSICO S/P
  • 3.
  • 7.
    QTc 440 mseg QTc470 mseg FD
  • 8.
    GRANDES SINDROMES GENÉTICOS PUESTAAL DÍA DEL SINDROME DE QT LARGO 3er CONGRESO ARGENTINO DE ARRITMIAS 01/11/2013 Jorge J. Garguichevich
  • 9.
    SINDROME DE QTLARGO ES UN SINDROME POCO FRECUENTE ( población caucásica 1/2.000 nacidos vivos) HEREDO FAMILIAR, AUTOSÓMICO (hay casos no familiares, esporádicos y aislados) GENÉTICAMENTE HETEROGÉNEO, QUE AFECTA A INDIVIDUOS SIN CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL. OCASIONADO POR MUTACIONES EN LOS GENES CODIFICADORES DE LOS CANALES IÓNICOS QUE TRANSPORTAN LAS CORRIENTES DE POTASIO, SODIO y CALCIO (CANALOPATÍAS) CAUSANDO DISFUNCIÓN DE LOS MISMOS Y DE ESTE MODO PROLONGANDO LA REPOLARIZACIÓN VENTRICULAR LO CUAL A SU VEZ PREDISPONE LA APARICIÓN AUTOSÓMICO (HAY CASOS DE UNA TV POLIMÓRFICA CONOCIDA COMO «TORSADE DE POINTE». ESTA ARRITMIA, QUE HABITUALMENTE SUELE SER AUTOLIMITADA , PUEDE GENERAR SÍNCOPE y TAMBIÉN MUERTE SÚBITA POR LLEVAR A LA FV.
  • 10.
    SINDROME DE QTLARGO CONGÉNITO o HEREDITARIO 1) SINDROME DE JERVELL y LANGE-NIELSEN Se acompaña de sordera (si se mantiene un 10% de la función del canal Iks la audición es normal) es de transmisión recesiva y se estima una incidencia de 1.5 a 6 casos por millón de habitantes. 2) SINDROME DE ROMANO WARD Hasta ahora se conocen 13 mutaciones cromosómicas. Se diferencia del anterior porque la audición es normal y la herencia suele ser autosómica dominante. 3) FORMA ESPORÁDICA En un 25-30% de los casos con fenotipo de QTL y audición normal no pueden identificarse mutaciones genéticas conocidas y no existe un carácter familiar reconocible. Podría deberse a mutaciones genéticas espontáneas que eventualmente pueden transmitirse a la descendencia. SIEMPRE DESCARTAR QT LARGO SECUNDARIO DEBIDO A FÁRMACOS, DISBALANCES ELECTROLÍTICOS, CARDIOPATÍAS, DIETAS PARA ADELGAZAR, ANOREXIA NERVIOSA, HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA, BRADIARRITMIAS, CONTRASTE INTRACORONARIO , PTES RESUCITADOS DE PARO CARDÍACO , etc.
  • 11.
    QT LARGO HEREDITARIO- VARIANTES Acunzo, R. Rev. Electrof. y Arrit. 2012 Vol 5 Nª 2.
  • 12.
    FENOTIPO T DE BASEANCHA T TARDÍA T APLANADA QTL 3 QTL 2 QTL 1 IGUALMENTE EXISTE UNA HETEROGENEIDAD FENOTÍPICA IMPORTANTE EN PRESENCIA DE ANORMALIDADES GENÉTICAS IDÉNTICAS 33% natación CORRIENTES AFECTADAS DESENCADENANTE DE EVENTOS 25% ruidos inesperados % FÍSICO PSÍQUICO SUEÑO O DESCANSO Schwartz et al. Circulation 2001; 103: 89-95
  • 14.
    DIAGNÓSTICO DE SINDROMEQTL ECG 20-25% PTES CON DIAGNÓSTICO GENÉTICO DE SQTL TIENEN QTc NORMAL CONFIRMACIÓN TEST GENÉTICO ESTAS MUTACIONES SE DETECTAN SOLO EN UN 60 a 75% DE LOS CASOS
  • 15.
  • 16.
    CÓMO MEDIR ELQT ? Fórmula de Bazett : QTc = QT/√R-R en segundos - DII – V4 a 6 - PROMEDIAR 3 CICLOS CARDÍACOS CONSECUTIVOS – ECG seriados - FC < 60 l/m QTc se acorta FALSOS NEGATIVOS - FC > 90 l/m QTc se alarga FALOS POSITIVOS - QT TARDA EN ADAPTARSE A LOS CAMBIOS DE FC (HISTÉRESIS QT) REPOSO 2 MINUTOS F. De BAZETT PROLONGADO > 12 AÑOS >12 AÑOS AMBOS SEXOS NORMAL < 12 AÑOS HOMBRES MUJERES > 390 y < 450 > 390 y < 450 > 390 y < 460 > 450 mseg > 450 mseg > 460 mseg AHA/ACC/HRS. CIRCULATION 2009 Hasta no avanzar con otros datos, el valor predictivo positivo para SQTL solamente con estas medidas es menor al 1%. Schwartz, P and Ackerman, M. EHJ marzo 2013 OTRAS FÓRMULAS: FRIDERICIA (en chicos es mejor para corregir el QT a frecuencias altas ), HODGES, FRAMINGHAM, etc.
  • 17.
    PROBLEMAS PARA MEDIREL QT: - QRS ANCHO (T C, WPW, MCP, etc.): QTc no debiera sobrepasar los 500 mseg BCRI sacar 70 mseg al QT BCRD sacar 40 mseg al QT - FIBRILACIÓN AURICULAR *promediar 10 ciclos *medir QT que siguen a los intervalos R-R más corto y más largo y dividirlo por la raíz cuadrada del R-R precedente y promediar ambos resultados. - ARRITMIA SINUSAL - IDENTIFICAR FINAL DE LA ONDA T: LA ONDA U NO DEBE SER INCLUÍDA, PERO ES COMÚN TENER ONDAS T BIFÁSICAS o CON VARIOS COMPONENTES.
  • 18.
    NL 9 años QTc 597 488mseg mseg . V4 519 mseg 492 msg 302 mseg
  • 19.
  • 21.
    CÓMO MEDIR ELQT ? FINAL DE LA ONDA T ? T T U U T 1 – T2 T1 T2 Goldenberg et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 333-336
  • 23.
    QT 0.58 QTc0.59 QT 0.57 QTc 0.60 QT 0.38 QTc 0.31 SERGIO A. 30 años . ASINTOMATICO
  • 24.
    CÓMO MEDIR ELQT ? - MÉTODO DE LA TANGENTE - VECTOCARDIOGRAMA: ventaja de identificar bien el final de la onda T. - EQUIPOS DE MEDICIÓN AUTOMÁTICA: promedian una cierta cantidad de latidos de igual morfología a una velocidad de 50 mm/seg además de amplificar la señal.
  • 25.
    SOSPECHA DE SQTL– EVALUACIÓN DEL RIESGO LA PROLONGACIÓN DEL QT PUEDE SER INTERMITENTE y PONERSE DE MANIFIESTO SOLO CON LOS CAMBIOS DE LA FC ( 36% QTL 1, 19% QTL 2 y 10% QTL 3) - HOLTER : TV TP – Alteraciones de la onda T ( T alternantes, muescas, etc) Pausas sinusales – Bloqueo A- V 2 a 1. * QTc > 500 mseg. durante el sueño no debería considerarse automáticamente como un SQTL si el QTc basal es menor a 440 mseg. (Schwartz EHJ 2013)
  • 26.
  • 27.
    GÉNESIS ONDA Uy POSDESPOLARIZACIONES PRECOCES
  • 28.
    - TEST DEESFUERZO - TEST DE LA EPINEFRINA - TEST DE LA ADENOSINA - ORTOSTATISMO BRUSCO
  • 29.
    TEST DE ESFUERZO REPOSO EJERCICIO EJERCICIO EJERCICIO SOLOQTL 1: evaluar efecto vagal 1´recup. Una caída de la FC >21 latidos o del 17% de la FC máx. implicaría mayor riesgo de eventos (169 p SQTL: sintomáticos vs asintomáticos). Crotti et al JACC 2012; 60: 2515-24.
  • 30.
    TEST DE EPINEFRINA(VPP >70% y VPN 95%) - PROTOCOLO DE SHIMIZU: Bolo de adrenalina de 0,1 gamma/kg seguido de infusión continua de la misma a 0,1 gamma/kg/min. Test es positivo si el QTc SE PROLONGA MÁS DE 35 mseg. - PROTOCOLO DE MAYO CLINIC: INFUSIÓN CONTINUA A DOSIS CRECIENTES DE ADRENALINA. Test es positivo QT SE PROLONGA MÁS DE 30 mseg QT BASAL: 400 msg 6´: QT 560 mseg
  • 31.
    TEST ADENOSINA Viskin etal. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475.
  • 32.
    TEST ADENOSINA Viskin etal. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469–475
  • 33.
    ORTOSTATISMO BRUSCO (HISTÉRESIS ANORMALMENTEPROLONGADA) MEDIR EL QTc: Máx. ALARGAMIENTO DEL QT : (Max. . QT STRETCHING) QT cuando el final de la onda T está próxima a la P sgte. PTO DE CORTE QTc 490 mseg.: S: 89% y E: 87% AL VOLVER FC BASAL: (QTc RETURN) ATURDIMIENTO DEL QT (QT STUNNING) PROMEDIOS mseg QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (AL REVÉS QUE CON EL TEST DE EPINEFRINA) CTLES N: 108 N: 112 QTc STRETCHING FEM. 23 años. QTL2 QTL 103 (+ 80) 66 (+ 40) QTc RETURN 28 (+ 48) -3 (+ 32) Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61 Adler, Viskin et al.Heart Rhythm. 2012 ; 9(6): 901–908.
  • 34.
    DIAGNÓSTICO DE SQTL-CRITERIOS DE P. SCHWARTZ 1) ELECTROCARDIOGRÁFICOS PUNTOS A: DURACIÓN DEL INTERVALO QTc - ≥ 480 mseg. - 460-479 mseg. - 450-459 mseg. (en hombres) 3 2 1 B: QTc ≥ 480 mseg. en el 4º Min. Recuperación ergometría 1 C: TORSADES DE POINTES 2 1 1 D: ALTERNANCIA DE LA ONDA T E: MUESCAS EN LA ONDA T (en tres derivaciones) F: FRECUENCIA CARDÍACA LENTA PARA LA EDAD 0.5 2) HISTORIA CLINICA A: Síncope DE ESFUERZO B: Síncope DE REPOSO C: SORDERA CONGENITA 2 1 0.5 3) HISTORIA FAMILIAR A: FAMILIARES CON INTERVALO QT PROLONGADO B: MUERTE SÚBITA EN FAMILIARES < 30 AÑOS - SI SE CONSIDERA TORSIÓN DE PUNTA: EXCLUIR LOS SÍNCOPES - TOMAR UNO SOLO DE LOS CRITERIOS DE HISTORIA FAMILIAR 1 0.5 PROBABILIDAD ALTA > 3.5 PUNTOS INTERMEDIA >1.5 a 3 PUNTOS BAJA < 1 PUNTO
  • 35.
    CRITERIOS PARA ELDIAGNÓSTICO DE SQTL CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 1) EL SQTL ES DIAGNOSTICADO: a) En presencia de un pte con QTL y un score de riesgo > 3.5 y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QT y/o b) En presencia de una inequívoca mutación patogénica en uno de los genes del SQTL y/o c) En presencia de un intervalo QTc > 500 mseg. (usando la fórmula de Bazzet) en un ECG de 12 derivaciones repetido y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QTc. 2) EL SQTL PUEDE SER DIAGNOSTICADO en presencia de un intervalo QTc entre 480 y 499 mseg., en un ECG de 12 derivaciones repetido, en un paciente con síncope inexplicado y en ausencia de causas secundarias que prolonguen el intervalo QTc y en ausencia de una mutación patogénica.
  • 36.
    SQTL – PACIENTESEN RIESGO CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 MORTALIDAD 4% EN 40 AÑOS (0.4% POR AÑO) – 30-50% DE LOS PTES CON QTL PERMANECEN ASINTOMÁTICOS TODA LA VIDA 1) Sindrome de Jerwell-Lange Nielsen y S. Timothy (QTL 8) 2) QTc >500 mseg y riesgo extremadamente alto >600 mseg 3) Pacientes con 2 mutaciones genéticas (2 al 8% SQTL) y QTc >500 mseg. 4) Presencia de ondas T alternantes 5) Pacientes con síncope o paro cardíaco menores de 7 años y en tto. con BB 6) Pacientes con síncope o paro cardíaco durante el primer año de vida 7) Pacientes con eventos arrítmicos a pesar de terapia médica completa
  • 37.
    TRATAMIENTO DEL SQTL 1)ESTILO DE VIDA 2) BETATBLOQUEANTES 3) BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na PARA QTL 3 ? 4) DENERVACIÓN SIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA 5) CDI 6) MARCAPASOS BICAMERAL (TV TP PAUSA DEPENDIENTE)
  • 38.
    TRATAMIENTO SQTL CONSENSO DEEXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013 CLASE I 1) 2) 3) 4) Evitar fármacos que prolongan el QT (www. QT drugs.org) Identificar y corregir anormalidades electrolíticas (vómito/diarrea/dietas etc) BB en: Asintomáticos QTc >470 mseg o Sintomáticos por síncope, TV/FV DSCI : - ptes de alto riesgo donde el CDI esté contraindicado (o rechazado) - BB no son efectivos para controlar arritmias/no tolerados/contraind. 5) CDI: en sobrevivientes de paro cardíaco 6) Ptes que desean participar en deportes competitivos deben ser referidos a un experto para la evaluación del riesgo. CLASE II a 1) 2) 3) 4) BB pueden ser útiles en ptes con SQTL asintomáticos con QTc < 470 mseg CDI puede ser útil en ptes con SQTL y síncope recurrente en tto con BB DSCI puede ser útil en ptes con SQTL que presenten eventos en tto con BB/CDI En ptes con SQTL 3 los bloqueadores de los canales de Na pueden ser útiles como un agregado al tto, cuando acortan el QTc en un test agudo oral. CLASE III Excepto bajo circunstancias especiales, el CDI no está indicado en ptes con SQTL asintomáticos, que no han intentado terapia con BB.
  • 39.
    ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: BETABLOQUEANTES -No hay estudios que definan la dosis más efectiva de BB por lo que debe ser usada la mayor tolerada. En infantes y niños P. Schwartz (EHJ 2013) recomienda Propranolol 2 a 4 mgrs. /Kg/día en 2 o 3 tomas o Nadolol 0.75 a 1.5 mgrs./Kg/día en una toma. - El metoprolol históricamente indicado en ptes asmáticos ha sido asociado con alto riesgo de recurrencia de eventos en ptes sintomáticos por lo que no debería ser usado en los mismos. PTES SINTOMÁTICOS LIBRES DE EVENTOS TRATADOS CON DIFERENTES BETABLOQUEANTES Chockalingam et al. JACC 2012; 60:2092-99
  • 40.
    ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: BETABLOQUEANTES - No usar atenolol ya que parecería que incrementa la MS. - Ptes con QTL 3 se recomienda usar propranolol por sus efectos bloqueantes directos sobre la corriente tardía de Na. - Eventos serios c/BB QTL 1 (1%) QTL 2 (6%) QTL 3 (10 a 15%). - Además del QTL 3 los BB no protegen adecuadamente al S. de J-LN ni al S. Timothy (DSCI o CDI). CÓMO EVUALAR RESPONDEDORES A LOS BB: (Los BB , a excepción del propranolol, prácticamente no acortan el QTc.) - Evaluación de correcto betabloqueo: test de esfuerzo: la FC máx. <130 l/m. - Prueba del ortostatismo hay menor alargamiento del QTc - DISPERSIÓN DEL QT/ QTc: una dispersión del QT <100 mseg., luego del tratamiento con BB, tiene un 80% de sensibilidad y 82% de especificidad para discriminar entre respondedores y no respondedores. (Priori y col. Circulation 1994; 89: 1681-89)
  • 41.
    ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: QTL3 y BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE Na TEST ORAL DE MEXILETINA - MONITOREO ELECTROCARDIOGRÁFICO CONTINUO UNA SOLA TOMA CON LA MITAD DE LA DOSIS DIARIA PICO CONCENTRACIÓN PLASMÁTICO 90 MINUTOS SI EL QTc SE ACORTA >40 mseg SIN EVIDENCIA DE PROLONGACIÓN DEL PR, ENSANCHAMIENTO DEL QRS o LA APARICIÓN DE PATENTE DEL S. DE BRUGADA LA MEXILETINA PODRÍA O DEBERÍA SER AGREGADA AL TTO CON BB (SIN EVIDENCIA CIENTÍFICA) - LA FLECAINIDA DEBIDO A SU EFECTO BLOQUEANTE DE LA CORRIENTE Ikr y A SU POTENCIALIDAD DE DESENMASCARAR EL S. DE BRUGADA NO DEBERÍA SER RECOMENDADA A PESAR DE ALGUNA EVIDENCIA EN POCOS CASOS. - INDEPENDIENTEMENTE DEL GENOTIPO NINGÚN TIPO DE QTL DEBERÍA USAR FÁRMACOS QUE BLOQUEEN LA CORRIENTE Ikr. - LA RANOLAZINA, ESPECIALMENTE POR SU CAPACIDAD PARA BLOQUEAR LA CORRIENTE TARDÍA DE Na, PODRÍA LLEGAR A SER ÚTIL EN PTES CON QTL 3. Priori et al. Circulation 2000; 102:945-7 Wang et al. J Mol Cell Cardiol 1996; 28:893-903 Moss et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2008; 19: 1289-93 Schwartz and Ackerman. EHJ march 18. 2013
  • 42.
    ALGUNAS CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS: DENERVACIÓNSIMPÁTICA CARDÍACA IZQUIERDA SERIE MÁS GRANDE DE PTES CON DSI INCLUYE 147 ptes, TODOS DE ALTO RIESGO (99% SINTOMÁTICOS CON QTc PROMEDIO DE 563 mseg). REDUCCIÓN DEL 91% DE EVENTOS CARDÍACOS EN UN SEGUIMIENTO PROMEDIO DE 8 AÑOS. Schwartz, Priori et al. Circulation 2004, 109:1826-33 RECOMENDACIONES DE DCSI 1) Ptes con choques apropiados del CDI por FV 2) Ptes con eventos cardíacos y adecuado tto farmacológico 3) Ptes que no toleran o no pueden recibir BB 4) Ptes pediátricos de alto riesgo en donde la terapia con BB no resulta suficientemente protectora, para que sirva de puente para un CDI. P.Schwartz y M. Ackerman (EHJ, marzo 2013)
  • 43.
    PROBABILIDAD DE MORTALIDADTOTAL EN PTES. CON QTL y PARO CARDIACO ABORTADO o SINCOPE RECURRENTE A PESAR DEL TTO. BB 161 p 73 p Zareba, Moss et al J. Cardiovasc Electrophysiol 2003; 14:341
  • 44.
    SCORE DE RIESGO: M-FACT (REGISTRO EUROPEO DE QTL) Circulation 2010; 122: 1272-1282 233 PTES CON CDI: en 7 años, los choques apropiados ocurrieron en el 70% de ptes con todos los factores y en nadie con ninguno de los mismos -1 EN TTO y LIBRE EVENTOS QTc mseg 0 1 2 < 500 500 – 550 >550 SI PREVIO PARO CARDÍACO ABORTADO SI EVENTOS BAJO TTO. SI EDAD DE IMPLANTE >20 AÑOS <20 AÑOS
  • 45.
    CDI PARO CARDÍACO PREVIO ? SI CDI RECOMENDADO SI CDI PUEDESER ÚTIL NO SÍNCOPE RECURRENTE EN TTO CON BB ? ASINTOMÁTICO NO TRATADO CON BB? CDI NO ESTÁ INDICADO* *Excepto bajo circunstancias especiales, la implantación del CD no está indicada en pacientes asintomáticos que no han sido tratados con betabloqueantes CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE – 30 AGOSTO 2013
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    SQTL CONGENITO CARDIODESFIBRILADOR “La repercusiónpsicológica negativa, particularmente en niños y adolescentes, los problemas derivados de los electrodos y duración de las pilas y el hecho que muchos sufran “rachas de arritmias” potenciadas por la activación simpática después de un choque del CDI, lo que motiva una serie de choques múltiples, la mayoría de ellos durante episodios de TV por TP que no necesariamente determinan una pérdida del conocimiento, constituyen el argumento principal contrario a su difusión en esta patología” “La cuestión principal consiste en identificar, con un poder predictivo razonablemente positivo, a los pacientes con riesgo verdadero. No hay duda cuando sobreviene un paro cardíaco, antes o durante el tratamiento, hay que implantar un desfibrilador” Peter Schwartz y Silvia Priori Harrison. Avances en Enfs Cardiovasculares. 2003.
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    PURA GENÉTICA ROSARINA!!! GRACIAS POR SU ATENCIÓN
  • 48.
    QTc LIMÍTROFE HISTÉRESIS ANORMALMENTEPROLONGADA CON EL ORTOSTATISMO o EJERCICIO (CON AUMENTO DE LA FC EL QT SE ACORTA . HISTÉRESIS : EL TIEMPO DE ADAPTACIÓN DEL QT A LOS CAMBIOS BRUSCOS DE FC) RESPUESTA DEL QT A L PONERSE DE PIE ABRUPTAMENTE - PRUEBA DE VISKIN Alargamiento del QTc >50 mseg con respecto al QTc basal sensibilidad del 90% y especificidad 86% para SQTL «Aturdimiento del QTc» Al retornar a la FC basalQTc más largo que el inicial. DISMINUYE CON EL USO DE BB Viskin et al. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 1955 - 61
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    QTc 480 QTc 570 82CONTROLES vs 68 QTL (QTL 1 46% - QTL 2 41% - QTL 3 4%) LOS PACIENTES CON QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIÓN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (A LA INVERSA QUE CON LA PRUEBA DE LA EPINEFRINA). ( Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61
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    Response of theQT interval to adenosine-induced tachycardia in three patients with LQTS. In the top trace (female, 47 years old), the QT interval not only fails to shorten during tachycardia but actually lengthens to the point that the end of the T-wave almost reaches the following P-wave. The middle trace is from a 50-year-old female with asymptomatic LQT2 mutation. Her QTc is only 430 ms at baseline and the T-wave morphology is normal. However, during the tachycardia phase of adenosine, the QT actually prolongs from 400 to 480 ms, the T-wave becomes frankly abnormal (*), and the QTc increases from 430 to 550 ms. The bottom trace is from a 56-year-old male. His baseline QT is only 420 ms. During the tachycardia phase of adenosine, he first developed notched abnormal T-waves (*) and eventually develops ventricular ectopy that looks typical of LQTS-related arrhythmias because the extrasystoles arise from the terminal part of the QT interval. Note that post-extrasystolic pauses trigger bizarre T-wave changes (**). The QTc reached a maximum of 560 ms before the onset of ventricular ectopy.